Gigantisme et acromégalie

Introduction à la maladie géante et à l'acromégalie Une sécrétion excessive d'hormone de croissance dans le corps provoque des tissus mous, une hypertrophie des os et des organes internes, des troubles endocriniens et métaboliques, avant la puberté, tandis que la partie sacrale non incorporée est un gigantisme; Pour l'acromégalie. Les patients atteints de maladies géantes continuent souvent à développer une acromégalie. Cette maladie nest pas rare et le ratio hommes / femmes est denviron 1,5: 1. L'âge d'apparition était le plus élevé dans le groupe des 31 à 40 ans, 21 à 30 ans, suivi du groupe des 41 à 50 ans. La littérature étrangère rapporte que les hommes adultes mesurent plus de 2,0 m et que les femmes de plus de 1,85 m sont appelées syndrome humain géant. Cependant, il convient de noter que dans certaines régions, certains corps familiaux sont plus grands que les gens ordinaires et mesurent entre 1,9 et 2,0 m, ce qui nest pas une maladie gigantesque. La maladie géante a très peu de prédisposition génétique familiale et ses parents et frères et surs sont généralement normaux. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0006% Population sensible: le groupe le plus âgé de 31 à 40 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome du canal carpien dème ostéoporose maladie coronarienne infarctus du myocarde insuffisance cardiaque diabète hyperprolactinémie

Maladie géante et cause de l'acromégalie

(1) Causes de la maladie

Dans le système endocrinien, la thyroïde, les glandes surrénales et les glandes parathyroïdes peuvent apparaître tôt dans l'hyperplasie et l'adénome, l'hyperplasie précoce des gonades, suivie par une atrophie, la thyroïde avancée, les glandes surrénales également une atrophie, le thymus montrant une augmentation persistante, le centre viscéral, le foie, le pancréas, La rate est énorme, l'intestin grandit et le tissu lymphoïde prolifère.

Les lésions du système squelettique sont évidentes et présentent les caractéristiques suivantes: croissance osseuse longue et épaississement de la maladie géante, élargissement de l'épiphyse osseuse de l'acromégalie, ostéophytes exogènes, crâne, augmentation du nombre de sinus et élargissement complet des patients atteints d'une maladie géante Augmentation de l'épaisseur du crâne dans l'acromégalie, épaississement de l'humérus et du renflement occipital, extension évidente de la mandibule vers le bas et vers l'avant, hyperplasie ostéochondrale de la colonne vertébrale, ossification périostée, ostéoporose, déformation en forme de coin des vertèbres, vertèbre lombaire Les vertèbres soudaines et thoraciques se produisent après les expectorations, l'hypertrophie épaississante du doigt (orteil).

(deux) pathogenèse

Lacromégalie et la maladie géante sont presque secondaires aux adénomes hypophysaires, mais la pathogenèse nest pas tout à fait claire: les tumeurs à GH sont des modifications primaires de lhypophyse, ou secondaires à une dysrégulation hypothalamique, qui est sécrétée par la GHRH. L'augmentation n'est pas totalement concluante, mais la plupart des preuves suggèrent que l'acromégalie et la maladie géante sont pour la plupart des lésions hypophysaires primaires, car le tissu hypophysaire situé en dehors de l'adénome ne présente pas d'hyperplasie pathologique et que le taux de GHRH dans le sang des patients atteints de GH est réduit. Le pic de sécrétion de GH et le niveau de GH sans sommeil n'étaient pas inhibés par la charge de glucose, il n'y avait pas de réaction de sécrétion de GH suite à une stimulation du stress, la tumeur GH hypophysaire présentait différents degrés d'autonomie fonctionnelle et la guanosine avait récemment été trouvée dans une tumeur à 40% de GH. Les protéines régulatrices ont des mutations ponctuelles héréditaires, qui conduiront à la sécrétion autonome et à la croissance cellulaire de la GH. Après résection réussie des tumeurs GH, la cinétique de la GH redevient normale. On soupçonne que des anomalies hypothalamiques provoquent des tumeurs GH basées: dans des circonstances normales, La dopamine et ses potentialisateurs (tels que la bromocriptine, l'apomorphine) stimulent la sécrétion de GH, mais chez 70% à 80% des patients atteints de tumeur GH, ces médicaments inhibent la sécrétion de GH, suggérant des anomalies centrales, mais pas encore connus. Est originaire de Une anomalie essentielle, ou due à la sécrétion spontanée de GH, à une acromégalie ou à une maladie gigantesque causée par une augmentation de la sécrétion de GHRH est rare, et il existe peu de cas de sécrétion excessive de GH hétérologue, ce qui peut être observé dans la carcinoïde bronchique ou thymique, tumeur à cellules îlots. Carcinome pulmonaire à cellules d'avoine, carcinome médullaire de la thyroïde, ganglioneurome hypothalamique, etc., ils sont les plus susceptibles de sécréter la GHRH, et certains peuvent également sécréter la GH.

Les adénomes hypophysaires de l'hypophyse varient considérablement d'un individu à l'autre: le volume des tumeurs et les caractéristiques pathologiques des cellules peuvent être très différents.Certains adénomes peuvent sécréter d'autres hormones hypophysaires en plus de la sécrétion d'hormone de croissance. Dans certains cas, les adénomes hypophysaires sont principalement d'origine monoclonale, mais chez très peu de patients, il peut exister des adénomes à l'hormone de croissance indépendants les uns des autres.

Les patients atteints d'acromégalie ont un cycle de maladie plus long. La plupart des adénomes hypophysaires ont un diamètre supérieur à 10 mm au moment du diagnostic et environ un tiers des patients atteints de tumeur peuvent présenter une expansion verticale et / ou latérale du sella. Environ un tiers sont des microadénomes et 30% à 40% des tumeurs hypophysaires sont infiltrées localement ou de manière diffuse dans les tissus environnants, en particulier la dure-mère et les os.Environ 60% des adénomes des cellules de l'hormone de croissance sont Les adénomes éosinophiles, d'autres sont des chromoblastomes.La microscopie électronique montre que les cellules d'adénome peuvent avoir différents nombres de granules de sécrétion et que leur nombre reflète l'équilibre dynamique entre la synthèse et la libération d'hormones.Les granules de sécrétion de ces adénomes peuvent être denses ou épars. Cependant, il est difficile de distinguer ces deux types de tumeurs des manifestations cliniques.En cas d'acromégalie provoquée par des tumeurs hormonales libérant de l'hormone ectopique, on observe souvent une prolifération cellulaire de l'hormone de croissance hypophysaire et la formation d'adénomes.

Les adénomes hypophysaires chez les patients atteints dacromégalie sont principalement sécrétés par lhormone de croissance, mais ils peuvent également sécréter dautres hormones hypophysaires en même temps, ce qui entraîne une forte sécrétion de deux hormones hypophysaires ou plus, chez les patients atteints dacromégalie, près de Les deux tiers des patients atteints d'adénome hypophysaire sécrètent uniquement de l'hormone de croissance, et les granules sécrétant de l'hormone de croissance dans le cytoplasme de ces cellules d'adénome peuvent être exprimées sous forme dense ou clairsemée.

Des études ont montré que les granules fortement sécrétés croissaient lentement, que les symptômes cliniques étaient souvent discrets et que les tumeurs contenant des granules peu sécrétées se développaient rapidement et étaient souvent invasives.Un nombre considérable d'adénomes chez les patients atteints d'acromégalie sont causés par les cellules sécrétrices de l'hormone de croissance et la prolactine. Les cellules sécrétoires sont mélangées et l'hormone de croissance et la prolactine peuvent être synthétisées et sécrétées simultanément.Les méthodes immunohistochimiques peuvent être utilisées pour trouver des cellules contenant des cellules sécrétant la prolactine entre des cellules d'adénome de l'hormone de croissance, et certaines cellules tumorales d'adénome ont une forme unique. Il se compose du même type de cellules, mais il peut sécréter de l'hormone de croissance et de la prolactine, tandis que d'autres adénomes sont dérivés d'éosinophiles, développés à partir de cellules précurseurs courantes de cellules sécrétant de l'hormone de croissance et de cellules sécrétant de la prolactine. Les adénomes ont un faible degré de différenciation cellulaire et les tumeurs se développent rapidement, généralement de manière invasive, mais les manifestations cliniques de l'acromégalie ne sont souvent pas évidentes.

Dans des conditions normales, la glande pituitaire sécrète de l'hormone de croissance chez l'adulte, dont la sécrétion d'hormone est pulsée et régulée par divers facteurs neuroendocriniens.L'âge, le sexe, le sommeil, la nutrition, etc., peuvent également affecter sa sécrétion et la sécrétion de l'hormone de croissance à jeun est élevée. Après avoir ingéré des aliments, la libération d'hormone de croissance pendant le sommeil augmente également, la sécrétion d'hormone de croissance est régulée à deux reprises, l'hormone de sécrétion d'hormone de croissance hypothalamique peut stimuler la sécrétion d'hormone de croissance, tandis que la somatostatine hypothalamique inhibe la sécrétion d'hormone de croissance en état nutritionnel Dans de bons cas, la synthèse normale de l'IGF-I humain dépend principalement de la sécrétion de l'hormone de croissance, tandis que l'hormone de croissance et l'IGF-I inhibent la sécrétion de l'hormone de croissance par rétroaction négative au niveau de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Ladénome hypophysaire modifie également le rythme de lhormone de croissance sécrétée, caractérisée par une perte du rythme circadien: le taux dhormone de croissance dans le sang peut être mesuré à tout moment de la journée.Le pic de lhormone de croissance chez la plupart des patients se situe à 4 heures du matin, la valeur de la vallée. À 16 heures laprès-midi, certains patients ont même présenté plusieurs pics de sécrétion en une journée, ce qui a permis de rétablir le rythme de sécrétion de lhormone de croissance.

Koyoyama et ses collaborateurs ont utilisé l'hybridation in situ pour trouver une grande quantité d'ARNm d'IGF-II dans les adénomes hypophysaires, ce qui indique que l'IGF-II se trouve dans la glande pituitaire. Une expression élevée dans l'adénome suggère qu'il pourrait être impliqué dans la formation d'adénomes.

Prévention des maladies géantes et de l'acromégalie

Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.

Maladie géante et complications de l'acromégalie Complications syndrome du canal carpien dème ostéoporose maladie coronarienne infarctus du myocarde insuffisance cardiaque diabète hyperprolactinémie

1. Certains patients peuvent être dus à une hyperplasie des tissus mous, à une oppression du nerf médian conduisant à un syndrome du canal carpien, se manifestant par la compression du nerf médian dans le canal carpien, une perturbation sensorielle régionale de la répartition du nerf médian, des doigts, de la tension cutanée, de la peau, des contractions luisantes et inter-animales. Et d'autres symptômes.

2. Les patients atteints d'acromégalie sont souvent accompagnés d'ostéoporose, qui aggrave encore les lésions osseuses. Sous l'action de l'excès d'hormone de croissance et de l'IGF-I, l'augmentation de l'absorption intestinale de calcium et de la perte de calcium dans les urines augmente également. Le patient est toujours dans le bilan calcique négatif, l'activité des ostéoblastes et des ostéoclastes est augmentée, le niveau de remodelage osseux est augmenté, la réticulation du collagène sérique qui reflète le remodelage du collagène et le niveau sérique de l'ostéocalcine qui reflète l'activité des ostéoblastes monte, les vertèbres lombaires La densité osseuse trabéculaire a diminué, les concentrations sériques d'hormone parathyroïdienne, de vitamine D et de calcium sanguin étaient généralement normales, mais des concentrations élevées de vitamine D ont également été rapportées.

3. Les patients sont également sujets aux maladies coronariennes, dont la cause est inconnue, peut être liée à l'insulinorésistance, à la dyslipidémie, à la stimulation par l'hormone de croissance et à l'IGF-I de la prolifération des cellules du muscle lisse artériel. Par conséquent, les patients atteints d'acromégalie se développent avec l'âge Le risque de défaillance fonctionnelle augmente également.

En raison des effets spéciaux de l'hormone de croissance sur la glycémie et les lipides sanguins, l'athérosclérose survient souvent prématurément chez les patients atteints d'acromégalie. Une arythmie peut survenir chez les patients présentant une évolution plus longue de la maladie et peut même entraîner de graves complications cardiovasculaires telles qu'un infarctus du myocarde ou une insuffisance cardiaque. .

4. L'apnée du sommeil est un symptôme courant chez les patients atteints d'acromégalie: environ 20% d'entre eux peuvent être causés par des causes centrales ou peuvent être prolongés avec une langue hypertrophique dans les voies respiratoires. Liée à la sténose, lapnée du sommeil peut aggraver lhypoxie nocturne et peut conduire à une hypoxie myocardique avec le temps, voire à une arythmie sévère.

5. Selon la littérature, environ 40% des patients atteints dacromégalie peuvent développer une altération de la tolérance au glucose, mais certains patients peuvent également développer un diabète. Après résection de la tumeur, le diabète peut être contrôlé rapidement et la tolérance anormale au glucose peut être atténuée ou corrigée. L'hypertrophie est une maladie grave et les patients âgés de plus longue durée sont plus susceptibles de développer un diabète.

6. Une proportion considérable de patients atteints dacromégalie est accompagnée dhyperprolactinémie, qui peut être due à la sécrétion simultanée de lhormone de croissance et de la prolactine à partir de cellules tumorales hypophysaires, ou au volume important dadénomes à lhormone de croissance, qui est comprimé vers la glande pituitaire. La tige affecte la régulation normale de la sécrétion de prolactine par l'hypothalamus et provoque une sécrétion élevée de prolactine.En bref, la cause de la dysfonction sexuelle chez les patients atteints d'acromégalie peut être liée à l'hyperprolactinémie. L'aspect peut également être dû à des tumeurs hypophysaires comprimant les cellules sécrétant la gonadotrophine de l'hypophyse normale.

7. La faiblesse du pied causée par une faiblesse musculaire et une neuropathie est également la complication la plus fréquente chez les patients atteints d'une maladie géante.

Symptômes géants et symptômes de l'acromégalie Symptômes communs Ostéoporose Elargissement de la tête Urine Phosphore Aménorrhée Corps entier Épaississement de la peau Hypertension Boire une libido faible Décompression Anomalie de la vision

Lacromégalie est plus longue et plus insidieuse: beaucoup de patients souffrent initialement de fatigue, transpiration, maux de tête, visage rugueux, mains et pieds larges, peau épaisse et autres changements dapparence ne sont généralement pas remarqués. Le délai moyen entre l'apparition de ces symptômes et le diagnostic peut aller de 6 à 7 ans.Les patients présentent souvent une sécrétion excessive d'hormone de croissance ou des lésions hypophysaires dues au syndrome du canal carpien ou à des anomalies du champ visuel. Avec le développement de la technologie d'imagerie, le taux de découverte de tumeurs hypophysaires a augmenté: les patients ont souvent des découvertes accidentelles de tumeurs hypophysaires au cours de l'imagerie de la tête en raison de maux de tête, d'accidents de la route ou d'autres maladies non liées aux tumeurs hypophysaires. La littérature mentionne également les tumeurs hypophysaires ainsi découvertes sous le nom d '«incidentsalomes». Pour l'acromégalie, un diagnostic précoce peut grandement améliorer l'efficacité. Il est donc très important de maintenir un degré élevé de vigilance contre les premiers symptômes de l'acromégalie. Lacromégalie peut toucher des patients de tous âges, la période la plus courante dacromégalie étant de 20 à 50 ans, si elle se développe La sécrétion excessive d'hormones commence dans l'enfance et se manifeste souvent par une tumeur géante de l'hypophyse au moment du diagnostic.En outre, ces enfants sont généralement compliqués d'un déficit en gonadotrophine, ce qui entraîne un retard de la puberté, une sécrétion d'hormone de croissance excessive et un hypogonadisme causé par l'hypogonadisme. Finalement, cela peut mener à une maladie géante.

L'hormone de croissance est une hormone ayant de nombreuses fonctions physiologiques: une sécrétion excessive d'hormone de croissance et une élévation de l'IGF-I peuvent toucher presque tous les organes du corps, mais l'hormone de croissance a des effets différents chez les adolescents et les adultes. Les symptômes cliniques semblent différents: chez ladulte, les os de toutes les parties du corps (en particulier les os longs) sont fermés. Lorsque lacromégalie se produit, la hauteur nest plus élevée, et chez les patients adolescents ou prépubères, lépiphyse Non encore fermé (principalement en hauteur), souvent beaucoup plus élevé que ses pairs.

Acromégalie (adulte)

(1) Changements dapparence: les patients atteints dhypertrophie terminale ont un visage typique, une peau épaisse, particulièrement au visage, des rides sur le cuir chevelu, une hypertrophie des glandes sébacées, une sécrétion accrue, une peau grasse, des glandes sudoripares également une hypertrophie, une sudation Augmentation, déformation du crâne, allongement de la tête, saillie mandibulaire, les incisives inférieures sont souvent situées devant les incisives supérieures, luxation de morsure, fossette dentaire accrue, saillie du front et de la mastoïde, épaississement de la peau du front et des paupières, affaissement du cuir chevelu, affaissement du cuir chevelu, gros nez, Les lèvres sont hypertrophiées, la langue hypertrophiée, les cordes vocales épaissies et développées, la prononciation épaisse et le tissu de la gorge hyperplasique, ce qui peut rendre la respiration du patient sans obstruction, ce qui peut provoquer des ronflements, des apnées pendant le sommeil et une dégradation de la qualité du sommeil, facilitant ainsi ses nuits. Les symptômes augmentent graduellement avec l'allongement de la durée de la lésion, et les mains et les pieds du patient deviennent plus grands.Certains patients constatent que les chaussures d'origine sont trop petites pour être diagnostiquées comme cette maladie (voir la figure 1) Certains patients peuvent avoir une hyperplasie des tissus mous et opprimer le nerf médian. Syndrome du canal carpien, lorsque le nerf médian est comprimé dans le canal carpien, il se produit une perturbation sensorielle de la répartition du nerf médian, de l'dème des doigts, de la peau Zhang, le retrait et brillant thénar et d'autres symptômes, certaines femmes peuvent survenir chez les patients et aisselles poilues acanthosis du cou nigricans peut se produire.

(2) Système ostéoarticulaire: patients adultes, la plaque de croissance de l'épiphyse étant fermée, la position et la direction de la croissance osseuse sont différentes de celles des enfants, principalement caractérisées par un épaississement de l'os cortical, et une hyperplasie osseuse excessive est la caractéristique principale de l'acromégalie: crâne du patient. Augmentation, la surface est inégale, l'hypertrophie de l'os frontal, l'élargissement du sinus frontal, l'arcade sourcilière, la protubérance humérale, les nodules occipitaux sont évidents, la mâchoire inférieure est également élargie, saillie vers l'avant et vers le bas, les doigts et les orteils se terminent comme des scorpions, Ce dernier est caractéristique du film radiographique, le corps vertébral est élargi, épaissi, le cou et le disque intervertébral lombaire sont également épaissis, et l'extrémité antérieure du disque intervertébral thoracique est éclaircie, ce qui entraîne un type de corps ressemblant à un bossage du patient, le ligament intervertébral est souvent hypertrophié, le ligament intervertébral élargi Lombalgie compressible induite par les nerfs, avec l'aggravation de l'acromégalie, l'hyperplasie anormale squelettique continuera à augmenter, l'hyperplasie cartilagineuse et épiphysaire, conduisant à l'ostéoarthrose et à l'arthrose, l'articulation est une manifestation importante de l'acromégalie Dans lun des cas, les lésions articulaires de la plupart des patients atteints dacromégalie sont des maladies dégénératives, dont le mécanisme de formation peut être que lhormone de croissance excessive augmente non seulement le taux dIGF-I dans la circulation, mais rend également les articulations Augmentation de la production d'IGF-I, hyperplasie active des chondrocytes articulaires, synthèse et sécrétion intenses entraînant éventuellement une synthèse excessive de la matrice. La surface de l'articulation s'épaissit, la cavité de l'articulation devient plus large et, finalement, l'articulation se déforme et l'hormone de croissance stimule les tissus entourant l'articulation. Hyperplasie, entraînant un épaississement et un relâchement du ligament articulaire, une hypertrophie synoviale, l'usure du cartilage articulaire, la surface articulaire peut apparaître des fissures, sur cette base peut former un nouveau fibrocartilage, ce dernier peut apparaître une ossification, entraînant la formation d'ostéophytes, grave Les fissures du cartilage articulaire s'épaississent dans le long cours de la maladie et la cavité articulaire peut être augmentée de 2 à 3 fois par rapport à la normale, l'articulation du genou épaissie au cours de la maladie et la cavité articulaire pouvant être augmentée de 2 à 3 fois par rapport à la normale. La déformation des articulations, des articulations des épaules, des os et des articulations nécessite parfois une intervention chirurgicale ou un remplacement d'articulation. Des changements aux côtes peuvent entraîner une limitation des mouvements thoraciques et sont propices aux maladies pulmonaires.

(3) Système cardiovasculaire: les maladies vasculaires sont lune des principales causes de décès par acromégalie. Chez les patients atteints dacromégalie, le cur est manifestement hypertrophié et sa proportion peut dépasser lampleur de lélargissement viscéral. Peut entraîner une hypertrophie cardiaque et une hypertrophie cardiaque, 80% des patients peuvent présenter une hypertrophie du muscle ventriculaire gauche, une hypertrophie cardiaque et une concentration en hormone de croissance ou en IGF-I mal corrélée, accompagnée d'une diminution de la fonction cardiaque, d'une diminution de la fonction diastolique Le déclin de la fonction systolique est plus fréquent et des modifications de la fonction ventriculaire droite ont également été rapportées. L'hyperplasie myocardique est réversible. Lorsque le taux d'hormone de croissance est contrôlé et diminué, l'hypertrophie cardiaque peut également s'atténuer progressivement. Chez certains patients présentant une hypertrophie ventriculaire gauche L'hypertension artérielle, l'angiographie coronarienne ne montrent pas non plus de maladie coronarienne, ces patients après traitement pour réduire l'hormone de croissance, les lésions ventriculaires gauches peuvent être améliorées rapidement; chez d'autres patients après l'hormone de croissance, les lésions ventriculaires gauches sont restées normales sans amélioration significative, suggérant Lésions ventriculaires gauches peuvent être secondaires à l'hypertension, maladie coronarienne, acromégalie, électrocardiogramme montre souvent déviation de l'axe gauche, bloc de branche, arythmie Des études pathologiques ont montré que la fibrose interstitielle du myocarde et l'infiltration de cellules mononucléées de lymphocytes sont également fréquents, de sorte que certains chercheurs suggèrent l'existence d'une lésion provoquée par une hormone de croissance agissant directement sur le cur, appelée "acromégalie". Cardiomyopathie, ces modifications peuvent au moins partiellement guérir après une diminution du taux d'hormone de croissance.

Une légère augmentation de la pression artérielle chez les patients atteints dacromégalie peut également être due à leffet antinéotrophique de lhormone de croissance et à lactivation du système rénine-angiotensine, entraînant une augmentation de la capacité de circulation totale, selon les statistiques de 1987 de Nabarro. L'incidence de l'hypertension représente de 30% à 40% des patients atteints d'acromégalie.

(4) Système respiratoire: Les maladies respiratoires sont également lune des principales causes de décès chez les patients atteints dacromégalie: elles peuvent être 2 à 3 fois plus élevées que les personnes normales et sont liées à des anomalies fonctionnelles causées par des modifications structurelles des voies respiratoires supérieures, telles que les muqueuses. Épaississement et épaississement, rétrécissement de l'oropharynx et des cordes vocales, les voies respiratoires ne sont pas faciles à provoquer une obstruction des voies respiratoires supérieures. En outre, il existe un certain lien avec le processus postérieur de la colonne vertébrale et les lésions articulaires des côtes lombaires, chez les patients atteints d'acromégalie. Hyperplasie accrue de la muqueuse bronchique, hypertrophie alvéolaire, rétrécissement des voies respiratoires, diminution de l'élasticité des poumons, diminution de la capacité pulmonaire, altération de la compliance pulmonaire, allongement et épaississement des côtes, activité thoracique restreinte au niveau du thorax, augmentation de la pression veineuse pulmonaire, L'insuffisance peut aussi être un facteur important: l'élargissement de la langue et la prolifération de tissu lymphoïde dans la gorge rendent le flux d'air dans les voies respiratoires supérieures très faible, ce qui est particulièrement sujet à l'hypoxie nocturne, ainsi que les effets de l'excès d'hormone de croissance et d'IGF-I sur le système squelettique, Des lésions ostéoarticulaires peuvent souvent se produire et latteinte des côtes peut limiter les mouvements thoraciques, diminuer la fonction respiratoire et facilement induire et aggraver des maladies respiratoires.

(5) Effets sur le métabolisme énergétique: Lhormone de croissance a une grande influence sur le métabolisme énergétique, ce qui a une incidence sur la croissance et sur le métabolisme du sucre, des protéines et des graisses. En termes de protéines, elle favorise principalement la synthèse. Pour les graisses, elle favorise principalement la décomposition des graisses périphériques. Et mobiliser au foie pour l'oxydation, entraînant une diminution de la graisse corporelle, une modification des lipides sanguins, une diminution du HDL, une augmentation du LDL et du cholestérol, qui favorisent la formation de l'athérosclérose, un acide gras mobilisé vers le foie, après dégradation, pour finalement former un corps cétonique Sous l'action d'une grande quantité d'hormone de croissance, puisque le corps cétonique produit par le foie dépasse l'aptitude du tissu périphérique à utiliser le corps cétonique, le corps a généralement tendance à accumuler de la cétone, mais en présence d'insuline, le phénomène d'accumulation de cétone ne se produit pas. Il arrive que, au début de l'effet de l'hormone de croissance sur le métabolisme du glucose, une action analogue à celle de l'insuline se produise, ce qui entraîne une diminution de la glycémie.L'action à long terme de l'hormone de croissance peut induire différents degrés de résistance à l'insuline, l'utilisation du sucre par les tissus environnants est finalement réduite. Tolérance diminuée, et même diabète, qui est sujet à une tolérance au glucose altérée chez les patients atteints d'acromégalie La raison en est que chez les patients atteints dacromégalie, la glycémie est toujours au stade normal de tolérance au glucose, laffinité des récepteurs tissulaires insulinodépendants est compensatoire, de sorte que la résistance à linsuline est relativement légère à ce stade. Le nombre de récepteurs d'insuline à la surface des cellules des tissus périphériques est réduit, de même que les défauts des récepteurs et des récepteurs, tandis que l'hormone de croissance induit la gluconéogenèse et une augmentation de la glycogénolyse, qui sont des causes importantes du diabète. En général, l'état du diabète sucré compliqué par des tumeurs à l'hormone de croissance n'est généralement pas très grave et les complications chroniques du diabète sont généralement rares.

En outre, sous laction de lhormone de croissance, le corps absorbe des éléments importants tels que le sodium, le potassium, le calcium, le phosphore et le soufre, qui est directement obtenu par augmentation de la réabsorption du phosphore par les tubules rénaux plutôt que par la thyroïde. Le rôle de l'hormone parathyroïdienne est similaire à celui du potassium et du phosphore dans les tissus: le rapport potassium / phosphore / azote dans les tissus interstitiels est plus élevé que dans le tissu musculaire.La rétention du potassium indique la croissance de nouveaux tissus et l'hormone de croissance entraîne également la rétention du chlore et du sodium. Cela permet également de retenir l'eau, augmentant ainsi le volume du fluide extra-tissulaire, ce qui crée des conditions propices à la formation d'une hypertension.

(6) Système gastro-intestinal: L'acromégalie peut provoquer une hypertrophie généralisée des organes internes, son mécanisme est inconnu et l'incidence de polypes et de cancers gastro-intestinaux augmente chez les patients atteints d'acromégalie, ce qui peut être lié à la prolifération cellulaire par l'hormone de croissance et l'IGF-I. Il a été rapporté que le cancer du côlon pouvait être utilisé jusqu'à 30% pour confirmer la présence de polypes adénomateux chez les patients atteints de cette maladie, ainsi que pour 4 à 5 fois le risque de cancer du côlon ou de polype chez les patients atteints d'acromégalie, y compris le colon. L'incidence des tumeurs malignes telles que l'estomac, l'sophage et le mélanome peut atteindre environ 10%. Les patients présentant des expectorations cutanées doivent être très vigilants quant à la possibilité de polypes du côlon. Les patients présentant plusieurs fistules cutanées doivent être plus nombreux. Par conséquent, les patients masculins de plus de 50 ans, tels que ceux dont la maladie dure plus de 10 ans et ceux qui présentent de multiples expectorations cutanées, doivent être vigilants quant à la possibilité de polypes du côlon ou d'adénocarcinome.Des expériences in vitro ont montré que l'hormone de croissance peut stimuler le c-myc. L'IGF-I peut stimuler la prolifération des cellules par l'expression de proto-oncogènes et la croissance de tumeurs.Il a été rapporté que certaines tumeurs du corps humain possèdent des récepteurs à l'IGF-I et peuvent exprimer l'IGF-I. De plus, l'hormone de croissance peut favoriser la croissance des hormones. La mitose des cellules somatiques peut être associée à un risque accru de développer des tumeurs chez les patients atteints d'acromégalie Au cours du traitement par l'octréotide chez les patients atteints d'acromégalie, les chercheurs ont observé une cholélithiase, une incidence accrue de gastrite et des vitamines. Les patients atteints de malabsorption de vitamine B12 ont également augmenté, mais des études ultérieures menées par Anderson et ses collaborateurs en 1992 ont montré que l'incidence de la gastrite dans l'acromégalie non traitée ne semblait pas augmenter, a indiqué Catnach et ses collaborateurs en 1993, chez des patients atteints de vésicule biliaire atteints d'acromégalie La fonction de vidange est réduite, mais l'incidence de la cholélithiase n'est pas très différente de celle de la population générale.

(7) système génito-urinaire: sécrétion excessive d'hormone de croissance, peut provoquer une hypertrophie rénale, une augmentation du volume glomérulaire et tubulaire, suivie d'une filtration rénale élevée, accompagnée d'une vasodilatation glomérulaire glomérulaire, avec L'hormone de croissance stimule l'augmentation de la réabsorption du phosphate dans le tube rénal.La moitié environ des patients peuvent présenter une hyperphosphatémie légère.L'hormone de croissance stimule l'activité de la 1-hydroxylase et permet d'obtenir un taux sanguin de 1,25-dihydroxyvitamine D3. Augmentation de l'absorption intestinale de calcium accrue, mais les patients ne souffrent généralement pas d'hypercalcémie, la raison en est que le système urinaire augmente l'excrétion de calcium, augmente le calcium urinaire, entraînant des calculs urinaires, l'hypogonadisme féminin conduisant facilement à l'os Le taux dexcrétion dalbumine lâche et urinaire peut être légèrement augmenté, mais peu de patients présentent une microalbuminurie persistante. Après correction de la sécrétion excessive dhormone de croissance, il est possible de rétablir les performances de filtration élevée et dexcrétion accrue dalbumine. Les organes génitaux masculins et féminins sont hypertrophiés et la sécrétion de testostérone chez les hommes est augmentée, de sorte que le désir sexuel peut être augmenté au tout début de la maladie.Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, le désir sexuel diminue progressivement, la spermatogenèse diminue et la capacité de reproduction Le désir sexuel féminin a également diminué, les troubles menstruels, l'aménorrhée, l'infertilité, la galactorrhée, la dysfonction sexuelle masculine et féminine étaient respectivement de 46% et 70%. En bref, la cause de la dysfonction sexuelle chez les patients atteints d'acromégalie peut être accompagnée par certains patients Elle est associée à une hyperprolactinémie et, d'autre part, peut être due à la compression des cellules hypophysaires des cellules sécrétrices de gonadotrophines de la glande pituitaire normale.

(8) Peau: hypertrophie des tissus mous chez les patients atteints d'acromégalie, l'acide hyaluronique augmente la quantité d'eau dans les tissus, entraînant un épaississement et une rugosité de la peau, en raison de la présence de récepteurs de l'hormone de croissance dans les follicules pileux, les glandes sudoripares et autres tissus, l'acromégalie. Les patients peuvent présenter une augmentation des follicules pileux, des cheveux épaissis, une augmentation de la transpiration, une peau grasse, des hémorroïdes et de fréquents petits fibromes, des rides du visage et du crâne. Certains chercheurs pensent que s'il y a plus d'une acromégalie L'apparition de crachats cutanés, suggérant une augmentation correspondante du risque de polypes et de cancer du côlon, Kolawale et al. Ont rapporté les performances et l'incidence de l'affaissement du cuir chevelu (CVG) chez les patients atteints d'acromégalie en TDM, Parmi les 17 patients interrogés, 5 étaient atteints de GCV, avec des modifications du cuir chevelu épaissi, bouclées, cérébrales ou ressemblant à des engrenages, de la CVG et de l'âge, du sexe, de la durée de la maladie et du niveau hormonal du patient. Non pertinent, Kolawale a suggéré que, si des résultats de CVG soient découverts lors d'un examen par scanner, la possibilité d'un adénome de l'hypophyse de croissance soit envisagée.

(9) Tissu nerveux périphérique et neuromusculaire: chez les patients présentant un déficit en hormone de croissance, en cas de biosynthèse exogène du traitement substitutif par l'hormone de croissance, le tissu musculaire et la force musculaire peuvent être augmentés, mais les niveaux d'hormone de croissance sont trop élevés et ne peuvent pas être compensés. La force musculaire normale est encore augmentée, mais elle montre une faiblesse musculaire évidente et une paresthésie pouvant être causée par une myopathie provoquée par l'acromégalie ou par un dysfonctionnement du nerf périphérique, l'électromyographie et la biopsie musculaire. Peut indiquer la présence d'une myopathie et d'une atrophie musculaire, mais la concentration de créatine kinase peut être normale, une sécrétion excessive d'hormone de croissance peut provoquer un épaississement à l'intérieur ou à l'extérieur du tissu nerveux et entraîner des lésions ganglionnaires, notamment une démyélinisation ou une hypertrophie. La fonction du système cellulaire de Schwann conduit finalement à des séquelles telles qu'une atrophie musculaire ou une autre neuropathie périphérique.En outre, environ 30% des patients peuvent également gonfler des tissus mous en raison d'une sécrétion excessive d'hormone de croissance, d'une compression du nerf médian et d'un syndrome du canal carpien.

(10) Système nerveux central: les effets de l'acromégalie sur le cerveau sont actuellement inconnus.Il est prouvé que chez les individus normaux, il existe une certaine relation intrinsèque entre l'hormone de croissance et la fonction du système nerveux central, la sécrétion nocturne d'hormone de croissance et le sommeil. Le démarrage et le sommeil à ondes lentes (SWS) sont associés.En outre, l'hormone de libération de l'hormone de croissance peut induire un sommeil à ondes lentes.Toutefois, chez les patients atteints d'acromégalie, la cause des niveaux d'hormone de libération de l'hormone de croissance hypothalamique Élévation et conduire à une sécrétion excessive dhormone de croissance ou à des taux élevés dhormone de croissance dans lhypophyse, et rétroaction pour réduire le niveau de lhormone de libération de lhormone de croissance, il na toujours pas été établi avec certitude que les patients atteints dacromégalie ont dormi plus longtemps pendant le jour, mouvements oculaires rapides Le sommeil rapide (REM) et le sommeil à ondes lentes sont raccourcis.Ces manifestations ne sont pas liées à l'apnée du sommeil et les symptômes peuvent disparaître quand le patient est bien traité, ce qui suggère que ces changements sont susceptibles de provenir du système nerveux central. Changements de système.

Certaines études suggèrent que, chez les patients atteints dacromégalie, la relation entre le cerveau et lhypophyse est confuse, notamment chez lhormone de croissance présentant des réponses anormales à la TRH, au glucose de la LHRH et à la galanine (Galanin). Le mécanisme exact de la réponse na pas encore été élucidé, ce qui peut être dû à un dysfonctionnement hypothalamique affectant lhypophyse, provoquant une sécrétion anormale de lhormone de croissance dans lhypophyse, mais il peut également être un récepteur spécial des cellules dadénome.

Un autre effet important de lacromégalie sur le système nerveux central est de provoquer des modifications du comportement mental et de lhumeur se traduisant par une dépression, une apathie, une diminution de linitiative, etc., mais presque tous les symptômes de troubles émotionnels apparaissent plus tard que les modifications de la morphologie corporelle. Parmi les anomalies psychosociales causées par la maladie, des expériences sur des animaux (y compris des primates autres que l'homme) ont montré que le système limbique est un facteur important du système de régulation de l'hormone de croissance et que la stimulation électrique de différentes parties du système limbique peut être modifiée. La sécrétion d'hormone de croissance et les récepteurs de l'hormone de croissance existent dans toutes les parties du système limbique, mais la relation entre le système limbique et l'apparition de l'acromégalie reste à approfondir.

(11) Organes endocriniens: Presque tous les organes endocriniens sont touchés par la sécrétion excessive dhormone de croissance (généralement, hypertrophie des glandes endocrines). Seuls quelques patients présentent une sécrétion et une hyperfonctionnement hormonaux accrus, tels quun taux élevé de thyroxine libre. Labsorption diode est plus importante, mais le goitre simple est plus courant et le taux de TSH ou la fonction thyroïdienne de ces patients est généralement normal.Lélargissement de la thyroïde ou la formation dun adénome peuvent être causés par des taux élevés dIGF-I chez les patients atteints dacromégalie. Le taux métabolique de base des patients atteints dacromégalie peut augmenter légèrement, ce qui peut être lié à laction directe de lhormone de croissance. La glande parathyroïde est également souvent hypertrophiée, mais le taux de PTH est généralement dans les limites de la normale et les îlots pancréatiques Les patients peuvent avoir une hyperinsulinémie, mais cela ne résulte généralement pas d'une prolifération de cellules bêta, mais d'une réponse compensatoire à la résistance à l'insuline des tissus périphériques. Les grandes tumeurs de l'hypophyse peuvent altérer le fonctionnement de l'hypophyse, conduisant à la périphérie. La fonction secondaire de l'organe cible est insuffisante et peut également présenter des troubles menstruels, une perte de libido et une impuissance, ainsi que des patients atteints d'acromégalie. Le cortex surrénalien augmente souvent et la moelle est généralement normale. Le cortex élargi contient parfois des adénomes, mais il est rare chez les patients atteints de cortisol typique. L'hypothyroïdie secondaire est rare. Les patients peuvent également présenter des symptômes de galactorrhée. La raison peut être accompagnée de la sécrétion de prolactine et / ou de la concentration élevée d'hormone de croissance.

(12) Système immunitaire: Il est de plus en plus évident que lhormone de croissance et lIGF-I font partie du système neuroendocrine-système immunitaire et que lhormone de croissance peut agir sur les lymphocytes pour stimuler leur prolifération et produire une série de fonctions spéciales. Certaines des fonctions dépendent de la production locale dIGF-I, et les lymphocytes ont également pour fonction de synthétiser et de sécréter de lhormone de croissance, qui peut jouer un rôle paracrine, lhormone de croissance et lIGF-I pouvant stimuler les globules rouges initiaux. La prolifération et l'érythropoïèse, au contraire, le système immunitaire peut également agir sur le cerveau et / ou l'hypophyse, affectant la sécrétion de l'hormone de croissance, l'hormone de croissance et l'IGF-I pouvant alors passer par la systémique, le système endocrinien ou local, paracrine. Afin de réguler le système immunitaire, des études sur des animaux et des humains déficients en hormone de croissance corroborent ces résultats, mais chez les patients atteints d'acromégalie, l'importance physiologique de ce système immuno-neuroendocrinien et ses mécanismes possibles de désordre ne sont pas encore connus. Éclairé.

(13) Performance professionnelle: le début de lacromégalie est relativement dissimulé et lévolution de la maladie est longue. Le volume de ladénome de lhormone de croissance pituitaire est généralement plus important au diagnostic.Certains patients présentent des manifestations typiques de lacromégalie, telles que la compression tumorale du tissu hypophysaire normal. Des symptômes d'autres dysfonctions hypophysaires peuvent apparaître, en particulier les gonades les plus sensibles. Chez les adolescents, il peut ne pas y avoir de puberté. Les femmes adultes peuvent présenter une aménorrhée, les hommes peuvent présenter une impuissance, une dysfonction sexuelle et d'autres symptômes, ainsi que du cortex thyroïdien et surrénal. Moins de déclin fonctionnel, les symptômes de maux de tête peuvent apparaître plus tôt au stade précoce de la tumeur, les maux de tête étant lun des symptômes les plus courants, mais leur gravité nest pas nécessairement proportionnelle à la taille de la tumeur, telle que la croissance de la tumeur en selle, due au gonflement de la selle Peut causer des maux de tête, une invasion de la tumeur à la selle ou même à lextérieur de la selle. Des maux de tête peuvent également se produire lorsque les méninges et les membranes vasculaires sont comprimées, puis avec laugmentation du volume de la tumeur, telle que le développement de la partie supérieure et inférieure, opprimée par le chiasme optique, chez le patient. Peut se manifester par une perte de vision ou même la cécité, des anomalies du champ visuel, plus communément de l'hémianopsie temporale, peuvent impliquer unilatérale ou bilatérale, telle que la tumeur à la selle Développement, peut produire un syndrome du sinus caverneux, comme une tumeur touchant le côté externe du sinus caverneux peut causer des dommages au troisième, IV, VI du nerf crânien, cliniquement il peut y avoir une diplopie, un strabisme, un ptosis et d'autres symptômes, ainsi qu'un petit nombre de patients atteints de tumeur Une rhinorrhée dans le liquide céphalorachidien peut survenir, voire une méningite, ainsi que des lésions hypothalamiques telles que l'obésité, la léthargie, l'anorexie ou la boulimie, ainsi qu'une hypothermie inexpliquée. , déclin mental, diabète insipide et ainsi de suite.

2. Les patients géants avec des adénomes de l'hypophyse avant le début de la puberté, car les os longs ne sont pas fermés pour le moment, sous l'effet d'une sécrétion excessive d'hormone de croissance, la croissance du plateau de croissance épiphysaire est retardée et la hauteur des os augmente rapidement, ce qui rend le patient plus grand et plus robuste. Muscle, force des bras, conduisant à une maladie gigantesque, donc, chez les enfants, si le taux de croissance s'accélère soudainement, les organes sexuels se développent à l'avance, le désir sexuel est plus fort que les gens normaux, et ne peut pas être expliqué par la puberté, devrait être suspectée de cette maladie, ces maladies Avant d'être diagnostiqués, les enfants peuvent souvent constater que leur taille est nettement supérieure à celle des autres enfants du même âge.Le taux de croissance du tronc et des viscères est la caractéristique principale de la maladie géante. Il y avait un cas de maladie gigantesque.La taille d'un garçon de 7 ans a atteint 168 cm. En général, les patients atteints dune maladie géante peuvent atteindre une hauteur de 2 à 2,5 m, alors que la plupart des patients se développent à partir dos longs, de sorte que leurs membres sont particulièrement longs et que la partie inférieure de leur corps est plus longue que le haut du corps. Au stade avancé, il existe souvent un hypogonadisme secondaire, qui peut être dû à la compression énorme de la tumeur hypophysaire. Sécrétion insuffisante de gonadotrophines causée par des gonadotropes somatiques, ces patients adolescents peuvent donc continuer à se développer jusqu'à l'âge de 30 ans après la puberté, avec des doigts minces, similaires à ceux sans testostérone, sinon aussi tôt que possible pour leur permettre de se retirer Les adénomes hormonaux développent progressivement les manifestations cliniques de l'acromégalie sur la base d'une maladie géante.Un petit nombre de patients peut présenter une puberté précoce et un gain de poids.

Maladie géante et examen de l'acromégalie

1. Inspection de base en laboratoire

(1) GH sérique: la GH humaine est pulsée et sécrétée avec une sécrétion du rythme circadien.Toutefois, en raison d'exercices physiques, de stress et de changements métaboliques, la sécrétion de GH humaine produit de 5 à 10 pics de sécrétion par jour, avec une valeur maximale allant jusqu'à 40 g / L, la valeur maximale entre les pics est inférieure à 0,2 g / L, les personnes normales participant à un exercice, à un état de stress ou à la sécrétion de GH, sa valeur sanguine en GH est élevée (évidente chez la femme), sécrétion de GH chez les patients atteints d'acromégalie Perte du rythme circadien, mais maintient toujours la sécrétion du pouls intermittente, la différence individuelle de la concentration sanguine est importante, mais la plupart des tumeurs hypophysaires GH sont la sécrétion autocrine de la GH, la fréquence de la sécrétion du pouls GH est augmentée, et la valeur de base de la GH sanguine et le résultat du jeûne Augmentation (chez les patients bénins et âgés prenant du sang comme point culminant de la sécrétion, laugmentation nest peut-être pas évidente), il a été signalé que pour chaque augmentation de 10 ans, la valeur de la GH sanguine diminuait de 7 g / L et de la valeur de GH détectée par différents dosages radioimmunologiques. La différence est grande, de sorte qu'une seule mesure de la GH sanguine ne peut pas être utilisée comme base de diagnostic.

La valeur la plus basse de la GH sérique mesurée par radio-immunodosage est seulement de 1,5 à 2,0 µg / L, bien que la sensibilité puisse atteindre 0,5 µg / L, mais la valeur de base de 50% à 80% de la population normale est inférieure à cette valeur. La sensibilité du dosage d'immunofluorescence ou d'immunoluminescence est de 0,005 ~ 0,01g / L, ce qui permet de mesurer avec précision le niveau de base de la GH sanguine chez les personnes normales. La technique du radioimmunoessai consiste à détecter le niveau d'immunoréactivité de la GH, et non son activité biologique, que la GH devrait jouer. Ses effets biologiques doivent être associés à ses récepteurs spécifiques, et les résultats mesurés par des récepteurs immunoradiométriques peuvent mieux refléter les effets biologiques de la GH.

Le composant GH présent dans le sérum est très hétérogène et contient un polymère GH de 20 kD et 22 kD, entre autres formes. Le spectre de la GH sanguine est une meilleure méthode pour confirmer la sécrétion excessive de GH car il peut comprendre les composants et la proportion d'augmentation de la GH sanguine. La demi-vie de la GH dans le sang est comprise entre 20 et 25 minutes. Par conséquent, lorsque le spectre de la GH dans le sang est mesuré, le sang est prélevé toutes les 5 à 20 minutes et une mesure continue est effectuée pendant une nuit ou 24 heures.La valeur fondamentale de la GH dans le sang chez les patients atteints dacromégalie est supérieure à celle des sujets normaux. Jusqu'à des dizaines de fois, plus de 1 g / L, la fréquence de pointe de la sécrétion de GH augmentée de 2 à 3 fois, le spectre de GH peut également être lié à la concentration de GH sécrétée dans le sang, Ng et d'autres données suggèrent qu'après glycémie Le sérum était principalement composé de 20 kD de GH et après stimulation par la TRH / GnRH, le sang était dominé par 22 kD de GH.

La détermination du niveau de GH est également utile pour juger de l'effet thérapeutique et du pronostic: la maladie est active depuis longtemps, la mortalité de la tumeur avec une quantité importante de GH est élevée et la qualité de vie est médiocre.

(2) GH urinaire: une nouvelle méthode pour le développement de ces dernières années: la mesure de la GH urinaire peut refléter la quantité de sécrétion de GH dans une période donnée et présente une corrélation positive avec l'IGF-I sanguin.Expectorat de GH urinaire chez les patients présentant une hypertrophie des membres, pendant 24 h ou 12 h La sécrétion est souvent 50 à 100 fois supérieure à la normale.

(3) le sang IGF-I:

1 Il est généralement admis que les taux sériques dIGF-I sont le meilleur indicateur de la sécrétion excessive de GH chronique en raison de:

A. Les manifestations cliniques de l'acromégalie sont principalement dues à l'effet renforcé de l'IGF-I.

B. Augmentation de la concentration en IGF-I chez la plupart des patients atteints dacromégalie active. Certaines données montrent que les patients présentant un IGF-I sérique élevé ou des tumeurs antérieures sont particulièrement sujets aux colon, rectum, thyroïde, estomac et autres. Les tumeurs, les hommes sont plus dangereux que les femmes.

C. La concentration sérique d'IGF-I chez les patients est liée à l'activité de la maladie et à la valeur de la GH sanguine 24 heures avant la mesure. Elle peut donc refléter les effets biologiques de la GH sécrétée 24 heures avant la mesure.

D.IGF-IGF-24h

E.GHIGF-

F.GHGHGHIGF-PRLGHIGF-

IGF-

A.GHIGF-GH20µg/LIGF-GHIGF-GH

B.IGF-IGF-

C.IGF-IGF-

D.IGF-IGF-

E.3IGF-23GHIGF-333µg/LIGF-IGF-GHIGF-24hIGF-IGF-

(4)IGF-3(IGFBP-3)IGF-GHIGFBP-3150kd10µlIGFBP-3GHIGF-IGFBP-3IGFBP-3IGFBP-3IGF-IGFBP-3GHIGF-IGFBP-3IGFIBP-3IGFBP-324mg/L10mg/L

(5)(GHBP)GH22kdGHGHGHGHBPFPLCGHGHGHBP(octreotide)GHBPGHBP

GHBPGHGHNb2IgGsGHIGF-GH

(6)IGF-IGF-IGF-IGF-

2.

(1)75g30min306090120minGH120minGH2µg/L(<0.05µg/L)(<0.5µg/L)GHGHGH13µg/L2µg/LGH0.20.1µg/LGH

(2)GHRHGHRHGHSSGHGHRH 100µg15min0153045607590105120minGHGH2GHRHGHRHGHRHGHRHGsGHRHGH

(GHRPs)GHRHGHGHRHGTP(GHRP)GHGHGHRPGHTRHGHRHGH100µg GHRP-6GHTRH

(3)TRHTRH 200500µgGHGHTRHGH

GHGHRH

TRHTRH 200500µg15min0153045607590105120minGH(TSH)GH50%GH5µg/L75%GHTRHTRHGHTRHGHGHGHRH

(4)(GnRH)GnRHGH100µg GnRH15min01530607590105120minGH15min30minCH

(5)()GHGHGHGH5µg/kg015306090120minGHGH70%

(6)(SS)GH1L-0.5g/kg(250ml)30min0306090120minGH

(7)(L-dopa)1(L-dopa)500mg0306090120minGHL-dopa

IGF-IGF-IGF-24hIGF-IGF-IGF-IGF-IGF(Insulin-like growth factor binding proteinIGFBP)13

0.1250.25mmol/LMEN-1PTHMEN-lPRLPRLGHRHFT4

3.X(716mm7mm;714mm9.5mm)

4.CTMRI MRIMRI;;CT

5.CT

6.111In123I(PET)

Critères de diagnostic

Caractéristiques cliniques

(1)

(2)l

(3)

(4)

2. Vérifier

(1)GH5ng/ml5ng/ml5ng/ml1GH(GH)GH

(2)TRHGH;1Oµg/ml

(3)-l

(4)(ACTH)(TSH)PRL(FSH)(LH)

(5)

(6)

(7)CTX

Diagnostic différentiel

1.GH4XGH

2.Marfan30%()GH

3.XGH

4.GH

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