Syndrome des agglutinines froides

Introduction au syndrome de l'agglutinine froide Le syndrome de l'agglutinine froide est un groupe de maladies caractérisé par une anémie hémolytique chronique et une embolie microcirculatoire due à une agglutination autoréactive des érythrocytes et à des facteurs induits par le froid. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie

Cause du syndrome d'agglutinine froide

Pour une raison quelconque, il sagit du syndrome idiopathique des agglutinines froides. Le syndrome secondaire d'agglutinine froide se rencontre dans des maladies telles que la schistosomiase, la filariose, le paludisme, la trypanosomiase africaine, la cirrhose, la pneumonie atypique, le LES et l'anémie hémolytique.

Il y a trois cas de cette maladie:

Type aigu (20%):

Le titre de lagglutination par condensation est aussi élevé que 1/64 million, ce qui se trouve dans certaines maladies virales telles que la mononucléose infectieuse, la rubéole, la jaunisse, la péricardite idiopathique et similaires, notamment la pneumonie atypique.

Autre (10%):

L'agglutinine froide idiopathique inexpliquée survient chez les personnes âgées et se manifeste par une cyanose des extrémités, une anémie hémolytique et une hématurie. Ce type de titre dagglutination par condensation peut atteindre 1: 1 million (à 0 ° C).

Type subaigu (20%):

Il existe également des titres similaires au type aigu, présents dans certains lymphomes.

Prévention du syndrome d'agglutinine froide

Garder au chaud est la seule méthode fiable et efficace de prévention et de traitement de cette maladie.

Complications du syndrome de l'agglutinine froide Complications anémie jaunisse

Peut être associé à une anémie légère à modérée, partiellement associée à un ictère.

Symptômes du syndrome d'agglutination au froid symptômes communs ictère

Dans les environnements froids, l'oreille est propice, le bout du nez et les doigts sont cyanosés, mais une fois réchauffé, il disparaît. Anémie chronique légère à modérée, peut provoquer une jaunisse consécutive à une infection chez les patients atteints du syndrome de l'agglutinine froide, l'hémolyse est souvent spontanément résolutive et légère. .

La concentration d'agglutinine froide est significativement augmentée, associée aux manifestations cliniques, pouvant être diagnostiquée comme un syndrome d'agglutinine froide.

Examen du syndrome d'agglutinine froide

Le sang, la moelle osseuse et les tests de laboratoire pour l'hémolyse répondent aux changements de l'anémie hémolytique: il n'y a pas de malformation des globules rouges dans le sang périphérique et le test à l'agglutinine froide est positif, le titre pouvant atteindre 1: 1000 ou plus à 4 ° C et l'albumine à 30 ° C. Ou encore, le titre de lectine sérique a encore une valeur diagnostique relativement élevée, le test direct anti-globuline humaine étant positif, presque tous du type C3.

Diagnostic et identification du syndrome d'agglutinine froide

Diagnostic différentiel

1. Syndrome de Raynaud (Raynaud) Cette maladie peut survenir au niveau des mains et des pieds en raison du spasme artériel des extrémités, mais elle n'apparaît pas pendant la saison froide. La congestion est pâle et réactive avant l'apparition de la cyanose. Le nez et la roue auriculaire ne sont pas cyanosiques. Grave. Il peut y avoir une gangrène locale et les tests dagglutination à froid et de Coombs sont tous deux négatifs.

2. Cryoglobulinémie La cryoglobuline est une protéine plasmatique anormale, principalement des IgM, pouvant survenir dans diverses maladies, notamment le myélome plasmocytaire, le lymphome, le lupus érythémateux systémique et les patients atteints de cryoglobulinémie. En raison de l'augmentation de la viscosité du plasma, entraînant une obstruction des vaisseaux sanguins périphériques, une cyanose du bout des doigts peut survenir, mais les tests de condensation et de Coombs peuvent être négatifs.

3. Les patients atteints d'hémoglobinurie paroxystique froide peuvent présenter une hémolyse et une anémie, mais le test d'hémolyse à chaud et à froid (test de Donath-Landsteiner, test de DL) est positif, tandis que le test d'agglutination à froid est négatif.

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