Glomérulosclérose segmentaire focale

Introduction à la glomérulosclérose segmentaire focale La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est une maladie glomérulaire primaire fréquente chez les enfants et les adultes atteints du syndrome néphrotique (NS). Les caractéristiques histopathologiques sont des cicatrices segmentaires glomérulaires, avec ou sans Avec la formation et l'adhésion de cellules spumeuses dans les capillaires glomérulaires. La focalisation signifie que seule une partie du glomérule est impliquée (glomérule affecté <50%); segmentaire signifie qu'une partie du glomérule est impliquée; la sclérose sphérique se réfère à la totalité de la phase glomérulaire du verre. Changement ou formation de cicatrice. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,004% - 0,005% Personnes sensibles: principalement chez les enfants et les adolescents Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition syndrome néphrotique syndrome néphrotique hyperlipidémie dème

La cause de la glomérulosclérose segmentaire focale

(1) Causes de la maladie

La FSGS a une variété de facteurs pathogènes, tels que les dommages d'empoisonnement, l'immunité humorale et les changements hémodynamiques, qui peuvent causer des dommages à la paroi capillaire, la production et la rétention de protéines macromoléculaires et le dépôt d'immunoglobuline combiné avec C1q et C3. Il provoque la dégénérescence des podocytes et le détachement de la membrane basale.On constate que le phénotype des podocytes change dans la FSGS primaire, mais on ignore comment ces lésions des cellules épithéliales provoquent un collapsus capillaire et la sclérose. La FSGS peut être une manifestation de la réparation tissulaire après exacerbation de lésions des cellules épithéliales La récurrence rapide des lésions sclérosantes focales après une greffe de rein indique la présence de facteurs systémiques dans la pathogenèse de la FSGS.

Modifications de l'hémodynamique du néphron résiduel, provoquant une hypertension compensée par les capillaires glomérulaires, une hyperperfusion et une hyperfiltration, entraînant des lésions des cellules épithéliales et des cellules endothéliales, une fonction anormale des cellules mésangiales, conduisant à une focalisation progressive Sclérose segmentaire, ce processus pathologique peut être aggravé par l'ingestion d'un grand nombre de protéines, la réduction de l'apport en protéines et le traitement anti-hypertenseur, les lésions des cellules endothéliales entraînent une agrégation plaquettaire et la formation de microthrombus, ainsi qu'une aggravation du développement de lésions; Liée à cette pathogenèse, telle qu'une infection streptococcique "chronique" après néphrite, un rejet rénal chronique transplanté, une néphropathie par reflux et une néphropathie analgésique, une filtration glomérulaire de la glande myéline a également été observée Le taux est supérieur à celui du glomérule dans la région corticale et les modifications hémodynamiques sont également la pathogénie de la FSGS.

Lusage de drogues et le sida peuvent provoquer le syndrome néphrotique FSGS typique et une insuffisance rénale progressive pouvant être le résultat final de la plupart des glomérulonéphrites prolifératives, bien que la plupart des cas soient spéciaux pour la première fois. Au moment de la biopsie rénale, le type histopathologique était FSGS.

En plus de la FSGS, la sclérose segmentaire peut également être le résultat final d'une glomérulonéphrite proliférative (par exemple, glomérulonéphrite après infection) ou associée au syndrome néphrotique d'hyperfiltration et certains patients subissent une coupe focale. Après une hyperplasie segmentaire, une nécrose segmentaire et des cicatrices se forment, ce qui est fréquent dans la glomérulonéphrite secondaire.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse de cette maladie reste peu concluante, avec seulement une série d'observations et de déductions:

1. Surabsorption membranaire de macromolécules

L'étude a révélé qu'une injection intraveineuse de protéine exogène dans l'animal testé pouvait entraîner des modifications similaires à cette maladie, suggérant qu'une quantité importante de protéinurie à long terme pouvait endommager les cellules épithéliales et qu'une croissance excessive des cellules mésangiales pouvait se développer en foyers glomérulaires. , durcissement du segment.

2. Changements hémodynamiques dans le glomérule

Dans la survenue de cette maladie, le vasospasme capillaire glomérulaire joue un rôle très important: les recherches démontrent qu'une partie ou la plupart des néphrectomies sont pratiquées sur le modèle animal et que le tissu rénal restant est focalisé et durci pendant environ six mois, ce qui suggère que la maladie pourrait se produire. Associé à des modifications hémodynamiques, le mécanisme peut être une hypertension capillaire compensatoire dans le tissu rénal restant, ainsi que dans la boule, une dilatation des petites artérioles, un vasospasme capillaire glomérulaire complètement ouvert à la circulation systémique, conduisant à une hyperperfusion glomérulaire. Pression transmembranaire élevée, filtration accrue des protéines et autres molécules solubles, provoquant de l'épithélium des expectorations capillaires, des lésions des cellules endothéliales et un dysfonctionnement des cellules mésangiales, tels que l'administration d'un contrôle du régime alimentaire ou d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, produisant des glomérules L'hypertension interne capillaire est soulagée et le développement de la sclérose focale et segmentaire est ralenti, ce qui est plus révélateur du rôle du vasospasme capillaire glomérulaire.

3. hyperlipidémie

Lapparition et le développement de cette maladie sont positivement corrélés à lhyperlipidémie. Létude a révélé que:

1 L'ajout de graisse à la nourriture peut provoquer une sclérose glomérulaire chez les animaux testés, et le degré de lésions glomérulaires correspond au degré d'augmentation des lipides sanguins.

2 Les rats obèses congénitaux peuvent naturellement se produire au cours du processus de croissance, la sclérose glomérulaire segmentaire.

3 Après traitement par des médicaments hypolipidémiants, les dommages glomérulaires sont également réduits avec la diminution des lipides sanguins.

4 obésité humaine avec cholestérol sanguin, augmentation des triglycérides et hypertrophie cardiaque, le rein peut ressembler à des lésions de glomérulosclérose segmentaire focale primaire, telles conditions en contrôlant le régime alimentaire, perte de poids pour perdre du poids, suivie d'urine La protéine est réduite et le syndrome néphrotique est soulagé.

L'hyperlipidémie provoque une focale glomérulaire, le mécanisme de la sclérose segmentaire peut être que les cellules mésangiales ont la capacité de prendre des lipoprotéines de basse densité (LDL), des récepteurs de LDL oxydés sur les cellules mésangiales, de sorte que les glomérules Elle peut absorber les LDL oxydées, la lipoprotéine la plus puissante responsable de l'athérosclérose, qui stimule la prolifération des cellules mésangiales et la mort cellulaire, conduisant à la sclérose glomérulaire, telle que le flux sanguin glomérulaire susmentionné. Des modifications de lapprentissage et une filtration élevée peuvent conduire à une sclérose focale, une sclérose segmentaire et une protéinurie glomérulaires, ainsi quun dépôt lipidique dans le glomérule. Les phagocytes ou les cellules mésangiales dévorent les LDL déposées pour former des cellules spumeuses, qui jouent un rôle important dans le développement de l'artériosclérose. Elles soutiennent donc la sclérose focale, segmentale et l'artériosclérose glomérulaires. La pathogenèse est commune, bien que les lipides sanguins soient plus élevés que cette maladie dans les petites lésions ou la néphropathie membraneuse, mais que l'infiltration de cellules en mousse glomérulaire n'est pas aussi grave que cette maladie, le dépôt de graisse glomérulaire peut également causer des capillaires glomérulaires. Endothélium Les dommages cellulaires, ainsi que les plaquettes, les macrophages, l'agrégation des monocytes, la stimulation de cytokines telles que l'IL-1, le TGF, etc., peuvent provoquer la prolifération des cellules mésangiales, augmenter les composants de la matrice extracellulaire et les capillaires glomérulaires. Coagulation dans la lumière.

4. Infiltration de macrophages mononucléaires dans le glomérule

Les macrophages mononucléés produisent une variété de cytokines qui stimulent la prolifération des cellules mésangiales conduisant à la sclérose glomérulaire. Le nombre de macrophages mononucléaires et de cellules 1a positives pour l'antigène d'histocompatibilité (MHC) augmente dans cette maladie. Le nombre de cellules correspond au degré de sclérose focale et segmentaire.Ce facteur de cohésion cellulaire (ICAM) active les macrophages, qui activent les macrophages glomérulaires et, en même temps, le système interstitiel rénal. Les macrophages nucléaires se sont également infiltrés de manière significative, et le degré d'infiltration était en accord avec le degré de protéinurie et de dysfonctionnement rénal. De plus, les lésions susmentionnées du glomérule étaient également liées au contenu en cholestérol et au développement de l'obésité. La liste interstitielle a été traitée avec de la prednisone. L'infiltration de macrophages nucléaires est atténuée et la fonction rénale est améliorée, mais l'infiltration et le durcissement des cellules glomérulaires sont difficiles à atténuer et la protéinurie ne s'améliorera pas.

5. Vasospasme capillaire glomérulaire

Les plaquettes activées peuvent libérer un facteur d'activation plaquettaire (FAP), un facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGF), etc. Ces facteurs agissent sur les lésions mésangiales et des expériences ont démontré l'utilisation d'anticoagulants tels que les inhibiteurs de l'héparine, de la warfarine ou de la thromboxane. Peut soulager la sclérose segmentaire glomérulaire focale et réduire la protéinurie sans affecter le débit sanguin rénal et le débit de filtration glomérulaire.

6. Effets du facteur plasmatique

La maladie peut être réapparue rapidement après une transplantation rénale et le taux de récidive peut atteindre 35 à 50% On peut donc considérer que certains facteurs plasmatiques peuvent être à l'origine de la maladie.Ces dernières années, certains patients ont été traités par immunosorbant pour cette maladie, ce qui peut réduire les protéines dans l'urine et arrêter. Après adsorption, la protéine urinaire augmente à nouveau et cette adsorption peut à nouveau réduire la protéine urinaire, ce qui suggère que le patient a une substance dans le sang qui augmente la perméabilité du capillaire glomérulaire.

7. Lésions des cellules épithéliales viscérales

Dans la survenue et le développement de cette maladie, non seulement la prolifération de la matrice mésangiale joue un rôle important, mais aussi la lésion des cellules épithéliales peut être le point de départ de la maladie. L'observation pathologique note que la maladie présente une hypertrophie des cellules épithéliales viscérales au début de la maladie. (non-prolifération), dilution cytoplasmique, avec hypertrophie des expectorations capillaires, de sorte que la zone de filtration augmente et que le filtrat fuit mal, formant ainsi un vasospasme capillaire hypertrophié et dilaté adhère à la capsule glomérulaire avec la pseudo-cellule Former un point de départ de durcissement segmentaire sur lequel se développer.

8. Facteurs génétiques

Bien que peu de cas de cette maladie aient été signalés chez les parents des frères et surs, le taux de récurrence des patients porteurs des mêmes antigènes du MHC après transplantation est de 82% et le taux de récurrence des parents incomplets est de 53%, tandis que les autres fournitures allogéniques Le taux de récidive rénale était de 35%, ce qui était fortement évocateur de facteurs héréditaires. De plus, il existait une tendance significative du pedigree chez les animaux de laboratoire.

Prévention de la glomérulosclérose segmentaire focale

L'évolution clinique de la maladie varie beaucoup, et l'évolution de la maladie varie par conséquent. Par conséquent, la prévention doit commencer par sa propre santé, éviter généralement la fatigue, une alimentation raisonnable, l'exercice physique, améliorer la condition physique, améliorer l'immunité du corps, prévenir la maladie, Les patients présentant des complications doivent prévenir et traiter activement et efficacement la maladie primaire et ses complications.Par exemple, si une infection est découverte, les antibiotiques sensibles aux bactéries pathogènes, puissants et ne présentant aucune néphrotoxicité doivent être sélectionnés à temps, et ceux qui ont une infection claire doivent être identifiés. Devrait être retiré dès que possible, lorsque la concentration plasmatique d'albumine est inférieure à 20 g / L, ce qui suggère un état d'hypercoagulabilité déjà existant, c'est-à-dire qu'un traitement anticoagulant préventif doit être instauré. Pour la thrombose, l'embolie doit être le plus tôt possible (dans les 6 heures, le meilleur effet, Une thrombolyse systémique ou locale avec de l'urokinase ou une streptokinase, associée à un traitement anticoagulant, et une insuffisance rénale aiguë, telle qu'un traitement inapproprié, peuvent mettre la vie en danger et le traitement opportun, la plupart des patients étant guéris.

Complications focales de la glomérulosclérose segmentaire Complications, malnutrition, syndrome néphrotique, syndrome néphrotique, hyperlipidémie, dème

Infection

L'infection est une complication fréquente du syndrome néphrotique, associée à la perte de protéines, à la malnutrition, à un dysfonctionnement immunitaire et à l'utilisation d'un traitement par glucocorticoïdes, mais les signes cliniques de l'infection ne sont souvent pas évidents, bien que de nombreux antibiotiques soient disponibles. Cela peut être choisi, mais si le traitement nest pas rapide ou incomplet, linfection reste la principale cause de rechute et defficacité médiocre, et peut même entraîner la mort du patient, ce qui doit être hautement valorisé.

2. Thrombose, complications d'embolisation

Augmentation de la viscosité sanguine due à la concentration sanguine et à lhyperlipidémie; de plus, en raison de la perte de certaines protéines et de laugmentation du taux de protéines synthétiques compensatoires, ce qui entraîne un déséquilibre de la coagulation sanguine, un système anticoagulant et fibrinolytique, des thrombus et des embolies. Complications.

3. insuffisance rénale aiguë

Les patients atteints du syndrome néphrotique peuvent présenter une diminution du débit sanguin rénal en raison d'un volume sanguin insuffisant, une azotémie prérénale et une compression des tubules rénaux en raison d'un dème interstitiel rénal élevé et d'une obstruction tubulaire rénale massive des tubules rénaux et des tubules rénaux. Haute pression entraînant indirectement une diminution soudaine du débit de filtration glomérulaire, entraînant une insuffisance rénale aiguë.

4. Troubles du métabolisme des protéines et des graisses

L'hypoprotéinémie à long terme peut entraîner malnutrition, retard de croissance et de développement chez l'enfant, réduction de l'immunoglobuline, faible immunité et infection, perte de protéines liant les métaux pouvant entraîner une carence en oligo-éléments (fer, cuivre, zinc, etc.), combinaison endocrinienne Une insuffisance en protéines peut provoquer des troubles endocriniens et une réduction des protéines liant les médicaments peut affecter la pharmacocinétique de certains médicaments (augmentation de la concentration plasmatique du médicament, accélération de l'excrétion), affecter l'efficacité du médicament, augmenter la viscosité sanguine de l'hyperlipidémie, favoriser la thrombose et l'embolie. Les complications augmenteront également les complications cardiovasculaires, favoriseront la sclérose glomérulaire et les lésions tubulaires interstitielles et favoriseront la progression chronique de la maladie rénale.

Glomérulosclérose segmentaire focale Symptômes Symptômes communs Protéinurie Infection par le VIH Hématurie Oedème Sclérose glomérulaire Insuffisance rénale Syndrome néphrotique Nodules protéiques dans l'urine Hypertension

La maladie touche principalement les enfants et les adolescents, un peu plus chez les hommes que chez les femmes. Quelques patients présentent au moins une infection des voies respiratoires supérieures ou des réactions allergiques. Les symptômes cliniques les plus fréquents sont le syndrome néphrotique. Environ 2/3 des patients présentent une protéinurie importante et une Oedème, protéines urinaires pouvant aller de 1 à 30 g / j, environ 50% des patients ont une hématurie, une hématurie microscopique est fréquente, parfois une hématurie macroscopique, 30 à 50% des adultes présentant une hypertension ou une performance persistante légère Pour le syndrome néphritique chronique, la protéine urinaire du patient sur 24 <3,5 g / j, l'dème n'est pas évident, souvent une hématurie, l'hypertension et l'insuffisance rénale, et plus de 50% peut être une manifestation du syndrome rénal. Les manifestations cliniques, un petit nombre de patients sans symptômes évidents, se retrouvent parfois dans le test de routine protéinurie, ce type de protéinurie asymptomatique peut durer longtemps, le pronostic est bon, un petit nombre de patients peut également évoluer progressivement vers une insuffisance rénale au stade terminal, La protéinurie est en grande partie non sélective, mais elle peut être très ou modérément sélective à un stade précoce, la concentration sérique en C3 est normale, le taux d'IgG est diminué et la fonction tubulaire rénale proximale est souvent altérée, ce qui peut être causé par une infection des voies respiratoires supérieures ou une allergie. Plus .

Les manifestations cliniques de différents types pathologiques de cette maladie sont légèrement différentes: FSGS typique avec hypertrophie glomérulaire, moins de protéines urinaires, le type de cellule FSGS présente souvent une protéinurie importante (> 10 g / j) et est sujet à une insuffisance rénale. Il a été rapporté que 60% des patients de type cellulaire FSGS avaient une créatinine sérique> 2 mg / dl, alors que seulement 10% des patients présentant une FSGS typique présentaient une créatinine sérique élevée.Le FSGS collapsé présentait également une protéinurie importante, souvent> 10 g / j, et une insuffisance rénale supérieure. Le type est plus grave et lhypertension est relativement moins grave. Le type est très malade et progresse rapidement. Il entre généralement en insuffisance rénale au stade terminal 1 à 2 ans après le début de linsuffisance rénale.

Les manifestations cliniques des enfants sont similaires à celles des adultes, principalement du syndrome néphrotique, et l'incidence de l'hypertension et de l'insuffisance rénale est inférieure à celle des adultes.La plupart (40% à 60%) de la FSGS se développe de manière chronique et aboutit finalement à une insuffisance rénale. Un petit nombre de patients (10% à 15%) ont progressé plus rapidement et avaient une insuffisance rénale plus tôt.

Examen de la glomérulosclérose segmentaire focale

Examen de routine des urines

Hématurie microscopique, protéinurie, urine de leucocytes aseptiques, glucoseuria et dysfonctionnement tubulaire rénal, urine d'acide aminé et urine de phosphate, le taux d'incidence est supérieur à celui des autres types de SN.

2. test sanguin

Il y a une hypoalbuminémie significative, l'albumine plasmatique est généralement inférieure à 25 g / L, quelques-uns peuvent être inférieurs à 10 g / L, le débit de filtration glomérulaire (DFG) diminué, l'azote uréique du sang, la créatinine augmentée, la plupart des patients ont des taux de graisse élevés Sang, C3 sérique normal, taux d'IgG réduit, C1q généralement normal, 10 à 30% des patients présentent des complexes immuns circulants positifs, volume sanguin réduit, hématocrite pouvant augmenter, globules blancs et classement normaux, plaquettes légèrement augmentées La rétention d'eau peut entraîner une diminution de la concentration de sodium dans le sang, une insuffisance surrénale acquise et de sodium à long terme, ainsi qu'une diminution de la concentration de sodium dans le sang. Une hyperlipidémie peut provoquer une pseudohyponatémie, pouvant libérer des ions potassium in vitro. Par conséquent, la spondylose peut également causer une pseudohyperkaliémie.

3. Microscopie optique par biopsie rénale

Les lésions typiques de la FSGS sont caractérisées par des lésions segmentaires focales du glomérule, qui impliquent un petit nombre de segments glomérulaires et glomérulaires de la sclérose rappelant celle du verre, commençant souvent par les glomérules dans le cortex profond ou proche de la médullaire. Étendu au cortex rénal, le glomérule malade est une sclérose segmentaire, le glomérule non affecté est normal ou la matrice mésangiale est augmentée, la substance transparente est déposée sous les cellules endothéliales du vasospasme capillaire endommagé et des cellules spumeuses se forment dans la zone durcie. Hyperplasie fréquente des cellules épithéliales localisées, les lésions précoces ne peuvent avoir que des cellules épithéliales locales détachées de la membrane basale, les cellules épithéliales sont enflées, dégénérescence vacuolaire, le cytoplasme est basophile, et un vasospasme capillaire durci peut adhérer à la paroi de la capsule Létendue des lésions segmentaires glomérulaires est différente: lorsque la maladie évolue, elle peut provoquer un durcissement global. Les cas de lésions complètement développées peuvent être confondus avec la glomérulonéphrite chronique sclérosante "non spécifique", qui peut être diagnostiquée différemment par immunofluorescence. Les lésions se traduisent souvent par un épaississement focal et une atrophie de la membrane basale. Par exemple, des lésions tubulaires focales et de légers changements glomérulaires coexistent. FSGS fortement suspecté, focale dans le tissu rénal, Lapparition dune sclérose glomérulaire est souvent la manifestation dune FSGS avancée, accompagnée de lésions tubulo-interstitielles sévères, pouvant aller jusquà 30% chez lenfant, de petites lésions hormono-sensibles typiques chez ladulte, un petit nombre de reins sclérosés. Il faut distinguer les petites boules de la FSGS.En plus de la FSGS primaire, des modifications de la FSGS peuvent être observées dans les tissus rénaux de nombreuses maladies, et la FSGS peut également chevaucher des maladies glomérulaires primaires.

4. Microscopie électronique

Dans les cas avec de grandes quantités de protéinurie, la plupart ou la totalité des glomérules présentaient des processus de pied diffus ou segmentaires et l'apparition précoce de cellules spumeuses dans la paroi capillaire et / ou la région mésangiale augmentait la matrice mésangiale et l'affaissement capillaire partiel. Il existe des dépôts d'électrons denses dans les zones sous-endothéliale et mésangiale, une prolifération de cellules mésangiales, de grandes densités d'électrons correspondant à des modifications semblables à du verre sous microscopie optique et des dépôts d'immunofluorescence d'IgM et de C3, une zone mésangiale paracellulaire et des cellules endothéliales Des dépôts denses en électrons particulaires sont également visibles ci-dessous.

5. Immunofluorescence

Dans la zone durcie ou nécrotique, on peut trouver que C3 ou IgM et C1q sont irréguliers, granulaires ou nodulaires et que le glomérule de la lésion est négatif.Parfois, la région mésangiale présente une distribution des IgM et C3, et les IgG et IgA sont rares.

Diagnostic et diagnostic de la glomérulosclérose segmentaire focale

Critères de diagnostic

Il nexiste pas dindicateur fiable pour le diagnostic de cette maladie, il faut compter sur la biopsie rénale et exclure tous les facteurs secondaires, tels que linfection à VIH, la toxicomanie, etc., ainsi que sur les antécédents médicaux et lexamen physique. Aide au diagnostic différentiel.

Par exemple, les patients atteints de syndrome néphrotique ou de protéinurie simple sont associés à une dysfonction tubulaire proximale: syndrome néphrotique persistant avec hypertension, hématurie microscopique, protéinurie non sélective; les patients insensibles aux hormones doivent Une biopsie rénale est utile pour le diagnostic.

La glomérulosclérose segmentaire focale typique (FSGS) est caractérisée par des lésions focales qui affectent un petit nombre de glomérules (segments focaux) et localisés (segments), commençant par une médulla proximale La boule est impliquée, la lumière n'affecte que plusieurs zones sacrées capillaires et les plus graves, la plupart des glomérules.Les lésions sont des cellules uniformes et claires, sans cellules ni cellules (cellules épaisses de mousse, gouttes transparentes), cas graves Voir l'adhésion du ballon, la prolifération des cellules épithéliales viscérales pour former une structure "en forme de chapeau" et même des lésions "ombilicales", l'autre est la sclérose glomérulaire focale, les cellules épithéliales tubulaires rénales souvent atrophiées La microscopie électronique a montré que la plupart des glomérules ou tous les processus du pied glomérulaire étaient fusionnés, que les cellules épithéliales et leurs processus du pied étaient séparés de la membrane basale et que des dépôts denses aux électrons étaient déposés sur les cellules endothéliales et les cellules mésangiales. Dans la zone durcie, les dépôts d'IgM et de C3 étaient irréguliers, grumeleux, nodulaires, les glomérules ne présentant aucune lésion étaient négatifs ou IgM diffus, les dépôts de C3, les IgA et les IgG étaient rares.

La maladie est facilement diagnostiquée à tort comme une néphropathie peu pathologique. Il est donc nécessaire de combiner manifestations cliniques, histologie rénale, réponse au traitement hormonal et sil existe une rémission spontanée ou induite par un médicament, ce qui est utile pour le diagnostic différentiel du FSGS et du MCD. En plus de la FSGS, la sclérose segmentaire focale peut également être observée dans le développement chronique de diverses maladies rénales, telles que la néphropathie obstructive, la néphropathie par reflux, les patients atteints de SIDA et les toxicomanes atteints de diacétyl morphine; Les personnes obèses doivent donc poser un diagnostic complet pour poser un diagnostic correct.

Diagnostic différentiel

Glomérulosclérose segmentaire focale non collapsée

À lheure actuelle, la relation entre CG et FSGS fait toujours lobjet de controverses: certains chercheurs pensent que la CG est une maladie indépendante, alors que la plupart dentre eux pensent que la CG est un type grave de glomérulosclérose segmentaire focale non effondrée (NC-FSGS). La différence est que le nombre de personnes ayant une protéine urinaire supérieure à 10 g / j chez les patients CG cliniques est significativement plus élevé que celui de NC-FSGS: la proportion d'insuffisance rénale est élevée et la fonction rénale se détériore rapidement. La différence pathologique est la suivante:

La 1CG est leffondrement des capillaires glomérulaires, la matrice est évidemment dilatée et le segment lésionnel adhère rarement à la capsule glomérulaire, alors que NC-FSGS est linverse.

Les cellules épithéliales 2CG sont hypertrophiées et présentent des granules intracellulaires.

Le segment lésionnel de la 3CG est rarement situé dans le pôle vasculaire de la petite boule et ce changement est fréquent dans NC-FSGS.

Linflammation, latrophie et la fibrose tubulaires 4CG étaient plus évidentes que celles de NC-FSGS. L'immunologie a confirmé que les tubules glomérulaires de CG proliféraient davantage que celles de NC-FSGS, mais parce que les lésions de CG étaient principalement des lésions focales segmentaires. La distribution, qui est toujours classée dans la glomérulosclérose segmentaire idiopathique, mais en tant que sous-type spécial, ses manifestations cliniques et ses modifications morphologiques sont différentes de la FSGS idiopathique.

2. Néphropathie associée au virus de l'immunodéficience humaine (SIDA)

La néphropathie associée au virus de l'immunodéficience humaine (VIH-AN) est une complication des reins des patients atteints du SIDA. Elle est plus fréquente au début de l'infection par le VIH. Avant d'autres infections graves, ses manifestations cliniques, sa microscopie optique, son immunofluorescence et ses caractéristiques pathologiques et son collapsus idiopathique. La performance de la glomérulopathie est similaire, mais difficile à distinguer. La différence entre la pathologie ICG et celle du VIH-AN réside dans l'aspect microscopique électronique: au microscope électronique, les cellules endothéliales glomérulaires du VIH-AN et les leucocytes interstitiels présentent un grand nombre d'inclusions de réseaux de tubes (TRI). ), Le TRI principalement dans le pool dexpansion du réticulum endoplasmique, le pool de noyaux et le pool de Golgi, 80% à 90% des patients VIH-AN ont un TRI dans des cellules endothéliales glomérulaires, tandis que seulement 10% des patients CG ont trouvé un TRI, Patients présentant des facteurs de susceptibilité au VIH (tels que la toxicomanie par voie intraveineuse, l'homosexualité, les zones à risque et les populations à haut risque), le dépistage précoce du VIH et la détection des anticorps anti-VIH, associés à d'autres manifestations cliniques du VIH (par exemple, infections asymptomatiques, ganglions lymphatiques persistants) Des tumeurs secondaires enflées peuvent identifier la CG et le VIH-AN.

3. Glomérulonéphrite proliférative focale et segmentaire

Les lésions tardives peuvent également ressembler aux modifications pathologiques de la maladie, notamment dans les cas de néphropathie à IgA, de néphrite proliférative au lupus focal et de néphrite purpurique, de petite vasculite, etc., et ses modifications pathologiques sont les cellules endothéliales segmentaires focales. L'hyperplasie des cellules mésangiales, avec une distribution focale et segmentaire de la formation de croissant, peut être identifiée selon ses manifestations cliniques correspondantes et son immunofluorescence caractéristique.

4. Fibrose glomérulaire focale

Il s'agit d'un concept différent de la pathologie de cette maladie, qui est moins commun. La contraction glomérulaire de la lésion est colorée avec des fibres de collagène et la coloration de l'argent et du PAS est négative.

5. Néphropathie lésionnelle minimale

À lheure actuelle, la plupart des spécialistes pensent que la MCD et la FSGS sont deux types différents de lésions rénales: au début, les lésions se limitent essentiellement à la jonction de la peau et de la moelle osseuse, raison pour laquelle la biopsie rénale est souvent confondue avec la MCD car elle ne peut pas être portée. L'identification, comme insensible aux glucocorticoïdes et plus âgée, peut être une FSGS précoce, une biopsie rénale répétée si nécessaire, une section en série peut améliorer le taux de diagnostic, une microscopie optique du MCD rarement des changements morphologiques, des tubules rénaux Des gouttelettes doubles de graisse ont été observées dans les cellules épithéliales, des modifications de type vacuolaire ont été observées dans les cellules épithéliales de tubules convolués proximaux, les cellules épithéliales ont été gonflées au microscope électronique, des lobes ont été transformés en lamelles, la coagulation des pores du filtre, la dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales, la morphologie microvillaire, Labsorption des protéines diminue et les lysosomes augmentent, limmunofluorescence est principalement négative, parfois des dépôts dIgG et / ou dIgM, dIgA et de C3.

De plus, dans la population normale de plus de 40 ans, le cortex sous-capsulaire peut présenter des glomérules cirrhotiques, quil convient de distinguer de cette maladie.

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