Sclérose en plaques

Introduction à la sclérose en plaques La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune caractérisée par des lésions démyélinisantes de la substance blanche du système nerveux central (SNC), des individus génétiquement prédisposés et des facteurs environnementaux. La sclérose en plaques est la maladie la plus courante et la plus répandue parmi les maladies démyélinisantes du système nerveux central.Elle est plus fréquente chez les patients jeunes et d'âge moyen.Le symptôme clinique est la propagation généralisée des lésions. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,0001% à -0,0002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: infections des voies urinaires des hémorroïdes

Cause de la sclérose en plaques

Facteurs génétiques (35%)

On sait que la SP est axée sur la famille: environ 15% de ses patients ont au moins un membre de la famille malade, le taux de récidive le plus élevé chez leurs frères et surs (5%) et environ 20% des probands ayant au moins un membre de leur famille affecté. Parmi eux, les frères et surs du patient sont les plus dangereux.

Infection et facteurs immunitaires (30%)

Linfection virale étant en effet la cause initiale de la SP, certains facteurs secondaires doivent jouer un rôle plus tardif pour activer les lésions du système nerveux ou provoquer une détérioration. Lopinion la plus courante est que ce mécanisme secondaire consiste à attaquer la gaine de myéline. Certains composants, dans les cas graves, détruisent les réponses auto-immunes caractérisées par toutes les fibres nerveuses, y compris les axones, et plusieurs théories soutiennent cette thèse.

Facteurs génétiques (20%)

La susceptibilité génétique de la SEP peut être déterminée par linteraction des gènes les plus faiblement actifs pour déterminer le risque de SEP. Les informations génétiques proviennent principalement de létude de jumeaux. Il y a 12 paires (34%), seulement 2 paires (4%) sur les 49 paires de jumeaux double ovale, il y a 2 paires de jumeaux simples ovales cliniquement normaux, l'IRM montre des lésions dans les familles comptant plus d'un membre de la maladie. On ne retrouve pas un certain schéma génétique: dans la plupart des cas, lincidence élevée dune maladie dans une famille est considérée comme héréditaire, mais elle peut parfois ne concerner que plusieurs membres de la même famille et être exposée à des maladies communes dans les mêmes conditions. Facteurs environnementaux.

Pathogenèse

Certains antigènes associés aux tissus (HLA) se sont avérés plus fréquents chez les patients atteints de SEP, suggérant que les facteurs génétiques sont impliqués dans la pathogenèse de la SEP, et le site plus proche est le site DR sur le chromosome 6, et les antigènes HLA sont abondants dans la SEP (HLA- DR2) et rares, HLA-DR3, HLA-B7 et HLA-A3 sont considérés comme des marqueurs des gènes de susceptibilité à la SEP. Si un organisme est porteur de l'un de ces antigènes, la sensibilité à la SEP augmente de 3 à 5 fois. La preuve est liée à l'apparition de la SP, mais son rôle exact est encore mal compris.

L'apparence du cerveau est généralement normale, mais la surface de la moelle épinière peut être inégale, les sections du cerveau et de la moelle épinière semblent dispersées, légèrement déprimées et les lésions rose blanche de l'étoile rose en raison de la perte de la gaine de myéline, la taille de la lésion varie de 1 mm à plusieurs centimètres. Ces lésions sont localisées dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière et ne dépassent pas la zone d'entrée des nerfs spinaux et des racines nerveuses crâniennes, raison pour laquelle les pathologistes français les appellent des plaques sclérosantes.

La distribution des lésions a une certaine régularité: les lésions se situent principalement autour des ventricules, en particulier dans la zone sous-ventriculaire autour des ventricules (principalement près du ventricule et du ventricule latéral). Les autres structures vulnérables sont les nerfs optiques et les nerfs optiques. Le chiasma optique (mais n'affecte que rarement le tractus optique), la veine molle de la moelle épinière est adjacente à la substance blanche et la lésion est répartie de manière aléatoire dans le tronc cérébral, la moelle épinière et le bras cérébelleux sans se focaliser sur une certaine fibre, dans le cortex cérébral, le noyau central Dans le groupe et la structure de la moelle épinière, la lésion détruit la gaine de myéline mais les cellules nerveuses restent relativement intactes.

Les manifestations histologiques de la lésion dépendent du moment de la lésion.La lésion relativement nouvelle est composée de nombreuses zones focales de démyélinisation autour de la veine: une partie ou la totalité de la gaine de myéline dans la zone de la lésion est détruite ou perdue, tandis que l'axone est relativement conservé. Il existe différents degrés de dégénérescence des oligodendrocytes, de réactions des cellules gliales (cellules étoilées) et de cellules mononucléées périvasculaires, paracrâniennes et de lymphocytes exsudant, tardivement, un grand nombre de petites cellules phagocytaires gliales (macrophages) L'infiltration augmente la taille des astrocytes dans et autour de la lésion, alors que les anciennes lésions sont composées de plaques gliales densément épaissies et que des lymphoïdes et des macrophages sont parfois visibles autour des vaisseaux sanguins; Les axones sont encore relativement intacts, la rétention axonale empêche la dégénérescence wallérienne et les axones non endommagés peuvent produire une remyélinisation partielle, qui est la cause histologique de la "réparation de l'ombre" des points d'imagerie démyélinisants. La forme, la taille et l'histologie des lésions anciennes et nouvelles à différents niveaux peuvent être observées tout au long de l'évolution clinique.

Prévention de la sclérose en plaques

Cette maladie survient généralement chez les personnes âgées de 25 à 40 ans. Il évolue lentement et peut disparaître pendant un certain temps, avec des récidives intermittentes, et les symptômes de récidive ont tendance à être plus graves. Le stress, le stress et la malnutrition sont probablement à l'origine de cette maladie, il est donc particulièrement important de prévenir la récurrence de la sclérose en plaques et d'éviter diverses causes.

Mesures de protection quotidiennes

1 La prévention des rhumes et des rhumes est une cause majeure de maladies répétées chez les patients atteints de SEP. Par conséquent, lorsque les conditions météorologiques changent, il est particulièrement important dadditionner et de soustraire les vêtements pour éviter toute exposition à la grippe et de choisir un régime alimentaire approprié pour prévenir les rhumes.

2 Évitez la fatigue, la fatigue excessive et la surcharge d'exercice n'est pas recommandé pour les patients atteints de SEP.

3 Évitez les températures élevées, évitez les bains très chauds ou les environnements trop chauds, afin de ne pas causer cette maladie.

Complications de la sclérose en plaques Complications acné infection des voies urinaires

1. Dysfonctionnement urinaire Aux différents stades de la sclérose en plaques, si le tractus pyramidal bilatéral est endommagé, il est facile de provoquer un dysfonctionnement urinaire.Au début, la fonction nerveuse est soudainement endommagée, l'urine ne peut pas être évacuée en douceur, entraînant une rétention urinaire, , la formation dune vessie neurogène, lurgence, des mictions fréquentes, un trop-plein durine, une urine résiduelle accrue dans la vessie, dans les deux cas, sont susceptibles de provoquer une infection des voies urinaires.

2. La est une caractéristique importante des lésions du système nerveux central chez les patients atteints de sclérose en plaques, en raison de la perte de contrôle des motoneurones supérieurs, de la diminution de la fonction neuronale, de l'augmentation du tonus musculaire, souvent accompagnée d'une faiblesse musculaire, ce qui rend les patients limités Les spasmes musculaires dans la région de la gorge forment une paralysie pseudobulbaire, une difficulté à avaler, de leau potable, une parole fluide et la présence dune paralysie du double membre supérieur, rendant les mouvements des mains inflexibles, une paralysie des membres inférieurs, des patients souffrant de troubles de léquilibre, une instabilité de la démarche, Il est facile de tomber au point de se blesser.

3. Les symptômes héréditaires, spasme tonique douloureux, douleur brûlante de la peau, sont considérés comme causés par la dégénérescence de la myéline provoquée par un court-circuit de la conduction nerveuse, la lésion se produit dans la colonne vertébrale cervicale supérieure, le nerf sympathique est stimulé, il peut y avoir une transpiration des mains et des pieds, Lorsque les dégâts sont brisés, les mains et les pieds sont secs et sans transpiration.

4. Dépression Étant donné que le processus pathologique de la sclérose en plaques peut causer des problèmes psychologiques, son handicap entraîne des troubles du mouvement chez le patient, limite ses activités, s'isole de la société et développe progressivement des anomalies neuropsychologiques et la dépression.Conseils: Traitement correct de la maladie, récidive précoce Les patients doivent se lever du lit le plus tôt possible et participer activement aux activités sociales et au travail familial.Les patients aux activités limitées, sils ont une fonction de membre résiduel, doivent également effectuer activement des exercices fonctionnels pour renforcer leur confiance en eux-mêmes et influencer des patients plus évidents. Vous pouvez utiliser des antidépresseurs sous la supervision d'un médecin.

5. Hémorroïdes En cas de lésion de la section médullaire, le patient présente une paraplégie inférieure au niveau de la lésion, un repos prolongé au lit, un dysfonctionnement neurologique, une nutrition médiocre et un manque de nutriments.

Symptômes de la sclérose en plaques Symptômes communs Dégénérescence de la substance blanche cérébrale Rires et réactions de pleurs pathologiques Instabilité de la démarche en contraction lente Les lèvres affligées sont souvent faibles, mais ne peuvent pas être atteintes de démence, d'acouphènes.

La majorité des lésions éparpillées dans le système nerveux central et la rémission de récurrence au cours de la maladie, la multiplicité spatiale des symptômes et des signes et la multiplicité de la maladie constituent les caractéristiques cliniques principales de la SEP.

La sclérose en plaques peut être aiguë, subaiguë ou chronique. En Chine, les cas de sclérose en plaques sont plus aigus ou subaigus et la sclérose en plaques présente des manifestations cliniques compliquées.

1. Les premiers symptômes incluent un ou plusieurs membres présentant un engourdissement local, des picotements ou une instabilité de membre unique, une perte de vision soudaine à un il ou une vision floue (névrite opique), une diplopie, un trouble de l'équilibre, un dysfonctionnement de la vessie Certains patients présentent une paraplégie spastique et une perte de sensation qui évoluent de manière aiguë ou progressive. Ces symptômes durent généralement peu de temps et disparaissent au bout de quelques jours ou semaines, mais certains signes résiduels peuvent encore être détectés après un examen approfondi.

2. Après la première apparition, il peut y avoir plusieurs mois ou années de rémission et de nouveaux symptômes ou une récurrence des symptômes peuvent survenir.L'infection peut provoquer une récidive.Les femmes peuvent récidiver plus facilement après 3 mois d'accouchement et une température corporelle élevée peut stabiliser la situation. La détérioration temporaire, le nombre de récidives peut être jusqu'à 10 fois ou plus, la faiblesse, la raideur, les troubles sensoriels, l'instabilité des membres, la déficience visuelle et l'incontinence urinaire du patient peuvent être plus importants après des récidives multiples et une rémission incomplète.

3. Symptômes et signes cliniques courants Les patients SEP présentant plus de signes que de symptômes sont une caractéristique clinique importante. Le patient sest plaint dun côté de la faiblesse des membres inférieurs, dune instabilité de la démarche et dun engourdissement, mais peut trouver des signes du tractus pyramidal bilatéral ou des signes de Babinski, des globes oculaires. La coexistence de tremblements et d'ophtalmoplégie internucléaire est révélatrice d'une lésion du tronc cérébral et constitue une indication bidimensionnelle de la SP.

(1) Les membres sont plus communs et l'asymétrie commune est légère et paraplégique, montrant une faiblesse ou une sensation lourde des membres inférieurs.

(2) Environ la moitié des cas peuvent être malvoyants, en commençant par un côté puis en envahissant l'autre côté à la fois, ou lorsque deux yeux sont impliqués dans un court laps de temps, l'incidence est plus urgente, souvent de multiples rémissions - récidive, après plusieurs semaines Commencez à récupérer.

(3) Le nystagmus est principalement horizontal ou horizontal, et la diplopie représente environ un tiers de la lésion. La lésion envahit le faisceau longitudinal médial et provoque une ophtalmoplégie internucléaire qui envahit la formation réticulaire antérieure (PPRF) entraîne un syndrome de moitié. Une autre atteinte nerveuse cérébrale est rare, telle qu'une paralysie faciale centrale ou périphérique, une surdité, des acouphènes, des vertiges, une faible masse musculaire, une dysarthrie et une difficulté à avaler.

(4) Plus de la moitié des patients présentent des troubles sensoriels, notamment des troubles sensoriels profonds et des signes de Romberg.

(5) L'ataxie est observée dans environ la moitié des cas, mais les trois principaux signes de Charcot (langage oculaire, tremblements et langage sinusoïdal) ne sont présents que chez certains patients atteints de SEP avancée.

(6) Lexamen neurophysiologique a confirmé que la SP pouvait être associée à des lésions nerveuses périphériques (telles qu'une polyneuropathie, une mononévrite multiple) et pouvait être due à la protéine P1 du nerf périphérique et à la MBP du système nerveux central en tant que même composant, la démyélinisation À.

(7) Il peut exister des émotions pathologiques telles que l'euphorie et l'excitation.La plupart des cas font état de dépression, d'irritabilité, ainsi que d'apathie, de léthargie, de pleurs forts, de réponses lentes, de paroles répétées, de suspicions, de persécutions et de délires.

L'atrophie des opales, le nystagmus et la dysarthrie sont souvent retrouvés dans les examens de cas avancés, certains ou tous les membres pouvant présenter des signes de tractus pyramidal, de sensations cérébrales ou de signes cérébelleux. Il a été confirmé que certains symptômes sont extrêmement rares dans les cas de SEP, tels que C'est une dyskinésie, une atrophie musculaire grave et une fasciculation, qui peuvent souvent être utilisées comme critère d'exclusion pour la SEP.

4. En plus des symptômes de déficit neurologique susmentionnés, les symptômes paroxystiques de la SEP ne peuvent pas être ignorés, par exemple, le signe de Lhermitte est une douleur anormale de type acupuncture lorsque le cou est excessivement fléchi et est relâchée du cou le long de la colonne vertébrale jusqu'à la cuisse ou le pied. La myélopathie postérieure, la névrite optique rétrobulbaire et la myélite transverse peuvent généralement être considérées comme la survenue d'un début de SEP, mais aussi de convulsions douloureuses communes des membres, d'éclairs oculaires, de crises toniques, de démangeaisons paroxystiques, de contractions musculaires étendues du visage, de contractions musculaires, de constructions Troubles du son et ataxie, etc., mais ils apparaissent rarement en tant que symptômes du premier épisode, ont tendance à réapparaître de manière fixe pendant plusieurs jours, semaines ou plus, et peuvent être complètement soulagés, certains de manière rare ou non conventionnelle. Les personnes atteintes de sclérose en plaques rendent souvent le diagnostic difficile, comme la névralgie du trijumeau typique chez les jeunes patients, en particulier les bilatérales, qui devrait être hautement suspectée.

5. Deux syndromes spéciaux, la neuromyélite optique et la myélite transversale, sont la pathogenèse la plus typique de la SEP et une base spécifique pour l'établissement du diagnostic de la SEP.Le syndrome susmentionné peut bien sûr être une maladie indépendante. Le diagnostic de la SEP dans le temps ne peut être supposé.

(1) Névrite optique: environ 25% des patients atteints de SEP (dans le cas dune proportion plus importante denfants) ou la névrite optique sont les premiers symptômes, caractérisés par un développement aigu, une cécité partielle ou totale en quelques heures ou quelques jours. Un ou deux jours avant la perte de vision, on observe une douleur péri-orbitale, qui peut être aggravée par le mouvement des yeux ou le contact avec le globe oculaire. Un petit nombre de patients présentent un développement de la vision progressif en quelques mois, à linstar des lésions oppressives ou des tumeurs intrinsèques du nerf optique. Les zones d'ombre et les angles morts (excentricité), d'autres anomalies courantes sur le terrain sont également fréquents, même l'hémianopsie, la cécité du même quadrant, certains cas d'atteinte bilatérale du nerf optique au même moment ou des jours ou des semaines, 1/8 des patients Récidive, environ la moitié des patients ont un gonflement de disque optique, un dème (discite optique), la discite optique dépend de la distance des lésions démyélinisantes du disque optique, de la discite optique et de l'dème du disque optique dus à une augmentation de la pression intracrânienne, Se manifestant souvent par une perte de vision sévère et soudaine, le nerf optique fait en réalité partie du faisceau de conduction du cerveau. L'implication du nerf optique est conforme au principe selon lequel la SEP envahit uniquement le système nerveux central.

Environ un tiers des patients atteints de névrite optique se rétablissent complètement et la plupart des patients restants peuvent connaître une amélioration significative même en cas de perte de vision sévère et de disque optique pâle. Les troubles de la vision des couleurs persistent souvent. Une amélioration de lacuité visuelle se produit généralement 2 semaines après le début des symptômes. Peu de temps après le traitement par les corticostéroïdes, une fois que la fonction neurologique commencera à saméliorer, elle continuera de laméliorer dans quelques mois.

Au moins la moitié des patients atteints de névrite optique simple développent éventuellement d'autres symptômes et signes de SP. Si la première névrite optique survient dans l'enfance, le risque de développer la SP est le plus faible (indiquant que certains types de maladies surviennent dans l'enfance), Rizzo Après 15 années de perte de vision, 74% des femmes et 34% des hommes développaient une SEP dans une étude prospective. Plus la période d'observation était longue, plus l'examen approfondi était détaillé, plus la proportion de personnes atteintes devenait rapidement SEP. La plupart des autres symptômes sont apparus moins de 5 ans après le premier épisode.En fait, de nombreux patients atteints de névrite optique clinique (IRM) ont découvert des lésions de SEP dans la substance blanche du cerveau, ce qui indique l'existence de lésions disséminées asymptomatiques.

Que la névrite optique ne soit pas accompagnée d'autres signes de démyélinisation soit un type localisé de sclérose en plaques ou un autre processus pathologique controversé.Le pathologique de la névrite optique courante est constitué de modifications démyélinisantes, de lésions vasculaires ou de Les tumeurs, l'oppression du nerf optique par la cysticercose provoquent rarement des angles morts centraux ou excentriques.

(2) Myélite transverse aiguë: maladie démyélinisante inflammatoire aiguë courante impliquant une atteinte de la moelle épinière, quil sagisse dun seul type de traitement aigu ou dun type de traitement chronique (multiple), considérée comme une manifestation de la SP dans la plupart des cas. Forme, dans ce sens, les lésions de la moelle épinière et la névrite optique sont équivalentes, l'utilisation de transverse pour décrire la myélite est imprécise, ce qui signifie que la structure de la section transversale de la moelle épinière est affectée, généralement sur l'axe vertical, l'influence est plus courte Cependant, dans la plupart des cas, les symptômes de la moelle épinière sont asymétriques et incomplets.

Les signes cliniques de la maladie sont une paralysie rapide des membres inférieurs, un plan sensoriel du tronc, un dysfonctionnement du sphincter et un dysfonctionnement du système pyramidal.Le LCR présente une élévation modérée des lymphocytes et une élévation des protéines, mais le liquide céphalo-rachidien peut être normal au début de la maladie, 1/3 Le patient a des antécédents de maladies infectieuses quelques semaines avant lapparition de la maladie, qui est principalement due à des lésions démyélinisantes à phase unique après linfection et moins de la moitié des patients présentent dautres lésions neurologiques asymptomatiques en même temps que la moelle épinière. Si les symptômes cliniques de diffusion se manifestent au bout de 5 ans, la myélite transverse aiguë est moins corrélée à la névrite optique que la SEP. Selon un autre point de vue, la plupart des myélites transverses évoluent en SEP, qui ne peut être décelée qu'après un suivi à long terme. une relation.

Dans le même site de myélite récurrente, les patients présentant des lésions démyélinisantes dans d'autres sites n'ont pas été repérés par une IRM minutieuse. Certains cas présentent même des bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien. Ce n'est pas rare en pratique clinique. Il s'agit d'une sclérose en plaques localisée et récurrente de la moelle épinière.Il convient de mentionner qu'une myélite récurrente simple est parfois associée au lupus érythémateux, à la maladie du tissu conjonctif, au syndrome des anticorps anti-phospholipides ou à d'autres auto-anticorps. De plus, la névrite optique a aussi de multiples récidives confinées au nerf optique.

Une fois le diagnostic de SEP établi, plusieurs syndromes cliniques peuvent apparaître régulièrement: environ la moitié des patients sont mixtes ou systémiques, et les manifestations cliniques sont des symptômes et des signes de nerf optique, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière, et 30% supplémentaires. Environ 40% des patients présentaient différents degrés dataxie spastique et de troubles sensoriels profonds aux extrémités, ce qui correspond essentiellement à la SP de la moelle épinière. La paralysie parastomal spastique asymétrique est la manifestation la plus courante de la progression de la SP, du cervelet ou du cervelet médullaire. Les types total et aveugle représentaient chacun 5%, de sorte que les types mélangés et rachidiens représentaient environ 80% des cas cliniques.

Les patients atteints de sclérose en plaques présentent souvent des troubles mentaux, certains cas sont euphoriques, de plus en plus de cas sont caractérisés par la dépression, l'irritabilité et le tempérament, d'autres troubles mentaux tels que la rétention de la perte de mémoire, la démence générale ou des troubles mentaux peuvent être réguliers. Au stade avancé de la maladie, la déficience cognitive de la SEP est plus compatible avec la "démence sous-corticale" décrite ci-dessus. Le syndrome du lobe frontal avec volonté grave est une caractéristique commune de la SEP avancée et 2 à 3% des patients atteints de SEP évoluent. Il y a une crise d'épilepsie unique ou répétée à un certain moment, qui est causée par une affection du cortex cérébral ou adjacente au cortex.

6. Autre variante MS

(1) Sclérose en plaques aiguë: une forme rare et maligne de SEP, qui se manifeste dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière en quelques semaines, provoquant la stupeur, le coma ou la dénervation du patient, avec des faisceaux crâniens et corticospinaux évidents. Les anomalies, le développement progressif des symptômes peuvent mourir en quelques semaines ou quelques mois, l'autopsie a révélé des taches aiguës typiques de la SEP visibles à l'il nu, la seule différence par rapport à la forme générale de la SP est que la majorité des plaques sclérosantes sont identiques, de nombreuses zones de démyélinisation périvasculaire. La fusion est évidente et les cellules du LCR sont généralement actives (nombre accru de cellules).

(2) Sclérose en plaques compliquée d'une neuropathie périphérique: les patients atteints de sclérose en plaques peuvent être accompagnés d'une neuropathie périphérique multiple ou d'une variété de mononévropathies, ce qui conduit à des spéculations et à des contradictions. La combinaison occasionnelle de cette association est la SP et ses environs. La survenue d'une neuropathie peut être une coïncidence, mais il est difficile d'expliquer pourquoi cette dernière est une neuropathie périphérique très caractéristique: les nerfs centraux et périphériques peuvent subir des modifications démyélinisantes auto-immunes, qui se produisent dans cette dernière et conduisent à des crises inflammatoires multiples chroniques. La neuropathie périphérique, bien sûr, les mouvements neurologiques racinaires et périphériques et / ou les symptômes sensoriels peuvent également être provoqués par la présence de fibres dans la zone d'entrée de la racine nerveuse de la moelle épinière ou la substance blanche ventrale de la moelle épinière, qui peut être associée à une neuropathie périphérique déficiente en vitamines au stade avancé de la SP.

Examen de sclérose en plaques

1. Liquide céphalo-rachidien chez environ 1/3 des patients atteints de sclérose en plaques, en particulier dans les cas daggravation et daggravation aiguës, le liquide céphalo-rachidien présente souvent une mononucléose légère à modérée (généralement inférieure à 50 × 106 / L) dans le nerf optique progressif Chez les patients atteints de myélite et de certaines maladies démyélinisantes du tronc cérébral, le nombre total de cellules peut atteindre 100 × 106 / L. En condition de pointe aiguë, la proportion de cellules peut être constituée de globules blancs multinucléaires, et laugmentation ou la diminution du nombre de cellules reflète lactivité de la maladie.

Chez environ 40% des patients, la teneur en protéines totales dans le LCR est augmentée, cette augmentation est légère et la concentration de protéines dépassant 100 mg / dl est rare dans la SEP et, plus important encore, chez les 2/3 des patients traités par -globuline. La proportion de (principalement des IgG) a augmenté (plus de 12% du total des protéines).

2. Un autre diagnostic consiste à mesurer le rapport entre l'albumine et la -globuline dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien. L'indice IgG est obtenu par la formule suivante: CSFIg g sérum Ig / CSF albumine ÷ sérum albumine, le rapport est supérieur à 1,7. MS, il a été prouvé que la -globuline dans le LCR de patients atteints de SEP est synthétisée dans le SNC. Les bandes anormales sont séparées dans lélectrophorèse sur gélose, appelées bandes oligoclonales (IgG). Cette bande oligoclonale peut également être retrouvée dans la syphilis CSF chez les patients atteints de cirrhose aiguë d'encéphalite.

Les bandes oligoclonales présentes dans le LCR n'apparaissent pas dans le sang, ce qui revêt une importance particulière pour le diagnostic précoce de la SEP atypique.Le premier épisode de SEP avec bandes oligoclonales peut être prédit comme une SEP récurrente chronique, et de nombreux patients en phase aiguë de LCS. Une concentration élevée de protéine basique de myéline (MBP); la teneur en MBP est faible ou normale en phase avancée chronique, une teneur normale en MBP lors de la rémission de la maladie, d'autres lésions détruisant la myéline (telles qu'un infarctus) peuvent également augmenter les niveaux de MBP, Par conséquent, cette mesure n'est pas spécifique au diagnostic. Compte tenu du nombre de cellules, de protéines totales, de gamma-globuline et de bandes oligoclonales, la plupart des patients décèlent des anomalies dans le liquide céphalo-rachidien.Les bandes gamma-globuline et oligoclonales, qui sont une composante de la protéine totale dans le LCR, sont actuellement atteintes de SEP. La méthode de détection chimique la plus fiable.

3. Examen électrophysiologique Lorsque les données cliniques suggèrent qu'il n'y a qu'une seule lésion dans le système nerveux central, plusieurs examens physiologiques et radiologiques peuvent indiquer la présence de lésions asymptomatiques, courantes dans les stades précoces de la maladie ou dans la SP de type moelle épinière. Réponses évoquées auditives et somato-sensorielles; diagramme électro-oculaire; modifications du réflexe des yeux; fusion visuelle de la fusion éclair: 50 à 90% des patients atteints de SEP présentent une ou plusieurs anomalies et le taux d'anomalies induites visuellement est diagnostiqué 80% des patients atteints de sclérose en plaques, 60% des cas possibles ou présumés de sclérose en plaques; le taux d'anomalies induites par la somatique était de 69% et 51% dans les deux groupes; le taux d'anomalies induites par le tronc cérébral (extension ou onde de latence générale entre les vagues) Les réductions maximales étaient respectivement de 47% et 20%.

4. Examen d'imagerie L' IRM est plus sensible que la tomodensitométrie pour mettre en évidence une sclérose en plaques asymptomatique au niveau du cerveau, du tronc cérébral, du nerf optique et de la moelle épinière.A 80% des cas de SEP présentent des lésions multiples. Il convient de noter que l'amélioration du signal autour des ventricules peut être constatée dans diverses pathologies. Le processus, même observé chez les personnes normales, en particulier chez les personnes âgées, chez le patient, les modifications autour des ventricules sont plus légères que la SEP, les frontières sont plus lisses et il nya pas de résultats spécifiques pour lIRM dans les lésions de sclérose en plaques dispersées, visibles sur les images pondérées en T2. Plusieurs asymétries, limites claires, proches des lésions à la surface du ventricule, suggèrent généralement Ms, correspondant au trajet de la fibre, les modifications démyélinatives de la distribution radiale étayent particulièrement le diagnostic, certaines lésions peuvent être doubles ou triples normales dans la phase aiguë La quantité de gadolinium a montré une intensification et l'examen IRM continu a montré le développement de la maladie.

Diagnostic de sclérose en plaques

Diagnostic

1. La lésion présente au moins deux signes objectifs de lésions dans la substance blanche du système nerveux central, telles que le nerf optique, la moelle épinière et le tronc cérébral.

2. L'évolution de la maladie est la rémission et la récidive Le deuxième épisode est espacé d'au moins un mois, chaque fois d'une durée supérieure à 24 heures, ou le stade de progression est supérieur à six mois.

3. L'âge d'apparition se situe entre 10 et 50 ans.

4. Exclusion d'autres causes telles que tumeur cérébrale, maladie cérébrovasculaire, spondylose cervicale, etc.

Si les quatre critères sont disponibles, ils peuvent être diagnostiqués en tant que «diagnostic clinique»; en l'absence de 1,2, le diagnostic «clinique peut être une sclérose en plaques»; si un seul site prédilé apparaît pour la première fois, il ne peut être utilisé que « "Suspect clinique", une augmentation de l'indice d'IgG dans un autre liquide céphalorachidien et l'apparition d'une bande monoclonale d'IgG, d'un anticorps sérique anti-phospholipidique positif, d'une activité accrue du facteur de nécrose des maladies du foie, d'une protéine de base de la myéline accrue, etc. peuvent être utilisés comme référence.

Diagnostic différentiel

1. Lencéphalomyélite disséminée est une maladie aiguë caractérisée par de nombreuses lésions éparses, elle est spontanément résolutive, elle a souvent une fièvre, une stupeur et un coma, et ces caractéristiques sont rares dans la SP. .

2. Lupus érythémateux aigu disséminé et autres maladies auto-immunes rares (syndrome du tissu conjonctif mixte, syndrome de Sjogren, signe cutané dur, cirrhose biliaire primitive) La substance blanche du système nerveux central présente de multiples lésions. La lésion du système nerveux central est parallèle à l'activité d'une maladie potentiellement immunologique ou au niveau d'auto-anticorps, tels que ceux contre son propre ADN ou des phospholipides, avec ou sans autre dommage systémique, mais également avec une démyélinisation ou des hémisphères cérébraux. Dans le cas des autres organes systémiques, 5% à 10% des patients atteints de SEP sont porteurs d'anticorps anti-ADN anti-nucléaire ou anti-double-brin sans que le lupus ou tout autre dommage systémique ait été observé.

En outre, il a été souligné que la prévalence de diverses maladies auto-immunes chez les membres de la famille des patients atteints de sclérose en plaques était plus élevée que prévu, ce qui indique un lien non prouvé entre la SP et les maladies auto-immunes. Les lésions du lupus érythémateux en IRM ressemblent beaucoup à la sclérose. La plaque, le nerf optique et la myéline peuvent être impliqués et peuvent même être répétés de manière continue, un peu comme la SEP, mais la pathologie est une vascularite ou une embolisation de petite surface causée par une petite zone de nécrose de l'infarctus, plutôt qu'une inflammation démyélinisante, un individu peut également être vu. Lésions inflammatoires démyélinisantes sans modifications vasculaires, on considère actuellement que létat semblable à la SP mentionné ci-dessus est considéré comme une manifestation spécifique du lupus érythémateux ou de maladies apparentées.

3. La maladie de Behcet avec iridocyclite, méningite, muqueuses et ulcères génitaux récurrents, ainsi que des symptômes articulaires, rénaux et pulmonaires et de multiples lésions cérébrales sont les caractéristiques distinctives.

4. La compression de la moelle épinière La SEP médullaire simple s'accompagne souvent de divers degrés d'implication de la moelle épinière.Le diagnostic d'une SEP médullaire simple avec paraplégie progressive spastique est particulièrement difficile.Tel que mentionné ci-dessus, la SEP de la moelle épinière est particulièrement susceptible d'affecter les femmes plus âgées. Dans ce cas, le syndrome de compression de la moelle épinière causé par une tumeur ou une maladie de l'articulation cervicale doit être soigneusement exclu. La douleur dans les racines se manifeste souvent par une compression de la moelle épinière à un moment donné de la maladie. Elle est rare dans la SEP, une cervicalgie, une activité et une cause limitées. Une lésion musculaire sévère causée par une atteinte des racines nerveuses est visible dans les lésions de la colonne vertébrale et la SP présente rarement les symptômes ci-dessus.En règle générale, les réflexes abdominaux disparaissent au début de la myélopathie démyélinisante, et limpuissance et un dysfonctionnement de la vessie se manifestent chez lhomme. En cas d'hyperplasie articulaire, les symptômes ci-dessus apparaissent à un stade avancé ou n'apparaissent pas du tout.Le contenu en protéines du LCR peut être significativement augmenté lors de la compression de la moelle épinière, mais il n'y a pas d'anomalie d'autres protéines spécifiques de la SEP. La méthode d'identification la plus précieuse est l'imagerie par IRM et CT de la moelle épinière. Lors de la chirurgie, tous les signes du système nerveux se limitent à la paraplégie spastique progressive de la moelle épinière et le développement de la moelle épinière doit être effectué.

5. Dépression de la base du crâne et de la base du crâne plat Ce patient a un cou court, un examen radiologique peut confirmer le diagnostic, en raison d'une malformation du développement de la base du crâne et d'un trou dans le crâne, d'un angle cérébral, d'une pente et d'autres tumeurs de la fosse postérieure et d'un autre syndrome neurologique. Peut être diagnostiquée à tort comme une sclérose en plaques. Dans la situation décrite ci-dessus, une lésion isolée et particulière peut provoquer des symptômes cérébraux, des signes au niveau du tronc cérébral, du cervelet, du groupe postérieur et de la colonne vertébrale cervicale supérieure, et elle est facile à considérer comme une lésion disséminée, telle que Tous les symptômes et tous les signes du patient peuvent être expliqués par une lésion dans une certaine zone de laxe nerveux. La SP ne devrait pas être diagnostiquée, cest une règle clinique.

6. Ataxie héréditaire Il est parfois possible de confondre la SP avec une ataxie héréditaire, qui a souvent des antécédents familiaux et ses caractéristiques génétiques associées, avec apparition occulte, progression persistante chronique, symétrie et approche clinique spécifique, paroi abdominale La fonction du réflexe et du sphincter est intacte, le pied cambré, la scoliose postérieure et les maladies cardiaques sont quelques-unes des caractéristiques communes des maladies héréditaires.

7. Névrite optique postérieure La névrite optique postérieure est l'apparition simultanée des deux yeux, se traduisant par une forte baisse de la vision, accompagnée de douleur oculaire, aucun symptôme ni signe de lésion du système nerveux central, ainsi qu'un dème papillaire visuel, généralement pas de récidive après guérison. La SP envahit souvent le nerf optique au cours de l'évolution de la maladie, entraînant une déficience visuelle.Il est facile à confondre avec la névrite optique postérieure simple.La plupart des chercheurs pensent que 25 à 35% des névrites optiques peuvent évoluer en SP, mais la névrite optique endommage souvent les lésions monoculaires, souvent accompagnées d'un centre. Points noirs, défauts du champ visuel périphérique et absence de rémission au cours de la maladie, la SEP souffrait souvent des deux yeux, de quelques points noirs au centre, dun soulagement important et de récidives.

Comme mentionné plus haut, les potentiels évoqués, l'utilisation généralisée des bandes oligoclonales et de l'IRM dans le LCR élargissent les critères de diagnostic de la SEP, qui révèlent souvent la présence de plaques de sclérose en plaques indétectables à l'examen clinique. L'exigence de «preuves» multiples a traversé l'épreuve du temps et est toujours valable aujourd'hui, mais la différence est qu'il ne s'agit plus uniquement de données cliniques pures, mais également de certaines données de laboratoire. Il est à noter qu'il n'y a pas de laboratoire. Le chèque peut être considéré comme un indicateur crédible du seul État membre.

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