Syndrome d'hépatite néonatale

Introduction au syndrome de l'hépatite néonatale Le syndrome de l'hépatite (nouveau-né) est dû à diverses causes. Les principaux changements pathologiques sont une maladie néonatale formée de cellules géantes multinucléées non spécifiques. Elle se caractérise par un ictère obstructif, une hépatosplénomégalie et une fonction hépatique anormale, ainsi qu'une élévation de la bilirubine combinée et non conjuguée à la fin de la période néonatale, la plupart des cas étant causés par une infection intrapartum ou postpartum. Il survient généralement environ un mois après la naissance. En gros, il s'agit d'une cholestase intrahépatique dérivée d'hépatocytes, telle qu'infections, maladies métaboliques, cholestase familiale, anomalies chromosomiques et hépatite néonatale idiopathique, au sens étroit où elle est limitée au foie. Inflammation cellulaire. Connaissances de base Taux de maladie: 1% -2% Population sensible: nouveau-né Mode de transmission: transmission de la mère à l'enfant Complications: rachitisme, encéphalopathie hépatique

Causes du syndrome de l'hépatite néonatale

(1) Causes de la maladie

Facteur d'infection (45%):

Elle peut être causée par lhépatite A, le virus de lhépatite B, le virus de lherpès simplex, le virus de la rubéole, etc., ainsi que par lhépatite toxique causée par une infection bactérienne. Elle peut également être causée par Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, etc.

Trouble de l'excrétion de la bile (30%):

Elle peut être causée par une dysplasie des canaux biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie, une bile épaisse, une masse hépatique ou biliaire. Formation de cellules géantes multinucléées non spécifiques, cholestase, infiltration de cellules inflammatoires dans la veine porte interstitielle et hépatique, degré lié à la gravité de la maladie, structure lobulaire hépatique légère normale, nécrose hépatocytaire ou floconneuse Dans l'hyperplasie des cellules de Koch et des petits canaux biliaires, il peut y avoir une fibrose autour de la veine porte de la maladie chronique, et les cellules touchées de la maladie du corps à cellules géantes sont caractérisées par un corps d'inclusion intranucléaire ressemblant à un hibou.

Maladie génétique familiale due à un déficit métabolique (15%):

Y compris la galactosémie, l'intolérance au fructose, la maladie d'accumulation de glycogène et similaires.

(deux) pathogenèse

1. Hépatite infectieuse: principalement appelée infection intra-utérine de l'hépatite, l'importance de l'infection périnatale est particulièrement importante, en particulier les infections TORCH, à savoir T: toxoplasme, Toxoplasma gondii, R: virus de la rubéole, virus de la rubéole, C: cytomegalique Virus, CMV, cytomégalovirus, H: virus de l'herpès simplex, HSV, virus de l'herpès simplex, O: autres infections, d'autres chercheurs chinois ont prouvé par des recherches approfondies que le CMV était le premier agent pathogène de ce syndrome et qu'il avait découvert le CMV L'infection peut évoluer vers une atrésie des voies biliaires et est étroitement liée au kyste des voies biliaires principales.

2. Atrésie biliaire congénitale ou cholestase: comprend l'atrésie congénitale des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques, la cholestase causée par différentes causes (principalement la cholestase après une hémolyse, etc.).

3. lésions hépatiques causées par des maladies métaboliques génétiques congénitales: sucre (principalement galactose et fructose), métabolisme anormal des acides aminés et de la bilirubine peuvent être létiologie de ce syndrome, dans le cas danomalies métaboliques, Les anomalies de l'altrypsine 1 (1-AT) sont des causes importantes de cholestase intrahépatique chronique primitive chez les nourrissons et les jeunes enfants, telles que la galactosémie provoquée par une carence en 1-fluorogalactosyluriatransférase (UGUT), acide phosphorique Une déficience en fructose aldolase (FPA) conduit à une intolérance au fructose, une déficience en glucose-6-phosphate kinase conduit à une maladie du stockage du glycogène, etc., et une maladie représentative du métabolisme anormal des acides aminés est la tyrosinémie de type I, basée sur la vésicule biliaire Les maladies présentant un métabolisme acide anormal comprennent la maladie biliaire obstructive idiopathique et le syndrome familial de cholestase intrahépatique progressive (maladie de Byler).

Ce syndrome est souvent confondu avec plusieurs facteurs, tels que maladie, infection, anomalies hépatobiliaires congénitales et anomalies métaboliques congénitales.

Prévention du syndrome d'hépatite néonatale

La maladie est causée par une infection intra-utérine du virus de la rubéole, du cytomégalovirus, du virus de l'herpès simplex, du toxoplasme, etc. pendant la grossesse et est transmise directement au ftus par la mère. Cette dernière peut ne pas développer la maladie. La mère est atteinte d'hépatite B et a des antécédents d'infection intra-utérine et l'incidence de néonatalité est élevée. La clé de la prévention de cette maladie consiste à éviter linfection et lhépatite lors de diverses maladies pendant la grossesse, ce qui peut réduire lincidence de cette maladie. Le pronostic est meilleur, 60% à 70% peuvent être guéris. Moins de conversion à la cirrhose ou à la mort. L'effet curatif de cette maladie n'est pas satisfaisant et certains patients ont tendance à développer une hépatite chronique et une cirrhose. Il convient donc de la diagnostiquer et de la traiter tôt.

Complications du syndrome d'hépatite néonatale Complications, encéphalopathie hépatique

Le cours de la migration prend souvent du retard, peut se produire du rachitisme, une dysplasie de l'émail, etc., du développement à une cirrhose grave, une hypertension portale, une encéphalopathie hépatique, une hyperbilirubinémie, des saignements gastro-intestinaux, une cirrhose septique , insuffisance hépatique et ainsi de suite.

Symptômes du syndrome de l'hépatite néonatale Symptômes communs Nécrose hépatocytaire abondante Intolérance héréditaire au fructose poilue Hépatosplénomégalie Anorexie ictère Anurie diarrhée Somnolence Toxémie

1. Caractéristiques générales de performance

(1) Astragale: manifestation la plus importante de l'hépatite néonatale La plupart des enfants sont traités contre la jaunisse, l'apparition de l'hépatite néonatale est souvent lente et insidieuse La plupart des enfants développent une jaunisse néonatale au cours de la première semaine après la naissance et durent 2 semaines. Au moment indiqué ci-dessus, ou après la disparition de la jaunisse physiologique, la jaunisse réapparut.La plupart des enfants avaient une jaunisse après un mois de traitement.

(2) Hépatosplénomégalie: le foie et la rate peuvent être touchés, le foie est généralement modérément agrandi, le foie est agrandi, la palpation est lisse, le bord est légèrement émoussé, la rate n'est pas élargie et la maladie bénigne est progressivement améliorée après le traitement général. Les selles jaunissent pour la première fois, la jaunisse de la peau et de la sclérotique s'atténue progressivement, le foie redevient normal et la croissance ainsi que le développement sont également satisfaisants. La durée de la maladie est de 4 à 6 semaines.

(3) Selles: la couleur des selles est normale à la naissance, puis se transforme progressivement en selles jaune pâle ou blanc grisâtre, qui souvent ne sont pas continues, parfois avec un peu de selles jaunâtres ou vertes.

(4) Urine: en combinaison avec la bilirubine, l'urine peut être évacuée. La plupart des enfants ont une forte miction semblable à celle du thé et peuvent être teints en couches jaunes.

(5) Autres: souvent accompagnés d'un peu de vomissements, d'anorexie, d'une perte de poids, etc.

Certains des enfants malades se développent lentement à cause de la maladie, généralement sans fièvre, anorexie, vomissements, etc., et la couleur jaune de la jaunisse et des selles na attiré lattention des parents jusquà la pleine lune ou plus tard, puis est devenue progressivement lourde, puis a commencé dès le début. Les symptômes graves des symptômes graves, la jaunisse grave devient de plus en plus grave, les selles sont de couleur terre cuite, le foie est élargi (jusqu'à 5 à 7 cm sous les côtes), la qualité est dure, la rate est également élargie (jusqu'à 6 à 7 cm sous la côte) et la paroi abdominale est colérique Zhang, signe de l'ascite, dème du périnée et des membres inférieurs, peut évoluer en encéphalopathie hépatique, etc., ou en saignements majeurs, sepsis et autres complications, voire la mort.

2. Causes communes des signes cliniques

Caractéristiques cliniques de plusieurs syndromes d'hépatite néonatale induits par un agent pathogène:

(1) Hépatite B néonatale: La distribution de la population positive à lantigène de surface de lhépatite B (AgHBs) présente un phénomène de regroupement familial, lié à sa transmission horizontale et verticale. Les mères ont une incidence élevée d'HBsAg chez leurs nouveau-nés; ces bébés développent un taux plus bas de porteurs chroniques d'HBsAg (environ 16%) et pensent que les nourrissons infectés au cours de la période néonatale peuvent éliminer activement le virus de l'hépatite B.

1 Les facteurs qui affectent linfection de la mère par lenfant peuvent être:

A. Plus le titre du complément maternel est élevé, plus le taux positif d'HBsAg chez les nourrissons est élevé, et le taux positif d'HBsAg chez les nourrissons nés avec un titre du complément maternel de 1:64 atteint 90%.

B. La mère porteuse de l'hépatite B et de l'HBs Ag dans les deux mois ou les deux mois qui suivent l'accouchement est plus susceptible d'infecter la progéniture que les porteuses asymptomatiques: le premier taux d'infection est de 56,5% et le dernier de 5%.

C. Enfants nés porteurs dantigènes, sils sont positifs pour lHBsAg, la probabilité que des bébés positifs pour lAgHBs naissent à lavenir est élevée, avec un taux positif de 72% et inversement de 10,2%.

Le taux positif d'AgHBs chez les nouveau-nés nés avec l'antigène e positif est extrêmement élevé, par exemple l'antigène maternel positif et l'antigène e négatif, l'AgHBs infantile est presque négatif, ce qui est également différent. Opinion

2 Manifestations cliniques: La plupart des nourrissons infectés par lHBsAg ont un processus infraclinique, pas de jaunisse, seulement de légers dommages au foie, sauf en cas dHBsAg positif et daminotransférase persistants, pas dautres signes, le foie est rare, des fluctuations daminotransférases. Il peut être prolongé d'un à deux ans, évoluant souvent vers le statut chronique d'agent HBsAg, et un petit nombre de personnes atteintes de jaunisse guérit rapidement.L'HBsAg est négatif entre 6 et 9 mois après la maladie, et HBsAb apparaît, indiquant une hépatite néonatale B. Similaire aux adultes.

Un petit nombre peut se manifester par une maladie fulminante ou grave; laffection est critique, de lapparition de la jaunisse à linsuffisance hépatique aiguë pendant 10 jours en moyenne (2 à 15 jours), encéphalopathie hépatique commune, hémorragie, ammoniac dans le sang jusquà 10 mg / L ou plus (normal La valeur est de 0,9 à 1,5 mg / L), le pronostic à court terme est très mauvais, le taux de mortalité est d'environ 60%, la cause de la mort est principalement une sepsie, une hémorragie pulmonaire, une encéphalopathie hépatique avec sepsis, etc., mais son pronostic à long terme est meilleur, des survivants. Le tissu hépatique s'est bien rétabli.

(2) hépatite à inclusion cytomégalique congénitale: le CMV est un genre du virus de l'herpès, qui est l'un des principaux agents pathogènes du syndrome de l'hépatite néonatale.

Les manifestations cliniques de l'infection intra-utérine, les symptômes cliniques apparaissent dans la période néonatale, se manifestant par une jaunisse importante, une hépatosplénomégalie et d'autres symptômes de l'hépatite, l'infection à la naissance, les manifestations cliniques de l'hépatite apparaissent généralement dans la phase postnatale 4 Environ un mois, un petit nombre de symptômes d'infection respiratoire, d'anémie, de thrombocytopénie et de mononucléose, de lésions cérébrales peuvent se manifester par une microcéphalie, une épilepsie, une surdité, un retard mental, une choroïdite.

(3) Listériose du nouveau-né: la Listeria est un bacille à Gram négatif, l'infection se produisant principalement chez les nouveau-nés, les patients immunodéficients, les femmes enceintes ou les femmes puerpérales, en particulier les nouveau-nés. L'infection est la plus commune.

1 mode de transmission: la façon dont les nouveau-nés contractent cette maladie est la suivante:

A. Lorsque la mère a une bactériémie, la bactérie peut pénétrer dans la circulation foetale par le placenta et la veine ombilicale.

B. L'infection vaginale ou endométriale d'une mère provoque une infection à l'amnios ou lorsque le ftus passe dans le canal utérin, inhale ou avale le liquide amniotique infecté.

C. La Listeria peut être présente dans le vagin féminin, l'urètre masculin pendant longtemps sans symptômes et le nouveau-né peut être infecté par le milieu ambiant après la naissance.

2 manifestations cliniques: granulome ftal ou néonatal ou nécrose cellulaire de plusieurs organes, avec atteinte hépatique en tant que symptôme prédominant se manifestant par un ictère, une hépatosplénomégalie et d'autres manifestations cliniques, le taux de mortalité peut atteindre 40% à 50% Les bébés prématurés peuvent atteindre 73%, souvent avec une septicémie, le type clinique le plus courant d'infection néonatale, plus qu'immédiatement ou quelques jours après la naissance, la mère a des antécédents de fièvre périnatale, se manifestant par une fièvre postnatale, des vomissements, un antécédent , diarrhée, léthargie, jaunisse, hépatosplénomégalie, parfois conjonctivite, éruption cutanée, température corporelle sévère ne augmente pas, détresse respiratoire, cyanose, apnée ou respiration spontanée après la naissance et symptômes de myocardite et de méningite, frottis Listeria monocytogenes, augmentation du nombre de globules blancs périphériques, liquide céphalo-rachidien pour la méningite.

(4) déficit en 1-antitrypsine: le déficit en 1 anti-trypsine (1-AT) est une anomalie génétique autosomique récessive, principale manifestation de lésions du foie et des poumons, La plupart des symptômes de maladie hépatique et d'emphysème apparaissent après la naissance, l'âge du début est différent, la première apparition d'une jaunisse le premier jour de la naissance, les caractéristiques cliniques de la cholestase ne peuvent être distinguées de l'atrésie des voies biliaires congénitales, la stase biliaire environ quelques mois plus tard Une cirrhose progressive se produit, certains enfants meurent en bas âge, certains ont une ascite à l'âge scolaire, des varices oesophagiennes et une cirrhose surviennent à la fin de la puberté.

Puisque l'alpha-1 ne peut pas passer essentiellement par le placenta, la période ftale a donc été touchée, son poids à la naissance est souvent faible, l'emphysème survient généralement vers 30 ans. Un examen biochimique tel que la quantification de la globuline 1 <2g / L peut être utilisé comme 1-AT. Absence de diagnostic initial, détermination quantitative indirecte de 1-AT en inhibant l'activité de la trypsine. Normalement, 1,1 mg de trypsine est inhibée par 1 ml de sérum humain normal, ce qui correspond à la capacité d'inhibition de la trypsine (TIC). La valeur normale de TIC est comprise entre 1 et 2 mg / ml. Si elle est inférieure à cette valeur, elle peut être diagnostiquée.

(5) atrésie des voies biliaires:

1 blocage peut être divisé en:

A. Le conduit hépatique, la vésicule biliaire et le conduit biliaire sont complètement verrouillés.

B. Seul l'épanchement de la vésicule biliaire, les canaux biliaires restants sont verrouillés.

C. Atrésie des trompes de foie, vésicule biliaire et duodénum.

D. La voie biliaire extrahépatique est normale et la voie biliaire intrahépatique est verrouillée.

E. Le canal hépatique et la vésicule biliaire sont normaux et le canal biliaire principal est bloqué.

F. Vésicule biliaire et atrésie des voies biliaires principales.

G. Le canal hépatique et la vésicule biliaire sont normaux et les canaux biliaires extra-hépatiques restants sont l'atrésie.

2 Les symptômes courants et les tests de laboratoire sont les suivants:

A. Pas de jaunisse à la naissance, la couleur du méconium est normale, la jaunisse apparaît au bout de 1 à 2 semaines et saggrave progressivement Dans les cas graves, les larmes et la salive sont jaunes.

B. Le foie est évidemment hypertrophié et une ascite peut survenir à un stade avancé, touchant parfois la rate.

C. Au début, létat nutritionnel est bon, mais progressivement, faible, euphémique, peut avoir des saignements de nez et dautres carences en vitamines.

D. L'urine foncée contient beaucoup de bilirubine, mais pas de bilirubine urinaire.

E. Les selles sont blanc grisâtre Dans les cas graves, les cellules épithéliales de la muqueuse intestinale peuvent exsuder de la bilirubine, ce qui rend la surface des selles jaune, tandis que la moitié du milieu est encore blanche.

F. Augmentation de la bilirubine conjuguée dans le sérum, la quantité totale de bilirubine dépassant souvent 171 mol / L (10 mg / dl), mais la bilirubine non conjuguée n'augmente pas ou n'augmente que légèrement, elle ne provoque donc pas d'encéphalopathie bilirubinique ni de syndrome des voies biliaires 3 Après un mois, le foie commence à se durcir.Il meurt souvent par insuffisance hépatique de 6 mois à 2 ans et doit donc être opéré dans les 2 mois suivant le diagnostic. Le développement de la technologie de transplantation hépatique a considérablement amélioré le pronostic de l'atrésie des voies biliaires. .

Examen du syndrome de l'hépatite néonatale

Examen médical

L'hépatosplénomégalie, l'urine foncée, les selles du jaune au jaune pâle, peuvent aussi être blanches.

Inspection de laboratoire

1. Sang, bilirubine urinaire: la bilirubine totale est généralement inférieure à 171 mol / L (10 mg / dl), en association avec la bilirubine et la bilirubine non conjuguée, la première étant la principale modification précoce du test de turbidité par floculation. Pas évident, bili urinaire positive, la bilirubine urinaire peut être positive ou négative en fonction du degré d'obstruction biliaire.

2. Changements enzymatiques: l'alanine aminotransférase (ALT) a une élévation différente, la plus basse ne pouvant être que légèrement supérieure à la valeur normale, la plus élevée pouvant être supérieure à 200 U. Après la plupart des améliorations cliniques, les ALT diminuent et certains enfants présentent des améliorations cliniques. Il est plus haut que l'original et tombe ensuite.

3. Détermination de l'alpha-foetoprotéine: l'alpha-foetoprotéine normale du nouveau-né est positive, environ 1 mois après la naissance, elle est négative. Si vous utilisez une méthode quantitative, elle reste au-dessus de la valeur normale, l'hépatite du nouveau-né est toujours l'alpha-foetoprotéine de la pleine lune. Positif (peut être le rôle de nouvelles cellules hépatiques), et peut durer de 5 à 6 mois, si observé par des méthodes quantitatives, cela peut être vu à mesure que la maladie saméliore, si lalpha-fétoprotéine ne décline pas, les signes cliniques Les symptômes peuvent être gravement endommagés par le foie et peuvent ne pas être régénérés.

4. Détection étiologique: frottis de méconium, conduit auditif externe, conjonctive, nasopharynx ou liquide amniotique, coloration de Gram pour bactéries, marqueur du virus de l'hépatite B dans le sang, CMV, herpès simplex, rubéole, anticorps anti-Toxoplasma (IgG) Par rapport aux IgM) et au sérum après 2 semaines, dautres comme la culture bactérienne dans lurine, la culture par CMV et le test danticorps mère "TORCH".

Inspection auxiliaire

Des images échographiques hépatobiliaires, une scintigraphie biliaire, une analyse de la couleur du liquide duodénal et une numération des nucléides ont été réalisées simultanément avec une scintigraphie biliaire chez des enfants présentant des selles jaune pâle ou terreuses.

Diagnostic et diagnostic du syndrome de l'hépatite néonatale

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de l'hépatite néonatale est difficile car il est impossible d'éliminer les maladies courantes en fonction des antécédents et des signes physiques. Au cours des deux mois suivant la naissance, l'ictère se manifeste par une hépatite cholestatique intrahépatique et la couleur des selles est grise. Une urine foncée, dune durée supérieure à un mois, peut être diagnostiquée comme un syndrome hépatique néonatal étroit, mais son nom peut être attribué à lhépatite néonatale, par exemple hépatite à cytomégalovirus néonatal. , l'hépatite B nouveau-né et ainsi de suite.

Une lésion hépatique induite par la galactosémie peut survenir au cours de la période néonatale, mais elle est facile à diagnostiquer car elle est facilement recouverte d'autres symptômes cliniques. Par conséquent, une atteinte hépatique de cause inconnue constatée pendant la période néonatale doit être envisagée. Les lésions hépatiques surviennent après avoir nourri les nourrissons avec des aliments riches en fructose. Une intolérance héréditaire au fructose doit donc être envisagée.

Examen de laboratoire: l'alpha-ftoprotéine néonatale doit être négative après la pleine lune et le patient peut continuer à augmenter, ce qui indique que les cellules hépatiques sont endommagées et que la régénération augmente, atteignant généralement son maximum environ une semaine après le pic de transaminase et que la phosphatase alcaline sérique est normale.

Diagnostic différentiel

Dans le diagnostic différentiel de la cause, il est particulièrement important de déterminer le plus tôt possible lhépatite et latrésie des voies biliaires extrahépatiques, latrésie des voies biliaires extracorporelles (AHBA) est une dysplasie congénitale, se manifestant par des symptômes dobstruction progressive des voies biliaires, la bilirubine directe, Le cholestérol, la -glutamylaminotransférase, etc., a accru la nécessité de scanner les radionucléides, de la laparoscopie et de la biopsie du foie, etc., en raison de la disparité entre les principes de traitement de l'hépatite et du traitement EHBA. Le premier repose principalement sur la médecine interne, alors que le dernier Traitement chirurgical dans un mois.

Lidentification du syndrome de lhépatite néonatale et de latrésie des voies biliaires est difficile, et un grand nombre détudes ont montré que lidentification des deux devrait être effectuée sous les aspects suivants.

1. Heure d'apparition de la jaunisse: après la jaunisse physiologique, la jaunisse continue de se creuser et la possibilité d'atrésie est plus grande; si la jaunisse physiologique est clairement résolue et si la jaunisse est récurrente, l'hépatite est plus probable.

2. Couleur des selles: blanchiment après la naissance, on n'a pas observé de selles jaunes depuis la naissance, compte tenu de l'atrésie ou de l'hépatite intra-utérine; il est clair qu'il existe une forte probabilité d'hépatite dans les selles jaunes, mais il existe effectivement un enfant présentant une atriose des voies biliaires au début de la période postnatale. J'ai eu des selles jaunes.

3. Poids à la naissance: Le poids à la naissance de l'hépatite intra-utérine est faible et peut également constituer un petit échantillon. L'appétit est également faible après la naissance. La croissance intra-utérine des enfants atteints d'atrésie des voies biliaires est normale et de bon appétit au début de la vie.

4. Modifications de la bilirubine: augmentation de la bilirubine directe au début de la maladie et poursuite de l'observation dynamique.La phase bilatérale est apparue après une période prolongée. Cette tendance indique qu'une atrésie peut être provoquée. Le stade précoce de la maladie ou l'âge de l'enfant sont encore faibles, mais totaux. La bilirubine est très élevée et l'observation dynamique fluctue, et l'hépatite peut être considérée davantage.

5. La transaminase glutamique-pyruvique (GPT, maintenant appelée «alanine aminotransférase», alanine aminotransférase, ALT) est élevée: plus élevée au début de la maladie, suggérant une hépatite; Ceux avec ALT élevé suggèrent seulement que les cellules du foie sont endommagées et n'ont aucune valeur différentielle.

6. L'alpha-ftoprotéine (AFP) est élevée: l'alpha-fétoprotéine est produite par les hépatocytes du nouveau-né. En théorie, l'AFP est positive pour l'hépatite et négative pour l'atrésie. Certaines personnes pensent que, lorsque l'enfant est né de 1 à 4 mois, AFP> 35 g / ml. Hépatite, atrésie <10 g / ml, mais certains cas ont des croisements, donc la valeur réelle nest pas grande.

7.131I Test d'excrétion de rose rouge: injection intraveineuse de rose rouge marquée à l'iode 131, la plupart d'entre elles passant par le canal biliaire dans l'intestin, dont une petite partie est excrétée par les reins. Par conséquent, si la quantité d'iode 131 est <5% dans les selles pendant 3 jours consécutifs, considérez l'obstruction du conduit biliaire inférieure. Plus le risque d'occlusion est grand: si l'hépatite est> 5%, elle est davantage prise en compte, mais il existe en fait un phénomène de croisement entre les deux et, en pratique, les selles ne doivent pas être mélangées à l'urine, ce qui est difficile pour un bébé fille.

8,99mTc (): examen des radionucléides: le marquage de 99mTc de divers dérivés de lacide iminoacétique (IDA) par une scintigraphie hépatobiliaire a une valeur spécifique pour latrésie extra-hépatique des voies biliaires, et le taux de coïncidence pour le diagnostic de latrésie des voies biliaires et de l'hépatite néonatale peut 85,7%, sa sensibilité est supérieure à celle du test dexcrétion rouge rose 1311. Lagent dimagerie 99mTc-IDA a un passage rapide dans le foie, une concentration élevée dans la bile, peut toujours être visualisé dans le système des voies biliaires à haut niveau de bilirubine et peut obtenir le statut fonctionnel des voies biliaires. Les avantages de la cinétique et des données morphologiques sont que l'indice de clairance des hépatocytes est supérieur au grade 2, que 95% des enfants ont une radioactivité dans l'intestin et que le temps de transit hépatobiliaire est prolongé à 2-8 heures, dont 99mTc est étiqueté. IDA isopropylique et ortho-isopropylique IDA sont les plus appropriés pour les applications néonatales.

9. Cholangiographie: Que ce soit par voie orale ou par phlébographie, les nourrissons normaux ne sont pas développés, peuvent être liés à une faible capacité de concentration du foie; une cholécystographie laparoscopique est donc réalisée à l'étranger, c'est-à-dire que, lors d'une laparotomie exploratoire, la vésicule biliaire est d'abord recherchée, puis l'agent de contraste est injecté à partir de la vésicule biliaire. Prenez une photo et observez l'état du canal biliaire extrahépatique.

10. Biopsie du foie: La biopsie du foie a une certaine valeur d'identification, mais certains cas présentent des modifications atypiques. Par conséquent, une seule donnée de biopsie du foie ne peut pas être utilisée comme base du diagnostic.

11. Observation dynamique de l'acide biliaire sérique après le phénobarbital ou la cholestyramine: il a été signalé que le phénobarbital peut réduire la concentration de sels biliaires sériques et de bilirubine chez certains nourrissons atteints de cholestase intrahépatique, de cholestyramine et de cholestyramine. Dans le tractus intestinal associé à l'acide oie-cholique, le rapport cholestérol / acide biliaire de l'oie a augmenté chez les enfants atteints de cytopathie hépatique primitive et les effets susmentionnés n'ont pas été observés chez les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires.

12. Observation du suc duodénal: la méthode consiste à insérer un cathéter opaque (No 8 France) chez des enfants atteints de bilirubine fortement liée et à l'insérer dans les deuxième et troisième segments du duodénum sous fluoroscopie. Puis ne mangez pas dans les premières heures, donnez 2 ml deau bouillie, laissez-les goutte à goutte couler dans le cathéter pendant 30 à 60 minutes pour que le cathéter puisse continuer à s'écouler du duodénum, concentrez 1 tube toutes les 2h, observez visuellement 6 tubes (soit 12h) S'il n'y a pas de bilirubine, donnez 60 ml de solution électrolytique en glucose aux enfants testés, une fois toutes les 2 heures, 6 fois au total, continuez à prélever du jus duodénal pour observation, vérifiez le jour pour procéder à une réhydratation par voie intraveineuse, si du duodénum est retrouvé Bile, chirurgie de transfert pour cholangiographie, biopsie du foie, anastomose hépatique portale-intestinale, si du jus biliaire se trouve dans le suc duodénal, ponction percutanée du foie après élimination des défauts métaboliques, certains chercheurs ont trouvé des enfants atteints d'hépatite typiques, Le jus duodénal est dabord du mucus blanc, sécrété pendant 4 à 8 heures, puis jauni pendant environ 2 heures, puis transformé en un liquide non pigmenté pendant plusieurs heures, puis un écoulement de pigment biliaire se produit.

13. Lipoprotéine X de basse densité (LP-X): les nourrissons atteints datrésie des voies biliaires, même si leur âge est petit, LP-X est positif, mais le nombre denfants atteints dhépatite augmente avec lâge et le taux de cancer augmente. La tendance, mais il y a aussi des phénomènes qui se chevauchent.

14. Test de traitement hormonal: La prednisone a été observée pendant 3 à 6 semaines.La majorité des enfants atteints d'hépatite ont présenté un jaunissement des selles en 3 semaines et la jaunisse a disparu.Un petit nombre d'hépatites ont été efficaces pendant 6 semaines. Cependant, il est souvent impossible d'opérer en raison d'une cirrhose pendant plus de 3 mois.

15. Laparotomie exploratoire: on ne peut exclure les cas individuels datrésie biliaire congénitale 2 mois après la naissance, il est nécessaire denvisager une cholangiographie par laparoscopie. En général, lidentification des deux est difficile et leur performance est souvent croisée et peu spécifique. Ses points d'identification.

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