lupus érythémateux disséminé chez les enfants
introduction
Introduction au lupus érythémateux systémique pédiatrique Le lupuserythematosus systémique (SLE) est une maladie auto-immune multisystémique caractérisée par une vascularite étendue et une inflammation du tissu conjonctif, des anticorps anti-nucléaires (ANA), en particulier des anticorps anti-ADN et anti-Sm. Anticorps. Les manifestations cliniques des enfants atteints de LES sont très compliquées: outre les manifestations courantes de fièvre et d'éruptions cutanées, les manifestations cliniques diffèrent selon les organes et impliquent souvent plusieurs systèmes (urinaire, nerveux, cardiovasculaire et sanguin, souvent de niveau modéré à grave). Dommages multiples aux organes. Le processus est lourd et potentiellement fatal, et le pronostic des enfants atteints de LES est plus grave que celui des adultes. Cependant, avec les progrès du diagnostic et du traitement, le pronostic actuel est significativement amélioré et le taux de survie à 10 ans est d'environ 80%. Connaissances de base La proportion de maladie: la probabilité de maladie chez les nourrissons et les jeunes enfants est de 0,003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: infection des voies urinaires, pyélonéphrite, cholécystite, folliculite
Agent pathogène
Causes de lupus érythémateux disséminé chez les enfants
L'étiologie exacte et la pathogénie ne sont toujours pas claires. La pathogénie semble être liée à l'hérédité, à l'immunité, aux hormones sexuelles et aux facteurs environnementaux. Maladie sexuelle.
Facteurs génétiques (30%)
La maladie est liée à l'antigène leucocytaire humain, les Chinois à l'HLA-DR2, des enfants de la même famille, le taux d'incidence des jumeaux ovales simples est de 24% et le nombre d'ufs doublés, de 2%. - Les allèles de classe II sont associés à certains autoanticorps présents chez les patients atteints de LES, et 96% des patients présentant un taux élevé d'anticorps anti-ADNdb ont HLA-DQBI * 0201 (lié à DR3 et DR7) ou DQBI * 0602 (lié à DR2 et DRw6) ou DQB1 * 0302 (lié à l'haplotype DR4), les anticorps anti-phospholipides et les anticorps anti-Sm se sont également avérés étroitement liés à certains allèles, et certains composants du complément, tels que les anomalies génétiques C2, C4, C1, sont également sujets à la maladie.
Immunisation (20%)
Les lymphocytes sanguins périphériques ont diminué, les lymphocytes T inhibiteurs (CD8 +) n'ont pas pu réduire les lymphocytes B pour produire de l'immunoglobuline (Ig), les lymphocytes T ont entraîné une augmentation de l'IL-6, la prolifération des lymphocytes B stimulée, la diminution de l'IL-2, la fonction des lymphocytes B était active , les anticorps sanguins sont augmentés dans les polyclonaux, il existe divers auto-anticorps dans le corps, tels que les anticorps anti-nucléaires (ANA), les anticorps anti-ADN, les anticorps anti-lymphocytes IgM réagissant au froid, les anticorps anti-neuro IgG, les anticorps anti-phospholipides, les anticorps anti-lipides et Facteur rhumatoïde, etc., les auto-anticorps peuvent provoquer une anémie hémolytique aiguë, une hypoleucocytose, une vascularite et une coagulopathie (thrombocytopénie, etc.), ainsi que le grand nombre de complexes immuns pouvant provoquer une néphrite, des maladies du cur et du système nerveux central. Dans cette maladie, le système du complément est activé, le complément sanguin est réduit et le tissu rénal contient souvent des composants du complément, en particulier le Clq, ce qui suggère que l'activation est une voie classique.
Hormone (20%)
La maladie survient chez les femmes, l'incidence chez les femmes est 5 à 9 fois supérieure à celle des hommes. La grossesse et les contraceptifs oraux peuvent aggraver la maladie, ce qui suggère qu'il existe un trouble de la régulation immunitaire à médiation strogénique dans la maladie et que les taux de testostérone sont souvent réduits dans le sang des enfants. Lhormone folliculo-stimulante sérique (FSH), lhormone lutéinisante (LH) et la prolactine étaient supérieures à la normale.
Facteurs environnementaux (25%)
Des corps d'inclusion de type viral peuvent être trouvés dans les cellules endothéliales des patients et des anticorps anti-viraux peuvent être détectés dans l'éluat glomérulaire.Ces deux maladies sont liées à des infections virales. Cliniquement, des infections peuvent être induites pour induire la maladie. L'herpèsvirus peut augmenter l'anticorps sérique Sm chez les patients, mais le rôle de l'infection dans la pathogenèse du LES n'est pas encore clair: divers anticorps viraux peuvent être détectés dans le sang des patients, notamment les anticorps anti-rubéole, Epstein-Barr et paramyxovirus. , peut suggérer une activation des cellules B polyclonale, mais pas une réponse immunitaire spécifique, les rayons UV peuvent induire ou aggraver létat, les UV peuvent cliver lADNn des cellules du tissu cutané et induire les kératinocytes à produire de lIL-1, IL-3, IL-6 Et le facteur de nécrose tumorale peut également atténuer la clairance des macrophages de lantigène et inhiber lactivation des lymphocytes T, etc., certaines allergies aux médicaments ainsi quune forte humeur psychologique et le stress peuvent aggraver la situation.
La prévention
Prévention du lupus érythémateux disséminé chez l'enfant
(1) Éviter la lumière et éliminer la fatigue: la fatigue est la manifestation la plus courante du LES, en raison de multiples facteurs. Le soulagement de la fatigue dépend également de l'identification des causes potentielles. Les photoallergies peuvent également causer de la fatigue chez les patients, et des parasols réguliers ainsi que des protections solaires ainsi que des vêtements de protection sont très importants.
(2) Prévention de l'infection: en raison du dysfonctionnement immunitaire du LED et de l'application d'agents immunosuppresseurs à long terme, la co-infection est très courante.Pour une fièvre inexpliquée, vous devez rechercher activement une assistance médicale, au lieu de penser à une récidive du lupus. L'utilisation appropriée de glucocorticoïdes et d'agents immunosuppresseurs, ainsi qu'un ajustement rapide de la posologie et du temps d'application peuvent réduire le risque d'infection.
(3) Repos et exercice appropriés: Une autre caractéristique importante des patients atteints de LES est que le style de vie sédentaire, les processus chroniques de la maladie, la dépression mentale et la fibromyalgie peuvent réduire considérablement les mouvements des patients atteints de LES. Les exercices d'aérobie chez les patients atteints de LES, comme l'hydrothérapie et la marche, font partie d'un régime non pharmacologique pour les patients atteints de LES. Les patients en période d'activité intense doivent rester au lit et ceux qui sont en rémission et dans les cas bénins peuvent faire de l'exercice ou effectuer un travail non physique. L'exercice aide à prévenir l'atrophie musculaire et l'ostéoporose causées par un traitement prolongé aux stéroïdes.
Complication
Complications du lupus érythémateux systémique pédiatrique Complications infection des voies urinaires pyélonéphrite cholécystite folliculite
Complications du lupus érythémateux disséminé
1) Infection: Les patients atteints de lupus érythémateux systémique ont une immunité cellulaire faible et sont sujets au rhume et aux infections. L'infection peut provoquer le lupus ou aggraver le développement du lupus et même s'aggraver. Les infections bactériennes courantes comprennent lamygdalite, la bronchite et la pneumonie, les infections des voies urinaires, la pyélonéphrite, la cholécystite, la folliculite, lérysipèle, la péritonite suppurative, la sepsie, etc.
2) Insuffisance rénale chronique: La néphrite lupique peut persister plusieurs années, ce qui la récidive et aggrave la maladie, ce qui peut éventuellement conduire à une insuffisance rénale. L'augmentation de l'azote uréique et de l'acide urique du patient, telle qu'une maladie de courte durée, peut être ramenée à la normale par le traitement.
3) hypoprotéinémie: patients atteints de néphropathie chronique du lupus, dus à une protéinurie importante, entraînant une perte de protéines, un dème, de larrière du pied, des mollets, des cuisses jusquaux organes génitaux, des fesses, de la taille, de labdomen et de ldème diffus .
Symptôme
Lupus érythémateux systémique pédiatrique symptômes communs symptômes communs visage papillon érythème protéines urinaire discoïde érythème leucoplasie irrégulière articulation chaude brûlante douleur thoracique péricardite douleur abdominale
Symptômes généraux
Fièvre, type de chaleur irrégulière, avec malaise général, fatigue, anorexie, perte de poids, perte de cheveux, etc.
2. éruption cutanée
Une éruption cutanée papillon symétrique sur toute la largeur du nez, avec des bords nets, légèrement plus haut que la surface du cuir, et une exposition accrue au soleil; les zones exposées de la partie supérieure de la poitrine et du coude peuvent présenter des éruptions cutanées érythémateuses; L'érythème apical de l'orteil), l'érythème de la région péri-orbitaire et l'érythème de la partie distale de l'ongle sont tous causés par une vascularite, ainsi que des saignements de la peau et des ulcères, en particulier la cavité nasale et la muqueuse buccale.
3. symptômes articulaires
Articulations, douleurs musculaires, gonflement et déformation des articulations.
4. coeur
Peut affecter l'endocarde, le myocarde et le péricarde, peut être exprimé par une insuffisance cardiaque.
5. rein
De la glomérulonéphrite focale à la glomérulonéphrite proliférative diffuse, les cas graves peuvent mourir d'urémie et une atteinte rénale peut être le premier symptôme.
6. Sérite multiple
Peut impliquer la plèvre, le péricarde, le péritoine, peut être affecté seul ou en même temps, généralement ne laisse pas de séquelles.
7. système nerveux
Maux de tête, changement de personnalité, épilepsie, hémiplégie et aphasie.
8. Autre
Le foie, la rate et les ganglions lymphatiques enflés peuvent présenter des symptômes tels que toux, douleur à la poitrine et difficulté à respirer.
9. Crise de lupus
La crise du lupus est une maladie systémique causée par une vaste gamme de vascularites aiguës, souvent menaçant le pronostic vital, les enfants étant plus susceptibles d'avoir une crise que les adultes.
(1) Fièvre élevée continue, invalide avec des antibiotiques.
(2) Épidémies ou épisodes aigus de lune des manifestations suivantes: échec extrême généralisé accompagné de maux de tête sévères, douleurs abdominales sévères, souvent similaires aux abdominaux aigus, saignements autour du bout des doigts ou autour des ongles, ulcères buccaux graves.
(3) déclin progressif de la fonction rénale avec l'hypertension.
(4) Pneumonie lupique ou hémorragie pulmonaire.
(5) La performance du lupus neuropsychiatrique sévère.
Examiner
Examen de lupus érythémateux systémique pédiatrique
1. Scintigraphie sanguine: nombre de globules blancs réduit, souvent <4 × 10 9 / L, réduction des lymphocytes, souvent <1,5 × 10 9 / L, différents degrés d'anémie, le test de Coombs peut être positif, les plaquettes généralement normales, ainsi que réduit.
2. Anticorps antinucléaires: la plupart d'entre eux sont de type périphérique et de type ponctuel et possèdent des anticorps anti-ADNd, anti-DNP, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), etc.
3. Examen immunologique: diminution de C3, augmentation significative des IgG, augmentation des IgA, augmentation des gammaglobulines, augmentation du taux de gamma globulinémie, résultats positifs pour les complexes immuns circulants.
4. routine d'urine: il existe des protéines dans l'urine, une hématurie et l'urine tubulaire, la fonction hépatique et rénale peut être anormale.
5. Test de ceinture de lupus: un petit morceau de peau a été prélevé pour biopsie et observé en immunofluorescence directe, ce qui a révélé la présence de bandes fluorescentes granulaires ou linéaires sur la ligne de démarcation entre l'épiderme et le derme, provoquées par le dépôt de IgG, IgA, IgM et du complément.
6. Biopsie rénale: elle est très utile pour le diagnostic, le traitement et le pronostic de la néphrite lupique.
Ces dernières années, léchographie Doppler transcrânien (DTC) peut être utilisée pour diagnostiquer lencéphalopathie du lupus chez les enfants.Est considéré comme efficace, simple, non invasif et dun excellent rapport qualité-prix, il est utile dans le suivi à long terme de la maladie du SLE. La détection fournit une méthode plus sensible et spécifique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lupus érythémateux systémique chez les enfants
Diagnostic
Les critères de diagnostic du LES chez les enfants sont les mêmes que ceux des adultes. Les critères de diagnostic du LES révisés par l'American College of Rheumatology en 1982 sont souvent utilisés.
1. érythème papillon sur les joues.
2. érythème en forme de disque.
3. sensible à la lumière.
4. Ulcères de la muqueuse buccale ou nasale.
5. arthrite non érosive.
6. Néphrite (hématurie, protéinurie> 0,5 g / j, diffusion cellulaire).
7. Encéphalopathie (convulsions ou symptômes mentaux).
8. Pleurésie ou péricardite.
9. Hématocytopénie (anémie, leucopénie, thrombocytopénie).
10. ANA positif (anticorps anti-ADNdb, anticorps anti-Sm) ou cellules de lupus positives, ou réaction sérique de la syphilis persistante faussement positive.
11. Les anticorps antinucléaires fluorescents sont positifs.
SLE peut être diagnostiqué si 4 ou plus des conditions ci-dessus sont remplies.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée d'autres maladies rhumatismales telles que la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la dermatomyosite, la sclérodermie, le syndrome du tissu conjonctif mixte, la vascularite, etc. Les autres maladies à identifier sont les infections bactériennes ou virales et divers types de reins. Maladie, hépatite chronique active, maladies du sang telles que purpura thrombocytopénique, anémie hémolytique, etc.
