Hémangiome pédiatrique Syndrome de thrombocytopénie

Introduction au syndrome de thrombocytopénie de l'hémangiome pédiatrique Le syndrome de thrombocytopénie de l'hémangiome (thrombocytopéniasyndrome de Capillaryangiome), également appelé hémangiomatose géante, syndrome de Kasabach-Merritt, est une maladie congénitale. Les patients sont atteints d'un hémangiome caverneux géant. , thrombocytopénie et purpura, etc., plus fréquents au cours de la période néonatale. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie

Hémangiome pédiatrique thrombocytopénie étiologie

(1) Causes de la maladie

Principalement des malformations vasculaires congénitales, l'hémangiome caverneux est formé par l'extension de la plupart des tissus vasculaires, une expansion semblable à un sac dans une masse, nommée en raison de sa douceur et de sa forme spongieuse. Si l'hémangiome est petit, la portée n'est pas grande, pas une éponge. Il nest pas facile de provoquer une thrombocytopénie.

(deux) pathogenèse

La pathogénie de cette maladie est la coagulation intravasculaire de la tumeur.Il est également possible que les plaquettes soient utilisées comme endothélium de l'hémangiome et la cause de la thrombocytopénie.Il est également supposé que l'effet réticulaire du système réticulo-endothélial est renforcé et que l'hémangiome peut produire des anticorps contre les plaquettes. Les plaquettes ont un effet destructeur et les vaisseaux sanguins de lhémangiome sont anormaux, ce qui provoque la stagnation de lagrégation plaquettaire dans lhémangiome tortueux, les lésions plaquettaires et la lyse.

Hémangiome pédiatrique prévention de la thrombocytopénie

À l'heure actuelle, il n'y a pas de mesures préventives efficaces et il est principalement opportun de trouver un traitement rapide.

Hémangiome pédiatrique syndrome de thrombocytopénie Complications anémie jaunisse

Des symptômes de compression des organes et des tissus adjacents peuvent apparaître, entraînant un purpura cutané et des saignements. L'anémie et la jaunisse peuvent survenir.

Hémangiome pédiatrique symptômes de syndrome de thrombocytopénie symptômes communs symptômes de purpura cutané saignement nasal saignement hépatique hépatosplénomégalie thrombocytopénie peau saignement muqueux ictère coagulation intravasculaire

Lorsque l'hémangiome est à la surface du corps, il peut être retrouvé après la naissance, mais il n'est pas facile à trouver dans les tissus viscéraux ou internes.L'hémangiome peut être volumineux, endothélium vasculaire, type capillaire, sinus caverneux, etc. Progression et augmentation, bleu-violet local, doux, kystique, compressible, hémangiome simple ou multiple, le plus commun dans les membres, généralement hémangiome bénin, grand hémangiome distribué dans les organes internes et les tissus profonds La croissance de l'hémangiome est directement proportionnelle à la diminution des plaquettes, du purpura et de l'hémorragie, mais la rate ne grossit souvent pas.

Examen du syndrome d'hémangiome thrombocytopénie chez les enfants

1. Routine sanguine: thrombocytopénie, souvent (10 ~ 40) × 10 ⁹ / L. En règle générale, l'hémoglobine et les globules blancs sont normaux, et une réduction de l'hémoglobine peut entraîner une hémolysse microvasculaire ou sanguine, ainsi que des globules rouges anormaux et davantage de globules rouges fracturés.

2. Temps de saignement prolongé, rétraction pauvre du caillot sanguin, temps de prothrombine prolongé.

3. Diminution du fibrinogène, dégradation accrue de la fibrine (FDP), test positif au test 3P.

4. Moelle osseuse: les mégacaryocytes normaux ou augmentés, la tomodensitométrie, l'ultrason B ou la résonance magnétique peuvent détecter des lésions viscérales; le test du bras du faisceau est positif.

Diagnostic et diagnostic de la thrombocytopénie de l'hémangiome chez les enfants

Diagnostic

1. Performance générale: Plus fréquents chez les nourrissons et les jeunes enfants, généralement dans les 5 semaines après la naissance, les hémangiomes sont plus fréquents dans les membres, multiples, et ensuite dans le visage, le cou, le tronc, etc., environ 10% se produisent dans les organes internes tels que le foie, La rate, l'iléon, la langue, les reins, le thorax, les os, l'extracorporel, la carotide interne, etc., accompagnés des signes et symptômes correspondants, la pression de l'hémangiome de surface peut être réduite, peut être restaurée après une perte de pression; foie et rate Les anévrismes peuvent causer une hépatosplénomégalie. La plupart du cervelet est malin et les lésions sous-cutanées et viscérales du même patient existent rarement au même moment.

2. Saignements: Principalement des points de saignement des muqueuses cutanées, ecchymose ou purpura. Des hémorragies microvasculaires peuvent également être associées à l'apparition d'hémangiomes, l'anémie et la jaunisse peuvent survenir en raison d'une hémolyse microvasculaire, ainsi que la présence d'hémangiomes à la naissance ou peu après, accompagnés de plaquettes. Tests de coagulation intravasculaire diffuse réduits et chroniques, faciles à diagnostiquer, mais il arrive que des hémangiomes se développent dans les organes internes, tels que la poitrine, le foie, la rate, les os, etc. sont négligés si l'augmentation des taux de fibrinolytiques sanguins (FDP) est plus utile Pour le diagnostic.

Diagnostic différentiel

La maladie se différencie principalement de la coagulation intravasculaire disséminée (CIV). La maladie évolue rapidement et il existe de nombreuses infections graves, choc, insuffisance des organes vitaux et hémolyse microvasculaire.

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.