Dysfonctionnement de l'acidification tubulaire rénale

Introduction Le dysfonctionnement de l'acidification tubulaire rénale est similaire à l'acidose tubulaire rénale de type II. L'acidose tubulaire rénale conduit à une acidose tubulaire rénale. L'acidose tubulaire rénale proximale (PRTA), également appelée acidose tubulaire rénale de type II, est caractérisée par: 1 Lorsque la concentration de bicarbonate (HCO-3) dans le sang est normale, la plus grande partie de l'HCO-3 filtré par les glomérules est évacuée. La réabsorption de HCO-3 est réduite. 2 Lorsque la concentration de HCO-3 dans le sang chute sous le seuil rénal de l'HCO-3 du patient, il ne reste plus beaucoup de HCO-3 dans les urines. 3 Dans les cas dacidose métabolique grave, le pH de lurine peut être réduit à un minimum de 5,5 et lacide titrable et lammonium peuvent être libérés.

Cause

Peut être divisé en primaire et secondaire. 1 primaire également appelée acidose tubulaire rénale proximale idiopathique. Il y a des antécédents familiaux, plus fréquents chez les femmes, il n'y a pas de différence de genre dans les cas sporadiques. 2 Secondaire pouvant faire partie du syndrome de Fanconi ou secondaire à certaines maladies métaboliques telles que la cystite, la galactosémie, la dégénérescence hépatolenticulaire, le syndrome de Lowe, les troubles métaboliques de la vitamine D et l'intoxication médicamenteuse Etc. (acétazolamide, plomb, métaux lourds, cadmium) peut également être secondaire à l'hyperparathyroïdie et à la globulinémie hyperimmune.

L'acidose tubulaire rénale proximale primaire est causée par un défaut congénital de réabsorption du HCO-3 par le tube proximal.

Lorsque le défaut de réabsorption de HCO-3 dans les tubes rénaux proximaux est proche, la concentration plasmatique en HCO-3 est normale et le HCO-3 dans le filtrat est réduit dans la réabsorption dans le tube rénal proximal, la plus grande partie se trouvant dans le néphron distal, et le H + sécrété par le tube rénal est principalement utilisé. Le titrage de HCO-3 réduit l'excrétion d'acide dans l'urine et augmente le pH de celle-ci. En raison de la diminution de la réabsorption proximale de HCO-3, la concentration de HCO-3 plasmatique est réduite, ce qui est lune des causes de lacidose. Cependant, lorsque la concentration de HCO-3 dans le sang est abaissée au-dessous de la capacité de réabsorption de l'unité rénale distale, le HCO-3 dans le liquide tubulaire peut être complètement réabsorbé par l'unité rénale distale et aucun HCO-3 n'est excrété dans l'urine. La fonction acide urique distale étant normale, le pH de l'urine peut être inférieur à la normale (pH de l'urine 5,5).

Réduction de la réabsorption de Na + et de l'eau pendant l'acidose tubulaire rénale proximale, diminution du volume de liquide extracellulaire, stimulation de la sécrétion et de l'activité du système rénine-angiotensine-aldostérone, stimulation de l'échange Na + -K +, augmentation de l'excrétion urinaire du potassium, et du potassium Plus bas.

La plupart des calcifications tubulaires rénales ne se produisent pas avec la calcification rénale, les calculs rénaux et le rachitisme. Le véritable mécanisme par lequel l'ATRP produit une acidose élevée en chlorure n'est pas clair et pourrait être lié à une réabsorption accrue de Na + et de Cl-.

La croissance des enfants atteints de PRTA peut être liée à l'acidose.Il est prouvé que la sécrétion d'hormone de croissance est réduite pendant l'acidose.L'acidose peut également affecter la synthèse du collagène.Elle peut être due à divers facteurs affectant la croissance. Retour à la normale.

Chèque

Inspection connexe

Détermination de la concentration de CO2 dans l'urine Test de dilution de l'urine Acide urique Tuyau rénal Ammoniac Acide hippurique Test d'excrétion maximale Test de réabsorption de HCO3

Le diagnostic secondaire doit être exclu lors du diagnostic de la PRAT, et l'urine de routine, le sucre dans l'urine, la fonction rénale et les acides aminés doivent être mesurés pour exclure la PRTA causée par certaines maladies métaboliques.

La plupart des cas de PRTA primaire ont des antécédents familiaux de femmes et les symptômes apparaissent souvent un an et demi après la naissance. En plus d'une croissance lente, il peut y avoir des symptômes d'acidose tels que nausée, vomissement, anorexie et fatigue. Des symptômes de faiblesse musculaire, de constipation et de déshydratation peuvent également survenir. Il n'y a généralement pas de changement osseux ni de calcification rénale. Les patients atteints de maladies héréditaires telles que le syndrome de Fanconi, lacidose cystosique, la dégénérescence hépatolenticulaire ou la galactosémie peuvent présenter leurs principaux symptômes.

Diagnostic différentiel

Une attention particulière devrait être portée à l'identification de: 1 syndrome de Fanconi primaire, 2 cystineuries, 3 dégénérescence hépatolenticulaire, 4 RTA secondaire causé par un empoisonnement ou une intoxication médicamenteuse.

Syndrome de Fanconi primaire: Le syndrome de Fanconi est un trouble de déficit complexe complexe tubulaire proximal. La plupart des cas d'enfants sont des maladies héréditaires, la plupart des cas d'adultes étant des maladies acquises, souvent secondaires à une néphrite interstitielle chronique, au syndrome de Sjogren, à un greffon de rein et à des lésions rénales des métaux lourds (mercure, plomb, cadmium, etc.).

Dégénérescence hépatolenticulaire: La dégénérescence hépatolenticulaire, également appelée maladie de Wilson, a été signalée pour la première fois par Wilson en 1911. Il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique récessive, plus fréquente chez les adolescents, le cuivre congénital. Troubles métaboliques. Cliniquement, les lésions hépatiques, les symptômes extrapyramidaux et lanneau pigmentaire cornéen en sont les principales manifestations.

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