anémie hémolytique microangiopathique
introduction
Introduction à l'anémie hémolytique microangiopathique L'anémie hémolytique microangiopathique est une microangiopathie thrombotique diffuse grave caractérisée par une anémie hémolytique microvasculaire, une consommation réduite de l'agrégation plaquettaire et des lésions organiques causées par un microthrombus (comme les reins, le système nerveux central, etc.). . C'est un syndrome d'anémie hémolytique dans lequel de petites lésions de vaisseaux sanguins provoquent la rupture des globules rouges. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Causes de l'anémie hémolytique microangiopathique
(1) Causes de la maladie
Une maladie associée à une anémie hémolytique microangiopathique.
(deux) pathogenèse
Dommages microvasculaires (25%):
Les microvaisseaux endommagés sont rétrécis par le dépôt de fibrine, la thrombose ou dautres facteurs, qui obligent les globules rouges à traverser ou à bloquer le filament de fibrine sous leffet de la circulation sanguine. Une hémolyse intravasculaire se produit, notamment la rate, des macrophages mononucléés dans des tissus tels que le foie sont phagocytés et une hémolyse extravasculaire se produit. Cette pathogenèse est causée par diverses maladies susmentionnées. Communes à l'anémie hémolytique microangiopathique, ces maladies diffèrent par les processus spécifiques qui endommagent la microvascularisation, provoquent le dépôt de fibrine et la thrombose.
Détérioration du système de coagulation (15%):
Lactivation du système de coagulation joue souvent un rôle important dans lapparition de cette maladie: des expériences ont montré que linjection dendotoxine ou de thrombine chez lanimal pouvait provoquer une hémolyse microangiopathique et que lhéparine était administrée aux animaux à lavance et aux médicaments inhibant la fibrinolyse. Aggravé, lorsque le vaisseau sanguin est complètement bloqué par un thrombus dense, les globules rouges ne peuvent pas passer et aucune hémolyse ne se produit. Sur le fin filament de fibrine, si la pression de la circulation sanguine est grande, la compression des globules rouges à travers le filament de fibrine peut être fractionnée et, par conséquent, la pression est également une condition pour provoquer la destruction des globules rouges.
Autre (8%):
Il existe également certaines maladies, une maladie microvasculaire diffuse ou locale, mais aucune anomalie de la coagulation, telle que la coagulation intravasculaire diffuse, ne peut être observée dans les hémangiomes caverneux, le rejet de greffe rénale, l'hypertension maligne, l'éclampsie, certains vaisseaux sanguins. Inflammation (telle que infection à rickettsies, artérite nodulaire, granulomatose de Wegener) et certains cancers largement métastatiques, l'hémolyse peut être légère et lourde.
La prévention
Prévention de l'anémie hémolytique microvasculaire
Traiter activement la maladie primaire et empêcher son développement.
Prévention de l'anémie: l'anémie peut être prévenue tant que la vie quotidienne et l'attention alimentaire sont ajustées. Pour prévenir l'anémie, nous devons d'abord fournir suffisamment de matériel hématopoïétique pour la moelle osseuse. Le fer est la matière première principale pour la fabrication de l'hémoglobine. Les nourrissons et les jeunes enfants ont besoin de plus de fer pour répondre aux besoins de croissance et de développement. Consciemment, donnez consciemment à votre bébé davantage daliments riches en fer, tels que viande maigre, foie de porc, jaune duf et varech, coupe pour cheveux, algues, champignons, haricots parfumés. Faites attention à la combinaison raisonnable de régime alimentaire, comme manger des fruits après un repas, les fruits sont riches en vitamine C et en acide de fruit, ce qui peut favoriser l'absorption du fer. La consommation de thé fort après un repas est causée par la combinaison de fer et dacide tannique dans le thé pour former un précipité qui affecte labsorption du fer. Cuire des aliments dans un wok est utile pour prévenir l'anémie.
Complication
Complications de l'anémie hémolytique microvasculaire Complications anémie
Les complications de l'anémie hémolytique microangiopathique surviennent dans diverses maladies et processus physiopathologiques tels que l'infection, les médicaments, les maladies auto-immunes, les tumeurs et la grossesse par greffe de moelle osseuse.
Symptôme
Symptômes de l'anémie hémolytique microangiopathique Symptômes courants Vie des globules rouges raccourcissant le saignement des muqueuses de la peau Globules rouges Augmentation de la jaunisse Fièvre inexpliquée Hémoglobinurie Hémorragie héréditaire des cheveux ...
L'hémolyse est plus aiguë, avec une hémoglobinurie et une anémie plus graves, en plus de la performance de la maladie primaire.
Examiner
Examen de l'anémie hémolytique microangiopathique
1. Sang périphérique:
La découverte de globules rouges fracturés mal formés dans le frottis est typique de cette maladie: ces globules rouges ressemblent à des casques, des épines, des triangles, des globules rouges plus petits et des cellules sphériques peuvent provoquer une hémolyse excessive dans le sang périphérique. Il existe des globules rouges nucléés, l'augmentation des réticulocytes, la numération des globules blancs sont souvent légère, modérément élevée, mais la morphologie est normale, il peut y avoir des anomalies de la thrombocytopénie et des indicateurs de coagulation.
2. moelle osseuse:
La lignée cellulaire érythroïde prolifère et la lignée cellulaire mégacaryocyte peut également être augmentée.
3. Augmentation de l'hémoglobine libre dans le sérum, réduction de l'haptoglobine.
4. Augmentation de la bilirubine:
Augmentation de la bilirubine indirecte.
5. Sang occulte dans l'urine:
Hémoglobinurie positive ou visible, chronique peut avoir une hémosidérine d'urine.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie hémolytique microangiopathique
Selon les manifestations cliniques et les résultats des tests de laboratoire, il peut être diagnostiqué.
1. Critères de diagnostic domestiques:
(1) manifestations cliniques: 1 avec divers degrés de peau, saignements des muqueuses, 2 hémolyse peut augmenter soudainement et fièvre, jaunisse et anémie.
(2) Examen de laboratoire: 1 frottis de sang périphérique apparaissent plus de globules rouges fracturés (3% ou plus), peuvent être en forme de casque, triangulaires, en zigzag, etc. 2 L'hémoglobine sans plasma peut souvent dépasser 50 mg / L; 3 La numération plaquettaire est évidente Réduction: 4 sang sanguin gravement hémolytique peut apparaître globules rouges nucléés et multicolores, l'hyperplasie du système érythrocytaire de la moelle osseuse est active, 5 réticulocytes augmentent souvent, 6 bilirubine indirecte augmentée, 7 haptoglobine diminuée; 8 hémoglobinurie; Les cas chroniques peuvent avoir de l'urine hémosidérine.
Selon la manifestation clinique 2 et le test de laboratoire, le premier et deux autres éléments peuvent être diagnostiqués.
2. Critères de diagnostic étrangers:
(1) Le nombre de globules rouges rompus se situe entre 3% et 5%.
(2) Les données cliniques correspondent aux éléments suivants: 1 anémie, jaunisse, hémoglobinurie, 2 augmentations de réticulocytes, 3 raccourcissement de la durée de vie des globules rouges, 4 hyperhémoglobinémie, 5 hémosidérine d'urine.
Toute personne qui rencontre le point (1) plus deux points au paragraphe (2) peut être diagnostiquée.
La clé de l'identification réside dans le diagnostic de la maladie primaire et dans l'identification de diverses maladies pouvant être associées à cette maladie, ainsi que du traitement correct et rapide de cette maladie.
