Acide noir

Introduction Lacidurie noire (alcaptonurie) est un trouble autosomique récessif, lune des premières anomalies métaboliques innées proposées par Garrod en 1908. La maladie est une déficience en acide urique congénital oxydase, de sorte que lacide urique qui est décomposé par la tyrosine ne peut plus être décomposé en acide acétoacétique. L'acide urique en excès est excrété dans l'urine et oxydé en noir dans l'air. L'acide urique est oxydé dans l'air en une substance de type émail brun foncé. In vivo, la P-diphénol oxydase convertit l'acide urique en un pigment poly-anthraquinone.

Cause

La maladie est une déficience en acide urique congénital oxydase, de sorte que lacide urique qui est décomposé par la tyrosine ne peut plus être décomposé en acide acétoacétique. L'acide urique en excès est excrété dans l'urine et oxydé en noir dans l'air.

Chèque

Inspection connexe

Examen de routine des sécrétions urétrales dans les urines

Il y a une grande quantité d'acide urique dans l'urine de la maladie et l'acide urique dans le sang n'est pas élevé. Lorsque l'urine est exposée à l'air, elle devient noire. Lorsque vous ajoutez de l'urine, sa couleur devient plus sombre. Lorsque l'urine est fortement acide, elle ne noircit pas facilement. Lurine et le chlorure ferrique de lenfant ont réagi violemment et lessai de substance réductrice durine (solution dessai de Bacillus) était brun foncé; on a ajouté de lurine avec du nitrate dargent saturé et la solution (dissoute avec de lammoniac) est devenue noire. La méthode de criblage ci-dessus peut être confirmée par chromatographie, spectrophotométrie ou mesure de l'activité de l'acide oxydase urinaire.

Diagnostic différentiel

(1) Intoxication par le phénol: l'hydroquinone qui est formée par l'entrée du phénol dans le corps humain sous l'action de l'oxygène peut être colorée avec de l'urine noire.

(2) L'urine est noire: il y a une grande quantité d'oxygène libre, d'hémoglobine et d'oxyhémoglobine dans le plasma, et l'urine est rouge foncé ou noire lorsque l'urine est évacuée.

(3) urines foncées: les urines noires, également appelées urines brun foncé, sont plus courantes chez les patients atteints de mélanome. Le mélanome produit trop de mélanine Dans le foie, la petite mélanine est réduite à la mélanine. Si une grande quantité de mélanine est excrétée de l'urine et devient mélanine après oxydation, l'urine du patient atteint de mélanome devient une urine noire aussi longtemps qu'elle est laissée pendant un certain temps.

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