Néphrite lupique pédiatrique

Introduction à la néphrite lupique pédiatrique La néphrite lupique, également connue sous le nom de lupus érythémateux systémique (SLEN), est un lupus érythémateux disséminé avec manifestations cliniques et dysfonctionnement rénal de la maladie rénale, ou lésions de la glomérulonéphrite, constatées uniquement au cours de la biopsie rénale. Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune bien reconnue et la plupart de ses lésions impliquent plusieurs systèmes ou organes. Les enfants atteints de lésions LN sont souvent sévères, les cas réfractaires plus, certains patients atteints de LES sont principalement des symptômes extra-rénaux, les lésions rénales sont légères, un autre patient est principalement caractérisé par des lésions rénales et les symptômes extra-rénaux ne sont pas évidents, ce dernier est facilement mal diagnostiqué comme l'original. Maladie glomérulaire primaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: rétinite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale

Causes de la néphrite lupique pédiatrique

Facteurs génétiques (25%):

Des données épidémiologiques génétiques ont montré que le LES avait une tendance à lagrégation familiale, le taux de coïncidence dun SLE jumeau identique était de 25% à 70%, ce qui est nettement plus élevé que celui des jumeaux fraternels (2% à 9%). Lincidence de proches parents est également élevée chez les patients atteints de cette maladie. 12% des enfants atteints de LES ont signalé des maladies similaires chez leurs proches parents, mais l'incidence des autres maladies auto-immunes est supérieure à l'incidence totale de la population, mais un grand nombre d'études génétiques ont confirmé que le LES est polygénique et se situe dans la sixième paire. Des locus multiples dans le chromosome sont associés à une pathogenèse, en particulier à des anomalies du gène du complément héréditaire (carences en composants du complément précoce tels que C1r, C1s, C2 et C4), des gènes de lantigène leucocytaire humain (HLA) (HLA-B8, BWl5, DR2, DR3), le gène du récepteur de lantigène de surface des cellules T (TCR), le gène de limmunoglobuline et dautres polymorphismes classiques du gène de la réponse immunitaire sont également liés au SLE, notamment la fréquence accrue des sites japonais HLA-DR2 en Chine, la lignée blanche en Europe occidentale La fréquence des sites HLA-DR2 et / ou DR3 a augmenté L'incidence du LES en Chinois Han dans le sud de la Chine était liée au DRBl * 0301 et au DQBl * 0608. Les Noirs américains étaient liés au DRB1 * 1503, DQAl * 0102 et DQBJ * 0602, mais d'autres études de population n'ont pas révélé Gène HLA-II et SLE ont Cette corrélation, a trouvé une étude plus approfondie.

Certains polymorphismes du locus HLA-II sont associés à des auto-anticorps chez des patients atteints de LES, en particulier les séquences polymorphes partagées par différents allèles HLA-DQ peuvent entraîner la production de certains auto-anticorps, tels que des taux élevés d'ADNdb. Parmi les patients anticorps, 96% ont HLA-A-DQBl * 0201 (lié à HL, A-DR3 et DR7), DQBl * 0602 (lié à DR2 et DRw6) ou DQBl * 0302 (lié à HLA-DR4 haplotype) Allèles, dautres ont découvert que les patients atteints de LES atteints de LES avec anticorps anti-cardiolipine étaient étroitement apparentés aux allèles HLA-DQBl * 0301 (DQW7), * 0302 (DQW8), * 0303 (DQW9), * 0602 (DQW6), On suppose que le gène de la maladie du LES est situé dans la région du CMH et est en déséquilibre de liaison avec les gènes HI, A-I et de classe II. Dans des conditions normales, les composants du complément jouent un rôle clé dans la fixation et l'élimination efficace des complexes immuns. Lorsque des anomalies génétiques font défaut, des complexes immuns dans les reins se déposent, mais les données montrent que les anomalies du complément sont rares dans le LES et que les anomalies rénales chez les patients présentant une insuffisance en complément ne sont souvent pas graves. Les manifestations cliniques ne sont pas typiques, impliquant davantage de garçons. , de sorte qu'il ne représente pas la pathogenèse de la plupart des LED, mais indique également la Le transfert de gènes est certainement une variété de fonctionnalités complexes.

Facteurs environnementaux et infectieux (25%):

(1) Lumière ultraviolette: on considère que la lumière ultraviolette (principalement les UV 290-320 nm) peut induire les kératinocytes de la peau à produire de l'interleukine-1 (IL-1), IL-3, IL. -6 et facteur de nécrose tumorale (TNF); la lumière ultraviolette peut également atténuer la clairance macrophagique de l'antigène et inhiber l'activation des cellules T. Environ un tiers des patients atteints de LES développent des symptômes après un rayonnement photoallergique ou ultraviolet, selon les données fournies par la lumière ultraviolette. L'ADN interne est converti en dimère de thymine, ce qui renforce son antigénicité et induit des anticorps anti-ADN.

(2) médicaments ou produits chimiques: certains médicaments peuvent provoquer une photosensibilité chez les patients atteints de LES, tels que les sulfamides, la tétracycline, d'autres peuvent induire la production d'auto-anticorps tels que le procaïnamamide, l'hydralazine, etc. Certaines épices, certains colorants, certains colorants capillaires, certains pyrotechniques et certains champignons peuvent également provoquer le LES. Certaines personnes pensent que la dégénérescence antigénique de ce médicament ou de cette substance chimique associée à une protéine nucléaire est également une cause importante des lésions immunitaires de l'organisme.

(3) Infection: Le LES induit par linfection a également fait lobjet dune étude récente: il est prouvé que linfection par le virus de limmunodéficience humaine (VIH) peut causer le LES, linfection par le virus de lherpès simplex peut entraîner une concentration élevée dantigène sérique Sm, tandis que les patients atteints de LES ont souvent davantage de sérum. Augmentation des titres d'anticorps (tels que la rubéole, le virus d'Epstein-Barr, la grippe, la rougeole, etc.), en particulier les virus à ARN de type C.

Facteurs endocriniens (25%):

La plupart des patients atteints de LES sont des femmes, le taux d'strogènes est augmenté, tant chez les hommes que les femmes, et le niveau d'androgènes est abaissé.Il est supposé que des niveaux élevés d'strogènes peuvent agir directement sur les cellules B pour les activer, ce qui entraîne la prolifération de cellules B activées sécrétant des autoanticorps. La découverte d'strogènes chez les animaux peut aggraver leur état, et les androgènes peuvent en atténuer les effets.

Variation antigénique auto-organisée (10%):

Divers facteurs tels que le rayonnement ultraviolet, les médicaments, les produits chimiques, les infections par des agents pathogènes peuvent détruire leurs propres tissus, exposer les antigènes cachés des tissus ou modifier la structure des antigènes des tissus normaux et stimuler les dommages immunitaires de l'organisme.

Prévention de la néphrite lupique chez l'enfant

1. Un diagnostic précoce, un traitement opportun et correct, un suivi régulier à long terme, en fonction de l'évolution de la pathologie, modifient la posologie.

2. Évitez les facteurs prédisposants

(1) Exposition au soleil, rayonnement ultraviolet.

(2) La stimulation par le froid peut provoquer la récurrence de la maladie, éviter la stimulation par le froid, pour prévenir le froid.

(3) Certains médicaments sont évidemment liés au début, tels que la pénicilline, les sulfamides, la phénylbutazone, lhydralazine (hydralazine), la procaïnamide, la chlorpromazine, la phénytoïne, lisoniazide, la contraception orale Les médicaments, etc., peuvent transformer les patients atteints de lupus érythémateux en période de rémission en période active et en modifications de laboratoire.

(4) Le lupus érythémateux systémique et la grossesse ont des effets indésirables tels que des anomalies ftales, des fausses couches, des naissances prématurées ou des mortinaissances. Inversement, une grossesse peut exacerber ou provoquer une rechute au cours des trois derniers mois de la grossesse et des mois après laccouchement.

3. Saisir les premiers signes de récidive: si les symptômes d'origine, douleurs articulaires, fièvre, fatigue, etc. réapparaissent, il faut diagnostiquer tôt, effectuez les examens nécessaires et prenez les mesures qui s'imposent s'il y a des activités, un traitement médicamenteux précoce et un traitement de médecine chinoise.

4. Les aliments doivent être légers et faciles à digérer. Il est déconseillé de trop manger des aliments gras et épais. L'utilisation raisonnable d'aliments tels que le poisson, la viande, les ufs et les fruits frais est bénéfique pour le traitement et la réadaptation de cette maladie. Pendant la période stable, participez à des activités physiques pour améliorer votre condition physique.

5. Psychothérapie: Le maintien de la bonne humeur est très important pour lévolution de la maladie. Le maintien d'un bon état émotionnel et le maintien d'une fonction immunitaire relativement stable constituent une garantie importante pour éviter les récidives et le rétablissement rapide.

Complications de la néphrite lupique pédiatrique Complications Rétinite Syndrome néphrotique Insuffisance rénale

Insuffisance rénale, hypertension, épilepsie, hémiplégie, accident cérébrovasculaire, névrite périphérique multiple, rétinite, pleurésie, pneumonie, hémorragie pulmonaire, perforation de nécrose intestinale, péricardite, myocardite, etc. Principalement compliqué par le syndrome de néphrite aiguë et chronique, le syndrome néphrotique, le syndrome tubulaire rénal, et peut être associé à une thromboembolie vasculaire rénale plus importante, une maladie microvasculaire thrombotique capillaire rénale, provoquant un dysfonctionnement rénal, en particulier une insuffisance rénale.

Lupus pédiatrique symptômes symptômes symptômes communs fatigue perte d'appétit dommages aux reins dyspnée protéinurie hématurie hypothermie adénopathie thrombocytopénie lésion des muqueuses

1. Les manifestations systémiques: une variété de, plus de 80% ont de la fièvre, de multiples types de chaleur, une forte fièvre, une fièvre basse, une fièvre intermittente ou persistante, présentent divers degrés de perte dappétit, de fatigue et de perte de poids.

2. Symptômes muqueux cutanés: De 70% à 80% des enfants atteints de lupus ont des lésions cutanées. Un érythème papillon typique ne se rencontre que dans 50% des cas. L'éruption cutanée est localisée sur les joues et le pont du nez. Elle est rouge vif avec des bords nets et un érythème démateux léger. On peut observer une vasodilatation capillaire et une desquamation.Lorsque l'inflammation est lourde, on peut voir des cloques et l'ecdyse est généralement sans cicatrice après la régression et il n'y a pas de pigmentation.

3. Autres symptômes cutanés de la peau: Les enfants atteints d'érythème discoïde sont moins nombreux que les adultes, présentant une éruption cutanée saignante, une macule, une leucoplasie réticulaire, une urticaire, un purpura, des ulcères de la bouche, des ulcères de la muqueuse nasale, une augmentation des lésions cutanées ou un nouvel aspect après l'exposition au soleil Les éruptions cutanées, environ 10% à 20% des enfants malades nont aucune performance éruptive.

4. Symptômes musculo-squelettiques: environ 70% à 90% des enfants malades présentent des articulations, des symptômes musculaires, tels qu'arthrite, douleurs articulaires, environ 1/3 des enfants souffrant de douleur musculaire, l'arthrite peut être migratoire ou La persistance, les lésions articulaires et les déformations sont rares.

5. Symptômes cardiovasculaires: péricardite visible, myocardite, inflammation du cur entier et diverses petites vascularites, le phénomène de Raynaud est rare en pédiatrie. Ces dernières années, on a commencé à prêter attention aux cas d'artérite coronaire et d'infarctus du myocarde chez les enfants malades.

6. sérosite: 30% des enfants atteints de sérosite multiple, tels que pleurésie aseptique, péritonite, pneumonie aiguë du lupus et hémorragie pulmonaire, les lésions susmentionnées peuvent être exprimées en fièvre aiguë, dyspnée, toux, douleur thoracique, épanchement pleural Douleurs abdominales, diarrhée, nausées, vomissements, ascites, en cas de nécrose intestinale, de perforations, nécessitant un traitement chirurgical, une hémorragie pulmonaire grave peut mourir rapidement.

7. Symptômes hématologiques: Il existe plusieurs degrés d'anémie, 50% des enfants atteints de leucopénie du sang périphérique ont diminué, 15% à 30% des enfants thrombocytopéniques, un petit nombre d'enfants thrombocytopéniques comme premier symptôme.

8. Symptômes neurologiques: L'encéphalite de lupus est une complication grave du LES, son incidence relative est d'environ 30% (20% à 50%), 5% des enfants présentant le premier symptôme de symptômes neurologiques se manifestant par un dysfonctionnement cérébral diffus. (conscience, désorientation, intelligence, perte de mémoire, anomalies mentales, etc.) ou de dysfonctionnements cérébraux localisés, tels que l'épilepsie, les accidents cérébrovasculaires, l'hémiplégie, l'aphasie, la neuropathie périphérique est rare, se manifestant par une névrite périphérique multiple.

9. Autres symptômes: hypertrophie du foie (75%), dysfonctionnement hépatique, splénomégalie (25%), adénopathie superficielle (environ 50%), sclérite, iritis, rétinite, etc. Symptômes oculaires.

10. Symptômes rénaux: La néphropathie lupique est très fréquente dans le LES et constitue un facteur clé qui menace la qualité de la vie à long terme. Les manifestations cliniques de la néphrite lupique comprennent principalement les formes suivantes:

(1) Type léger: protéinurie asymptomatique ou (et) hématurie, environ 30% à 50% des enfants atteints de LN présentent ce type, pas d'dème, pas d'hypertension, seulement une protéinurie légère à modérée (habituellement <2,5 g / jour). d) et / ou l'hématurie.

(2) Type de néphrite chronique: début insidieux, syndrome néphritique progressant lentement, insuffisance rénale à des degrés divers, hypertension.

(3) néphrite aiguë ou syndrome de néphrite aiguë: de 35% à 50% des patients ont une hypertension artérielle, divers degrés de protéinurie, plus de jets de globules rouges dans les sédiments urinaires, une insuffisance ou une insuffisance rénale, une néphrite aiguë semblable à la chaîne Néphrite aiguë après infection par le cocci, lapparition dune néphrite aiguë est semblable à celle dune autre néphrite aiguë, caractérisée par une progression aiguë de linsuffisance rénale aiguë oligurique, mais ces deux débuts sont rares en LN.

(4) Syndrome néphrotique: Ce type représente environ 40% du nombre total de LN et peut se manifester cliniquement par un syndrome néphrotique simple ou un syndrome néphrotique avec syndrome néphritique évident.

(5) type de lésion tubulaire rénale: acidose tubulaire rénale avec calcification rénale, calculs, perte de magnésium urinaire, environ 44% des patients atteints de LN présentent différents degrés de dysfonctionnement tubulaire rénal, les types cliniques peuvent également être modifiés, lorsque l'hématurie, la protéinurie, le rein Lorsque la fonction est diminuée et que l'hypertension est aggravée, le type clinique ou pathologique est modifié et le pronostic est mauvais.

Examen de la néphrite lupique pédiatrique

1. Contrôle de l'urine:

La protéinurie, l'hématurie et les cellules, types de tubes de protéines sont courantes.

2. Test sanguin:

La plupart d'entre eux présentent des degrés d'anémie différents, certaines personnes ont une leucopénie, une thrombocytopénie, plus de 90% des patients présentent une augmentation marquée du taux de sédimentation des érythrocytes, l'albumine sanguine est réduite, la globuline est élevée et la globuline est élevée, mais en cas de protéinurie sévère, globuline La valeur absolue est également réduite.

3. Examen immunologique:

(1) Anticorps antinucléaires (ANAAs): si l'analyse par immunofluorescence d'ANA est la plus importante sur le plan périphérique pour le diagnostic du LES, suggérant que l'anticorps dsDNA est positif, il est hautement spécifique du LES et est associé à l'activité de la maladie.

(2) anticorps anti-ADN double-brin: détection directe de 50% à 80% du taux d'anticorps anti-ADNs positif, mais la spécificité est supérieure à 90%, et suggère souvent des lésions rénales, parfois dans le syndrome de Sjogren, la polyarthrite rhumatoïde Et l'hépatite active.

(3) Anticorps anti-Sm: Environ 25% à 40% des patients sont positifs aux anticorps anti-Sm, mais leur spécificité peut aller jusqu'à 99%.

(4) Autres auto-anticorps: anticorps anti-ADN simple brin (ADNss), taux de réponse positif élevé, faible spécificité, 26% à 45% des patients présentant un anticorps anti-ribonucléoprotéine (RNP) positif, mais la spécificité n'est pas élevée, antiracin complet Sensibilité significative (SS) aux anticorps A, B, spécificité faible, anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) positifs dans la vascularite nécrosante, les cas positifs aux anticorps anti-cardiolipine sont fréquents, l'activité sexuelle multiple, veineuse Embolisation, thrombocytopénie et fausse couche.

(5) Complément: les concentrations de C1q, C3, C4 et CH50 sont souvent réduites au cours de la période d'activité du LES.

(6) Le complexe immun en circulation est positif.

4. Cellule de lupus érythémateux (LEC):

Le taux de CEL positif chez les patients atteints de LES peut atteindre 60% à 85%, mais il peut également être observé dans d'autres maladies du tissu conjonctif.

5. Test de ceinture de lupus:

L'immunofluorescence directe a été utilisée pour détecter la jonction entre l'épiderme et le derme sur la peau normale exposée au soleil.Une bande fluorescente de dépôt d'IgG et de C3 a été observée.A 80% des patients avec un SLE actif étaient positifs, ainsi que d'autres maladies auto-immunes.

6. Examen de la ponction rénale: le taux de diagnostic de lupus érythémateux systémique est de 100% Même si aucune anomalie clinique ne se manifeste au niveau du rein, une biopsie anormale sera trouvée dans le rein.

7. Autres: Des examens des tissus vivants tels que le foie, les poumons, les troubles gastro-intestinaux, les nerfs périphériques, les muscles, la membrane synoviale, etc. sont utiles pour le diagnostic différentiel du lupus érythémateux disséminé.Une radiographie, une échographie B, un électrocardiogramme et d'autres tests sont systématiquement effectués.

8. Électrocardiogramme: en cas de maladie du myocarde, d'hypertension artérielle pulmonaire, de péricardite ou de déséquilibre électrolytique, l'électrocardiogramme présente des modifications anormales.

9. Inspection radiographique:

(1) Rayon X: peut détecter une péricardite, une pleurésie, une pneumonie, une infection pulmonaire, une hémorragie pulmonaire, une arthrite chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé.

(2) TDM et examen par résonance magnétique: ont une valeur diagnostique différentielle pour le système nerveux, le cur, les poumons, le médiastin, l'abdomen, la cavité pelvienne et les maladies de la colonne vertébrale.

10. Échographie: L'échographie a une importance déterminante dans les lésions de sérite, myocardite, foie, rate, adénopathie, vésicule biliaire, pancréas, rein, voies urinaires, utérus et prostate chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé et peut également être utilisée pour la vasculite. Vérifiez.

Diagnostic et diagnostic de la néphrite lupique chez les enfants

Diagnostic

La plupart des critères de diagnostic de cette maladie font référence aux conditions de diagnostic proposées par l'American College of Rheumatology en 1982. Quatre ou plus des onze critères peuvent être utilisés pour diagnostiquer la maladie: l'essai multicentrique domestique pour adultes a une spécificité de 96,4% et une sensibilité de 93,1. Les critères proposés par lAssociation chinoise de rhumatologie en 1987 ont augmenté les caractéristiques du C3 bas, du test du lupus cutané et de la biopsie rénale, avec une spécificité diagnostique de 93,6% et une sensibilité améliorée. Il est de 97,5% et les patients présentant un syndrome néphrotique primitif peuvent être retrouvés tôt.

Critères de diagnostic du lupus érythémateux systémique (Amendement de l'American College of Rheumatology, 1982):

1. Érythème buccal: érythème fixe qui se propage au-dessus de la cheville ou est plus haut que la peau, n'implique souvent pas le sillon nasogénien.

2. érythème discoïde: l'érythème du soulèvement est recouvert d'écailles cornéennes et d'embolisation du follicule pileux, et les anciennes lésions peuvent avoir des cicatrices atrophiques de la peau.

3. Sensibilité à la lumière: L'exposition au soleil provoque une irritation de la peau.

4. Ulcères buccaux: ulcères indolores dans la bouche ou le nasopharynx.

5. Arthrite: arthrite non érosive impliquant au moins deux articulations périphériques caractérisée par un gonflement, une douleur ou une exsudation des articulations.

6. sérositis:

1 pleurésie: douleur thoracique, frottement pleural ou épanchement pleural;

2 péricardite: ECG anormal, frottement péricardique ou épanchement péricardique.

7. maladie rénale:

1 protéinurie> 0,5 g / j ou>.

Type de tube à 2 cellules: peut être des globules rouges, de l'hémoglobine, du type à tube granulaire ou à tube mixte.

8. Anomalies du système nerveux:

1 convulsions: troubles non médicamenteux ou métaboliques, tels que l'urémie, l'acidocétose ou un déséquilibre électrolytique.

2 maladie mentale: troubles non médicamenteux ou métaboliques, tels que l'urémie, l'acidocétose ou le déséquilibre électrolytique.

9. Anomalies hématologiques:

1 anémie hémolytique avec réticulocytes augmentés.

2 leucopénie <4 × 109 / L, au moins 2 fois.

3 lymphocytes ont diminué <1500 / l, au moins 2 fois.

4 thrombocytopénie <100 × 109 / L (sauf les effets du médicament).

10. Anomalies immunologiques:

Les cellules 1LE sont positives.

2 anticorps anti-ADNdb positifs.

3 anticorps anti-Sm positifs.

4 sérum test de la syphilis, anomalie du titre en anticorps anti-nucléaire à immunofluorescence fausse-positive ou équivalent à d'autres anomalies du titre de cette méthode, excluent le "syndrome de lupus" induit par le médicament.

11. Anticorps anti-nucléaires:

Le titre en anticorps antinucléaires d'immunofluorescence est anormal ou équivalent à d'autres titres de test du procédé, et le "syndrome de lupus" induit par le médicament est exclu.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel et attention aux autres maladies rhumatismales, telles que polyarthrite rhumatoïde juvénile de type systémique, type polyarticulaire, dermatomyosite, sclérodermie, maladie du tissu conjonctif mixte, vascularite multiple, etc. Néphropathie, maladie cardiaque, anémie hémolytique, purpura thrombocytopénique, histiocytose, hépatite active chronique et maladies neurologiques confondues, faites attention à l'identification.

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