Déficit en hormone corticale surrénalienne

Introduction Une maladie endocrinienne rare causée par une sécrétion insuffisante d'hormone corticosurrénale due à la glande surrénale elle-même. Les hormones corticosurrénales sont un terme général pour les hormones sécrétées par le cortex surrénalien et appartiennent au composé stéroïdien. Peut être divisé en trois catégories: 1 Les minéraux-corticoïdes (minéralocorticoïdes), sécrétés par la bande globulaire, sont l'aldostérone (desostercortone, desoxycortone, desoxycorticostérone). 2 glucocorticoïdes, synthétisés et sécrétés par le fascicule, l'hydrocortisone et la cortisone, etc., dont la sécrétion et la production sont régulées par la corticotropine (ACTH). 3 hormones sexuelles, sécrétées par la bande réticulaire, généralement désignées sous le nom d'hormone corticosurrénale, à l'exclusion de cette dernière. Les corticostéroïdes utilisés en clinique sont des glucocorticoïdes.

Cause

(A) insuffisance surrénalienne chronique (maladie d'Addison): en raison d'une infection, d'un traumatisme, d'une intervention chirurgicale et d'autres conditions de stress, ou cesser de prendre des hormones pour induire une fonction hypocorticale aiguë.

(B) grande quantité à long terme de traitement hormonal corticosurrénalien: inhibition de la fonction de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien, même si le médicament est arrêté pendant 1 an, sa fonction est encore faible, en particulier la réponse au stress est faible. Oyama a étudié le traitement au long cours avec des corticostéroïdes chez 14 patients avant l'induction de l'anesthésie, 30 minutes après l'induction et 1 heure après la chirurgie, le taux de cortisol sanguin était de 107 ± 18g / L (10,7 ± 1,8g / dl), 108 ± 15g / L (10,8 ± 1,5 g / dl) et 148 ± 25 g / L (14,8 ± 2,5 g / dl). Dans le groupe témoin, le cortisol sanguin dans ces trois périodes était de 108 ± 14 g / L (10,8 ± 1,4 g / dl), 175 ± 16 g / L (17,5 ± 1,6 g / dl) et 263 ± 18 g / L. 26,3 ± 1,8 g / dl). Par conséquent, les patients qui ont été traités avec des corticostéroïdes pendant une longue période connaîtront une insuffisance surrénalienne aiguë sils sont stressés et ne reconstituent pas ou naugmentaient pas la dose dhormones.

(3) Après une chirurgie surrénalienne: surrénalectomie due à une hyperplasie surrénalienne ou à une hyperplasie des surrénales (telle qu'un cancer du sein métastatique) en fonction de l'hypophyse hypothalamique; - La fonction de l'axe surrénalien, en raison de la sécrétion à long terme d'une grande quantité de cortisol, est inhibée et sa récupération fonctionnelle nécessite au moins 9 mois ou plus, si aucune hormone n'est ajoutée ou si la dose d'hormone n'est pas augmentée dans des conditions de stress. Il peut également causer une insuffisance surrénale aiguë.

(D) hémorragie surrénalienne aiguë: la septicémie sévère, principalement la septicémie à méningocoque, provoque une hémorragie surrénalienne et une coagulation intravasculaire diffuse. Une septicémie d'origine bactérienne, une fièvre hémorragique épidémique, etc. peuvent également être compliquées par une hémorragie surrénalienne.

(5) Hyperplasie congénitale des surrénales: il existe neuf déficiences enzymatiques connues à ce jour, dont 21 hydroxylase, 11 hydroxylase, 17 hydroxylase, 18 hydroxylase, 18 oxydase, 5-3-stéroïde Hydrogénase, enzyme de chaîne à 22 atomes de carbone, 17 hydroxystéroïde déshydrogénase et 17, 20 enzymes lyase. Tous sont nécessaires à la synthèse du cortisol. Des défauts tels que la 5-3-hydroxystéroïde déshydrogénase, l'enzyme à 22 chaînes de carbone, la 18-hydroxylase et la 18-oxydase peuvent également affecter la synthèse des hormones de l'expectoration.

Chèque

Inspection connexe

Test d'adrénaline imagerie médullaire surrénalienne adrénaline urinaire

A, les niveaux de cortisol urinaire dans le sang ont été déterminés. Chez la plupart des patients, le sang, le cortisol urinaire et les 17-hydroxycorticostéroïdes urinaires ont été mesurés en dessous de la normale, mais également à des limites basses normales, de sorte que plusieurs mesures ont été nécessaires et que le cortex plasmatique a disparu.

B. Détermination de l'hormone adrénocorticotrope plasmatique et de son peptide apparenté N-POMC. Le taux plasmatique de l'hormone adrénocorticotrope et du peptide associé N-POMC peut être mesuré par dosage radioimmunologique de 5 à 50 fois supérieur à celui des sujets normaux, tandis que l'insuffisance surrénalienne secondaire est généralement inférieure à la normale ou à la limite inférieure normale. Cela revêt une grande importance pour le diagnostic de la maladie d'Edison.

C, test de stimulation de lhormone adrénocorticotrope: est un indicateur important du diagnostic de la maladie dEdison, il peut déterminer la fonction de réserve de la sécrétion de cortisol par le cortex surrénalien. Pratique: ajoutez de lhormone corticotrope 25u à une solution de glucose à 5% 500 ml tous les jours pendant 8 heures, soit 3 jours au total, le jour du contrôle et le premier jour de stimulation, le troisième jour et 24 heures durine pour déterminer le cortisol libre urinaire ou le 17 - niveaux d'hydroxycorticostéroïde. La valeur de contrôle de base des patients atteints d'Edison était inférieure à la normale et la stimulation de l'hormone corticosurrénalienne n'a montré aucune augmentation significative au bout de 3 jours, tandis que la stimulation de l'hormone corticotrope humaine normale était 1 à 2 fois supérieure au contrôle du jour après 1 jour. Si la maladie est grave, la dexaméthasone doit être traitée en même temps pour prévenir une crise surrénalienne.

D, autre. Tels que le film de plaine abdominale et le scanner surrénalien ont montré une ombre de calcification dans la glande surrénale, on peut confirmer le diagnostic de la maladie d'Addison causée par la tuberculose surrénalienne. En outre, si le tomodensitogramme des surrénales révèle une atrophie des glandes surrénales, il peut également contribuer au diagnostic de l'adrénalite auto-immune. Si vous pouvez mesurer les anticorps anti-surrénaliens dans le sang, c'est un bon indicateur de l'adrénalite auto-immune.

Diagnostic différentiel

Besoin d'être identifié avec les symptômes suivants:

Les corticostéroïdes élevés: une classe de composés stéroïdiens synthétisés et sécrétés par le cortex surrénalien dont la fonction principale est de réguler le métabolisme des sels de l'eau et du glucose chez les animaux. Les corticostéroïdes entraînent trop deffets indésirables graves, notamment: hyperfonctionnement cortical, diabète stéroïdien, atrophie musculaire et ostéoporose, induisent et aggravent les infections, provoquent et aggravent les ulcères, induisent des symptômes mentaux et développent des maladies oculaires. La tératogénicité, un sevrage inapproprié du médicament peuvent également entraîner des symptômes tels qu'une fonction corticale insuffisante, un syndrome de sevrage hormonal et un rebond des symptômes.

La sécrétion de corticostéroïdes sous forme de sel est trop petite: elle agit principalement sur le métabolisme du sodium, du potassium, des chlorures et de l'eau, elle est donc appelée minéralocorticoïde. Parmi ces hormones, on trouve l'aldostérone et la désoxycorticostérone, parmi lesquelles l'aldostérone est la plus forte. Les minéralocorticoïdes ont pour effet de préserver le sodium et le potassium, favorisant la réabsorption du sodium par les tubules rénaux et l'effet de la libération de potassium, maintenant ainsi la concentration appropriée de sodium et de potassium dans le plasma. Lorsque l'hyperfonctionnement du cortex surrénalien (comme le syndrome de Cushing), sécrétion de 11-désoxycorticostérone, en raison de la rétention de sodium et d'eau dans le corps au-delà des limites de l'dème, augmentation du volume sanguin, élévation de la pression sanguine, glycémie élevée, hypokaliémie Attends Inversement, si la fonction corticale surrénalienne est insuffisante, le métabolisme du sucre et des minéraux est désordonné, entraînant une maladie du bronze, ou "maladie d'Addison", caractérisée par une faiblesse musculaire, une diminution de la pression artérielle, une pigmentation de la peau et une hypoglycémie, le sang. Des symptômes tels qu'une diminution de sodium et une augmentation de potassium, alors que le sang perd de l'eau et des concentrés et mettent la vie en danger dans les cas graves.

Trop peu de sécrétions de glucocorticoïdes: trop peu de glucocorticoïdes sont couramment observés chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire.

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