Maladie du motoneurone chez la personne âgée

Introduction à la maladie du motoneurone chez les personnes âgées La neuronose motrice (MND) est un type de maladie dégénérative qui nest pas claire et qui envahit sélectivement le système moteur ou fait partie de la progression. La gamme de lésions comprend les cellules de corne antérieure de la moelle épinière, le noyau moteur cérébral cérébral et le tractus pyramidal. Ces maladies incluent la sclérose latérale amyotrophique, latrophie musculaire progressive de la colonne vertébrale, la paralysie bulbaire progressive et la sclérose latérale primaire. Les personnes âgées souffrent de maladies du motoneurone chez les personnes âgées après avoir souffert de telles maladies. Les changements pathologiques de cette maladie sont principalement la perte du noyau moteur dans les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière et de la partie inférieure du tronc cérébral.Beaucoup de cellules nerveuses survivantes rétrécissent et rétrécissent, le cytoplasme est rempli de lipofuscine et les cellules perdues sont remplacées par des cellules étoiles fibreuses. Les neurones avec des neurones plus petits sont touchés tôt, les racines antérieures sont plus minces et les grandes fibres myélinisées des nerfs moteurs ne sont pas proportionnellement perdues. Les muscles squelettiques présentent des stades différents d'atrophie musculaire dénervée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: Atrophie musculaire rachidienne Infections pulmonaires multiples

La cause de la maladie du motoneurone chez les personnes âgées

Cause de la maladie:

L'étiologie n'est pas connue à ce jour. La plupart des chercheurs pensent que certaines des principales enzymes de la cellule manquent, que la synthèse de l'ARN et des protéines est réduite, que la transcription de l'ADN est endommagée et que les motoneurones sont dégénérés prématurément. Cette maladie pourrait également être due au lentivirus. Infection ou infection provoquée par une réaction auto-immune, 5% à 10% des cas, avec prédisposition génétique familiale, facteurs génétiques de la sclérose latérale amyotrophique, sa forme virale, ses manifestations cliniques et l'évolution de la maladie sont différentes, Pour la sclérose latérale amyotrophique héréditaire ou familiale, l'incidence de cette maladie chez la famille Chamorro à Guam et dans la population locale de la péninsule de Kii au Japon est 50 à 100 fois supérieure à celle des autres régions. Outre le métabolisme anormal du calcium, l'intoxication par les métaux lourds, le glucose Les anomalies métaboliques, les désordres nutritionnels ou les facteurs environnementaux sont liés et le mécanisme ou les mécanismes qui jouent un rôle majeur dans la pathogenèse sont encore mal connus.

Pathogenèse

Les changements pathologiques de cette maladie sont principalement la perte du noyau moteur dans les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière et de la partie inférieure du tronc cérébral.Beaucoup de cellules nerveuses survivantes rétrécissent et rétrécissent, le cytoplasme est rempli de lipofuscine et les cellules perdues sont remplacées par des cellules étoiles fibreuses. Les neurones avec des neurones plus petits sont touchés tôt, les racines antérieures sont plus minces et les grandes fibres myélinisées des nerfs moteurs ne sont pas proportionnellement perdues. Les muscles squelettiques présentent des stades différents d'atrophie musculaire dénervée.

La dégénérescence du tractus cortico-spinal est plus évidente dans la partie inférieure de la moelle épinière.La graisse se colore au tronc cérébral et au membre postérieur de la capsule interne ou même à la couronne de radiation.La réorganisation des macrophages réactifs après dégénérescence de la myéline peut être vue, et les cellules de Batz dans la région motrice sont perdues. Les fibres non motrices des câbles latéraux et avant sont également concernées.

Le noyau moteur situé dans le tronc cérébral de la partie inférieure du cerveau est dégénéré, le noyau sublingual, le noyau du nerf vague, le noyau de la face et le noyau du trijumeau sont les plus sévèrement touchés et le noyau oculomoteur est rarement impliqué.

Les muscles présentent une manifestation typique datrophie neurogène: dans les cas subaigus et chroniques, on observe une germination des fibres nerveuses dans le muscle, ce qui peut indiquer une régénération nerveuse.

Prévention des maladies du motoneurone chez les personnes âgées

1. Maintenir une humeur optimiste et heureuse. Le stress mental à long terme, lanxiété, lirritabilité, le pessimisme et dautres émotions feront léquilibre entre le déséquilibre excitateur et le processus dinhibition du cortex cérébral, il est donc essentiel de maintenir une bonne humeur.

Complications de la maladie du motoneurone chez les personnes âgées Complications a atrophie musculaire spinale infection pulmonaire multiple

Atrophie musculaire commune, paralysie médullaire, infections pulmonaires secondaires.

Symptômes de la maladie du motoneurone chez les personnes âgées Symptômes communs Démence Faiblesse, expression, apathie, atrophie musculaire, enrouement, faiblesse du muscle laryngé, troubles sensoriels, dysfonctionnement de la toux sphincter, infection pulmonaire

Symptôme

L'apparition est lente et l'évolution de la maladie peut être subaiguë et les symptômes dépendent de la partie endommagée. Parce que la maladie du motoneuron envahit de manière sélective les cellules de la corne antérieure de la colonne vertébrale, le cerveau dans le noyau moteur du nerf crânien et les cellules pyramidales du cortex moteur cérébral, les voies pyramidales, donc si les motoneurones de grade inférieur sont dominants, on appelle atrophie musculaire spinale progressive Si la maladie est plus élevée que le motoneurone supérieur, elle est appelée sclérose latérale primaire et si les lésions des motoneurones supérieur et inférieur existent en même temps, elle est appelée sclérose latérale amyotrophique; si la lésion est une dégénérescence du motoneurone médullaire Le sujet s'appelle paralysie médullaire progressive. Sur le plan clinique, latrophie musculaire spinale progressive et la sclérose latérale amyotrophique sont les plus courantes.

Les principales manifestations de cette maladie, les premiers symptômes sont plus fréquents dans la partie de la main, le patient sent que le mouvement du doigt est faible, raide, maladroit, les muscles de la main se rétrécissent progressivement, des tremblements visibles du faisceau musculaire. Les extrémités distales sont une atrophie musculaire progressive, environ la moitié des cas sont précoces au niveau des membres supérieurs, la taille des muscles de la main est atrophie, plus tard, elle s'étend aux muscles de l'avant-bras, même les pectoraux majeurs, ainsi que les muscles du dos et du mollet. Atrophie musculaire, faiblesse des membres, tension musculaire élevée (sensation d'étirement), tremblements du faisceau musculaire, difficultés de mouvement, troubles de la respiration et de la déglutition. Par exemple, des voies pyramidales bilatérales bilatérales précoces peuvent présenter une paraplégie des deux membres inférieurs.

Tout d'abord, le type de motoneurone inférieur:

Plus de 30 ans. Généralement, avec une faiblesse musculaire légère dans la main et une atrophie musculaire progressive, elle peut se propager d'un côté ou des deux côtés, ou d'un côté à l'autre. En raison de l'atrophie de la taille des muscles du poisson, les paumes sont plates et les muscles interosseux sont atrophiés et ont les mains semblables à des griffes. L'atrophie musculaire est étendue vers le haut, envahissant progressivement l'avant-bras, le bras et la bandoulière. La fasciculation est courante et peut être limitée à certains groupes musculaires ou bien exister, et il est facile de provoquer des tapotements à la main. Une petite quantité d'atrophie musculaire commence avec le muscle tibial antérieur et le muscle tibial des membres inférieurs ou des extenseurs du cou, et peut également commencer avec les muscles proximaux des membres supérieurs et inférieurs.

L'atteinte des nerfs crâniens est souvent la première invasion des muscles linguaux, avec une atrophie des muscles de la langue, accompagnée de tremblements. La paralysie de la balle peut survenir après le premier symptôme ou après l'atrophie du membre.

Les muscles en retard peuvent être atrophiés, de sorte que le clou au lit et le dysfonctionnement respiratoire causés par une paralysie des muscles respiratoires.

Si la lésion touche principalement la corne antérieure de la moelle épinière, elle est appelée atrophie progressive de la colonne vertébrale et, puisqu'elle débute à l'âge adulte, elle est également appelée atrophie musculaire de la colonne vertébrale de l'adulte. Elle diffère des nourrissons et des adolescents en bas âge ou des débuts juvéniles. Type d'atrophie musculaire spinale, les deux derniers ont des facteurs génétiques familiaux, les manifestations cliniques et l'évolution de la maladie sont également différentes, et ne seront pas détaillées.

Deuxièmement, le type de motoneurone supérieur:

Cela se manifeste par une faiblesse, une tension et une incapacité à bouger. Les symptômes commencent avec les deux membres inférieurs et plus tard, affectent les deux membres supérieurs, et les membres inférieurs sont lourds. Les membres sont faibles, la tension musculaire est augmentée et la marche est difficile.La démarche accroupie est accroupie, le réflexe des expectorations est l'hyperthyroïdie et le réflexe pathologique est positif. Si la lésion implique le tronc cérébral bilatéral, les symptômes de paralysie pseudo-ball, une prononciation claire, un trouble de la déglutition, une hyperthyroïdie, une hyperthyroïdie. La maladie est rare en pratique clinique et débute généralement à lâge adulte, et les progrès sont généralement lents.

Troisièmement, les neurones moteurs supérieurs et inférieurs mélangés:

Habituellement, la faiblesse musculaire de la main, l'atrophie en tant que premier symptôme, généralement d'un côté à l'autre, avec le développement de la maladie, les neurones moteurs supérieurs et inférieurs présentent des symptômes de dommages divers, appelés sclérose latérale amyotrophique. À la fin de la maladie, les muscles de tout le corps sont maigres et satrophient, de sorte que la tête ne peut pas être soulevée, la respiration est difficile et alitée. La maladie touche principalement les 40 à 60 ans, environ 5 à 10% ont des antécédents familiaux et l'évolution de la maladie est différente.

Type

Selon le système nerveux le plus gravement endommagé, les symptômes cliniques varient en fonction de la localisation de la lésion. La classification spécifique est la suivante:

1. Sclérose latérale amyotrophique (SLA): la plus fréquente, lâge de survenue est de 40 à 50 ans, plus chez les hommes que chez les femmes, lapparition de la maladie est cachée, progresse lentement, les symptômes cliniques commencent souvent à lextrémité distale du membre supérieur, montrant la main Atrophie musculaire, faiblesse, développement progressif du bras, du bras et de la ceinture d'omoplate; muscle atrophique avec fasciculation évidente; membres inférieurs: crachats moteurs supérieurs, augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie, signes pathologiques positifs, symptômes Habituellement, dun côté à lautre, les lésions de symétrie élémentaires, accompagnées du développement de la maladie, peuvent apparaître progressivement: moelle épinière, paralysie cérébrale, symptômes de lésions nucléaires, atrophie musculaire de la langue, dysphagie et langage vague, influence tardive sur la force musculaire de la tête. Et les muscles respiratoires, les principales caractéristiques cliniques de la SLA: dommages simultanés des motoneurones supérieurs et inférieurs.

2. Paralysie médullaire progressive: La lésion est confinée aux cellules de la corne antérieure de la moelle épinière et n'affecte pas les motoneurones supérieurs. Ce type peut être divisé en fonction de l'âge de survenue et de la lésion:

(1) Type adulte (type distal): concerne principalement les hommes d'âge moyen. Il commence à l'extrémité distale du membre supérieur et se développe de la main à l'extrémité proximale. Il existe une atrophie et une faiblesse musculaires évidentes, des réflexes d'expectoration et une fasciculation musculaire. Développement des membres inférieurs ou des muscles du cou, entraînant une paralysie respiratoire, très peu peuvent se développer du distal au proximal.

(2) type juvénile (type proche): la plupart d'entre eux commencent à l'adolescence ou à l'enfance, ont des antécédents familiaux, sont héréditaires autosomiques récessives ou dominantes, présentent cliniquement une faiblesse musculaire des membres pelviens et proximaux et une atrophie musculaire, marchant Lorsque la démarche est instable, l'abdomen est convexe en position debout, l'omoplate et les muscles proximaux des membres supérieurs sont faibles et l'atrophie musculaire. Il existe une stimulation de la corne antérieure (tremblement du faisceau musculaire) et la position en décubitus n'est pas facile à lever.

(3) Type infantile: Il sagit dune maladie génétique autosomique récessive chez la mère ou dans lannée suivant sa naissance, caractérisée par une faiblesse musculaire et une atrophie des membres et du tronc, ce qui réduit considérablement les mouvements ftaux chez la mère. Ou disparaître, l'enfant atteint de morbidité après la naissance est un purpura évident, une faiblesse musculaire flasque systémique et une atrophie musculaire, une atrophie commençant par les membres pelviens et proximaux, se développant jusqu'à l'omoplate, le cou et les extrémités distales, l'innervation du nerf crânien Les muscles sont également extrêmement vulnérables, mais les tremblements musculaires sont rares dans la clinique, et lintelligence, les fonctions sensorielles et autonomes sont relativement intactes.

3. Atrophie musculaire progressive: après l'apparition de 40 ans, les symptômes des lésions médullaires apparaissent tôt dans la lésion, le patient peut présenter une atrophie du muscle de la langue, une dysphagie, une toux causée par l'eau de boisson et une ambiguïté du langage, puis des lésions des pons et du cortex. Le faisceau de tronc cérébral peut être associé à la performance d'une paralysie pseudobulbaire, telle que l'hyperactivité des membres et le réflexe pathologique.

4. Sclérose latérale primitive: la morbidité est plus importante chez les hommes d'âge moyen, les neurones moteurs à développement lent, une faiblesse musculaire, une tonicité musculaire accrue, une hyperréflexie et des signes pathologiques, généralement moins d'atrophie musculaire, N'affecte pas la fonction sensorielle et autonome, peut envahir le faisceau médullaire cortical du tronc cérébral, montrant une paralysie pseudobulbaire.

Les manifestations cliniques sont la progression lente de la faiblesse du muscle tonique, la faiblesse principale de la sclérose latérale primaire étant la faiblesse musculaire de la partie distale du membre, tandis que la faiblesse médullaire progressive du nerf crânien postérieur est dominante. Des contractions musculaires et une atrophie musculaire peuvent survenir de nombreuses années plus tard, ces maladies entraînant généralement une perte totale de mobilité des patients après plusieurs années de progression.

Examen de la maladie du motoneurone chez les personnes âgées

Il n'y avait aucune anomalie dans l'examen du liquide céphalorachidien.

EEG, la myoélectricité montre des dommages neurogènes, potentiel de fibrillation musculaire visible, la biopsie musculaire est utile pour le diagnostic, mais la spécificité n'est pas forte.

Diagnostic et diagnostic de la maladie du motoneurone chez les personnes âgées

Diagnostic

Diagnostic selon l'âge moyen, la vieillesse, l'apparition lente, les progrès graduels, les caractéristiques des lésions des motoneurones supérieurs et inférieurs, généralement aucune perturbation sensorielle; l'examen EMG révèle des lésions neurogènes et un potentiel de fibrillation, généralement facile à diagnostiquer .

Diagnostic différentiel

1. La spondylose cervicale peut avoir des manifestations similaires de la sclérose latérale amyotrophique, alors que l spondylose cervicale présente souvent des douleurs au cou, aux épaules, aux bras, des doigts engourdis et une perturbation sensorielle objective, généralement sans atrophie musculaire de la langue ni fibrillation musculaire de la langue, radiographie cervicale La tomodensitométrie et l'IRM peuvent confirmer la présence d'une spondylose cervicale.

2. Maladie de la moelle épinière et de la cavité médullaire La maladie est caractérisée par une sensation de douleur segmentaire et isolée et une sensation de température. L'IRM peut distinguer cette maladie de la sclérose latérale amyotrophique.

3. Tumeurs de la moelle épinière et du tronc cérébral Les tumeurs extramédullaires présentent souvent une douleur de la racine nerveuse et une perturbation sensorielle du type faisceau de conduction; Causée par une obstruction du canal rachidien, l'examen par IRM est facile à diagnostiquer.

4. Les patients atteints de myasthénie grave présentant une paralysie bulbaire précoce peuvent subir un test de néostigmine, efficace contre la myasthénie grave.

5. La dystrophie musculaire progressive a généralement des antécédents familiaux: atrophie musculaire myogénique, absence de fasciculation et augmentation du tonus musculaire, absence de signes du tractus pyramidal et hyperréflexie.L'EMG est bénéfique pour l'identification des modifications myogéniques. .

6. Les épisodes répétés de sclérose en plaques, de diplopie précoce, de sensibilité sensorielle anormale des pieds, de vibrations hypotoniques, etc. peuvent être identifiés.

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