Communication interauriculaire chez les enfants

Introduction au défaut septal auriculaire chez les enfants Atrialseptaldefect (ASD) fait référence au trafic provoquant un niveau auriculaire sur toute partie du septum auriculaire, ainsi quà la présence dun trou dans le septum interaural, à lexception du foramen ovale breveté. Lanomalie du septum auriculaire simple est lune des cardiopathies congénitales les plus courantes et son taux dincidence est denviron 0,6 de naissances vivantes, la plupart dentre elles sporadiques et à tendance familiale. Le syndrome de Holt-Oram est associé à une malformation du membre supérieur du TSA, un défaut septal auriculaire dû à un trouble du développement de la membrane endocardique est situé dans la partie inférieure du septum auriculaire, et le défaut septal auriculaire primaire (ostium primordium ASD) au-dessus de la valve auriculo-ventrale n'est pas inclus ici. Dans le cadre de la maladie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,00025% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque pneumonie endocardite infectieuse pédiatrique

Causes de défaut septal auriculaire chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Facteurs environnementaux pour le développement du ftus (32%):

1. Infection, infections virales ou bactériennes au cours des trois premiers mois de la grossesse, en particulier le virus de la rubéole, suivi du virus de Coxsackie, qui présente une incidence plus élevée de cardiopathies congénitales chez les nouveau-nés.

2. Autres: telles que lésions membranaires amniotiques, compression ftale, grossesse précoce menacée d'avortement, malnutrition maternelle, diabète, phénylcétonurie, hypercalcémie, radiations et médicaments cytotoxiques en début de grossesse, mères trop âgées, etc. La possibilité de maladie cardiaque congénitale chez le ftus.

Facteurs génétiques (25%):

La plupart des cardiopathies congénitales résultent de linteraction de plusieurs gènes avec des facteurs environnementaux. Surtout les translocations et les aberrations chromosomiques.

Autres facteurs (24%):

Certaines cardiopathies congénitales sont plus courantes dans les hautes terres et certaines cardiopathies congénitales présentent des différences significatives entre les hommes et les femmes, ce qui indique que l'altitude et le sexe du lieu de naissance sont également liés à l'apparition de cette maladie.

(deux) pathogenèse

Anatomie pathologique

Selon le site du défaut, le défaut septal auriculaire peut être divisé en:

(1) Le défaut le plus commun est le défaut septal auriculaire secondaire (secundum ASD), qui représente 62% à 78,8% de tous les défauts septaux auriculaires, situé dans le septum auriculaire réel séparant l'oreillette gauche et l'oreillette droite, c'est-à-dire situé au centre du septum interauriculaire. Le bord du défaut peut être la fosse folliculaire formée par les membres inférieurs du deuxième septum auriculaire, appelée également fosse ovale septale auriculaire (Fig. 1), la taille du défaut varie, la forme est différente, unique ou multiple, grande Il peut y avoir du tissu septal auriculaire en forme de bande résiduel au centre du défaut et une forme en maille.

(2) anomalie septale du sinus veineux auriculaire (ASD sinus veineux), veine cave supérieure ASD, représentant 5,3% à 10% de lensemble des ASD, le défaut se situe dans la partie postérieure supérieure de la fosse ovale, jonction de loreillette droite et de la veine cave supérieure, souvent Avec connexion veineuse droite (Figure 1), la veine cave inférieure ASD, relativement rare, représentant environ 2%, le défaut est situé dans l'orbitale postérieure de la fosse ovale, la jonction de l'oreillette droite et de la veine cave inférieure, peut être associée à une connexion ectopique pulmonaire .

Les TSA peuvent être associés à d'autres cardiopathies congénitales, telles qu'une anomalie septale ventriculaire, un canal artériel persistant, une sténose pulmonaire, etc., car ils constituent une voie de déviation du flux sanguin pour de nombreuses cardiopathies congénitales complexes, courantes dans la transposition complète des grandes artères, la valve tricuspide Atrésie, connexion veineuse pulmonaire complète, etc., ASD de la veine cave supérieure est souvent associée à une connexion veineuse pulmonaire partielle, allant de 80% à 90%, principalement pour la veine pulmonaire droite, suivie de l'alopécie ASD avec un prolapsus de la valve mitrale représentant environ 17% .

2. Physiopathologie

La pression auriculaire gauche normale (5 ~ 10mmHg) est légèrement supérieure à celle de l'oreillette droite (2 ~ 4mmHg), le shunt gauche à droite du défaut septal auriculaire dépend principalement de la résistance au remplissage ventriculaire gauche et droit, la compliance ventriculaire droite est meilleure que celle du ventricule gauche. La résistance au remplissage du ventricule droit étant faible, il existe un shunt gauche-droite dans le défaut septal auriculaire en phase diastolique et une contraction précoce.Le ventricule droit du bébé est plus épais et sa compliance est mauvaise.Le flux de gauche à droite de l'ASD du bébé n'est pas très important. Le sous-flux dû à l'âge a augmenté progressivement, ce qui a provoqué l'oreillette droite, l'élargissement du ventricule droit, l'élargissement de l'artère pulmonaire, l'hypertension artérielle pulmonaire survenant principalement chez les enfants plus âgés, combiné à une hypertension artérielle pulmonaire sévère pouvant entraîner un shunt droite-gauche des TSA et une cyanose, occasionnellement une cavité inférieure La valvule veineuse conduit le sang de la veine cave inférieure à l'oreillette gauche par le flux de TSA.

Prévention pédiatrique des anomalies septales auriculaires

La survenue d'une cardiopathie congénitale est un résultat global de plusieurs facteurs: pour prévenir cette cardiopathie congénitale, il convient de faire de la publicité et de diffuser les connaissances scientifiques populaires et de surveiller les populations clés afin de jouer pleinement le rôle du personnel médical et des femmes enceintes et de leurs familles.

1. Éliminez les mauvaises habitudes, notamment les femmes enceintes et leur conjoint, telles que le tabagisme, lalcool, etc.

2. Traiter activement les maladies affectant le développement du ftus avant la grossesse, telles que le diabète, le lupus érythémateux, lanémie, etc.

3. Faites activement des examens prénatals pour prévenir les rhumes et essayez d'éviter d'utiliser des médicaments ayant des effets tératogènes avérés et évitez tout contact avec des substances toxiques et nocives.

4. Pour les femmes plus âgées, il existe des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale et l'un des couples souffrant de maladies graves ou d'anomalies doit être surveillé.

Complications de la malformation du septum auriculaire chez les enfants Complications, pneumonie, insuffisance cardiaque, endocardite infectieuse

La maladie est souvent compliquée par une pneumonie, une insuffisance cardiaque, une endocardite bactérienne et le syndrome d'Eisenmenger. Elle peut être compliquée par une fibrillation auriculaire et une embolie.

Symptômes d'une anomalie septale atriale chez les enfants Symptômes Symptômes d' une anomalie septale du murmure systolique Infection répétée des voies respiratoires supérieures

Symptôme

La plupart des nouveau-nés présentant une anomalie du septum auriculaire sont asymptomatiques. Certains peuvent présenter un retard de croissance, des infections répétées des voies respiratoires supérieures ou même une insuffisance cardiaque. La division est plus diagnostiquée chez le patient âgé de 1 à 2 ans. Les enfants présentant un shunt modéré de gauche à droite sont asymptomatiques. Même s'ils présentent des symptômes, ils présentent généralement une fatigue légère et un essoufflement. Seuls les enfants présentant un débit élevé apparaissent évidents. Essoufflement et fatigue, et augmentent avec l'âge.

2. des signes

Lexamen physique a révélé un renflement dans la région antérieure du cur et un battement apical lorsque le shunt gauche-droite était évident au niveau auriculaire chez les personnes âgées ou les adultes;

(1) Un deuxième son typique est divisé de manière fixe.

(2) Un léger souffle systolique est visible entre les deuxièmes côtes du côté gauche du sternum.

(3) Le murmure diastolique précoce / intermédiaire est disponible dans la partie inférieure gauche du sternum inférieur. La raison de la deuxième division du son cur est liée aux deux raisons suivantes: (1) en raison de l'augmentation du volume systolique ventriculaire systolique au cours du défaut septal auriculaire, la valve pulmonaire Le second tonus est retardé 2, en raison de l'expansion évidente de l'artère pulmonaire, de l'augmentation de la tension intra-artérielle de l'artère pulmonaire et de la fermeture de la valve pulmonaire, le débit sanguin à travers la valve pulmonaire étant considérablement augmenté, le bord supérieur du sternum gauche peut être pulvérisé. Le souffle est transmis aux poumons et le shunt horizontal horizontal auriculaire de gauche à droite augmente le flux sanguin à travers la valve tricuspide pendant la diastole, ce qui entraîne un souffle mi-moyen diastolique dans la région tricuspide.

Examen des anomalies septales atriales pédiatriques

Dans des circonstances normales, l'examen de routine est normal, tel qu'une infection pulmonaire, une endocardite, une infection sanglante, une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, une anémie, une hémoculture positive.

Électrocardiogramme

Rythme sinusal habituellement normal, chez les personnes âgées peuvent avoir un rythme limite et une tachycardie supraventriculaire, la grande majorité de l'axe électrique entre 95 ° et 170 °, en raison de retard de conduction intra-auriculaire et son faisceau ventriculaire du myocarde Chez les personnes âgées, lintervalle PR est prolongé et on observe un bloc auriculo-ventriculaire, près de la moitié des patients pouvant présenter des modifications de londe P. Dans presque tous les cas, il existe différents degrés de faisceau droit incomplet de V1 plomb rsR 'ou RSR'. La performance du bloc de branche est accompagnée par un gros ventricule droit.

2. Radiographie thoracique

Le cur se dilate habituellement et le ratio cardiothorax est> 0,5. L'ombre vasculaire pulmonaire augmente avec l'âge et le flux secondaire de gauche à droite.En cas de maladie obstructive vasculaire pulmonaire, l'artère pulmonaire principale est agrandie et le champ pulmonaire périphérique est rare.

3. échocardiographie

(1) Échocardiographie bidimensionnelle: 1 Signes directs: A. Dans la vue apicale à quatre chambres, étant donné que le faisceau ultrasonore est presque parallèle au septum interaural, il est facile de produire une perte d'écho. La vue à deux chambres et la vue à quatre chambres sont les meilleures coupures, car Le faisceau sonore est presque perpendiculaire au septum inter-auriculaire et associé à la vue parasternale à quatre chambres et à la vue au petit axe de l'aorte facilitant la détection, plusieurs sections étant combinées pour permettre le diagnostic, l'extrémité libre du défaut septal auriculaire est épaissie sphérique, en forme d'allumette, Appelée "T", cette caractéristique identifie clairement l'emplacement, la taille et le nombre de défauts, B. Définissant la relation entre toutes les veines pulmonaires et l'oreillette gauche afin d'exclure le drainage veineux veineux, 2 signes indirects: oreillette droite, élargissement du ventricule droit L'artère pulmonaire est élargie, le mouvement du septum ventriculaire est plat ou dans la même direction que la paroi postérieure du ventricule gauche.

(2) Échographie Doppler à impulsions: Placez le volume d'échantillonnage sur l'oreillette droite du shunt, veillez à ce que la direction du flux sanguin et l'angle du faisceau sonore soient aussi petits que possible, obtenez généralement 1 à 3 ondes positives et 1 contraction dans la phase diastolique. Au début de l'onde négative, la vitesse maximale d'écoulement est généralement inférieure à 1,3 m / s, le débit de la valve tricuspide est augmenté et la vitesse d'écoulement de l'artère transpulmonaire est accélérée, mais rarement supérieure à 2,5 m / s, si elle est supérieure à la sténose de la valve pulmonaire.

(3) Imagerie couleur par flux Doppler: habituellement, la pression auriculaire gauche est supérieure à l'oreillette droite. Elle permet donc d'afficher le flux sanguin de l'oreillette gauche dans l'oreillette droite. Le flux sanguin se situe au centre du septum, de la partie supérieure ou de plusieurs shunts. Le faisceau, afin de déterminer le type de défaut, peut également estimer la taille du flux, la taille du défaut, faire attention au degré de shunt ne dépend pas complètement du défaut, il est important de dépendre de la compliance du ventricule droit, il est à noter que la chambre haute gauche Les patients résiduels peuvent facilement coexister avec un défaut septal auriculaire du sinus coronarien associé à un doppler couleur et à d'autres examens cliniques afin d'éviter tout diagnostic oublié.

(4) Échocardiographie tridimensionnelle: une échographie bidimensionnelle ne peut afficher que le défaut septal auriculaire et la direction et la taille du faisceau de dérivation de la structure plane Il est nécessaire d'observer des images bidimensionnelles d'azimuts différents pour imaginer la forme générale du défaut septal auriculaire. La relation anatomique stéréoscopique de la structure adjacente est généralement très difficile et imprécise: l'échocardiographie tridimensionnelle permet d'observer les caractéristiques du défaut septal auriculaire dans une perspective tridimensionnelle, la position spatiale et sa relation spatiale avec la structure environnante, du cur droit. Le flanc latéral (L2a) ou gauche (L1a) a directement observé la forme générale, la taille, la taille et la structure adjacente de la veine cave supérieure, de la veine cave inférieure, du sinus coronaire, etc., et ne peut pas observer l'échocardiographie bidimensionnelle. La zone affichée varie avec le changement dynamique de la contraction symétrique de contraction cardiaque, de sorte que le diagnostic pathologique complet du défaut septal auriculaire, la classification correcte et la mesure précise de la taille du défaut (Figure 2), dès 1993, Belohlavek et al ont rapporté des paires d'échographie tridimensionnelles La septum auriculaire normale et anormale peut être bien démontrée et l'étude a été plus intensive depuis lors: chez Marx et al, 13 patients sur 16 présentant une septale auriculaire ont été recrutés. Une reconstruction tridimensionnelle dynamique réussie permet d'observer les caractéristiques du défaut, sa position spatiale et sa relation spatiale avec la structure environnante depuis une perspective tridimensionnelle, telles que la relation entre la valve aortique et le septum auriculaire, l'entrée de la veine pulmonaire connectée normale, etc., etc., DallAgata et al. Le septal auriculaire à II trou réparé chirurgicalement pour la reconstruction tridimensionnelle dynamique transthoracique et transsophagienne a révélé que la corrélation avec la chirurgie atteignait 0,90 ou plus. Il a également été constaté que le déficit en logement de type II trou n'était pas un simple trou entre les deux salles, depuis l'oreillette droite. Sur le côté, il existe dans une zone plissée relativement indépendante sur le septum interaural et a également une structure tridimensionnelle.Beaucoup d'études ont montré que les ultrasons tridimensionnels peuvent fournir des informations plus détaillées sur l'activité spatiale de l'anatomie cardiaque, améliorant ainsi le diagnostic de défaut septal auriculaire. Exactitude.

4. Cathéter cardiaque et angiographie

Le cathétérisme cardiaque n'est généralement pas nécessaire pour diagnostiquer une anomalie septale auriculaire secondaire. On soupçonne uniquement une obstruction pulmonaire ou une autre malformation compliquée. Dans le cathétérisme cardiaque, si la saturation en oxygène de l'oreillette droite est nettement supérieure à celle indiquée ci-dessus, La veine cave inférieure (> 10%) doit être envisagée pour la présence d'un défaut septal auriculaire, mais d'un défaut septal ventriculaire avec régurgitation tricuspide, d'un shunt auriculaire gauche, partiel ou complet, d'un drainage ectopique veineux pulmonaire L'oreillette droite, la veine cave ou la fistule artérioveineuse systémique peuvent entraîner une saturation en oxygène auriculaire élevée.

Dans les grands défauts du septum auriculaire, la pression systolique ou moyenne de l'oreillette gauche et de l'oreillette droite est égale et la pression ventriculaire droite est légèrement élevée, généralement entre 25 et 35 mmHg. Chez quelques enfants, il peut y avoir une augmentation de la pression ventriculaire droite, parfois entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Le gradient de pression de 15 à 30 mmHg a été mesuré, la pression artérielle pulmonaire était normale ou légèrement élevée et, dans des circonstances normales, la résistance de lartère pulmonaire était inférieure à 4,0 Um2.

5.CT et IRM

En règle générale, les anomalies septales simples n'exigent pas de tomodensitométrie ni d'IRM. On peut utiliser la tomodensitométrie et l'IRM pour déterminer s'il existe une anomalie septale atriale en observant si la continuité interaurale est interrompue. Pour éviter les faux positifs, le septum interaural est généralement observé sur deux niveaux consécutifs. Interruption continue ou continue du septum inter-auriculaire observé à deux angles de balayage différents pour le diagnostic par tomodensitométrie et le diagnostic du défaut septal auriculaire par IRM.Le scanner doit être injecté avec un agent de contraste. L'IRM utilise généralement une image spin écho T1W pour observer la pièce. Si la continuité de l'intervalle est interrompue (Fig. 3), si un flux sanguin anormal est détecté simultanément dans la séquence du film en écho à gradient, il s'agit d'une base fiable pour le diagnostic du défaut septal auriculaire. La séquence d'angiographie par résonance magnétique à contraste renforcé est utile pour le diagnostic du défaut septal auriculaire. Pas grand, mais il est utile de déterminer s'il existe une connexion veineuse pulmonaire partiellement anormale partielle.En plus des signes directs d'interruption continue du septum interaural, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent montrer clairement l'élargissement auriculaire droit et l'élargissement ventriculaire droit. Signes indirects de défaut septal auriculaire, tels que dilatation de l'artère pulmonaire.

6. Cardioangiographie

Le cathéter d'angiographie cardiaque droit est placé dans la veine pulmonaire supérieure droite ou dans l'oreillette gauche.La position du blocage du foie est de 40 ° par rapport à l'angle oblique antérieur gauche et la tête est inclinée de 40 ° car le septum interaural est orienté de manière oblique, dans la position oblique antérieure antérieure gauche et la position du verrouillage du foie. La pièce est tangentielle et donne de bons résultats.En même temps, la projection de 40 ° vers la tête permet de projeter loreillette gauche et droite à larrière de la tête, séparées des ventricules gauche et droit, car le sang de la veine pulmonaire droite coule principalement le long du septum interaural. La veinographie pulmonaire supérieure droite de la mèche hépatique permet de mieux délimiter le septum auriculaire en montrant le signe direct du défaut septal auriculaire.La veine pulmonaire supérieure droite de l'agent de contraste est d'abord développée. Indiquer l'emplacement du défaut septal auriculaire et la taille du défaut. L'angiographie cardiaque du défaut septal auriculaire doit être vue lorsque l'agent de contraste pénètre dans le ventricule droit, dans l'artère pulmonaire et que le poumon se développe après la circulation pulmonaire. Lorsque langiographie ou langiographie pulmonaire, la veine pulmonaire supérieure droite ou langiographie auriculaire gauche de la mèche hépatique, des signes directs de divers défauts du septum auriculaire peuvent être affichés, la taille peut également être mesurée et peut être basée sur: L'emplacement du diagnostic de défaut septal auriculaire (Figure 4), lorsque le défaut est situé dans la partie supérieure du septum interaural et que la veine cave supérieure est également développée, le défaut septal auriculaire de type cavité supérieure, ou à partir du milieu de la septum interaurienne En extension inférieure, il sagit dune fosse ovale ou dun défaut septal auriculaire (central), alors que le défaut se situe dans la partie inférieure de la cloison interaurale, il sagit dun défaut auriculaire primaire.

Diagnostic et diagnostic de défaut septal auriculaire chez les enfants

Diagnostic

La zone de la valve pulmonaire a un souffle systolique doux, une deuxième division du son fixe, un électrocardiogramme incomplet, un bloc de faisceau ventriculaire droit et un approfondissement de l'ombre vasculaire pulmonaire et d'autres résultats de radiographie, suggérant la possibilité d'un défaut du septum auriculaire, une échographie. Le cardiogramme et le cathétérisme cardiaque peuvent confirmer le diagnostic.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée du souffle fonctionnel, de la sténose pulmonaire, du drainage veineux pulmonaire et du défaut septal ventriculaire.

1. Souffle fonctionnel: son souffle systolique est court, il n'y a pas de division du deuxième ton fixe et l'électrocardiogramme, l'examen aux rayons X et l'échographie cardiaque peuvent aider à identifier.

2. Sténose pulmonaire: le son est fort, le jetting, souvent accompagné de tremblements, la P2 est réduite ou absente, les rayons X montrent une texture pulmonaire rare, un champ pulmonaire dégagé, le cathétérisme cardiaque droit permet de détecter la différence de pression systolique entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire .

3. Drainage ectopique de la veine pulmonaire: décrit ci-dessous.

4. Défaut septal ventriculaire: le murmure est peu encombré et plus souvent accompagné de tremblements.En plus de l'hypertrophie ventriculaire droite, le ventricule gauche est souvent hypertrophié (échographie cardiaque et cathétérisme cardiaque droit) pouvant aider au diagnostic.

5. Le trou du brevet initial n'est pas fermé: il ressemble beaucoup à la manifestation clinique du trou du brevet dans le défaut septal auriculaire: l'apex du défaut septal auriculaire et le souffle systolique du reflux, l'axe gauche de l'électrocardiogramme, la prolongation de l'intervalle PR ou le caractère incomplet Un bloc de branche droit, le trou principal n'est pas suspecté, une échographie 2D ou un cathéter cardiaque droit montre que le défaut est plus bas, près de la valve tricuspide, le contenu en oxygène du sang de l'oreillette droit est augmenté, le ventricule droit est plus élevé, L'échographie Doppler ou l'angiographie cardiovasculaire peuvent clarifier les modifications de la voie auriculo-ventriculaire ou la régurgitation mitrale.

6. Défaut septal auriculaire associé à une malformation:

(1) Syndrome de Lutembacher: anomalie du septum auriculaire avec sténose mitrale, angiographie cardiovasculaire peut être diagnostiquée.

(2) anomalie septale auriculaire avec sténose pulmonaire (triplet de Fala): 10 à 15% d'anomalie septale auriculaire avec sténose pulmonaire, zone de la valvule pulmonaire brillante et rugueuse, tremblements, affaiblissement ou disparition de P2, plomb V1 R La vague est supérieure à 1,6 mV et le cathétérisme cardiaque droit peut confirmer le diagnostic.

(3) défaut septal atrial avec défaut septal ventriculaire: plus sévère qu'un simple défaut septal atrial, manifestations cliniques similaires à un défaut septal ventriculaire avec hypertension pulmonaire, l'électrocardiogramme a montré un épaississement biventriculaire, axe de l'ECG plus à droite, le diagnostic repose sur la cathétérisation cardiaque et Cardioangiographie.

4) anomalie septale auriculaire avec drainage veineux veineux pulmonaire: environ 15% des anomalies septales auriculaires avec drainage veineux veineux, manifestations cliniques et anomalie septale auriculaire similaires, mais dans une moindre mesure, le diagnostic repose sur le cathétérisme cardiaque et l'imagerie cardiovasculaire.

(5) Atrium simple: le septum auriculaire est complètement absent, les atriums gauche et droit ne sont pas divisés, le sang est mélangé et il existe de nombreuses cyanoses légères. Artère pulmonaire, la concentration en oxygène dans le sang aortique est presque égale, l'échographie Doppler et l'angiographie cardiovasculaire peuvent aider à diagnostiquer.

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