Maladie hémolytique d'incompatibilité Rh
introduction
Introduction à l'incompatibilité des groupes sanguins Rh Le groupe sanguin RH n'est pas une maladie hémolytique, également connu sous le nom d'incompatibilité de groupe sanguin maternelle et infantile chez le nouveau-né, se réfère à une anémie hémolytique immunitaire provoquée par des anticorps de groupe sanguin, elle est causée par une incompatibilité de groupe sanguin chez la mère et l'enfant, Lune des causes les plus courantes, et lapparition précoce, les progrès rapides, les cas graves peuvent provoquer une jaunisse. Une hyperbilirubinémie néonatale causée par des antigènes de groupes sanguins est souvent observée dans plusieurs types de sang antigéniques, tels que le type sanguin RH. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: purpura thrombocytopénique, ataxie, coagulation intravasculaire disséminée
Agent pathogène
Incompatibilité des groupes sanguins Rh cause de maladie hémolytique
(1) Causes de la maladie
Bien que le placenta agisse comme une barrière empêchant le sang ftal de pénétrer dans la circulation sanguine maternelle, une infiltration minime (transfusion par le placenta) peut se produire.Lorsque l'antigène de globule rouge ftal n'est pas en contact avec la mère, celui-ci produit l'anticorps correspondant au groupe sanguin, introduit dans le ftus par le placenta et agissant sur le ftus. Les globules rouges peuvent causer une maladie hémolytique chez les nouveau-nés.
En utilisant la technologie de solubilisation acide, les globules rouges du ftus apparaissent dans la circulation sanguine d'environ 1/15 des femmes enceintes à 3 mois de grossesse.Au cours d'une grossesse normale, la quantité de sang ftal pénétrant dans la circulation maternelle est très faible, généralement <0,1 ml, mais pendant l'accouchement. Il peut y avoir plus de 0,2 ml de sang ftal pénétrant dans la circulation sanguine maternelle, ce qui peut inciter la mère à produire des anticorps.Un grand nombre de pertes de sang transplacentaire peuvent également être observées dans les cas d'avortement automatique ou artificiel, de grossesse extra-utérine, de césarienne, d'hypertension induite par la grossesse, de placenta previa, de placenta Il est facile de provoquer une sensibilisation maternelle des globules rouges ftaux à une exfoliation précoce, etc. Pour les parents présentant une incompatibilité sanguine ABO, l'incidence de la maladie hémolytique Rh de la progéniture est faible, car l'antigène principal du groupe sanguin ne coopère pas, de sorte que le sang ftal est rapidement prélevé dans le corps de la mère. La destruction par la lectine anti-A ou anti-B réduit la sensibilisation de l'antigène Rh et réduit le risque d'hémolyse Rh.
(deux) pathogenèse
L'excrétion de la bilirubine repose principalement sur la forme de liaison à la glucuronidase, le manque de glucuronyltransférase chez les nouveau-nés, en particulier les prématurés, la réduction de la glucuronide bilirubine et le manque de transporteur YZ2, responsable de la bilirubine. Le transfert d'hépatocytes dans le système biliaire est une cause d'augmentation de la bilirubine dans le sang.
Lorsque le groupe sanguin Rh est incompatible, les globules rouges du ftus entrant dans la mère sont tout d'abord avalés par les macrophages: sous l'action du conditionnement des macrophages et de la présentation de l'antigène, il faut un temps considérable pour libérer une quantité suffisante d'antigène Rh, puis stimuler les lymphocytes correspondants. L'anticorps anti-Rh est produit, cette réponse immunitaire secondaire se développe lentement et prend entre 2 et 6 mois. Le premier anti-DIgM de la mère est peu contenu, de courte durée, incapable de traverser le placenta et ne constitue pas une menace pour le ftus. Lorsque la réaction primaire est à nouveau enceinte, elle peut rapidement produire des anticorps IgG secondaires, qui entraînent une hémolyse par destruction du placenta ftal. Dans les quatre sous-types dIgG, les anticorps anti-D de IgG1 et IgG3 sont les plus courants, par exemple deux. Lorsqu'ils sont présents au même moment, ils souffrent souvent d'hémolyse sévère.
Une maladie hémolytique Rh survient chez le premier enfant et ne concerne généralement que la mère qui a reçu une incompatibilité des groupes sanguins avant la mère enceinte ou la femme enceinte Rh positive, de sorte que la femme enceinte a une première réaction contre les anticorps anti-Rh positifs chez le ftus, lorsqu'elle est enceinte Chez le ftus positif, une réponse immunitaire secondaire peut se produire rapidement, entraînant une hémolyse ftale, dite «théorie des grands-mères» proposée par Taylor.
L'incompatibilité des groupes sanguins Rh est principalement observée lorsque le ftus est positif et que la mère est négative, mais elle peut également se produire lorsque la mère est positive. Si la mère est ee, cc et que le ftus est E ou C, elle peut produire des anticorps anti-E ou anti-C. RhCCDeeCcDee représente près de la moitié de la population chinoise Han et lantigénicité de RhE est la seconde derrière D. Par conséquent, Shanghai a rapporté que la maladie hémolytique Rh-positive représentait plus du tiers de lensemble de la maladie hémolytique Rh.Hôpital pour enfants de Beijing, 1974-1994, Au cours des 20 dernières années, 71 cas de maladie hémolytique Rh ont été traités, soit 4,6% des cas de maladie hémolytique néonatale, et la mère était responsable de la maladie hémolytique Rh-positive, sur un quart.
La prévention
Prévention de l'incompatibilité des groupes sanguins Rh
La prévention et le traitement de la maladie hémolytique néonatale ont deux objectifs:
1. Prévention de lanémie grave et de lhypoxie causée par un procédé intra-utérin ou peu après la naissance.
2. Évitez lencéphalopathie à la bilirubine due à une hyperbilirubinémie.
Traitement prénatal: le traitement obstétrical de la maladie hémolytique néonatale consiste principalement à détecter les ftus gravement atteints, à traiter l'anémie ftale et à déterminer le moment optimal de l'accouchement, lorsque le titre d'anticorps du système sanguin mère 1:64 ou t 0,7 g / ml Lorsqu'il est indiqué que le ftus est gravement touché, il peut prévenir la mort ftale par transfusion sanguine intra-utérine ou par interruption prématurée de la grossesse, ou utiliser l'échange plasmatique pour réduire le titre des anticorps de la femme enceinte de type sanguin.Si le ftus a atteint plus de 33 semaines, lécithine de liquide amniotique> 2, Il est suggéré que le poumon ftal a mûri et peut être envisagé pour un accouchement précoce.
Complication
Complications d'incompatibilité des groupes sanguins Rh Coagulation intravasculaire diffuse, ataxie purpurique thrombocytopénique
1. Encéphalopathie bilirubine (ictère nucléaire) La principale complication de la maladie hémolytique néonatale est lencéphalopathie causée par une toxicité non conjuguée de la bilirubine et du système nerveux central. La bilirubine non liée dégradée par lhème est une sorte de Des composés polaires, insolubles dans l'eau, peuvent pénétrer dans le cerveau avec de telles molécules.Les dommages de la bilirubine dans le cerveau sont causés par son dépôt dans le cerveau, selon les trois mécanismes suivants:
1 Même dans "l'hyperbilirubinémie physiologique", la bilirubine peut passer en permanence à travers la barrière hémato-céphalorachidienne, mais la plupart ne provoque pas de lésions nerveuses permanentes.
2 Dans des conditions pathologiques, la bilirubine libre plasmatique a augmenté de manière significative, entraînant une augmentation significative de la bilirubine pénétrant dans le système nerveux central, la bilirubine étant associée à des cellules nerveuses, ce qui a entraîné un dépôt de tissu cérébral.
3 Certains facteurs, tels que la sepsie, l'hypoxie, la fièvre et l'acidose peuvent endommager davantage la barrière hémato-céphalo-rachidienne et augmenter la pénétration de la bilirubine dans le cerveau.Le terme ictère nucléosidique signifie que les ganglions de la base et le cervelet sont colorés en jaune par la bilirubine. Les symptômes cliniques de l'encéphalopathie apparaissent souvent 2 à 5 jours après la naissance, mais aussi au cours des périodes ultérieures: anorexie, agitation, diminution du tonus musculaire, apnée et réflexes de calins, etc. Les hurlements, les accroupissements et l'angulation, suivis d'une respiration irrégulière et d'une hémorragie pulmonaire entraînent souvent la mort. Les survivants peuvent présenter des séquelles persistantes telles qu'une surdité sensorineurale, une dyslexie, une altération du langage et une paralysie cérébrale grave. Le retard mental, lataxie et la dyskinésie, de lhyperbilirubinémie à lencéphalopathie à la bilirubine, peuvent être divisés en quatre phases:
1 période d'aura.
2 période.
3 période de récupération.
4 séquelles, une encéphalopathie à la bilirubine chez les prématurés et les nouveau-nés de faible poids à la naissance ne présentent souvent pas les symptômes typiques des expectorations
2. Dans quelques autres cas, un purpura thrombocytopénique et une coagulation intravasculaire disséminée peuvent survenir.
3. Dans les cas graves, l'hypoglycémie peut être associée à une augmentation du taux d'insuline dans le sang.L'hypoglycémie peut aggraver les dommages causés au système nerveux central et aux effets toxiques de la bilirubine et doit faire l'objet d'un suivi régulier et d'un traitement approprié.
Symptôme
Groupe sanguin Rh nest pas un symptôme de maladie hémolytique Symptômes communs Symptômes immunitaires épanchement pleural hémolytique ascite jaunisse dème ftal insuffisance cardiaque anémie sévère
Toutes les manifestations cliniques dépendent du taux de destruction des globules rouges ftaux et du degré d'érythropoïèse compensatoire: dans les cas légers, le taux d'hémolyse est faible. Dans les cas graves, le syndrome de l'dème ftal peut provoquer la mort intra-utérine. En général, plus l'anémie est lourde, plus la manifestation clinique est grave. Le risque de lésion cérébrale causée par l'hyperbilirubinémie est également plus grand.
Huang Wei
Même s'il y a une maladie hémolytique chez le nouveau-né, il n'y a pas de jaunisse à la naissance. Une fois que le nouveau-né a la jaunisse le premier jour de naissance, la possibilité d'une maladie hémolytique du nouveau-né doit être envisagée. Un examen sérologique doit être effectué immédiatement pour confirmer le diagnostic. L'astragale apparaît tôt et dans une plus grande mesure.
2. hémolyse immunologique et anémie
Le phénobarbital peut augmenter l'activité de la glucuronyltransférase et augmenter le contenu en protéines liant la bilirubine.Le phénobarbital prénatal ou néonatal peut augmenter le taux de clairance de la bilirubine et réduire le contenu sanguin en bilirubine. .
Les patients ont une hémolyse immunitaire, le degré d'anémie dépend de l'équilibre entre le processus d'hémolyse et l'équilibre des globules rouges dans la moelle osseuse. À la naissance, la plupart des nouveau-nés ne présentent qu'une anémie légère, le foie et la rate peuvent être légèrement dilatés, tels que l'anémie, le foie et la rate. Une insuffisance cardiaque congestive, un dème, une ascite et un épanchement pleural peuvent survenir dans les cas d'anémie grave, qui constitue un syndrome d'dème du ftus, dont la plupart meurent plusieurs heures après la naissance, tandis que les cas graves meurent dans l'utérus.
Examiner
Examen d'incompatibilité des groupes sanguins Rh
1. Le degré d'anémie du sang périphérique, l'augmentation du nombre de réticulocytes et l'apparition de globules rouges nucléés sont proportionnels au degré d'hémolyse, un frottis sanguin peut être observé polychromatique, taille du globule rouge et globules rouges nucléés, hémolyse Rh, globules rouges sphériques Il nest pas rare de voir que le nombre de globules blancs augmente et que le côté gauche du noyau est visible lorsque lhémolyse est grave.
2. L'image de la moelle osseuse montre principalement une prolifération excessive de la lignée de globules rouges.
3. Examen immunologique Le diagnostic postnatal repose principalement sur l'examen d'anticorps immunitaires spécifiques du sérum, la maladie hémolytique Rh étant due à un anticorps IgG anti-Rh produit par la mère, qui provient du sérum de la mère et non du sérum de l'enfant malade, il devrait donc être utilisé autant que possible. Le sérum de la mère est vérifié, y compris les quatre aspects suivants:
(1) Vérifiez si le groupe sanguin Rh de la mère est différent.
(2) Vérifiez si les globules rouges du bébé sont sensibilisés.Le test anti-globuline humain positif indique que les globules rouges du bébé sont sensibilisés par l'anticorps du groupe sanguin et un test de libération supplémentaire pour déterminer le type d'anticorps du groupe sanguin.
(3) Vérification de la présence et du type d'anticorps de groupe sanguin dans le sérum du nourrisson et test indirect du sérum du nourrisson avec divers globules rouges standard comme anti-globuline humaine. Des résultats positifs indiquent la présence d'anticorps de groupe sanguin et la déduction du type d'anticorps, (4) Vérifier la présence ou l'absence d'anticorps du groupe sanguin Rh dans le sérum maternel. Les patients positifs ont une signification de référence pour le diagnostic. Une fois que le nouveau-né est positif et que la mère est négative et que le test anti-globuline humaine est positif, quelques patients hémolytiques Rh sont positifs. (D positif), mais il existe des anticorps anti-E, c, C et autres.
4. Bilirubine sérique Au cours de la période ftale, la bilirubine peut traverser le placenta. Par conséquent, la bilirubine dans le sang ombilical nest pas élevée, par exemple à plus de 3 mg / dl. Une anémie intra-fémorale peut survenir, une perte de placenta pour éliminer la bilirubine après la naissance. La capacité à augmenter rapidement la teneur en bilirubine dans le sang chez les nouveau-nés, sa vitesse croissante et sa valeur absolue constituent un indicateur important pour la prédiction de l'encéphalopathie à la bilirubine, de sorte que l'évolution de la teneur en bilirubine sérique doit faire l'objet d'une surveillance étroite à l'heure actuelle, selon l'hôpital pour enfants. En cas d'augmentation indirecte de la bilirubine, une bilirubinémie directe élevée peut survenir, ce qui est considéré comme le résultat de la cholestase; la bilirubine directe> 4 mg / dl doit être en alerte sur la possibilité de développer une cétose après photothérapie, le plus directement Laugmentation de la bilirubine est revenue à la normale à court terme.
Selon la condition, manifestations cliniques, symptômes, signes, rayons X, B-échographie, électrocardiogramme, examen biochimique.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'incompatibilité des groupes sanguins Rh
Selon létat, les manifestations cliniques, les symptômes et les signes, une échographie B aux rayons X, un électrocardiogramme et un examen de laboratoire biochimique peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic.
