Granulomatose de Wegener pédiatrique

Introduction à la granulomatose de Wegener pédiatrique La granulomatose de Wegener est une maladie systémique caractérisée par plusieurs types de nécrose des voies respiratoires inférieures, une vascularite granulomateuse, une glomérulonéphrite et une vascularite d'autres organes. La lésion implique de petites artères, veines et capillaires. Cliniquement, il se caractérise souvent par une sinusite, une maladie du poumon et une insuffisance rénale progressive. Il était autrefois considéré comme une variante de la polyartérite nodulaire. Connaissances de base Taux de maladie: 1-3% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hémoptysie, insuffisance rénale, convulsions chez l'enfant, hémiplégie

Granulomatose de Wegener pédiatrique

Cause de la maladie

On pense que la cause de la granulomatose de Wegener chez l'enfant est liée à l'auto-immunité et à des réactions allergiques à des antigènes inconnus. Étant donné que la plupart des patients présentent d'abord des symptômes des voies respiratoires supérieures, suivis de la glomérulonéphrite, certaines personnes pensent que la protéine à séparation lente après une infection des voies respiratoires supérieures peut devenir un allergène, ce qui provoque une réaction allergique et une maladie complète.

Pathogenèse

Les principaux changements pathologiques chez les enfants atteints de granulomatose de Wegener sont caractérisés par des granulomes nécrosants dans les organes affectés, y compris les muqueuses nasale et des sinus, les voies respiratoires inférieures et la peau. Une infiltration pulmonaire et une hémorragie pulmonaire peuvent survenir dans les poumons. Il existe de nombreux types de vascularites, telles que les vascularites nécrosantes segmentaires ou les vascularites capillaires pulmonaires. La lésion envahit les petites artères, les veinules, les capillaires et les tissus environnants. Les modifications pathologiques rénales étaient la glomérulonéphrite proliférative focale et la glomérulonéphrite nécrosante du croissant.

Le granulome de Wegener pédiatrique est impliqué dans plusieurs organes, mais la plupart dentre eux sont initialement affectés par les voies respiratoires supérieures, telles que la rhinite et la sinusite, suivies de la glomérulonéphrite. Cela suggère que le facteur de virulence pénètre d'abord dans les voies respiratoires, induit une réponse inflammatoire et s'étend progressivement aux autres tissus atteints de vascularite. Il peut y avoir des lésions granulomateuses nécrosantes dans la partie supérieure ou inférieure des voies respiratoires, une fibrose de la paroi du petit vaisseau, des cellules mononucléées dans toute la couche, une infiltration de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées et une invasion osseuse pouvant causer des dommages aux poumons. La lésion peut avoir une cavité et le granulome se trouve également dans le maxillaire supérieur, la paupière en ethmoïde, etc. Linfarctus et lulcère provoqués par une vascularite importante provoquent une déformation du nez en selle et une protrusion du globe oculaire.

Les lésions rénales sont caractérisées par une glomérulonéphrite nécrosante, qui évolue en glomérulonéphrite proliférante, en une dégénérescence fibrinoïde et en nécrose du plexus glomérulaire précoce, suivie d'un plexus vasculaire et de l'hyperplasie épithéliale cystique et kystique et de la formation de granulomes. L'insuffisance rénale tardive montre des changements sclérosants.

Vascularite nécrosante focale systémique, envahissant principalement les petites artères, artérioles, veinules, capillaires et tissus environnants, cellules vasculaires infiltrant des cellules polymorphonucléaires, dégénérescence de type fibrine, destruction de la couche musculaire et des fibres élastiques, lumen La formation de thrombus, suivie d'une nécrose de la paroi du tube, provoque un saignement et la formation de petits anévrismes. En plus des systèmes pulmonaire, extrarénal, cutané, cardiovasculaire, digestif, nerveux et autres peuvent être affectés.

La granulomatose de Wegener en pédiatrie est une vascularite et un granulome non infectieux, efficace contre les agents immunosuppresseurs. Les patients sont atteints d'hypergammaglobulinémie et de complexes immuns circulants, ainsi que de dépôts d'immunoglobuline sur la paroi capillaire. Maladie auto-immune. Il a été confirmé que les patients actifs avaient des anticorps anti-cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA). La coloration cytoplasmique des ANCA (ANCA cytoplasmique, c-ANCA), un anticorps anti-protéase 3 (PR3), est hautement spécifique à la maladie ( 90% à 97%), liée à l'activité de la maladie. Une fois la maladie soulagée, le titre de c-ANCA diminue ou disparaît et réapparaît lorsqu'il se reproduit.

Des études ont montré que la granulomatose de Wegner pouvait être une hypersensibilité anormale induite par les cellules T impliquant un ou plusieurs processus immunopathologiques différents. Sa pathogenèse comprend principalement: 1 lésion médiée par un complexe immunitaire, 2 lésions médiées par des anticorps anti-cellules endothéliales, 3 lésions médiées par des cellules, 4 lésions médiées par des anticorps anti-lysosomaux. Ces quatre mécanismes peuvent se produire dans une certaine mesure dans la granulomatose de Wegner.

Prévention du granulome de Wegener en pédiatrie

Lapparition de cette maladie peut être liée à des allergies aux médicaments, à des infections à micro-virus, etc., et doit être activement empêchée, en particulier la prévention et le traitement des maladies respiratoires, en particulier les symptômes de la rhinite chez les enfants.

L'incidence de cette maladie est faible, il est très courant, facile de poser un diagnostic erroné et un diagnostic oublié. L'incidence annuelle de la granulomatose de Wegener varie de 0,5 à 8,5 parties par million. Les symptômes d'une suspicion de granulomatose doivent être soigneusement étudiés.

Il est nécessaire d'éliminer la chaleur, de détoxifier, de favoriser la circulation sanguine et d'éliminer la stase sanguine. Le Qi et le sang sont faibles, le sang stase et l'obstruction, le sang nourrissant Yiyiqi, le flegme et les collatéraux diaboliques, la stagnation du qi et la stase du sang, le qi et la circulation sanguine. Une insuffisance hépatique et rénale en yin, une expectoration hépatique yang, devrait être yang yang yang, la circulation sanguine.

Complications granulomateuses de Wegener pédiatriques Complications, hémoptysie, insuffisance rénale, convulsions, hémiplégie

Peut être compliqué par une hémoptysie, une insuffisance rénale, un syndrome cérébral organique, des symptômes mentaux, une hémianopsie, des convulsions et une hémiplégie, un gonflement des articulations et une rate.

Symptômes de granulomatose de Wegener pédiatriques Symptômes communs Ulcère de la muqueuse nasale troubles du mouvement Troubles sensoriels Hématurie Douleur thoracique Immobilité des paupières Congestion nasale pendante Uvéite Ecchymose

Les hommes et les femmes peuvent se produire, homme: femme est de 3: 2. La maladie se caractérise par une sinusite, une infiltration pulmonaire et une triade de maladie rénale. Aux premiers stades de la maladie, les enfants présentent souvent des symptômes systémiques non spécifiques tels que fièvre, fatigue, perte de poids, douleurs musculaires et articulaires. De nombreux enfants ont également des allergies saisonnières. Les symptômes des voies respiratoires supérieures apparaissent alors.

Symptômes respiratoires: Les symptômes nasaux les plus courants. 90% des patients ont une rhinite chronique persistante ou une sinusite paranasale, une congestion nasale, des douleurs aux sinus, des expectorations purulentes et des saignements de nez, qui peuvent envahir le septum nasal et même s'étendre aux expectorations, à la langue, à la gorge, à la gorge, etc., ainsi qu'à l'ulcération. La propagation inflammatoire de la gorge et de lobstruction trachéale, ainsi que linflammation du nez et du nasopharynx, peuvent provoquer une obstruction de la trompe dEustache, une otite moyenne, une déficience auditive. Lorsque les voies respiratoires inférieures se propagent, les poumons sont touchés par la toux et l'hémoptysie.

Atteinte pulmonaire: 70% à 80% des patients présentant des lésions pulmonaires, une toux, une hémoptysie, des douleurs thoraciques, un essoufflement, une hémoptysie massive occasionnelle, un pneumothorax et un grand nombre d'épanchements pleuraux et d'atélectasies. Environ 34% des patients souffrent de migraine ou de lésions pulmonaires multiples. L'examen radiographique révèle des nodules et infiltrations pulmonaires moyens et inférieurs, certains sont creux et certains diamètres peuvent aller de quelques centimètres à de petits nodules, le nombre pouvant aller de 1 à 2. À plusieurs. Un épanchement pleural a été observé dans 20% des cas et les tests de la fonction pulmonaire ont montré une diminution de la capacité pulmonaire et de la fonction diffuse.

Manifestations cutanées: La moitié des patients présentent des manifestations cutanées, plus fréquentes au niveau des membres inférieurs, mais les membres supérieurs, le tronc et le visage peuvent également être impliqués. Les lésions cutanées présentent une inflammation et des nodules nécrotiques, un purpura fulminant et une gangrène, des lésions et des nodules de purpura peuvent également se transformer en ulcères, lesquels forment une vascularite nécrosante secondaire aux vaisseaux sanguins de la peau, parfois du bout des doigts phénomène de Raynaud.

Performances du système nerveux: 25 à 50% des patients peuvent présenter des lésions neurologiques, une polynévrite, des troubles neurologiques moteurs et sensitifs. Peut également être causée par une granulomatose nasale ou sinusale envahissant le tissu nerveux adjacent, provoquant un ptosis, une ophtalmoplégie: impliquant lhypophyse postérieure à provoquer un diabète insipide. Quelques-uns sont des crises d'épilepsie ou des troubles mentaux.

Examen de granulome pédiatrique de Wegener

Il peut y avoir une anémie, des globules blancs et une thrombocytose. La RSE s'accélère. La protéine C-réactive est augmentée. L'examen de routine dans les urines a révélé une protéinurie, une hématurie et des écoulements de globules rouges. Chez les patients présentant une insuffisance rénale, l'azote uréique du sang et la créatinine ont augmenté. La clairance de la créatinine, la chimie qualitative urinaire, les tests de sédimentation de globules rouges et de tubules urinaires peuvent être utilisés pour diagnostiquer et suivre les patients atteints de glomérulonéphrite.

L'examen radiographique a montré de multiples lésions pulmonaires, des nodules pulmonaires moyens et inférieurs et une infiltration interstitielle non spécifique, certains étaient creux, des masses solitaires, etc. Certains diamètres allaient de quelques centimètres à de petits nodules; ~ 2 à plusieurs. Semblable à la pneumonie, à la tuberculose, au cancer du poumon, etc., on peut observer un épanchement pleural et la couche bronchique présente une sténose de la trachée ou des bronches. La radiographie des voies respiratoires supérieures montre un épaississement de la muqueuse des sinus et une destruction osseuse du nez et des sinus.

Diagnostic et diagnostic du granulome de Wegener pédiatrique

Selon la sinusite cliniquement sévère et les radiographies pulmonaires, il existe des ombres nodulaires ou un examen urinaire avec protéinurie. Dans l'hématurie, la maladie devrait être hautement suspectée. Le diagnostic repose sur le test c-ANCA positif et positif. Les biopsies de sinus, de poumon et de rein ont été confirmées.

Critères de diagnostic: Les manifestations cliniques de la maladie se divisent en deux catégories:

La performance principale

1 atteinte rénale;

2 modifications musculo-squelettiques.

2. Il y a 10 représentations mineures.

1 symptômes cutanés;

2 symptômes du tube digestif;

3 neuropathie périphérique;

4 changements du système nerveux central;

5 hypertension;

6 atteinte cardiaque;

7 symptômes systémiques;

8 atteinte pulmonaire;

9 réactifs de phase aiguë positifs, tels que vitesse de sédimentation accélérée des érythrocytes, augmentation de la protéine C-réactive;

10 antigène de surface de l'hépatite B positif.

3. Changements histologiques avec une artérite typique (vascularite de l'épaisseur totale avec rupture de la fibre élastique) ou une angiographie montrant des anévrismes caractéristiques.

On soupçonne fortement une polyartérite nodulaire parmi les performances mentionnées ci-dessus, y compris au moins une des manifestations principales, et on peut diagnostiquer la maladie, ainsi que des cas hautement suspectés, en particulier des reins. La personne touchée doit commencer le traitement en même temps que la biopsie.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée de la sarcoïdose et de la tuberculose. Les deux c-ANCA sont négatifs et doivent être différenciés du granulome allergique, ce dernier pouvant également présenter une sinusite chronique, mais le patient a des antécédents d'asthme et de sang périphérique. Eosinophilie, sans lésions respiratoires destructrices, en plus du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, du lupus érythémateux systémique et de la polyartérite nodulaire.

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