Vascularite systémique

Introduction à la vascularite systémique La vascularite est un groupe de maladies hétérogènes caractérisées par une inflammation et une destruction des vaisseaux sanguins. Les manifestations cliniques varient en fonction du type, de la taille, de l'emplacement et des caractéristiques pathologiques des vaisseaux affectés. La vascularite peut être une maladie unique. La maladie peut également être l'une des manifestations cliniques d'une maladie, telle que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjogren, une tumeur, une infection; elle peut être systémique et être à l'origine de multiples organes systémiques. La dysfonction, qui peut également être confinée à un organe, peut être appelée vasculite-Syndrome en raison de la complexité et de la diversité de la vascularite. Le pronostic de la vascularite dépend de la taille, du nombre et de l'emplacement des vaisseaux sanguins affectés. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose Anévrismes

Causes de la vascularite systémique

Facteur d'infection (45%):

L'étiologie de la vascularite systémique est assez compliquée et l'étiologie de la vascularite infectieuse causée par une infection est relativement claire, comme certains microorganismes pathogènes, bactéries, virus, rickettsies, spirochètes, champignons, etc.

Facteurs physiques et chimiques (40%):

Autre substance chimique, drogue, autre allergène, tabac, etc., ces antigènes pathogènes ou substances toxiques ou leurs métabolites peuvent directement endommager les cellules endothéliales vasculaires et provoquer des modifications inflammatoires vasculaires ou la médiation de réactions immunitaires anormales, telles que l'infectivité. Dans la vascularite, les agents pathogènes prolifèrent en grande quantité dans la paroi des vaisseaux sanguins et lagrégation des cellules inflammatoires et la réponse inflammatoire vasculaire peuvent être induites avant ou en même temps que linitiation de la réponse immunitaire.

Autres facteurs (15%):

Un autre type de vascularite est une réponse à la vascularite induite par des anomalies immunitaires et son étiologie nest pas claire. De la différence de pathogenèse immunitaire, elle peut être divisée en gros dans les cas suivants.

1. Le complexe immunitaire intervient dans le dépôt de complexes immuns sur la paroi vasculaire, attire et active le complément, kinines, plasmine, neutrophiles, macrophages mononucléés, cellules endothéliales vasculaires, plaquettes, etc., libérant des voies inflammatoires. Médias, provoquant une inflammation vasculaire, une thrombose intravasculaire et même une nécrose ou une rupture vasculaire, certains de ces complexes immuns pathogènes se forment à lextérieur des vaisseaux sanguins, sans sang, puis se déposent sur la paroi des vaisseaux sanguins de Complexe immunitaire in situ formé in situ par la paroi du vaisseau.

2. L'anticorps indique directement que certains auto-anticorps ont une forte affinité pour les cellules endothéliales vasculaires ou d'autres composants des vaisseaux sanguins et peuvent être étroitement liés pour former directement des complexes antigène-anticorps, induisant directement des cellules T activées ou des cellules phagocytaires. Lors d'une attaque causant une inflammation vasculaire, telle qu'un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, des anticorps contre le septum alvéolaire attaquent directement les dommages de la réponse immunitaire de type II formés par la membrane basale rénale.

3. Anticorps cytoplasmique antineutrophil (ANCA) à médiation par anticorps anti-neutrophiles est un terme générique qui désigne les anticorps dirigés contre les granules cytoplasmiques neutrophiles et les composants lysosomaux dans les monocytes, tels que Anticorps dirigés contre la protéase 3 (PR-3-ANCA), la myéloperoxydase (MPO-ANCA), la lactoferrine et la cathepsine G, qui activent directement la libération de médiateurs inflammatoires dans ces deux cellules. L'inflammation vasculaire, telle que la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg-Strauss, etc. sont tous liés à cela.

4. Les cellules T à médiation par les lymphocytes T peuvent reconnaître des auto-antigènes variants et des antigènes de greffe, attaquant des cellules mutantes ou des greffes, causant des lésions tissulaires ou une inflammation granulomateuse, telles qu'une artérite à cellules géantes et un rejet aigu de la greffe.

Dans la vascularite systémique clinique, la pathogenèse immunitaire susmentionnée peut exister seule, mais la plupart des cas sont complexes ou reposent principalement sur un mécanisme, et sont associés à d'autres affections, amenant ainsi la classification de la vascularite systémique. Cest très difficile et certaines causes de vascularite sont encore inconnues. Létiologie et la pathogenèse des artérites, des artérites à cellules géantes (artérielles), etc. Imparfait, parfois même contradictoire, je pense quà mesure que les recherches progressent, le mystère de lapparition dune vascularite systémique sera révélé.

Pathogenèse

On pense généralement que la principale pathogenèse de la vascularite systémique est liée à des facteurs tels que les dommages directs aux vaisseaux sanguins causés par l'agent infectieux et la réponse inflammatoire induite par des anomalies immunitaires.

De nombreuses infections à agents pathogènes peuvent provoquer des réactions inflammatoires au niveau de la paroi vasculaire et endommager directement la paroi vasculaire, ou déclencher une vascularite due à des métabolites de l'agent pathogène.Le plus souvent, des antigènes et des anticorps pathogènes forment des complexes immuns se déposant dans la paroi vasculaire. La réponse immunitaire provoque une infiltration, une agrégation et une nécrose des cellules inflammatoires dans la paroi vasculaire.

Les réponses inflammatoires à médiation par une anomalie immunitaire incluent diverses formes, telles que la médiation par le complexe immun, la médiation directe des anticorps, les médiateurs de l'activation de la lésion des cellules endothéliales vasculaires et l'anticorps cytoplasmique anti-neutrophiles, entraînant un dépôt de complexe immun. Dans la paroi des vaisseaux sanguins, activation du complément, entraînant une inflammation vasculaire, une nécrose ou des médiateurs inflammatoires, les anticorps cytoplasmiques des neutrophiles se lient aux composants antigènes cibles des neutrophiles, conduisant à une activation des neutrophiles, sans oxygène. Base et dégranulation, provoquant une explosion respiratoire, entraînant des lésions des cellules endothéliales vasculaires, une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins, une nécrose.

Pathologie: La pathologie de la vascularite systémique varie en fonction du type, de l'emplacement, de la taille et du stade des vaisseaux sanguins affectés, mais les modifications pathologiques de base sont des modifications nécrosantes focales de pleine épaisseur des petites et moyennes artères. Les lésions peuvent être segmentaires. Le site peut présenter une thrombose ou une expansion anévrismale et la prolifération de lésions fibreuses et de cellules endothéliales de la lésion cicatrisante pouvant entraîner une sténose de la lumière.

Prévention des vascularites systémiques

Prévention primaire: le sevrage tabagique est une mesure importante pour prévenir et traiter la vascularite Données détaillées nationales et étrangères (80% à 95% des fumeurs). Les observations cliniques montrent que le sevrage tabagique peut soulager la douleur et stabiliser la maladie. Les symptômes du tabagisme étant aggravés, il convient donc de conseiller patiemment aux patients de ne pas fumer.

Vascularite systémique complications Complications Anévrysmes de la thrombose

La lésion peut présenter une thrombose ou une expansion anévrismale, et la prolifération de lésions fibreuses et de cellules endothéliales pouvant entraîner une sténose de la lumière.

Vascularite systémique symptômes symptômes communs vascularite systémique hypertension éosinophilie faible complément vasoactif vasculaire allergie inflammation inflammation réticulaire leucoplasie fonction hépatique hémoptysie anormale sédimentation érythrocytaire augmentation de l'hématurie rapide

1. Les manifestations cliniques de la vascularite systémique Les conditions suivantes suggèrent souvent la possibilité d'une vascularite systémique sans explication définitive.

(1) Conditions générales: fièvre, perte de poids, fatigue, fatigue.

(2) Musculo-squelettique: douleurs articulaires, arthrite.

(3) Peau: purpura palpable, nodules, urticaire, bleuâtre réticulaire, phlébite superficielle, lésions cutanées ischémiques.

(4) système nerveux: mal de tête, accident vasculaire cérébral, névrite simple ou multiple.

(5) tête et cou: sinusite, cartilage nasal, otite, iritis.

(6) Rein: néphrite, infarctus du rein, hypertension.

(7) Poumons: hémoptysie, nodules pulmonaires, infiltrats pulmonaires, phlébite pulmonaire.

(8) Anomalies de laboratoire: anémie, augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, fonction hépatique anormale, hématurie, activité positive de lenzyme de conversion de langiotensine (ANA positive, RF positive), globuline froide positive, complémentarité faible, anticorps ANCA positifs, activité de conversion de langiotensine.

Les performances ci-dessus ne sont pas spécifiques, mais également dans les infections, les tumeurs, etc., mais dans des circonstances inexpliquées, ces conditions fournissent quelques indices pour le diagnostic de la vascularite systémique: 1 suggère des manifestations non spécifiques de la vascularite (anémie, sédimentation sanguine) Rapide); 2 gamme d'atteinte viscérale rapide (urine, fonction rénale, fonction hépatique, ECG, radiographie du thorax, radiographie du sinus paranasal); 3 en plus de la vascularite idiopathique, de l'hépatite B, de la maladie du tissu conjonctif, du rein Malade et ainsi de suite.

2. Résultats anormaux d'une biopsie de vascularite commune.

3. Les manifestations cliniques de la vascularite varient en fonction du type, de l'emplacement et de l'étendue des vaisseaux sanguins affectés, de façon occulte ou aiguë, ainsi que de l'étendue des lésions, dont certaines sont des organes fatals à plusieurs. La maladie évolue rapidement et est difficile à contrôler, et certaines ne présentent que des lésions cutanées légères. Les manifestations cliniques de diverses vascularites peuvent se chevaucher et la même maladie varie énormément dun patient à lautre ou dun même patient à des moments différents. Etat général et principales manifestations cliniques de la vascularite.

Vascularite systémique

1. Anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles contre les anticorps cytoplasmiques neutrophiles (ANCA) Depuis la première détection de patients atteints de glomérulonéphrite aiguë (RPGN) en 1982, les recherches sur les ANCA se sont multipliées. Il devient de plus en plus clair quil a été confirmé que les ANCA comprennent un profil dauto-anticorps dont les antigènes cibles incluent diverses substances telles que la protéase-3 (PR-3), la myéloperoxydase (MPO), lélastase et la lactoferrine. Protéine, cathepsine G, protéine bactéricide / améliorant la perméabilité (BPI), azurine, lysosome, -glucuronidase, -énolase, défensine et protéines membranaires associées au lysosome humain Ils ont différentes fonctions physiologiques et différents antigènes cibles présentent différents modèles de fluorescence.

La fonction physiologique de l'antigène cible ANCA peut jouer un rôle dans la pathogenèse des maladies associées à ANCA La plupart des antigènes cibles ANCA sont présents dans les granules de neutrophiles, en particulier les granules azurophiles, et divers stimuli conduisent à l'activation des neutrophiles. La dégranulation, qui provoque l'expression de diverses protéases à la surface des neutrophiles et les libère dans l'environnement extracellulaire, qui peut interagir avec les ANCA présents dans la circulation, dont dépendent la plupart des fonctions physiologiques de l'antigène cible. L'activité protéolytique, mais certaines fonctions potentielles ne sont pas liées à cette activité (Tableau 8), ce qui suggère que différents domaines de l'antigène cible de l'ANCA sont responsables de différentes fonctions biologiques, et des expériences ont confirmé l'existence d'épitopes d'antigène cible ciblées par l'ANCA chez différents patients. Certes, en théorie, les ANCA se lient à l'antigène pour antagoniser l'activité de l'antigène cible, mais les observations cliniques montrent que l'interaction de liaison antigène-anticorps est hétérogène. Par conséquent, l'épitope de réaction spécifique à l'ANCA et l'anticorps défini sont déterminés. Combiné à l'effet sur la fonction de l'antigène cible, le rôle des ANCA dans la pathogenèse de la vascularite peut être mieux clarifié.

Il existe actuellement deux méthodes principales pour la détection des ANCA: l'immunofluorescence indirecte (IFI) est la méthode de détection la plus courante et la plus originale, mais l'IIF ne permet pas de distinguer des antigènes spécifiques, mais il est utilisé cliniquement comme test de dépistage (dosage immuno-enzymatique). (ELISA) est utilisé pour distinguer plus avant lantigène spécifique des ANCA. En tant que test de confirmation des ANCA, il est généralement détecté par une méthode directe ou par la méthode sandwich. D'autres méthodes de détection telles que le dosage radioimmunologique, l'immunotransfert ou l'immunoprécipitation ont également été utilisées pour la détection des ANCA. Cependant, il est rarement utilisé pour la détection de routine.Les c-ANCA et p-ANCA classiques sont définis selon le modèle d'immunofluorescence des neutrophiles fixés à l'éthanol.Le cytoplasme des neutrophiles est granulé de manière diffuse et coloré dans le noyau. La tache lourde entre les feuilles est cytoplasmique (c-ANCA) et son antigène cible est principalement le PR-3. Il sagit dune sérine protéase neutre située dans des granules de neutrophiles azurophiles, avec 228 résidus dacides aminés. La composition de base a un poids moléculaire de 26 800. Les ANCA mentionnés dans la littérature précédente font référence à c-ANCA. Le neutrophile entourant le noyau du noyau est de type périnucléaire (p-ANCA) et son antigène cible est principalement Myéloperoxydase, constituée de 2 chaînes lourdes Deux chaînes légères sont composées et le poids moléculaire est compris entre 133 000 et 155 000. La méthode de fixation du substrat cellulaire lors de la détection des ANCA peut différer de la détection des ANCA Le substrat fixé par le formaldéhyde est le c-ANCA lors des essais. Sans p-ANCA, cela est dû au fait que de nombreux antigènes ANCA dans le cytoplasme de la cellule, tels que le MPO, ne peuvent pas être libérés des granules azurophiles. Ils sont donc exprimés sous la forme d'un modèle de coloration fluorescente uniforme dans le cytoplasme, c-ANCA, mais fixés à l'éthanol. À lépoque, des particules telles que la MPO peuvent être libérées par les particules azurophiles et adsorbées autour du noyau en raison de sa forte charge positive pour former le p-ANCA, ce qui contribue à la fabrication du p-ANCA, un ANCA atypique. Identification avec l'ANA, étant donné que les échantillons fixés au formaldéhyde peuvent détruire l'antigène nucléaire et empêcher la liaison de l'ANA, le modèle de fluorescence homogène de l'ANA peut être exprimé en fluorescence péri-nucléaire ou périnucléaire / homogène sur des neutrophiles fixés à l'éthanol. Le modèle est difficile à évaluer lorsque p-ANCA et ANA sont tous deux positifs (les cas ci-dessus sont détectés à l'aide d'échantillons fixés au formaldéhyde): le véritable p-ANCA est c-ANCA, tandis que l'ANA faux positif est négatif.

Depuis le premier signalement d'ANCA, le nombre de maladies impliquées a également augmenté, telles que les maladies inflammatoires de l'intestin, les maladies auto-immunes du foie, les infections, les tumeurs malignes et d'autres maladies du tissu conjonctif (tableau 9), mais toujours avec ses vaisseaux sanguins. Il existe de nombreuses études sur la relation entre l'inflammation, en particulier c-ANCA et la granulomatose de Wegener, et la relation entre p-ANCA et la polyangiite microscopique.Le taux de détection de c-ANCA dans la granulomatose de Wegener est compris entre 80% et 90%. %, sa sensibilité est liée au type de maladie et d'activité, le granulome de Wegener inactif initial présente le taux positif le plus faible, et le taux d'activité positif typique est d'environ 100%, c-ANCA correspond donc à la granulation de Wegener. Une autre signification clinique importante de c-ANCA est que son titre est lié à l'activité de la maladie: lorsque l'état est stable, le titre diminue et le titre augmente lorsque la maladie est active.p-ANCA est principalement observé au microscope. Inflammation, syndrome de Churg-Strauss et glomérulonéphrite nécrotique croissant, le titre est également lié à l'activité de la maladie, peut être utilisé pour guider le traitement, pour juger de l'efficacité, l'importance des ANCA dans d'autres maladies doit être clarifiée.

2. La détection immunohistochimique d'échantillons de rein a été découverte pour la première fois par un anticorps anti-cellules endothéliales (AECA), âgé de près de 30 ans et comprenant une vascularite. L'AEEA peut être détecté dans diverses maladies rhumatismales telles que le lupus érythémateux systémique et la sclérose systémique, et l'AECA peut jouer un rôle dans la pathogenèse de ces maladies, qui comporte de nombreux sous-types d'IgG, d'IgM et d'IgA. Principalement par le biais du segment F (ab) 2 de son immunoglobuline se liant à différentes parties de la membrane cellulaire endothéliale, les propriétés de l'antigène cible de l'AECA sur les cellules endothéliales n'ont pas été complètement déterminées, mais il est certainement hétérogène.AECA peut être utilisé avec diverses sources d'endothélium. Réponses cellulaires, de l'aorte (aorte), des veines (veine ombilicale, saphène) à diverses petites veines, telles que les reins, la peau, l'omentum et les microvaisseaux du cerveau.En outre, AECA est spécifique à l'espèce et provient de l'homme. Il existe une réaction croisée entre l'AECA de veau et de rat: une AECA produite par des cellules endothéliales de différentes sources macrovasculaires et microvasculaires peut jouer différents rôles dans la pathogenèse. Selon cela, l'AECA est divisé en deux catégories, à savoir, l'AECA dérivée de macrovasculaire et l'AECA dérivée de microvasculaire.

On sait que lAECA est impliquée dans la pathogenèse de diverses maladies, en particulier la vascularite. Dans la granulomatose de Wegener, la croissance et le déclin du titre dAECA sont liés à lactivité de la maladie, et la maladie elle-même peut être utilisée. L'activité diffère de l'infection concurrente, de l'insuffisance rénale ou des effets secondaires des médicaments. Dans la maladie de Kawasaki, l'AECA peut être utilisé comme anticorps marqué, qui a une signification diagnostique, et son titre est également en corrélation positive avec l'activité de la maladie, dans l'érythème systémique. Dans le syndrome du lupus et des antiphospholipides et la sclérodermie systémique, l'AECA est étroitement liée à l'hypertension artérielle pulmonaire, aux maladies neurologiques, à l'ulcère des doigts, au phénomène de Raynaud et à la fibrose interstitielle pulmonaire. Des cas similaires ont été rapportés dans les cas de dermatomyosite. Le taux de détection de la maladie.

L'AECA est un anticorps hétérogène qui cible un groupe d'antigènes exprimés par les cellules endothéliales. Ses propriétés ne sont pas complètement connues. L'AECA et ses antigènes reconnus peuvent ne pas être identiques dans différentes maladies. La libération par la CE de différentes lésions est différente. Lantigène reconnu par lAECA peut être un antigène exprimé de façon continue, un antigène exprimé après activation ou un antigène implanté, et certains antigènes peuvent être exprimés ou régulés à la hausse après lactivation de cellules endothéliales par des cytokines, et certains antigènes peuvent également être modifiés. C'est un composant cellulaire qui adhère à la membrane interne des cellules endothéliales, tels que les complexes ADN et / ou ADN-histone, ainsi que le PR-3 et le MPO. Presque tous les AECA reconnaissent les protéoglycanes vaginaux exprimés de manière constitutive par les cellules endothéliales, semblables à l'héparine. Les molécules et autres composants, et ne sont pas liés aux antigènes des groupes sanguins ni aux molécules MHC de classe I et II, mais les antigènes reconnus par AECA dans chaque maladie ne sont pas identiques et ont une corrélation avec la maladie primaire. Composants antigéniques clairs reconnus par l'AECA.

L'AECA dispose d'une variété de méthodes de détection, utilisant des cellules endothéliales ombilicales humaines (HUVEC), qui peuvent être testées par ELISA, immunofluorescence, cytométrie en flux, immunotransfert et cytotoxicité à médiation par complément. Un anticorps de type IgM dAECA a été détecté.

Dans la grande famille de l'AECA, il existe des anticorps correspondants dirigés contre différentes structures de cellules endothéliales, ainsi que des corrélations entre différents anticorps et des maladies et manifestations cliniques spécifiques correspondantes. Avec les progrès de l'isolation des cellules endothéliales et des techniques de culture, Analyse comparative des similitudes et des différences de propriétés biochimiques des cellules endothéliales dérivées de gros vaisseaux sanguins et de petits vaisseaux sanguins Les structures de cellules endothéliales de sources différentes ont certaines similitudes dans la structure, telles que la structure monocouche pouvant produire le facteur VIII, la prostacycline (PGI2) et Weibel-Palade. Les corpuscules, mais leur hétérogénéité antigénique est plus intéressante, et une clarification plus poussée de ces questions aidera à comprendre la signification pathologique de l'AECA et contribuera également à l'étude de la pathogenèse de la vascularite.

Un électrocardiogramme, une radiographie thoracique et une radiographie des sinus sont nécessaires pour l'atteinte viscérale.

Diagnostic et différenciation de la vascularite systémique

Critères de diagnostic

Le diagnostic de vascularite repose sur une combinaison de manifestations cliniques, de sérologie, de pathologie et d'angiographie, ainsi que sur le diagnostic et le diagnostic différentiel d'une vascularite suspectée:

1 La collecte complète des antécédents et de l'expérience est une étape extrêmement importante car de nombreuses manifestations cliniques de la vascularite sont plus diagnostiques que les tests de laboratoire, telles que l'éosinophilie, les allergies et les antécédents d'asthme suggèrent un syndrome de Churg-Strauss. Une base importante pour le diagnostic: une dyskinésie intermittente ou un inconfort de la mâchoire inférieure et de la langue suggère la possibilité d'une artérite à cellules géantes.Le tableau 7 répertorie les conditions générales et les principales caractéristiques cliniques d'une vascularite courante.

2 examen sérologique, comprenant principalement la détermination des autoanticorps, l'examen de certains facteurs infectieux liés à la vascularite, tels que le virus de l'hépatite B, le virus VIH, le complément et la détermination de la cryoglobuline, ainsi que l'étendue de l'implication du système organique. L'examen sérologique de certaines vasculites peut être confirmé.

Trois examens traumatiques spéciaux, tels qu'une biopsie de la lésion, une angiographie ou un examen du liquide de lavage broncho-alvéolaire peuvent fournir des preuves objectives du diagnostic d'une vascularite.

Diagnostic différentiel

Certaines maladies ont des manifestations similaires à la vascularite. En outre, la plupart des patients présentant une vascularite présentent généralement des symptômes systémiques non spécifiques et / ou une atteinte d'organes, de sorte que le diagnostic différentiel de la vascularite est important:

1 Certaines vascularites sont des maladies bien prévenues, telles que le purpura de Henoch-Schönlein, généralement un traitement uniquement symptomatique, consécutif à une vascularite allergique du médicament, à condition que les médicaments en question soient interrompus.

2 La plupart des vascularites systémiques impliquent de nombreux organes importants, doivent souvent être traitées avec des doses élevées de glucocorticoïdes, ou avec des médicaments immunosuppresseurs, l'échange plasmatique, l'immunoglobuline, etc. L'effet du traitement est également différent, comme illustré à la figure 4. La procédure de diagnostic différentiel de la vascularite, chaque processus inclut la possibilité de diagnostic et le diagnostic d'exclusion, l'étape finale consistant en ceux qui ne possèdent pas d'indicateur de diagnostic de laboratoire et qui nécessitent une biopsie ou une angiographie pour exclure d'autres maladies similaires.

En pratique clinique, la biopsie ou l'angiographie doit être utilisée en fonction du rapport bénéfice / risque (les résultats de la biopsie sont liés à la taille et à l'emplacement de l'échantillon) La pathologie de la biopsie est généralement la manifestation de lésions inflammatoires vasculaires courantes. La spécificité, par conséquent, les résultats pathologiques seuls ne peuvent pas aboutir à un diagnostic positif. L'angiographie est plus sûre que la biopsie lorsque les conditions suivantes sont réunies 1, si le risque de biopsie est supérieur à l'angiographie, comme les résultats de l'imagerie suggèrent des lésions cérébrales. À l'heure actuelle, l'angiographie est plus sûre que la biopsie.Pour certains patients présentant une fonction hépatique anormale, l'angiographie peut être plus sûre que la pénétration hépatique.2 Certains cas suspectés d'atteinte de gros vaisseaux sanguins, généralement une vascularite allergique telle que Henoch - Le purpura de Schönlen et les autres vaisseaux sanguins impliqués sont très petits, l'angiographie peut ne pas donner de résultat positif et l'aortite de l'aorte et de ses branches principales n'est généralement pas recommandée pour la biopsie; l'angiographie peut être facilement confirmée.

Il convient de noter que les critères de classification des vascularites définis par lACR en 1990 et les critères de définition de la classification des vascularites élaborés par la Conférence de Chapel Hill en 1994 ont été élaborés principalement à des fins de recherche, et non de critères de diagnostic clinique, et sappliquent à diverses maladies de vascularite. Le diagnostic différentiel entre eux n'est pas utilisé pour confirmer si le patient est atteint de vascularite, mais la plupart des cliniciens les utilisent actuellement comme critères de diagnostic des maladies cliniques.Rao et ses collaborateurs ont récemment utilisé ACR pour définir sept critères de classification des vascularites (nodules). Polyartérite, syndrome de Churg-Stratus, granulomatose de Wegener, vascularite allergique, purpura de Henoch-Schönlen, artérite à cellules géantes et artérite de Takayasu) et critères cliniques relatifs à l'or (antécédents, symptômes, signes, biopsie ou Une comparaison complète du diagnostic angiographique et du diagnostic de 198 patients a montré que seuls 38 cas (75%) répondaient aux critères de l'ACR dans 51 cas de vascularite cliniquement diagnostiqués, et 15 d'entre eux en réunissaient deux ou deux. Plus dun critère de classification ACR, 31 (21%) des 147 autres cas confirmés cliniquement et non confirmés cliniquement répondaient au critère de classification de la vascularite ACR (14 cas répondaient au critère géant). Dans le cas d'une artérite, 18 cas correspondaient à une granulomatose de Wegener ou à une polyartérite nodulaire, ou aux deux, ce qui indique que les critères de classification de l'ACR sont peu utilisés pour le diagnostic clinique. Le diagnostic de la vascularite doit donc mettre l'accent sur le traitement clinique. , biopsie tissulaire et angiographie combinées.

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