anémie hémolytique chez les personnes âgées
introduction
Introduction à l'anémie hémolytique chez les personnes âgées L'anémie hémolytique est une anémie qui se produit lorsque les globules rouges sont détruits prématurément et que leur vitesse dépasse la capacité de compensation de la moelle osseuse. En raison de lanomalie des globules rouges, il est facile de la détruire et de provoquer une hémolyse, ou bien les globules rouges eux-mêmes ne sont pas anormaux et les globules rouges sont en grande partie détruits par laction des facteurs hémolytiques et lanémie hémolytique se produit plus que laction compensatrice de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse. Connaissances de base La proportion de la maladie: 5-10%, fréquente chez les patients atteints d'acide folique, une carence en vitamine B12 et l'élargissement du foie. Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse, insuffisance rénale
Agent pathogène
La cause de l'anémie hémolytique chez les personnes âgées
(1) Causes de la maladie
Les causes de lhémolyse sont les suivantes: en raison de lanomalie des globules rouges, il est facile de la détruire, une hémolyse se produit, ou bien les globules rouges eux-mêmes ne sont pas anormaux et ils sont détruits par laction de facteurs hémolytiques et lanémie hémolytique se produit plus que leffet compensateur de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse. .
Maladies prolifératives lymphatiques (telles que lymphome, leucémie lymphoïde chronique, myélome multiple et macroglobulinémie), maladies immunitaires (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren, etc.) Il provoque un dysfonctionnement immunitaire dans l'organisme et perd la capacité de reconnaissance de ses propres globules rouges, ce qui entraîne la formation d'autoanticorps anormaux, tels que les IgG, IgA, IgM ou C3. Selon la température requise pour que l'anticorps agisse sur les globules rouges, il peut être divisé en type d'anticorps chaud (principalement IgG, IgM, l'IgA est rare, le plus actif à 37 ° C) et type d'anticorps contre le froid (principalement IgM, 20% plus efficace). Actif) est un anticorps incomplet. L'adsorption de l'anticorps incomplet sur la membrane érythrocytaire peut modifier les performances de la membrane érythrocytaire en rendant les globules rouges sphériques, facilement détruits par la phagocytose mononucléée et macrophagique, et constitue une hémolyse extravasculaire. L'anémie hémolytique secondaire auto-immune chez les personnes âgées se présente principalement sous cette forme.
Il existe de nombreux mécanismes par lesquels les médicaments induisent une anémie hémolytique immunitaire. L'anémie hémolytique immunitaire d'origine médicamenteuse chez les personnes âgées est principalement:
1. Mécanisme autoanticorps: représenté par l'a-méthyldopa, généralement considéré comme étant dû à une diminution de la fonction auto-immune provoquée par une diminution des cellules T suppressives par les médicaments a-méthyldopa. Les anticorps anti-érythrocytes de la surface de ces patients sont principalement des anticorps IgG. Environ 10% des patients subissent un test positif anti-globuline humaine (test de Coombs) et durent plus longtemps (3-6 mois). Ce type d'anémie hémolytique ne survient que chez 0,5% des patients prenant le médicament, l'apparition est lente, 3 à 4 mois après la prise du médicament, les symptômes sont légers et la tendance est à l'auto-limitation, l'image sanguine peut être récupérée après l'arrêt du médicament et quelques personnes ont besoin de stéroïdes. Traitement. En plus de l'a-méthyldopa, les médicaments à l'origine de cette anémie hémolytique auto-immune comprennent la lévodopa, le procaïnamamide, l'acide méfénamique et le chloronitrogène.
2. Mécanisme semi-antigénique: un haptène désigne un antigène dont le poids moléculaire est inférieur à 10 KD. En règle générale, ces antigènes ne provoquent pas de réponse immunitaire: lorsquun patient sinjecte par voie intraveineuse certains médicaments immunogènes, comme linjection intraveineuse de fortes doses (plus de 1 million dU par jour) de pénicilline pendant plus dune semaine, la pénicilline peut agir comme un haptène et sur les membranes normales des érythrocytes. La protéine se lie fermement pour produire un anticorps IgG. Ce type d'anticorps ne détruit que les globules rouges liés à la pénicilline.L'anémie est généralement légère à modérée.Très peu de patients peuvent prendre une hémolyse intravasculaire et une hémoglobinurie à long terme et peuvent présenter une anémie grave. Pendant le traitement par la pénicilline, le test de Coombs direct du patient et le test de Coombs indirect (cest-à-dire le sérum du patient et les globules rouges sensibilisés par la pénicilline in vitro) étaient également positifs et cette hémolyse a été rapidement arrêtée après le retrait de la pénicilline. Le traitement aux stéroïdes ne réduit pas lanémie, le plus important est darrêter la pénicilline, sans quoi lanémie peut être aggravée ou même mettre la vie en danger. La céphalosporine peut causer ce type dhémolyse immunitaire. De manière générale, il fait doux.
(deux) pathogenèse
La durée de vie des globules rouges normaux est de 100 à 120 jours. En raison des défauts des globules rouges (membrane cellulaire, enzymes liées au métabolisme énergétique des globules rouges et molécules d'hémoglobine), la durée de vie des globules rouges est réduite, de sorte qu'ils sont détruits. De plus, des facteurs autres que les globules rouges sont acquis, ils peuvent être des effets immunitaires anormaux, chimiques ou physiques. Rôle ou facteur biologique. Dans quelques cas, les deux facteurs ci-dessus peuvent exister chez le même patient au même moment. Le site de l'hémolyse peut être grossièrement divisé en deux parties: intravasculaire et extravasculaire. Transfusion sanguine incohérente selon le groupe sanguin (jusquà 50 ml ou plus, menaçant le pronostic vital), destruction importante des globules rouges, hémolyse aiguë dans les vaisseaux sanguins du sang, peut entraîner des frissons, de la fièvre, des douleurs lombaires, une tachycardie, une hémoglobinurie, un choc grave, Insuffisance rénale aiguë. Lorsque le globule rouge est anormal ou vieillit, le système réticulo-endothélial est détruit.L'hémoglobine n'est pas directement libérée dans le plasma, mais est métabolisée par le pigment biliaire en une bilirubine, caractérisée par une hémolyse chronique de l'hyperbilirubinémie due au taux de destruction des globules rouges. Lhémoglobine lente et libre peut tous se lier à lhaptoglobine, il nya donc pas dhémoglobinurie.
La prévention
Prévention de l'anémie hémolytique chez les personnes âgées
1. Lhormone corticosurrénale est efficace contre lanémie hémolytique, mais elle est inefficace contre les autres hémolyses et évite les abus.
2. Bien que le plasma puisse améliorer temporairement la situation générale, mais que lanémie hémolytique auto-immune puisse aggraver la réaction dhémolyse, les complications dues à lhémolyse devraient être prévenues rapidement.
Complication
Complications de l'anémie hémolytique chez les personnes âgées Complications, jaunisse, insuffisance rénale
Accompagné par une infection, une jaunisse, une hépatosplénomégalie, une atteinte hépatique, une insuffisance rénale, etc.
Symptôme
Symptômes de l'anémie hémolytique chez les personnes âgées Symptômes communs Anémie hémolytique ictère hypertrophie des ganglions lymphatiques Purpura cutané hémolytique augmentation du volume de globules rouges
L'apparition de la maladie est mixte, les manifestations cliniques seront couvertes par les manifestations de la maladie primaire, l'anémie hémolytique peut aussi être le symptôme le plus précoce, et la maladie primaire n'apparaît que des mois, voire des années plus tard, en plus de l'anémie, La plupart présentent une jaunisse et une splénomégalie légères à modérées, mais aussi une hépatomégalie et une adénopathie ou un purpura cutané, qui est souvent plus évidente si elle est causée par une leucémie lymphoïde chronique ou un lymphome.
Examiner
Examen de l'anémie hémolytique chez les personnes âgées
L'hémoglobine est réduite à divers degrés et les réticulocytes sont augmentés, mais en cas de crise hémolytique ou de déficit en acide folique, les réticulocytes n'augmenteront pas mais seront plus bas que la normale.Lorsque l'hémolyse est sévère, on peut voir dans le sang des globules rouges ou des sphères nucléaires. Globules rouges, la numération des globules blancs varie, souvent une augmentation de lhémolyse aiguë, une numération plaquettaire normale, une bilirubine sérique élevée, une augmentation principalement indirecte de la bilirubine, une réduction de lhaptoglobine plasmatique et une hémoglobinurie dans lhémolyse des vaisseaux sanguins Le test à la globuline est souvent positif.
Les personnes âgées ont une fonction immunitaire faible et sont sensibles aux infections, telles que les infections pulmonaires, et les rayons X peuvent être anormaux.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie hémolytique chez les personnes âgées
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les manifestations typiques de lanémie hémolytique et sur un test positif à la globuline humaine, qui repose principalement sur les antécédents médicaux et les examens correspondants. Lanémie hémolytique auto-immune induite par un médicament doit avoir des antécédents de consommation.
Diagnostic différentiel
La considération clinique devrait dabord considérer la différenciation de lhémolyse immunitaire avec la maladie de lhémoglobine et lanémie hémolytique causée par un déficit en enzyme génétique.
