Spasme de torsion

introduction

Introduction Spasme de torsion, également appelé spasme de torsion idiopathique, dystonie de torsion, dystonie primaire, dystonie clinique et membres, Le tronc est caractérisé par une torsion intense et involontaire dans tout le corps. Il est divisé en primaire et secondaire, et primaire est plus commun. Les changements pathologiques de la dystonie primaire n'ont pas été affirmatifs. Aucune anomalie évidente n'a été observée dans le striatum et le globus pallidus dans le tissu cérébral de patients atteints de type héréditaire. Les taux plasmatiques de dopamine--hydroxylase et de noradrénaline ont augmenté chez les patients présentant un type héréditaire dominant.

Agent pathogène

Cause

Cause de la maladie

1. La torsion idiopathique est causée par des causes inconnues, principalement dispersées, et quelques-unes ont des antécédents familiaux. Un certain nombre d'études ont montré qu'environ 85% des patients atteints de spasmes de torsion avaient un gène dominant autosomique de pénétrance inférieure et qu'un petit nombre de personnes présentait de nouvelles mutations. On ne sait pas avec certitude s'il existe des types génétiques autosomiques récessifs ou liés à l'X chez la personne moyenne. Chez les parents de la première génération de la famille génétique, le risque de maladie est denviron 20%.

2. On observe une torsion symptomatique dans diverses maladies des ganglions de la base, telles qu'une infection (après une encéphalite), une dégénérescence (dégénérescence hépatolenticulaire, maladie de Hallervorden-Spatz), un empoisonnement (notamment du CO et de la lévodopa, de la phénothiazine). Butyrylbenzène excessif), troubles métaboliques (calcification du noyau basal, dépôts de lipides cérébraux), traumatismes et tumeurs.

Examiner

Chèque

1. Demander des antécédents médicaux

Les expectorations torsadées sont principalement le squat involontaire et la torsion du tronc et des membres, mais la forme de ce mouvement est étrange et changeante. L'apparition est lente, souvent à partir d'un pied ou des deux pieds, avec flexion sacrée.Une fois que les membres sont affectés, les muscles proximaux sont plus lourds que les muscles distaux et les muscles cervicaux sont envahis jusqu'au torticolis sacré. L'implication des muscles du tronc et des muscles paraspinaux provoque une torsion systémique ou un mouvement en spirale en tant que manifestation caractéristique de la maladie. Torsion et aggravation pendant l'exercice ou le stress, et l'action de torsion disparaît pendant le calme ou le sommeil.

2. Inspection de laboratoire:

Des électrolytes sanguins, des médicaments, des oligo-éléments et des tests biochimiques aident à différencier le diagnostic et la classification.

(1) TDM, IRM

La tomographie par émission de positrons (TEP) ou la tomographie par émission de photons uniques (SPECT) est utile pour le diagnostic différentiel.

(2) analyse génétique

C'est important pour le diagnostic de certaines maladies héréditaires de la dystonie.

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Enthousiasme: C'est un phénomène de coup de chaleur à haute température. Travailler dans des conditions sèches et chaudes, transpirer excessivement et beaucoup de NaCl est libéré par la sueur et les muscles des membres et de la paroi abdominale sont paralysés. La température du patient ne monte pas. Une solution saline supplémentaire peut être soulagée. Lenthousiasme est généralement le premier signe dun effondrement dû à la chaleur: après le surmenage, les muscles des bras, des jambes et de labdomen se manifestent, généralement à cause du manque de sel corporel (transpiration excessive, en particulier insuffisance de sel). Le temps).

Vulnérabilité: Également appelé acromion ou mouvement du doigt, il se caractérise par une augmentation des muscles distaux des membres et une diminution du mouvement des muscles, ainsi que par un péristaltisme lent et effrayant. Semblable à la dystonie, il ne sagit pas dune unité de maladie indépendante, mais dun syndrome moteur involontaire relativement lent, non ciblé et continu, qui se produit au niveau des doigts, des orteils, de la langue ou dautres parties du corps.

Le ronflement lié à l'écriture: il est dû à des facteurs professionnels impliqués depuis longtemps dans les mouvements fins de la main.Il existe deux causes de spasmes musculaires à la main, un groupe de symptômes caractérisé principalement par un dysfonctionnement de l'écriture. Les électrolytes sanguins, les médicaments, les oligo-éléments et les tests biochimiques sont utiles pour le diagnostic différentiel.

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