Myopathie stéroïdienne

introduction

Introduction à la myopathie stéroïde En 1932, Chusing observa pour la première fois que les corticostéroïdes pouvaient causer une atrophie et une faiblesse musculaires, et proposa le concept de myopathie stéroïde. Cette maladie est également connue sous le nom de polymyopathie corticostéroïde. La myopathie stéroïde nest pas rare en raison de lusage généralisé des stéroïdes en clinique. La myopathie stéroïde peut être divisée en types aigus et chroniques: la myopathie stéroïde chronique est plus fréquente que la phase aiguë et son apparition est dissimulée. La manifestation principale est que les muscles pelviens sont faibles et progressent progressivement, affectant les muscles scapulaires et les muscles proximaux des extrémités. Les symptômes subjectifs de faiblesse musculaire sont souvent plus lourds que les tests de force musculaire objectifs. La myalgie est fréquente. Après la réduction des stéroïdes, la myalgie disparaît, indiquant que la myalgie est lun des symptômes de la myopathie stéroïde. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: toux

Agent pathogène

Étiologie de la myopathie stéroïde

(1) Causes de la maladie

La polymyopathie corticostéroïde est un type de lésion musculaire causée par l'utilisation généralisée de corticostéroïdes, similaire au syndrome de Cushing avec modifications musculaires.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse exacte est inconnue, elle pourrait affecter le métabolisme des protéines, déséquilibrer la synthèse et la décomposition des composants contractiles du muscle (tels que la myosine, protéine contractile), entraînant une faiblesse clinique et une atrophie musculaire. Les stéroïdes peuvent inhiber la synthèse de l'ARN. Les stéroïdes peuvent également favoriser la dégradation des protéines contractiles dans le muscle grâce au système de protéase à ubiquitine et à la protéase myofibrillaire alcaline.La synthèse de la protéine myocytaire est réduite. La conséquence directe de la décomposition est la myofibrille. Les modifications structurelles, le déclin fonctionnel, la myopathie stéroïdienne, la posologie stéroïdienne et la durée du traitement ne sont pas liés positivement. Si l'augmentation soudaine de la dose pendant le traitement à long terme peut entraîner une myopathie stéroïdienne, d'autres pensent que plus la dose est longue, plus le traitement est long, plus le traitement est long. Il est sujet à la myopathie stéroïde et les préparations à base de fluorostéroïdes sont plus susceptibles de provoquer une myopathie stéroïde.

La myopathie stéroïde aiguë se caractérise par un grand nombre de nécroses, de régénérations et de phagocytoses des fibres musculaires, ainsi que par une atrophie importante des fibres musculaires, les deux types de fibres étant impliqués. Certains chercheurs ont suggéré que "l'atrophie des muscles stéroïdiens" était plus précise que la "myopathie stéroïdienne" chez de tels patients. L'observation ultrastructurale montre une légère augmentation de glycogène et de lipides entre la sous-muqueuse et les myofibrilles, mitochondries. Dénaturer.

La prévention

Myopathie stéroïde

Le phénylpropionate, une hormone anabolique masculine, peut partiellement neutraliser la dégradation des stéroïdes par les protéines et peut être utilisé pour prévenir le développement de la myopathie stéroïdienne.

Complication

Complications de la myopathie stéroïde Complications toux

Peut être compliqué par une faiblesse musculaire, des manifestations cliniques de déglutition, toux, détresse respiratoire, difficulté et même arrêter la maladie grave.

Symptôme

Symptômes de myopathie stéroïde symptômes courants dyspnée myasthénie grave insuffisance rénale réflexe disparition protéine de sclérose protéine de tremblement urinaire toxémie utilisation à long ... Infiltration de cellules inflammatoires

1. La myopathie chronique à corticostéroïdes est une utilisation à long terme de corticostéroïdes causée par des lésions musculaires. Les patients ont souvent des antécédents de corticostéroïdes à forte dose pendant des mois ou des années. La dose est généralement la même que le degré de faiblesse musculaire. Certaines personnes pensent que les hormones contenant du fluor sont plus susceptibles de causer la maladie que dautres hormones. En fait, tous les corticostéroïdes peuvent provoquer des maladies.Le mécanisme de la maladie induite par les corticostéroïdes nest pas connu, mais lapport en acides aminés et la synthèse protéique sont observés chez les animaux traités par les corticostéroïdes. Le niveau a considérablement baissé.

Caractéristiques cliniques:

(1) Les muscles des muscles proximaux et des membres des membres sont faibles, généralement symétriquement répartis. Ils envahissent dabord lextrémité proximale des membres inférieurs, progressent progressivement vers les muscles scapulaires et touchent enfin les muscles distaux des membres.

(2) La CK et l'aldolase sériques sont généralement normaux, l'EMG est un dommage normal ou légèrement myogénique, aucune position auto-génératrice, la biopsie musculaire n'a révélé qu'un léger changement dans la taille de la fibre musculaire, peut être associée à une atrophie des fibres de type II, à une nécrose des fibres musculaires et à des cellules inflammatoires. Linfiltration et la microscopie électronique ont révélé une accumulation de mitochondries et de glycogène, des dépôts lipidiques et une légère atrophie des fibres musculaires légères, caractéristiques identiques aux modifications caractéristiques de la maladie de Cushing, susceptibles de faciliter le diagnostic.

2. La myopathie aiguë à corticostéroïdes est une myopathie grave ou une myopathie quadri-plique aiguë causée par des corticostéroïdes.

Les patients sont souvent traités avec des corticostéroïdes à forte dose pour le traitement de l'asthme sévère réfractaire ou de diverses maladies systémiques, ainsi que des patients gravement malades tels que la septicémie, parfois avec des agents bloquants neuromusculaires tels que le relaxant musculaire Pankuronin. (bromure de pancuronium) peut favoriser l'apparition et peut également être provoqué par la combinaison d'antibiotiques aminosides, souvent accompagnée d'une faiblesse musculaire grave lorsque la maladie systémique s'améliore.

Les animaux avec une grande quantité de corticostéroïdes après dénervation musculaire peuvent présenter un déficit sélectif en myosine, manifestation caractéristique de cette maladie.La restauration de la myosine dépend de la régénération nerveuse au lieu de l'arrêt des stéroïdes, mais de multiples Les patients atteints de sclérose en plaques n'ont pas trouvé de myopathie corticostéroïde associée à une forte dose de corticostéroïdes Panegyres et al.

Caractéristiques cliniques:

(1) apparition rapide, implication étendue des muscles des membres et des muscles respiratoires, se traduisant par une faiblesse musculaire systémique sévère et une dyspnée, les réflexes des expectorations sont normaux ou affaiblis, voire disparaissent, n'impliquent pas le système sensoriel, la plupart des patients après plusieurs semaines de sevrage Amélioré, un petit nombre de patients présentant une faiblesse musculaire peuvent durer un an.

(2) la CK sérique est souvent augmentée au début de la maladie, une nécrose musculaire grave peut être associée à une augmentation significative du taux de CK, de la myoglobinurie et de l'insuffisance rénale, des EMG peuvent être trouvés dans la myopathie, un tremblement commun des fibres musculaires, une biopsie musculaire La dégénérescence en cavitation, impliquant principalement des fibres de type II, entraîne souvent une perte importante de myofilaments épais.

Examiner

Examen de la myopathie stéroïde

1. Enzymes musculaires sériques La myopathie chronique aux stéroïdes est généralement normale, la CK sérique augmentant souvent au début de la myopathie aiguë à corticostéroïdes et une nécrose musculaire grave pouvant être associée à une augmentation significative du taux de CK.

2. L'excrétion de créatinine est considérablement accrue et peut survenir tôt dans la maladie. Elle constitue donc un indicateur sensible pour le diagnostic de la myopathie stéroïdienne.

3. L'examen EMG est non spécifique, peut présenter des caractéristiques de myopathie, des tremblements courants des fibres musculaires, une myopathie chronique aux stéroïdes. EMG est un dommage normal ou légèrement myogénique, aucune position auto-génératrice, qu'il soit neurogène, myogénique ou mixte. Le type aigu peut être accompagné dun grand nombre dactivités spontanées.

4. Les biopsies musculaires de type chronique n'ont constaté qu'un léger changement dans la taille des fibres musculaires, peuvent être associées à une atrophie des fibres de type II, à quelques nécroses des fibres musculaires et à une infiltration de cellules inflammatoires, une microscopie électronique a révélé une accumulation de mitochondries et de glycogène, un dépôt lipidique Ces lésions sont exactement les mêmes que les modifications caractéristiques de la maladie de Cushing, suggérant un diagnostic.

Le type aigu montre des degrés variables de nécrose des fibres musculaires et de dégénérescence vacuolaire, impliquant principalement des fibres de type II, souvent accompagnées d'une perte importante de myofilament épais.

Diagnostic

Diagnostic et diagnostic de la myopathie stéroïde

Critères de diagnostic

La myopathie chronique aux stéroïdes est un diagnostic insidieux et facile à oublier. Le diagnostic clinique repose principalement sur les points suivants:

1. Après le traitement aux stéroïdes, une faiblesse musculaire et un syndrome de Cushing sévère sont apparus, et l'excrétion d'acide urique 24h a augmenté.

2. Lors du traitement stéroïdien de la polymyosite, les symptômes de la myasthénie étaient aggravés, mais les taux sériques de CK étaient stables et une faiblesse musculaire était observée après 24 heures d'augmentation de la créatinine ou d'addition de stéroïdes.

3. La biopsie musculaire a montré une atrophie sélective des fibres musculaires de type II avec augmentation des lipides dans les fibres de type I.

4. Pour les patients soupçonnés de myopathie stéroïde, après le retrait des stéroïdes, la faiblesse musculaire peut être soulagée et le diagnostic peut être confirmé.

Diagnostic différentiel

1. Il doit être distingué des signes et symptômes tels que la faiblesse musculaire et l'atrophie musculaire provoquée par des lésions au cerveau et à la moelle épinière, en particulier lorsque les corticostéroïdes sont utilisés en grande quantité après une crise de maladie cérébrale.

2. Faites attention à distinguer d'autres types de maladies du muscle squelettique.

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