Angioréticulome pédiatrique

Introduction au réticulome vasculaire chez l'enfant L'angiorétinome provient du tissu résiduel embryonnaire des cellules mésodermiques et constitue une véritable tumeur vasculaire intracrânienne. Il se divise en deux types: cystique et solide Les symptômes cliniques varient en fonction de l'emplacement et de la nature de la tumeur. Les patients présentant un hémangiome ou une érythrocytose avec d'autres organes, ainsi que des tumeurs récurrentes au cerveau et au cerveau sont appelés maladies de VonHippel-Lindau. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,004% - 0,01% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: ataxie de l'hydrocéphalie

Causes de réticulome vasculaire chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Les réticulomes vasculaires ont des antécédents familiaux de 4% à 20% et leur cause n'est pas claire.

(deux) pathogenèse

Le réticulome vasculaire est dû à un obstacle lors de l'intégration entre le mésoderme et les composants du tissu épithélial, en raison du manque continu d'intégration entre les vaisseaux sanguins et le parenchyme, qui est susceptible de se produire dans le cervelet car l'embryon a participé au cervelet au troisième mois de l'embryon. Développement, ce type de tumeur provient des vaisseaux sanguins qui forment le plexus choroïde du quatrième ventricule.Simin est que le réticulome vasculaire est causé par une différenciation interstitielle, produisant des vaisseaux sanguins, du plasma primitif et des globules rouges. La formation de vaisseaux sanguins est évidente en premier lieu. Les vacuoles cytoplasmiques se liquéfient progressivement et le résultat devient le plasma d'origine, confirmant ainsi que le fluide kystique de la tumeur est le plasma d'origine.

Lil nu de la tumeur peut être kystique ou kystique, mais il existe également des modifications kystiques de la tumeur: la tumeur est claire, pourpre et de qualité dure, le diamètre est différent, il est étroitement apparenté au tissu cérébral, la surface de coupe est pourpre foncé et les méninges adjacentes peuvent en avoir La vasodilatation, une hémosidérine jaune brunâtre peut se déposer dans la paroi de la capsule et des nodules tumoraux, 80% de la tumeur est kystique, en particulier les modifications kystiques cérébrovasculaires sont plus courantes, la capsule contient du jaune ou du bronzage. La teneur en protéines du liquide kystique est élevée et il est facile de se solidifier en un échantillon de gelée La teneur en protéines du liquide kystique peut aller jusqu'à 3 à 4 g pour 100 ml Il s'agit d'un exsudat tumoral et la paroi interne de la capsule tumorale est lisse. Les nodules tumoraux riches en particules vasculaires, 1/4 des tumeurs sont substantielles, la vascularisation sanguine est extrêmement riche, tels que les sinusoïdes, les nodules tumoraux rouges font saillie dans le sac, environ 2 cm de taille, mais certains nodules tumoraux font moins de 1 cm, et certains sont même cachés dans le sac. Les tumeurs solides sont grandes, les diamètres individuels peuvent atteindre 10 cm. Elles sont violettes, rouge vif, jaune, moelleuses, riches en apport sanguin, faciles à saigner et clairement définies avec le tissu cérébral environnant. Tumeur de cheveux, combien de cas peuvent être plus Les tumeurs sont réparties dans différentes parties du cerveau.

Au microscope, le système tumoral est très riche en cellules vasculaires jeunes et en cavités vasculaires de tailles variées et en cellules réticulaires intermédiaires, principalement des capillaires, séparés par des vaisseaux spongieux, des tubes remplis de globules rouges et, pour certains, de gros vaisseaux sanguins. Il existe de nombreuses cellules mères vasculaires entre les sinusoïdes et le réseau vasculaire, de différentes tailles, polygonales, triangulaires, rondes, ovales et irrégulières, avec un cytoplasme et des vacuoles (mousse) abondants. Contient des lipidoïdes, formant de plus grosses cellules mousseuses, également appelées cellules tumorales pseudo-jaunes, rondes ou elliptiques, les noyaux méiotiques et polymorphes non profondément colorés sont rares, parfois des mégacaryocytes sont formés et des tissus se forment dans la tumeur La dénaturation et les modifications vitreuses de la paroi vasculaire entraînent souvent des modifications kystiques dans la tumeur, la taille de la capsule est différente, elle peut être fusionnée en un grand kyste et la coloration réticulaire au carbonate d'argent montre de nombreuses fibres d'argent fines, visibles par de nombreuses fibres réticulaires autour des cellules. Les vaisseaux sanguins et la paroi de la capsule sont composés de cellules gliales fibreuses. Les anomalies du noyau peuvent se produire dans les cellules tumorales, le noyau s'agrandit et la présence de cellules géantes multinucléaires. Tumeur devient maligne, le tissu tumoral individuel ont été vus dispersés dans le centre de la moelle osseuse externe, contenant des explosions de globules rouges positifs.

Au microscope électronique, les jeunes capillaires sont recouverts de cellules endothéliales et les corps cellulaires font saillie dans la lumière.Le cytoplasme des cellules mésenchymateuses contient de nombreuses substances réticulaires, ainsi que de nombreux corps ronds recouverts d'une membrane, semblables aux cellules pancréatiques. Les particules de zymogène, en plus du cytoplasme, peuvent également être trouvées dans la distribution des fibres de la pulpe d'origine.

La morphologie macroscopique et histologique du réticulome vasculaire parenchymal est très similaire à celle du méningiome hémangioblastique et du carcinome adénoïde surrénalien du rein.La microscopie électronique permet de distinguer clairement une grande quantité de fibres de collagène dans le méningiome et les cellules sont du vortex. Arrangés, il nya pas de granules dans le cytoplasme, pas de granules de zymogène dans les cellules cancéreuses ressemblant à la surrénale, pas de granules avec des gélules et seulement un grand nombre de granules de glycogène, que lon ne trouve pas dans les réticulomes vasculaires.

Les tumeurs maternelles vasculaires malignes sont rares, les cellules actives et densément réparties au microscope: un grand nombre de divisions cellulaires apparaissent, les vaisseaux sanguins sont réduits et le taux de croissance est rapide, formant une membrane adventitielle et une tumeur maligne des cellules endothéliales vasculaires.

Le réticulome vasculaire peut être divisé en quatre types en fonction de la pathologie:

1 type de capillaire: capillaires, souvent avec de gros kystes,

2 types de cellules: moins communes, principalement des cellules réticulo-endothéliales, peu de vaisseaux sanguins, pas de formation de kyste,

3 Type d'éponge: Les composants principaux sont des vaisseaux sanguins ou des sinusoïdes de différentes tailles.

4 types mélangés: les types de mélanges ci-dessus.

Prévention du réticulome vasculaire chez les enfants

L'étiologie de cette maladie est inconnue: référez-vous aux mesures préventives générales des tumeurs, comprenez les facteurs de risque des tumeurs et formulez les stratégies de prévention et de traitement correspondantes pour réduire le risque de tumeurs. Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs. Même si des tumeurs ont commencé à se former dans le corps, elles Peut aider le corps à améliorer la résistance, ces stratégies sont les suivantes:

1. Éviter les substances nocives peut nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.

2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.

(1) Éviter les substances nocives: certains facteurs liés à l'apparition de tumeurs sont prévenus avant l'apparition, tels que les facteurs environnementaux, le mode de vie, les habitudes d'activité et les relations sociales.

Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduit les risques d'apparition d'un cancer.

(2) Améliorer limmunité: La chose la plus importante pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est la suivante: régime alimentaire, exercice et mode de vie sain, le maintien dun bon état émotionnel et un exercice physique approprié peuvent rendre le système immunitaire du corps dans un état optimal, prévenir les tumeurs et Il est également bénéfique de prévenir lapparition dautres maladies.

Complications de réticulome vasculaire pédiatrique Complications ataxie hydrocéphale

Peut se compliquer d'hydrocéphalie, d'ataxie, et plus avec d'autres organes d'hémangiome ou de polycythémie.

Si la chirurgie est effectuée, les complications suivantes peuvent survenir:

1. L'hémorragie intracrânienne ou l'hématome ne sont pas liés à l'hémostase peropératoire. Avec l'application du microscope chirurgical et l'amélioration des techniques chirurgicales, cette complication est moins fréquente. La plaie est soigneusement hémostatique. Une irrigation répétée avant la fermeture du crâne permet de réduire ou d'éviter l'intervention chirurgicale. Après une hémorragie intracrânienne.

2. Un dème cérébral et une pression intracrânienne élevée postopératoire peuvent réduire la pression intracrânienne avec des médicaments déshydratants, tandis que les glucocorticoïdes peuvent atténuer l'dème cérébral.

3. La perte de la fonction nerveuse est liée à la zone fonctionnelle importante et à la structure importante de la lésion peropératoire, qui doit être évitée autant que possible au cours de l'opération.

Symptômes de réticulome vasculaire chez l'enfant Symptômes communs Troubles sensoriels Inversion de la double vision tonique du cou Augmentation de la pression intracrânienne Signes cérébelleux Ataxie Dysphagie cérébrale forcée Vertiges

Il peut y avoir des antécédents familiaux qui peuvent survenir à tous les âges. Les enfants sont plus fréquents. Les tumeurs peuvent être divisées en types kystique et solide. Les antécédents de tumeurs varient et la croissance des tumeurs solides est lente et peut durer plusieurs années ou plus. Le temps, le temps kystique est court, peut durer plusieurs semaines, mois ou années, parfois en raison de modifications kystiques soudaines de la tumeur ou d'un accident vasculaire cérébral aigu, la tumeur de la fosse postérieure est facile à opprimer sur le quatrième ventricule, provoquant une obstruction de la circulation du liquide céphalo-rachidien, Lévolution de la maladie est également brève: lorsque la tumeur se situe dans lhémisphère cérébelleux, il se produit souvent une augmentation de la pression intracrânienne et des symptômes cérébelleux, accompagnés dune position forcée à la tête. Perte de vision, vomissements dans 80% des cas, perte de vision représentant 30%, raideur de la nuque, 11%, tumeur cérébelleuse souvent accompagnée de nystagmus, ataxie, instabilité de marche, diplopie, vertiges, perte de vision, groupe postérieur de nerfs crâniens Paralysie, etc., les cas individuels présentent des symptômes médullaires, tels que dysphagie, enrouement de la gorge, hoquet, disparition des réflexes de gorge, toux diète, etc., situés dans l'hémisphère cérébral, en fonction de l'emplacement des symptômes correspondants et du corps , Peuvent avoir des degrés de paralysie, troubles sensoriels, unilatérales hemianopia, un petit nombre des saisies de.

En outre, les manifestations cliniques sont liées au type pathologique: les capillaires et les tumeurs mixtes sont susceptibles de former des kystes plus volumineux, une augmentation de la pression intracrânienne est rapide, l'évolution de la maladie est brève, ainsi que des symptômes obsessionnels de la tête et du tronc cérébral. La composition est plus élevée, l'évolution de la maladie progresse lentement, les symptômes apparaissent plus tard, le type d'éponge est sujet aux hémorragies intratumorales, l'évolution de la maladie est brève, les symptômes fluctuent et elle peut souvent se détériorer soudainement. .

Lexamen physique peut présenter des troubles du nerf crânien, une sensation du nerf trijumeau, une paralysie partielle du nerf cérébral III, IV, VI, 90% des patients présentant un dème du disque optique visible dans le fond utérin, quelques hémangiomes rétiniens visibles ou un saignement tumoral causé par certaines manifestations, congénitale viscérale. La maladie comprend des kystes hépatiques, une maladie polykystique des reins, une épididymite, un phéochromocytome surrénalien et un adénome tubulaire épididymaire.

Examen du réticulome vasculaire chez les enfants

1. Lexamen des groupes sanguins avec érythrocytose, le nombre de globules rouges et la quantité dhémoglobine ont augmenté de manière significative, de 9% à 49% des patients atteints dérythrocytose et dhyperhémoglobine.

2. L'examen biochimique du sang de plusieurs kystes du foie peut endommager les cellules du foie et la transaminase est légèrement augmentée.

3. Examen du liquide céphalo-rachidien du phénomène biochimique du liquide céphalo-rachidien de la séparation des cellules protéiques.

1. L'angiographie vertébrale est fréquente dans la coloration tumorale anormale de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure ou de l'artère cérébelleuse supérieure, pouvant montrer des nodules tumoraux.

2. La tomodensitométrie se caractérise par de petits nodules tumoraux dans le gros kyste, des nodules tumoraux et des tumeurs solides de densité égale et d'amélioration uniforme, et la paroi de la capsule n'est pas renforcée.

3. Le signal d'image T1 de la tumeur IRM est plus élevé que le liquide céphalorachidien est égal à T1; l'image T2 est un long signal T2, et il peut y avoir un dème autour de la tumeur ou un petit flux vasculaire, cette maladie doit prêter attention à l'étoile commune du sac crânien postérieur Identification de la tumeur cellulaire.

4. Angiographie par soustraction numérique (DSA) L'IRM montre que les enfants ayant des effets évidents sur le flux vasculaire devraient se soumettre à cet examen, qui peut montrer une masse vasculaire et une artère de l'irrigation sanguine et, si nécessaire, peut également être traité par embolisation de l'artère de l'irrigation sanguine.

5. Une échographie B abdominale peut détecter plusieurs kystes dans le foie.

Diagnostic et diagnostic de réticulome vasculaire chez l'enfant

Hémangiome de la rétine ou foie, reins, kystes pancréatiques multiples et polyglobulie chez les enfants (principalement des hommes). En cas d'augmentation de la pression intracrânienne et de signes cérébelleux, le diagnostic de cette maladie doit être envisagé.

Différent des autres tumeurs intracrâniennes, le réticulome vasculaire kystique doit être associé à un hémangiome rétinien ou à un foie, à un rein, à de multiples kystes pancréatiques et à une polycythémie chez les enfants atteints d'astrocytome (principalement de sexe masculin), si intracrânienne Une pression accrue et des signes cérébelleux devraient envisager le diagnostic de cette maladie. Identification, nodules tumoraux améliorés, scintigraphie inégale, densité faible, la calcification ne peut pas être utilisée comme point d'identification, car les deux ont une calcification, le réticulome vasculaire solide doit être différencié du médulloblastome, le premier Souvent accompagné du syndrome de von Hippel-Lindau, ce dernier est plus fréquent dans le vermis cérébelleux; pour les nodules tumoraux du kyste, l'identification préopératoire présente certaines difficultés, la tumeur est localisée dans l'angle cérébellopontinique La plupart d'entre eux sont des entités, souvent avec des modifications de l'audition, et doivent également être différenciés des gliomes malins et des malformations cérébrovasculaires de la fosse postérieure de la vascularisation.

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.