Purpura thrombocytopénique néonatal

Introduction au purpura thrombopénique néonatal Le purpura thrombocytopénique néonatal est très courant en pratique clinique, lune des principales causes dhémorragie néonatale et la gamme normale de numération plaquettaire chez les nouveau-nés et les prématurés étant similaire à celle des autres enfants. On pense généralement que la numération plaquettaire <100 × 109 / L (100 000 / mm3) est une thrombocytopénie et certaines personnes pensent que moins de 150 × 109 / L (150 000 / mm3) est anormal et il faut en identifier la cause. Les causes du purpura thrombocytopénique chez les nouveau-nés sont nombreuses, la pathogenèse est compliquée et les manifestations cliniques sont diverses. Connaissances de base Ratio de probabilité: Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: purpura thrombocytopénique infectieux

Purpura thrombocytopénique néonatal

(1) Causes de la maladie

Le niveau des plaquettes sanguines est le résultat de l'équilibre entre la production et la destruction des plaquettes, ce qui explique la thrombocytopénie néonatale, la production de mégacaryocytes ou la libération de thrombocytopénie, l'augmentation de la destruction plaquettaire, ou les deux. Classification selon l'étiologie et la pathogenèse, la thrombocytopénie néonatale peut être divisée en immunitaire, infectieuse, congénitale ou héréditaire, etc., les principaux types de purpura thrombocytopénique néonatal sont maintenant décrits ci-dessous.

Purpura thrombocytopénique immunitaire

(1) Purpura thrombocytopénique immunitaire: en cas dantigénicité plaquettaire chez la mère et le ftus, le nombre de plaquettes est souvent inférieur à 30 × 109 / L à la naissance du bébé, ce qui entraîne un saignement.

(2) Purpura thrombocytopénique immunitaire passif congénital: cette maladie se caractérise par des anticorps qui endommagent les plaquettes maternelles et les plaquettes ftales. Selon l'étiologie, ils peuvent être divisés en deux catégories:

1 purpura thrombocytopénique idiopathique maternel: femmes présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique actif, telle que la grossesse, des anticorps anti-plaquettes sanguins peuvent pénétrer dans la circulation sanguine ftale par le placenta pour détruire les plaquettes ftales, entraînant une thrombocytopénie.

2 lupus érythémateux systémique maternel: des anticorps anti-plaquettes dans le sang peuvent pénétrer dans le ftus par le placenta, après la naissance du bébé, ainsi que dans une thrombocytopénie plus fréquente.

(3) Maladie hémolytique néonatale avec thrombocytopénie: une hémolyse néonatale grave est souvent associée à une thrombocytopénie.

(4) purpura thrombocytopénique induite par un médicament: thrombocytopénie néonatale induite par un médicament, peut être divisée en deux catégories: congénitale et acquise:

1 congénitale: les femmes enceintes ont utilisé un certain médicament au cours du deuxième trimestre pour être sensibilisées; lorsque le même médicament est utilisé, un grand nombre d'anticorps sont produits pour détruire les plaquettes ftales, les principaux médicaments étant le sulfonamide, la quinine, la quinidine, l'acide p-aminosalicylique , phénobarbital, chlorothiazide et autres.

2 nature acquise: après la naissance, les nouveau-nés utilisent certains médicaments, tels que le sulfonamide, la digoxine, l'indométacine, etc., pour produire des anticorps anti-plaquettes et détruire les plaquettes.

2. Purpura thrombocytopénique infectieux: le purpura thrombocytopénique infectieux est courant dans divers virus, bactéries, infections à spirochètes (syphilis) et à protozoaires, ou DIC en raison d'infections graves, notamment d'infection intra-utérine et postnatale, notamment Le premier est facile à combiner avec une thrombocytopénie.

(1) infection intra-utérine: infection chronique principalement congénitale; les agents pathogènes communs incluent le toxoplasme, la rubéole, le cytomégalovirus, le virus de l'herpès humain (collectivement appelé TORCH), le virus de la coxsackie, la rougeole et le virus de l'hépatite, parmi lesquels des cellules géantes Les virus et les virus de la rubéole sont les plus courants.

(2) Infection postnatale: l'infection après la naissance est principalement due à une infection bactérienne, principalement à Staphylococcus aureus et à bacilles à Gram négatif, tels que sepsis, méningite purulente, pneumonie, entérite, inflammation ombilicale, infection des voies urinaires, etc. , souvent secondaire à une thrombocytopénie.

3. Purpura thrombopénique congénital ou héréditaire

(1) Hyperplasie congénitale des mégacaryocytes: mégacaryocytes de la moelle osseuse diminués ou absents, entraînant une thrombocytopénie, peuvent être une hyperplasie congénitale simple, une thrombocytopénie, peuvent également être associés à diverses malformations congénitales, la cause de la maladie est inconnue, peut être associée à une femme enceinte Elle est liée à la prise de drogues ou à des infections, et dautres pensent quelle est liée à lhérédité.

(2) purpura thrombocytopénique héréditaire: plusieurs syndromes de thrombocytopénie héréditaire ont été rapportés dans la littérature, parmi lesquels le syndrome de Wiskott-Aldrich est une sorte de maladie génétique récessive liée à l'X. L'étiologie n'est pas encore connue. On pense que cette maladie est associée à des allergies, à une hyperplasie mononucléée des systèmes macrophages et à une infection chronique. Ces dernières années, on a considéré que la thrombocytopénie était provoquée par des défauts plaquettaires, ce qui a des antécédents familiaux, une transmission féminine et l'apparition de l'homme.

(deux) pathogenèse

1. Le purpura thrombopénique immunologique est un groupe de maladies causées par une thrombocytopénie induite par le système immunitaire.

(1) Purpura thrombocytopénique immunitaire: la pathogenèse est due à lantigénicité des plaquettes chez la mère et à lenfant, elle est caractérisée par la présence danticorps immunitaires antigènes plaquettaires dans le sang maternel et ftal. Lanticorps est IgG et peut pénétrer dans le ftus par le placenta. In vivo, recouvrant les plaquettes ftales, accélérant ainsi la destruction des plaquettes, obligeant le bébé à réduire les thrombus après la naissance, tels que les anticorps ne détruisant que les plaquettes ftales, a déclaré la même famille de thrombocytopénie immunitaire, tels que les anticorps détruisent simultanément les plaquettes mère et ftale, Thrombopénie immunitaire passive congénitale, si le ftus a l'antigène PIA1 (obtenu du père) et que la mère manque de cet antigène, la mère peut être sensibilisée pendant la grossesse ou a reçu du sang avec l'antigène PIA1, produisant des anticorps contre l'antigène PIA1. Il peut pénétrer dans la circulation sanguine ftale par le placenta, accélérant ainsi la destruction des plaquettes ftales et raccourcissant considérablement la durée de vie de celles-ci.Au moment de la naissance, la numération plaquettaire est souvent inférieure à 30 × 109 / L (30 000 / mm3).

(2) purpura thrombocytopénique immunitaire passif congénital: femme présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique actif, telle que la grossesse, les anticorps anti-plaquettes du sang peuvent pénétrer dans la circulation sanguine du ftus par le placenta afin de détruire les plaquettes ftales; la naissance du bébé peut alors se produire Le purpura thrombocytopénique, tel que les femmes enceintes après la rate, en raison d'un autre système mononucléaire-macrophage peut toujours produire des anticorps, ces anticorps pour les femmes enceintes en raison du manque de rate et sans danger, la numération plaquettaire maternelle est normale, mais cet anticorps pénètre dans le ftus par le placenta, Comme la rate du ftus a une fonction normale, elle peut détruire les plaquettes et provoquer une thrombocytopénie.Pour la patiente atteinte de lupus érythémateux disséminé, l'anticorps anti-plaquettes du sang pénètre dans le ftus par le placenta et atteint le bébé.

(3) maladie hémolytique néonatale avec thrombocytopénie: en raison de la présence à la fois de globules rouges et d'anticorps immunologues homologues de plaquettes, les globules rouges et les plaquettes sont détruits en même temps ou un grand nombre de globules rouges est détruit, libérant de l'érythropoïétine, agissant de manière similaire au facteur plaquettaire III Il peut accélérer le processus de coagulation du sang, augmenter la consommation de plaquettes et réduire la thrombocytopénie.Si la transfusion sanguine est utilisée pour la transfusion sanguine, la thrombocytopénie survient souvent après plusieurs jours de transfusion sanguine.

(4) Purpura thrombocytopénique d'origine médicamenteuse congénitale: la femme enceinte est principalement allergique et est sensibilisée après l'utilisation d'un médicament donné au troisième trimestre.Lorsqu'on utilise le même médicament, une grande quantité d'anticorps est produite dans le ftus, ce qui endommagera la plaquette ftale.

Lorsque cela se produit, il y a trois facteurs simultanément: les plaquettes, les anticorps et les médicaments, les anticorps (une Ig G) et les médicaments peuvent pénétrer dans le ftus par le placenta, détruisant les plaquettes du ftus, provoquant un purpura thrombocytopénique après la naissance, un purpura Il peut disparaître en quelques jours, mais des anticorps immunitaires dans le sang du bébé peuvent exister pendant plusieurs mois.

(5) Purpura thrombocytopénique induit par un médicament acquis: il sagit dune application néonatale de certains médicaments pouvant provoquer une thrombocytopénie immunitaire, tels que les sulfonamides, la phénytoïne, la quinidine, la quinoxine, la digoxine (lanticorps immunisé est IgG), le chlore Thiazidique, indométacine (anticorps immunisés est IgM), rifampicine (anticorps immunisés sont IgM et IgG), et certains d'entre eux peuvent provoquer une thrombocytopénie toxique.

2. Purpura thrombocytopénique infectieux: lorsque la femme enceinte est infectée par le toxoplasme, la syphilis, le cytomégalovirus, la rubéole, le virus de l'herpès, etc., au cours des 3 derniers mois de la grossesse, ces agents pathogènes peuvent pénétrer dans la circulation sanguine ftale par le placenta et devenir thrombocytopéniques. Le mécanisme est complexe, probablement en raison de la prolifération du virus dans les mégacaryocytes, affectant la production de plaquettes, l'inhibition de la moelle osseuse, la production d'anticorps anti-plaquettes, le gonflement de la rate et une destruction accrue des plaquettes, ou la consommation excessive de plaquettes en raison de la présence simultanée de DIC). Associé à d'autres anomalies du facteur de coagulation, le mécanisme d'infection conduisant à une thrombocytopénie est complexe. L'infection peut produire des anticorps plaquettaires, inhiber la production de plaquettes dans la moelle osseuse, détruire les toxines.

3. Purpura thrombopénique congénital ou héréditaire: lhyperplasie congénitale des mégacaryocytes est causée par une diminution ou labsence de mégacaryocytes de la moelle osseuse, entraînant une thrombocytopénie, un purpura thrombocytopénique héréditaire, une thrombocytopénie et des anomalies héréditaires dues aux plaquettes. Détruit par lui-même, tel que le syndrome de Wiskott-Aldrich, est une maladie génétique récessive concomitante.

Prévention du purpura thrombopénique néonatal

1. Évitez d'utiliser certains médicaments: Évitez d'utiliser certains médicaments qui causent la coagulation, tels que l'aspirine, l'indométacine, le dipyridamole, la prostaglandine E1, etc., lorsque le nouveau-né a un purpura thrombocytopénique inexpliqué. Arrêtez les médicaments susceptibles de provoquer une thrombocytopénie et accélérez leur excrétion.

2. Injection de vitamine K: Si la mère a déjà pris les médicaments mentionnés ci-dessus pendant sa grossesse, elle devrait recevoir une injection de vitamine K à la fin de sa grossesse, en plus de linjection de vitamine K après la naissance, de même quun saignement.

3. Traitement étiologique: le traitement étiologique est très important pour les saignements acquis: par exemple, le traitement du CIV, le contrôle actif de l'infection, l'amélioration de l'apport en oxygène, la correction de l'acidose et du déséquilibre électrolytique, le maintien de la température corporelle, etc., contribuent à enrayer le développement du CID.

Complications du purpura thrombocytopénique néonatal Complications , purpura thrombocytopénique

Une hémorragie intracrânienne, associée à une infection et à un saignement important, peut provoquer la mort. Purpura thrombopénique infectieux intra-utérin et hyperplasie de mégacaryocytes congénitaux et syndrome de Wiskott-Aldrich, souvent plus petits que l'âge gestationnel, et présentant diverses malformations congénitales, telles que des malformations squelettiques, des malformations cardiaques, une microcéphalie ou - Syndrome des trois corps et du syndrome de 18 trisomies.

Symptômes de purpura thrombocytopénique néonatal Symptômes communs Urine Bilirubin cutané négatif muqueux de la peau ecchymose thrombocytopénie érythrocytaire ictère saignement nasal convulsions dyspnée

En raison de différentes causes, la durée et la gravité des symptômes varient.

1. Purpura thrombocytopénique immunitaire

(1) Apparition après la naissance: le premier enfant peut être malade après la naissance et le ftus l'est rarement.Bien que la thrombocytopénie foetale, il n'y a pas de saignement évident à la naissance, mais il y a des défauts dans les minutes ou les heures qui suivent la naissance. Les nourrissons sont affectés par des effets mécaniques lors de l'accouchement.

(2) saignements cutanés: une à plusieurs heures après la naissance, la peau du corps peut rapidement apparaître de nombreux points saignants, ecchymoses, hématomes, en particulier au niveau de la protrusion squelettique ou du site de compression.

(3) hémorragie viscérale: hémorragie viscérale dans les cas graves, hémorragie gastro-intestinale, autre hématurie, saignement du moignon ombilical, trou d'acupuncture suintant ou hématome crânien plus important, hémorragie intracrânienne, etc., les enfants présentant une hémorragie intracrânienne peuvent apparaître Convulsions, difficultés respiratoires, cyanose, etc.

(4) Autres manifestations et conséquences: outre la thrombocytopénie, les nouveau-nés sont sujets aux saignements, aux autres hémorragies normales, généralement sans hépatosplénomégalie, à l'anémie hémolytique, à aucun retard de croissance intra-utérin ou à d'autres maladies systémiques, la maladie est spontanément résolutive. Maladie sexuelle: les anticorps de la mère diminuent et disparaissent progressivement, la maladie se rétablit d'elle-même et le saignement s'améliore après quelques jours. Toutefois, si le saignement est abondant ou qu'il existe une hémorragie intracrânienne, il se transformera rapidement en poids, souvent accompagné d'un ictère plus important. Deux semaines à deux mois, les cas graves souvent associés à une hémorragie intracrânienne constituent la principale cause de décès.

2. Purpura thrombocytopénique immunitaire passif congénital: manifestations cliniques similaires au purpura thrombocytopénique immunitaire familial, saignements peuvent survenir peu de temps après la naissance, cas bénins peuvent être retardés jusqu'à 3 semaines après la naissance, défauts communs de la peau et de la membrane muqueuse , ecchymose et purpura, ou avec épistaxis, saignements gastro-intestinaux, hématurie et même hémorragie intracrânienne, etc., il existe une tendance au saignement des plaquettes de plus de 50 × 109 / L (50 000 / mm3), la durée de la thrombocytopénie Long, en moyenne 1 mois, délai individuel de 4 à 6 mois, en raison de la présence accrue danticorps dans le ftus.

Après la naissance d'une mère atteinte de lupus érythémateux aigu disséminé, la thrombocytopénie est fréquente, mais le saignement est rare, parfois avec une éruption cutanée, qui peut disparaître après plusieurs mois. La durée de la maladie est de 4 à 8 semaines, mais le saignement est réduit après la première semaine.

3. Maladie hémolytique néonatale avec thrombocytopénie: du fait de la destruction simultanée des globules rouges et des plaquettes, il se produit des saignements et diverses manifestations de la maladie hémolytique; si la transfusion sanguine est utilisée pour la transfusion sanguine, la thrombocytopénie survient souvent après plusieurs jours de transfusion sanguine.

4. Purpura thrombocytopénique induit par un médicament: si le purpura thrombocytopénique néonatal est provoqué par des médicaments, le saignement sera réduit et arrêté après plusieurs jours de sevrage et les plaquettes deviendront progressivement normales au bout de 2 à 3 semaines environ.

5. Purpura thrombocytopénique infectieux: les nourrissons atteints dune infection intra-utérine sont souvent petits pour leur âge gestationnel, souvent avec des malformations congénitales, une hépatosplénomégalie et un ictère causés par une hémolyse et une hépatite, apparaissent souvent après un saignement après la naissance, un purpura Se manifeste souvent sous la forme d'une large gamme d'ecchymoses bleu-violet, dont la résolution est d'environ une semaine. Toutefois, la thrombocytopénie peut être prolongée jusqu'à quelques semaines pour revenir à la normale, un saignement ou un saignement et le degré de saignement associé à la numération plaquettaire, tel que <30 × 109 / L (30 000 / Mm3) a un mauvais pronostic et peut même mourir d'une hémorragie pulmonaire ou d'un saignement gastro-intestinal massif.

Hyperplasie congénitale des mégacaryocytes: les nourrissons sont souvent petits pour leur âge gestationnel, tels que la microcéphalie, la trisomie 13 ou le syndrome 18 trisomie, dans lesquels le syndrome tibial sans thrombocytopénie (TAR) est représentatif Il y a des malformations squelettiques évidentes, la plus importante en l'absence d'humérus, et d'autres anomalies des membres, telles qu'une déformation courte du membre, un manque de bras et de jambes, un manque d'ulna, etc., 1/3 ont une cardiopathie congénitale, environ la moitié sont atteintes de leucémie Réponse, numération des globules blancs supérieure à 40 × 109 / L (40 000 / mm3), thrombocytopénie et hémorragie variables, examen de la ponction de la moelle osseuse chez les mégacaryocytes réduit ou absent, environ deux tiers des cas sont décédés au cours de la première année après la naissance, Si vous pouvez vivre jusqu'à plus d'un an, il est possible de vous améliorer progressivement.

7. Le syndrome de Wiskott-Aldrich, associé à des anomalies héréditaires, est détruit par des anomalies des plaquettes elles-mêmes.

(1) Antécédents familiaux: antécédents familiaux, transmission féminine, apparition d'un homme.

(2) Caractéristiques cliniques: symptômes à la naissance ou peu après la naissance, thrombocytopénie et hémorragie, eczéma et déficit immunitaire complexe, saignements se traduisant par un saignement périphérique ou une ecchymose, parfois des saignements de nez, du sang d'oreille, une hématurie, un noircissement En cas d'infection simultanée, de saignement grave ou de décès par lymphome malin, le pronostic de cette maladie est pire que quelques mois ou années après la naissance, mais certaines personnes croient que, si elle peut renforcer la prévention des infections, améliorer la résistance, il est possible de prolonger la vie. .

3) immunodéficience: due à une immunodéficience souvent associée à une infection, telle qu'une otite moyenne, une pneumonie, une méningite, etc.

(4) Examen de laboratoire: les plaquettes sont réduites en permanence, ce qui peut être inférieur à 30 × 10 ⁹ / L (30 000 / mm ³ ). Les cellules de la moelle osseuse sont normales ou augmentées et peuvent produire des plaquettes. Cependant, l'ultrastructure des plaquettes est gravement désordonnée.

Sur le plan clinique, en raison de la maladie hémorragique provoquée par la thrombocytopénie, la cause est compliquée et le diagnostic de la cause doit être clarifié.

Examen du purpura thrombocytopénique néonatal

1. Sang périphérique: nombre de plaquettes <100 × 10 ⁹ / L (100 000 / mm ³ ) correspond à une thrombocytopénie Il est également considéré que moins de 150 × 10 ⁹ / L (150 000 / mm ³ ) est anormal et que la thrombocytopénie est légère et lourde. Différente, même famille de purpura thrombocytopénique immunitaire, le nombre de plaquettes du bébé à la naissance est souvent inférieur à 30 × 10 ⁹ / L (30 000 / mm ³ ), voire inférieur à 10 × 10 ⁹ / L (10 000 / mm ³ ), après la naissance Chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique infectieux, il y a du sang infectieux, le nombre de globules blancs est significativement augmenté, environ la moitié des enfants atteints d'hyperplasie congénitale de mégacaryocytes ont une réaction de type leucémique et le nombre de globules blancs dépasse 40 × 10 ⁹ / L (40 000 / mm ³ ) .

2. Sang de cordon: On peut également constater que les plaquettes diminuent.

3. Moelle osseuse: le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse est normal lorsque la thrombocytopénie immunitaire est normale, alors que le nombre de mégacaryocytes est réduit en raison de lésions de la moelle osseuse, du purpura thrombocytopénique héréditaire, de cellules de la moelle osseuse normales ou augmentées, ainsi que de plaquettes pouvant être produites, mais la plaquette peut être produite Trouble sévère, les enfants atteints d'hyperplasie congénitale des mégacaryocytes, l'examen de la ponction de la moelle osseuse des mégacaryocytes peut être vu réduit ou absent.

4. Détection d'anticorps

(1) Anticorps anti-plaquettes: La détection des anticorps anti-plaquettes dans le sérum, une thrombocytopénie induite par un médicament peut être examinée par les méthodes suivantes:

1 Le sérum (y compris l'anticorps) de l'enfant, le médicament correspondant et les plaquettes de l'enfant sont ajoutés et les plaquettes sont agglomérées ou dissoutes.

2 Le test d'inhibition de la contraction des caillots sanguins, c'est-à-dire que le sérum de l'enfant plus le médicament correspondant peut inhiber la contraction du groupe sanguin du caillot sanguin, et le résultat positif indique que l'anticorps antiplaquettaire existe dans le sérum de l'enfant.

(2) Purpura thrombopénique immunologique homologue, test de fixation du complément, anticorps plaquettaires dans le sang du nourrisson et réponses immunitaires aux plaquettes du père, mais pas en réponse aux plaquettes de la mère.

(3) Détection des IgG, IgM: Lorsque la femme enceinte est infectée par le toxoplasme, la syphilis, le cytomégalovirus, la rubéole, le virus de l'herpès, etc., les anticorps correspondants peuvent être détectés dans le sang.

5. Test de Coombs: généralement négatif, purpura thrombocytopénique infectieux Le test de Coombs peut être positif, hémolytique néonatale avec thrombocytopénie, test de Coombs positif.

6. Examen chromosomique: en cas de malformations congénitales telles qu'une microcéphalie, une trisomie 13 ou un syndrome 18 trisomie, le chromosome peut être diagnostiqué.

7. Inspection aux rayons X

(1) Examen aux rayons X de l'os: les nourrissons atteints d'hyperplasie congénitale de mégacaryocytes présentent souvent des malformations squelettiques évidentes, notamment le manque d'humérus, ainsi que d'autres anomalies des membres, telles qu'un court membre, les bras et les jambes, le manque d'ulna, etc. .

(2) Examen aux rayons X: 1/3 des nourrissons atteints d'hyperplasie congénitale de mégacaryocytes ont une cardiopathie congénitale.

8. Échographie B: peut présenter une hépatosplénomégalie, une hémorragie intracrânienne et d'autres performances.

9. Tomodensitométrie: il est possible de déterminer l'emplacement, l'étendue et le pronostic de l'hémorragie intracrânienne.

Diagnostic et diagnostic du purpura thrombocytopénique néonatal

Diagnostic

1. Diagnostic du purpura thrombocytopénique immunitaire: La mesure directe des antigènes et des anticorps plaquettaires dans le sang maternel et infantile peut aider à diagnostiquer un purpura thrombocytopénique immunitaire homologue, mais la technique de mesure est difficile et ne peut être effectuée que dans quelques laboratoires de recherche scientifique. Pour le diagnostic clinique, veuillez vous référer aux points suivants:

(1) thrombocytopénie congénitale.

(2) Les saignements se produisent peu après la naissance.

(3) La mère a une numération plaquettaire normale et aucune tendance à la saignée, aucun antécédent de purpura thrombocytopénique idiopathique ou de prise de médicaments qui provoquent une thrombocytopénie immunitaire.

(4) Le bébé n'a pas d'antécédents d'autres maladies pouvant causer une thrombocytopénie, telles qu'une infection et des médicaments.

(5) Dans le test de fixation du complément, les anticorps plaquettaires présents dans le sang du bébé réagissent avec les plaquettes du père, mais pas avec les plaquettes de la mère.

(6) Le test de Coombs est généralement négatif.

2. Diagnostic de purpura thrombocytopénique immunologique congénital: manifestations cliniques en plus du purpura thrombocytopénique, des antécédents de lupus érythémateux disséminé chez des mères en bas âge, des enfants présentant des éruptions cutanées en plus des saignements, des éruptions cutanées peuvent disparaître après plusieurs mois, puis entrer dans les anticorps ftaux De plus, la thrombocytopénie dure plus longtemps, l'évolution de la maladie est en moyenne d'un mois et l'individu est étendu à 4 à 6 mois.

3. Purpura thrombocytopénique induit par un médicament: antécédents de médicaments utiles administrés à la mère ou à lenfant après la naissance (voir le médicament mentionné ci-dessus), le saignement sest arrêté après quelques jours darrêt du médicament et les plaquettes sont progressivement devenues normales pour faciliter le diagnostic.

4. Purpura thrombocytopénique infectieux: avec une infection intra-utérine ou des antécédents dinfection postnatale et diverses manifestations de linfection, les nourrissons atteints dune infection intra-utérine présentent souvent des malformations congénitales, une hépatosplénomégalie, une hémorragie et une hépatite causées par un ictère, une cyanose Elle se caractérise par une large gamme d'ecchymoses bleu-violet qui disparaissent en 1 semaine environ, mais la thrombocytopénie peut être différée de plusieurs semaines avant de revenir à la normale. Des tests de laboratoire pour détecter des anticorps spécifiques tels que IgG et IgM sont utiles pour le diagnostic.

5. Hyperplasie congénitale des mégacaryocytes: malformation évidente du squelette, absence majeure de tibia, cardiopathie congénitale, réactions souvent de type leucémique, examen de la ponction de la moelle osseuse dans les mégacaryocytes peut être réduit ou absent, ou 13- Enfants atteints de trisomie ou de syndrome de trisomie.

6. Syndrome de Wiskott-Aldrich: il est détruit à cause des défauts des plaquettes, des antécédents familiaux, de l'apparition du garçon, d'une thrombocytopénie et d'une hémorragie, ainsi que des caractéristiques de l'eczéma et de l'immunodéficience complexe, souvent compliquée d'infections diverses, Saignement grave ou lymphome malin, les caractéristiques ci-dessus peuvent aider au diagnostic clinique.

Diagnostic différentiel

Cette maladie est causée par une thrombocytopénie ou un dysfonctionnement et doit être différenciée d'autres maladies hémorragiques néonatales courantes, telles que:

1. paroi vasculaire saignement saignement dysfonctionnel nourrissons prématurés et nourrissons de faible poids à la naissance (en particulier très faibles poids à la naissance) paroi vasculaire soutien du tissu conjonctif faible, augmentation de la fragilité vasculaire, blessure, compression, acidose, hypoxémie, taux élevé d'acide carbonique Les saignements peuvent provoquer des saignements et il nya pas de thrombocytopénie dans les tests de laboratoire.

2. Déficit en facteur de coagulation ou saignement amélioré par anticoagulant

(1) Maladie: coagulopathie congénitale telle que hémophilie, fibrinogénémie congénitale basse, déficit en facteur K-dépendant, hypoprothrombinémie, coagulopathie acquise telle que atrésie biliaire ou maladie du foie Déficit en prothrombine, hypofibrinogénémie secondaire (coagulation intravasculaire diffuse).

(2) Points d'identification: le diagnostic des troubles de la coagulation néonatale doit prêter attention aux points suivants:

1 antécédents et examen physique: y compris les antécédents familiaux de saignements (au moins 3 générations), les antécédents maternels (infection, purpura thrombopénique idiopathique, lupus érythémateux), les antécédents de saignements maternels, les antécédents de médication chez la mère et le nouveau-né Convulsions, anticoagulants, aspirine, etc.), que la vitamine K ait été utilisée après la naissance, des saignements récurrents spontanés après la naissance, la santé ou la maladie du bébé au moment des saignements, le moment des saignements, l'emplacement , degré et type, caractéristiques du purpura, etc., tous ces facteurs ont une certaine importance pour le diagnostic et le diagnostic différentiel, tels que la maladie hémorragique néonatale se produit 2 à 3 jours après la naissance, généralement bonne; l'hémophilie est plus fréquente que la congestion de la peau Spot, hématome musculaire et articulaire, purpura thrombocytopénique, expectorations plus fréquentes ou petites ecchymoses, saignements de nez, saignements gingivaux et saignants des muqueuses.

2 tests de laboratoire: les plus importants sont les 3 tests: nombre de plaquettes, temps de prothrombine (PT) et temps de thromboplastine partiel (PTT), tels que la thrombocytopénie est une valeur très diagnostique, peut en identifier la cause, est immunisée Thrombocytopénie spontanée, ou due à une infection, la destruction plaquettaire induite par la CIDD augmente, PT est le test du système de coagulation exogène, PTT est la détermination du système de coagulation endogène, les autres tests sont les suivants:

A. Observation du film sanguin: En cas de déformation ou de débris de globules rouges, il est suspecté que le DIC.

B. Durée du saignement: La durée du saignement est liée au nombre et à la qualité des plaquettes, à la condition capillaire et à une spécificité médiocre.

C. Temps de coagulation (méthode du tube à essai): On peut comprendre que l'hypercoagulabilité ou l'hypocoagulabilité dans le sang a une certaine signification pour le diagnostic et le traitement de guidage du CID.

D. Détermination du fibrinogène et des produits de dégradation de la fibrine (FDP): contribue au diagnostic et au diagnostic différentiel du DIC et de la fibrinose congénitale (ce dernier ne peut pas détecter de FDP).

E. Temps de lyse des caillots dans le sang total et temps de dissolution partielle de l'euglobuline: utilisés pour déterminer l'activité de la plasmine.

F. Test de la paracoagulation de la protamine plasmatique (3P): mesure indirecte du FDP.

Sur le plan clinique, les premiers tests de dépistage comprennent la numération plaquettaire, le temps de saignement, le temps de thromboplastine partielle du kaolin (KPTT) et le temps de coagulation (CT) .Si des anomalies de la coagulation sont considérées, un autre temps de thrombine (TT) peut être effectué. Test de dépistage des défauts de coagulation avec KPTT et PT.

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