Lipodystrophie systémique

Introduction à la lipodystrophie systémique La lipodystrophie totale (aussi appelée diabète atrophique adipeux ou syndrome de Lawrence-Seip) est une lipoatrophie congénitale ou acquise. Principalement manifeste une atrophie systémique de la graisse sous-cutanée et de la graisse viscérale, accompagnée de maladies viscérales ou de certaines malformations congénitales, peau velue, lésions ressemblant à une acanthose, systémique avec le foie, le développement des os, l'hyperlipidémie, le diabète, etc. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: tumeur jaune

Causes de la lipodystrophie systémique

(1) Causes de la maladie

La cause n'est pas claire, il y a des antécédents familiaux ou une influence génétique, il s'agit d'une transmission autosomique récessive, pouvant entraîner une hyperlipidémie due à des défauts de stockage de la graisse, et certaines personnes supposent que cela est lié à un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse est encore inexacte.Certaines personnes pensent qu'il s'agit d'un héritage autosomique récessif pouvant entraîner une hyperlipidémie en raison d'un défaut de stockage des graisses.

Prévention de la lipodystrophie systémique

Détection précoce, traitement précoce. Maintenir un régime alimentaire équilibré et manger plus de fruits et de légumes.

Complications des troubles du métabolisme des graisses systémiques Des complications

De type congénital, généralement une hépatosplénomégalie, des taux de lipides sanguins élevés, une formation de tumeur jaune, une hypertrophie cardiaque, une altération de la fonction rénale, une insuffisance mentale ou une hémiplégie, une glycémie élevée peut survenir à l'âge de 3 ans et s'accompagner d'une polyurie après 10 ans.

Symptômes des troubles du métabolisme des graisses systémiques Symptômes courants Déclin des dépôts lipidiques, disparition des graisses sous-cutanées, hypertrophie cardiaque, hépatosplème, hypertension urinaire dans la plupart des cas, trouble du métabolisme de l'eau et du sel

Divisé en deux types de congénital et adulte.

Type congénital

Apparaissant à la naissance ou dans les deux ans, l'expression de la graisse sous-cutanée a disparu, la peau est devenue sèche, mais l'élasticité est bonne, une pigmentation importante, les aisselles, les plis de l'aine sont les plus saillants, la peau locale est un épaississement linéaire, semblable à l'acanthosis nigricans, tout le corps Poilu, poil épais et bouclé, la racine des cheveux du front peut atteindre l'arcade sourcilière, l'os se développe plus rapidement, la hauteur dépasse le même âge, les articulations des mains et des pieds se multiplient, la tête s'allonge, le visage est mince, le bas du front, le tibia dépasse, le tibia dépasse, caractéristique Le visage, la forme des muscles sont forts, l'épaississement des muscles de l'estomac, l'enflure abdominale, souvent accompagnée d'une hernie ombilicale, d'hypertrophie prématurée d'un organe sexuel, généralement d'hépatosplénomégalie, d'hypolipidémie, de formation de tumeur jaune, d'hypertrophie cardiaque, de troubles de la fonction rénale, Hémiplégie, l'hyperglycémie peut survenir à l'âge de 3 ans et s'accompagner d'une polyurie après 10 ans, mais ne répond pas au traitement par insuline.

2. Type d'adulte

Les symptômes sont tardifs ou pas importants, la taille, les muscles sont volumineux, le gonflement abdominal nest pas évident, avant lapparition du diabète, on ne peut observer que la croissance des os de la main et du pied, comme dans lacromégalie, le test permet de détecter une hyperglycémie, une hyperlipidémie, de lurine Protéines et moulages, certains ont une hypertension artérielle, un foie volumineux, une hypertrophie cardiaque, sont souvent décédés des suites dune insuffisance hépatique ou dune hématémèse.

Examen des troubles du métabolisme des graisses systémiques

Histopathologie: La graisse sous-cutanée et viscérale a disparu et la microscopie électronique a montré que les cellules adipeuses contiennent de nombreuses gouttelettes de graisse.

Diagnostic et identification de la lipodystrophie systémique

Selon les caractéristiques de la maladie à insuline systémique et du diabète sans cétose, le diagnostic peut être confirmé.

L'acromégalie doit être distinguée du type adulte de la maladie, causée par une tumeur hypophysaire ou une hyperplasie. Outre l'acromégalie, il existe des maux de tête progressifs, un champ visuel réduit et une perte de vision qui diffère de cette maladie.

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