Syndrome vasculaire-ostéomégalie pédiatrique

Introduction au syndrome d'hypertrophie osseuse vasculaire chez l'enfant Syndrome d'angio-ostéohypertrophie (également appelé syndrome de Klippel-Trénaunay, syndrome de Parkes-Weber, syndrome de Weber, vasodilatation hypertrophique, hypertrophie vasodilatatrice, ostéohytrophes, veines iliaques-variqueuses) Hypertrophie, hyperplasie vaso-ostébrale, hémangiome de la peau, etc., cette maladie se caractérise par un hémangiome et une hypertrophie des os et des tissus mous. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: dème phlébite insuffisance cardiaque congestive

Syndrome d'hypertrophie osseuse vasculaire pédiatrique

(1) Causes de la maladie

La cause de cette maladie est inconnue.

(deux) pathogenèse

Il existe des héritages récessifs chez les patients mariés à des proches parents pour différents héritages héréditaires irréguliers phénotypiques.La pathogénie est basée sur diverses hypothèses telles que la moelle épinière, le nerf sympathique, le nerf moteur vasculaire et le développement embryonnaire, mais elles n'ont pas été confirmées.

Prévention du syndrome d'hypertrophie osseuse vasculaire pédiatrique

Il n'y a pas de mesures préventives systématiques et il faut prêter attention à la prévention et au traitement des maladies héréditaires et mettre fin au diagnostic prénatal.

Complications du syndrome d'hypertrophie osseuse vasculaire pédiatrique Complications dème phlébite insuffisance cardiaque congestive

Dans la région touchée par les hémangiomes, il existe souvent des dèmes, des phlébites, des thromboses et des ulcérations graves, ainsi que de multiples calculs veineux dans le rectum et le côlon, souvent accompagnés d'une fistule veineuse, ainsi que des cas d'insuffisance cardiaque congestive causée par un shunt veineux.

Hypertrophie osseuse artérielle vasculaire pédiatrique symptômes symptômes communs hypertrophie osseuse et des tissus mous défaut d'iris pigmentation variqueuse de la peau approfondissement variabilité de la veine rétinienne du globe oculaire

Lhypertrophie des os et des tissus mous peut concerner un ou plusieurs membres, souvent causée par une hypertrophie des membres, souvent non-itopique, qui peut être associée à une hypertrophie viscérale et se réfère à Pigmentation cutanée, manifestations oculaires du glaucome congénital unilatéral, invagination oculaire, télangiectasie de la conjonctive, anomalie de liris, varices rétiniennes et hémangiome choroïdien.

Dommages cardiovasculaires: une hémangiome en plaque ou caverneux peut se produire à la naissance au visage, aux membres, au cerveau et aux méninges, en plus des varices congénitales, du lymphangiome ou de toute combinaison de ceux-ci.

Examen du syndrome d'hypertrophie osseuse vasculaire chez l'enfant

Les analyses de sang périphérique peuvent parfois indiquer une anémie, une numération des globules rouges et une diminution de l'hémoglobine.

Une radiographie, une échographie B, un électrocardiogramme, un scanner et une IRM doivent être effectués.

1. Lexamen radiographique a montré que le côté affecté du tissu osseux en croissance et en épaississement, une pellicule abdominale uniforme peut montrer de multiples changements au rectum et au colon gauche.

2. On peut constater que l'examen ftal du ftus par échographie B présente une zone anéchoïque qui représente un hémangiome.

Diagnostic et diagnostic du syndrome d'hypertrophie des os vasculaires chez l'enfant

Selon les caractéristiques des lésions vasculaires et de l'hypertrophie des os et des tissus mous, complétées par un examen aux rayons X, la croissance du côté affecté du tissu osseux et l'épaississement, un film abdominal simple peut montrer de multiples changements au rectum et au côlon gauche, tels que des calculs veineux multiples, des échographies récentes Le diagnostic prénatal consiste à déterminer si le ftus a une zone anéchoïque qui représente un hémangiome.

La maladie doit être différenciée du syndrome de Sturge-Weber (hémangiome de la rate), qui se limite principalement au cerveau, à la pie-mère et au visage, et moins touché par les membres. La plupart des membres sont unilatéraux et moins Impliqué dans le côté opposé, peut être identifié.

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