Glomérulonéphrite proliférative membraneuse

Introduction à la glomérulonéphrite proliférative membranaire La glomérulonéphrite à prolifération membranaire (MPGN), lun des types de glomérulonéphrite les moins répandus, est généralement classée en primaire et en secondaire, ainsi que sous divers noms, notamment mésangial. Glomérulonéphrite capillaire (MCGN), néphrite proliférative capillaire mésangiale, néphrite lobulaire, néphrite hypocomplémentémique. La maladie est un syndrome avec une morphologie pathologique spécifique et des manifestations immunologiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition, hyperlipidémie, thrombose veineuse rénale, insuffisance rénale, dème

Étiologie de la glomérulonéphrite proliférative membranaire

La néphrite proliférative membranaire est divisée en glomérulopathie primaire et secondaire en fonction de ses caractéristiques cliniques et de laboratoire.

La cause de la néphrite proliférative membranaire primaire est inconnue. On considère généralement que le type I est une maladie du complexe immunitaire, le type II est un complexe immunitaire et une maladie auto-anticorps, pouvant être liée à l'hérédité.

Auto-immune (30%):

Il existe trois sous-types de cryoglobulinémie mixte dans la néphrite proliférative à membrane secondaire: la cryoglobulinémie de type I est une globuline en une partie, généralement une protéine du myélome, et le type II, une boule d'IgM à un seul pic. Les IgG se liant aux protéines, également connues sous le nom de facteur du vent anti-IgG, alors que le type III est une immunoglobuline de pointe multi-plantes, la cryoglobulinémie de type II et de type III est sujette aux lésions rénales, ses caractéristiques pathologiques sont une prolifération importante de cellules mésangiales, de globules blancs En particulier, linfiltration de cellules mononucléées, lépaississement de la membrane basale glomérulaire a un double phénomène, environ 1/3 des cas dartérites petites et moyennes, la formation de microthrombus dans les capillaires, létiologie et la pathogenèse du MPGN nest pas très claire, le type I du MPGN croit que Maladie du complexe immunitaire causée par le dépôt répété et persistant de complexes immuns insolubles relativement importants: complexes immunologiques, cryoglobuline, anomalies du complément et sérum C3 persistent dans le sérum de patients atteints de MPGN de type II, ce qui semble indiquer la présence de complexes immuns. Le rôle du MPGN de type II et du facteur de néphrite C3 (C3NeF) peut être détecté dans le sérum des patients atteints de MPGN de type II. C3NeF est un auto-anticorps de la C3bBb convertase, ce qui renforce laction de C3bBb, ce qui entraîne une activation continue du complément par le bypass, ce qui entraîne une hypo-complémentémie persistante. Dénaturant le film de base, le métabolisme du complément comme le maillon central.

Dépôts anormaux de glycoprotéines (30%):

Les greffes de rein de type II du MPGN récidivent souvent et peuvent provoquer une néphrite en raison du dépôt dans le sérum du patient de substances pouvant entraîner une formation anormale de glycoprotéines sur la membrane basale.

Génétique (30%):

La maladie peut être liée à l'hérédité: les patients atteints de MPGN de type II ont souvent HLA-B7 et la plupart des patients atteints de MPGN de type I ont un allo-antigène spécial des cellules B.

Pathogenèse

La pathogénie du MPGN n'est pas encore claire, on pense actuellement que cela est lié au mécanisme immunologique: de 50% à 60% des patients atteints de MPGN ont le complément C3, C1q et C4 dans le sang, ce qui suggère que la voie alternative et la voie classique sont activées, donnant lieu à un complément sanguin. Diminution, accompagnée d'une légère augmentation des complexes immuns et de la cryoglobulinémie, du dépôt d'immunoglobulines et de compléments dans les glomérules, mais la relation entre les anomalies du complément et la maladie, le rôle des complexes immuns doit encore être renforcée Explorez.

Les MPGN sont classés en trois types en fonction de la forme et du degré de dépôt de divers dépôts de complexes immuns dans la membrane basale glomérulaire et dans la région mésangiale.

1. Type I

Principalement déposé dans les zones sous-endothéliale et mésangiale, le type I est associé à des infections virales, bactériennes et parasitaires et à certaines maladies du système immunitaire (par exemple, déficit héréditaire en complément, LES, la cryoglobulinémie mixte, la SBE, le shunt Néphrite, lymphome, schistosomiase, mais souvent idiopathique, 33% à 50% des patients atteints de MPGN de type I présentent une hypocomplémentémie, 25% à 30% des patients atteints de Clq, C4 et C5 sont réduits, 15% ~ 20% des patients présentaient une diminution du facteur B.

2. Type II

On appelle microscopie électronique un dépôt uniforme ressemblant à une bande le long de la membrane basale de la membrane basale, connu sous le nom de maladie auto-immune. Ce type de maladie est également appelé maladie du dépôt dense (DDD) et est souvent accompagné de lésions sous-épithéliales. Semblable à des dépôts ressemblant à des bosses, la coloration au PAS peut parfois être considérée comme une coloration profonde en bandes sur les radeaux capillaires. Le type II serait principalement associé à une infection à streptocoque, pouvant provoquer des reins à médiation anticorps en raison de la réactivité croisée entre les antigènes du streptocoque et du rein. Dommages, type II souvent compliqués par de faibles taux plasmatiques de C3, car certains patients ont un activateur du complément dans le sang, un auto-anticorps, également appelé facteur de néphrite ou facteur de néphrite C3, directement dirigé contre C3bBb, une transformation altérée du pontage C3, via une invertase La combinaison, bloquant l'action de certains inhibiteurs normaux tels que le facteur H, augmente l'activation et la consommation de complément, le facteur de néphrite C3 est plus fréquent dans les MPGN de type I et de type II, en particulier dans le type II, plus fréquente avec la nutrition lipidique Mauvais, parce que le MPGN de type II endommage principalement la membrane basale. Si un grand nombre de sédiments denses se déposent sur la membrane basale, ces dépôts peuvent activer le complément et celui-ci est remplacé par certaines substances spéciales telles que le noyau. activateurs enzymatiques, et généralement vous pouvez activer la voie alternative C3 facteur néphrétiques que le secondaire continue d'augmenter, ce qui entraîne une diminution dans le sang complément C3, le type GNMP dans 70% des patients pour réduire C3 du complément et le facteur B.

3. Type III

Il existe des dépôts sous l'endothélium, dans la région mésangiale et sous-épithéliale, la différence entre les types III et I étant la présence éventuelle de dépôts sous l'épithélium.

Au fil du temps, les modifications pathologiques du MPGN ont surtout évolué, passant dune hyperplasie à une sclérose évidente. Lorsque le sous-type était un MPGN focal, les modifications pathologiques des lésions se diffusaient dans le MPGN classique. Certains enfants ou adolescents ont commencé à être un MPGN diffus, Le type lobulé, après lequel le comportement mobile est un relief focal ou complet.

Prévention de la glomérulonéphrite proliférative membranaire

Le cours de la maladie de type 3 est fondamentalement le même, la prévention doit commencer par sa propre santé, éviter généralement la fatigue, une alimentation raisonnable, des exercices scientifiques, améliorer la condition physique, améliorer l'immunité du corps, prévenir la maladie, pour les patients qui en ont souffert et les complications, Une prévention et un traitement actifs et efficaces de la primo-maladie et de ses complications doivent être mis en place.Une fois linfection détectée, les antibiotiques sensibles aux bactéries pathogènes fortes et non néotoxiques doivent être sélectionnés à temps, et ceux qui présentent une infection claire doivent être éliminés dès que possible afin de prévenir les maladies du rein. Développement progressif avec fonction incomplète.

Complications de la glomérulonéphrite proliférative membranaire Complications malnutrition hyperlipidémie thrombose veineuse rénale insuffisance rénale dème

Infection

Lorsque la maladie se manifeste par un syndrome néphrotique, une perte importante de protéines, la malnutrition, un dysfonctionnement immunitaire et l'application d'un traitement par glucocorticoïdes peuvent réduire la résistance de l'organisme, induire des maladies infectieuses et les signes cliniques ne sont souvent pas évidents, bien qu'il existe Des antibiotiques sont disponibles pour la sélection Si le traitement n'est pas rapide ou incomplet, il peut provoquer une récidive et une aggravation du syndrome néphrotique, voire entraîner la mort.

2. Thrombose, complications d'embolisation

En raison de la concentration sanguine (réduction effective du volume sanguin) et de lhyperlipidémie, la viscosité sanguine augmente, la perte protéique et laugmentation des protéines synthétiques compensatoires hépatiques, entraînant une coagulation corporelle, un anticoagulant et un déséquilibre du système fibrinolytique, ainsi que le syndrome néphrotique Lorsque la fonction plaquettaire est hyperthyroïdienne et que l'application de diurétiques et de glucocorticoïdes peut aggraver l'état d'hypercoagulabilité, elle est sujette aux thromboses et aux complications emboliques, parmi lesquelles la thrombose veineuse rénale est la plus fréquente et 3/4 des cas sont lents, les symptômes cliniques ne sont donc pas évidents. En outre, les thromboses vasculaires pulmonaires, les embolies, les veines des membres inférieurs, la veine cave inférieure, les thromboses vasculaires coronaires et les thromboses cérébrovasculaires ne sont pas rares, mais les complications de la thrombose et de l'embolisation sont des facteurs importants qui affectent directement l'effet thérapeutique et le pronostic du syndrome néphrotique.

3. insuffisance rénale

Les patients atteints du syndrome néphrotique peuvent présenter une diminution du débit sanguin rénal en raison d'un volume sanguin insuffisant, une azotémie prérénale et une insuffisance rénale aiguë pouvant survenir dans un petit nombre de cas Taux de filtration glomérulaire indirect en raison d'une hypertension tubulaire rénale Réduction soudaine entraînant une insuffisance rénale aiguë, fréquente chez les patients de plus de 50 ans, aucune incitation évidente, oligurie ou absence d'urine, expansion du diurétique non efficace, examen pathologique par biopsie rénale montrant des lésions glomérulaires, interstitiel rénal dème grave diffus, les tubules rénaux peuvent être normaux ou un petit nombre de dégénérescence cellulaire, de nécrose, un grand nombre de moulages de protéines dans le tubule rénal.

4. Troubles du métabolisme des protéines et des graisses

Une perte de protéines à long terme peut entraîner malnutrition et retarder le développement de l'enfant, la réduction des immunoglobulines entraîne une immunité et une infection faibles, ainsi que la perte de protéines fixant les métaux, pouvant provoquer un déficit en oligo-éléments (fer, cuivre, zinc, etc.) et de protéines Il peut induire des troubles endocriniens, une diminution de la protéine de liaison peut augmenter la concentration plasmatique du médicament, accélérer l'excrétion, affecter l'efficacité du médicament, la dyslipidémie entraîne une augmentation de la viscosité sanguine, favorise la thrombose, l'embolie et les complications du système cardiovasculaire et favorise la formation de glomérules Le durcissement accélère la progression chronique de la maladie rénale.

Néphrite glomérulaire proliférative à membrane symptômes courants symptômes communs scores de filtration urinaire diminution significative hypertension artérielle pâle pâle courte globule sanguin sanguin sclérose glomérulaire sclérose veineuse nodulaire thrombose veineuse basse complémentémie urines tubulaires

Ce groupe de maladies est rare dans la glomérulopathie primaire et est lune des rares néphrites prolifératives du syndrome néphrotique.Les manifestations cliniques de divers types pathologiques sont fondamentalement similaires, quelles que soient les manifestations cliniques de cette maladie. Il y a presque toutes les protéinuries et l'hématurie, la protéinurie est non sélective, l'hématurie est souvent une hématurie microscopique persistante et 10 à 20% des patients présentent souvent des épisodes d'hématurie globale après une infection respiratoire, ce qui est grave. Hématurie glomérulaire avec de multiples malformations des globules rouges dans lurine, plus du tiers des patients hypertendus, le degré de lhypertension est généralement bénin, mais il existe également des cas, en particulier des patients de type II, susceptibles de souffrir dhypertension grave La dose d'hormonothérapie peut également induire une crise hypertensive.Au moins la moitié des patients ont une insuffisance rénale aiguë ou chronique.Au début de la maladie, l'insuffisance rénale est souvent le signe d'un pronostic médiocre.Les patients présentent souvent des cellules positives plus graves. L'anémie pigmentée positive se manifeste par une pâleur, un essoufflement, une fatigue et le degré d'anémie n'est pas proportionnel au degré de dysfonctionnement rénal, le mécanisme de son apparition n'est toujours pas clair. L'activation du complément de la surface des cellules rouges du sang, en raison de lésions des capillaires peut raccourcir la durée de vie des globules rouges.

Au début de la maladie, au moins la moitié des patients présentaient un syndrome néphrotique, environ 1/4 des patients présentaient une hématurie et une protéinurie asymptomatiques, et 1/4 à 1/3 des patients présentaient une néphrite aiguë. Avec les globules rouges et l'urine tubulaire de globules rouges, l'hypertension et l'insuffisance rénale, environ la moitié des patients peuvent avoir des antécédents d'infections respiratoires prodromiques, 40% présentent des titres anti- "O" et d'autres signes d'infection à streptocoque avant le début. Certains patients peuvent développer une dystrophie lipidique partielle (maladie de Barraquar-Simmons), en particulier des lésions de type II, et peuvent même survenir en l'absence de manifestation clinique d'insuffisance rénale.Certains patients peuvent présenter un héritage lié à l'X, complément congénital. Une carence en al-antitrypsine est également susceptible de survenir dans cette maladie de type I. Une thrombose veineuse rénale peut survenir dans le syndrome néphrotique.Si la maladie développe des différences très individuelles, elle est généralement lente. Progression sexuelle, car les modifications pathologiques et immunopathologiques des types I et II sont différentes et constituent deux types de formes. À l'heure actuelle, elles sont considérées comme représentant différentes maladies en pratique clinique et le type clinique II est plus susceptible d'être caractérisé par une néphrite. Comme dans le cas de la néphrite du croissant et de l'insuffisance rénale aiguë, le taux de concomitance est élevé, alors que le type I présente davantage de caractéristiques d'insuffisance rénale, souvent associée à une infection précurseur et à l'anémie, tandis que les patients du type II présentent souvent un faible complément et un début d'apparition persistants. De petite taille, presque tous les patients ont moins de 20 ans, à quelques exceptions près. De plus, le type II est plus susceptible de rechuter après une greffe de rein.

Le type III est rare, touche principalement les enfants et les jeunes et atteint son apogée entre 10 et 20 ans, <2 ans et> 40 ans, et l'incidence chez les hommes et les femmes est proche.Il existe peu de description des manifestations cliniques de ce type. Type clinique de base et à long terme I Selon Strife, le type III a un niveau de C3 plus bas, mais pas de facteur de néphrite en C. Le pronostic de la protéinurie non rénale est meilleur que celui du syndrome néphrotique La différence individuelle de ce type dinsuffisance rénale au stade terminal est relativement grande. À long terme, certains patients peuvent être plus stables ou même saméliorer progressivement.

Examen de la glomérulonéphrite à prolifération membranaire

Le patient a presque toujours une hématurie, y compris une hématurie microscopique ou grave. La protéinurie peut être légère, dont environ 30% est une protéinurie asymptomatique, mais la moitié des patients ont une protéine urinaire> 3,5 g / 24h, plus de 90% des patients présentant une protéinurie. Sélectivité médiocre, lurine FDP et C3 peut être élevée.

La réduction du complément sanguin est un changement caractéristique des tests de laboratoire: environ 75% des patients atteints de cette maladie présentent une diminution persistante du C3. Parmi eux, les lésions de type II sont plus courantes (80% à 90%) et environ 10% des patients Au-dessous de 20-30 mg / dl, dans les lésions de type I, la concentration moyenne en C3 a diminué jusqu'à 68% de la normale, et le type II en baisse à 47% de la normale, et le type II a duré plus longtemps que le type I et le complément précoce Les ingrédients (tels que C1q, CA) présentent différents degrés de déclin des lésions de type I, mais généralement normaux ou légèrement diminués dans le type II, mais le type II s'accompagne souvent d'une diminution de la composante C5b-9 du complément à action tardive. En l'absence de tout changement ou traitement, les taux sériques de C3 peuvent fluctuer et une tendance à la normalisation dans le temps indique qu'il n'y a pas de relation correspondante entre les modifications du complément, l'état et le traitement, consécutives à la néphrite lupique. Les syndromes néphrotiques tardifs, des globulines monoclonales, des leucémies et des cancers métastatiques peuvent présenter une diminution de C3, mais les autres syndromes néphrotiques primaires, à l'exception de la néphrite après infection à streptocoque, réduisent rarement les concentrations de C3; Diagnostic de la maladie Il existe un effet suggestif important: contrairement à la maladie, le taux de glomérulonéphrite en C3 diminue souvent après une infection à streptocoque, mais il redevient normal au bout de 6 à 8 semaines. Néphropathie de la glomérulonéphrite capillaire Dans le syndrome, le complément est continuellement réduit, plus de 2 mois, et le C3 est bas.Il est le résultat de la réduction de l'activation et de la synthèse de la voie du complément.C3 est diminué et les voies classiques C1q et C4 sont généralement normales, indiquant que la voie alternative peut être activée, mais secondaire Dans la cryoglobulinémie, la glomérulonéphrite capillaire mésangiale, le C4 est plus prononcé que le C3.

Il existe dans le sang de ce groupe de patients un facteur thermostable, également appelé facteur de néphrite C3 (C3NF), qui est un anticorps dirigé contre sa propre convertase C3. Plus de 60% du type II est positif pour le C3NF et seulement 10% pour le type I. Positive 20% de positif peut être l'une des causes de la persistance d'une C3émie basse chez ces patients.Le C3NF et ses analogues peuvent également être retrouvés dans d'autres maladies glomérulaires associées à la néphrite, ainsi que la néphrite aiguë. Il peut être détecté dans la néphrite lupique.

Le taux de properdine sérique est généralement normal, mais il peut aussi être légèrement diminué si le taux de C3 est diminué.Le taux sérique de facteur B est généralement normal ou légèrement diminué.Le complexe immunitaire en circulation et la cryoglobuline peuvent être positifs, à plus de 75%. Le type I possède un allo-antigène spécifique des cellules B, suggérant une base génétique pour la susceptibilité, et le déficit en HLA-AB7 et en BIH familial est associé à une maladie de type II.

Cliniquement, certains patients peuvent présenter une azotémie, ce qui suggère souvent un syndrome néphritique aigu, le débit de filtration glomérulaire est souvent réduit, mais il peut aussi être normal, même une biopsie rénale montre des lésions sévères des glomérules, un DFG parfois normal, souvent Avec du sodium et de la rétention d'eau, entraînant une hypertension artérielle, plus de la moitié des patients peuvent présenter une anémie cellulaire positive, l'anémie peut être très grave, sa gravité n'est pas proportionnelle à l'azotémie, la durée de vie des globules rouges et des plaquettes peut être raccourcie, de 40% à 60% Le titre du patient en anticorps anti-streptocoques est augmenté.

1. Pathologie de la glomérulonéphrite proliférante membranaire de type I et examen de biopsie:

(1) Microscopie optique: Les principaux changements de la glomérulonéphrite proliférante membranaire de type I sont lépaississement diffus de la paroi capillaire et la prolifération des cellules intravasculaires, ainsi que linfiltration de leucocytes et de neutrophiles à noyau unique, la région mésangiale et les capillaires. La paroi présente différents degrés d'expansion en raison de la prolifération cellulaire et de l'augmentation de la matrice. Elle affecte généralement presque tous les folioles de manière uniforme, ce qui peut provoquer la saillie de la structure lobulaire du plexus capillaire. Cette lésion est donc appelée glomérulonéphrite lobulaire à un stade précoce. Il existe une relation causale ou séquentielle entre les lésions lobulées et les lésions non lobulées, mais la zone mésangiale est manifestement dilatée pour former une forme nodulaire et la partie médiane du nodule peut avoir un foyer sclérotique, durci ou diabétique avec glomérule. Les lésions de la maladie par dépôt en chaîne sont similaires, mais les résultats de limmunofluorescence et de la microscopie électronique permettent de distinguer facilement la maladie dautres maladies. Une autre manifestation évidente mais non spécifique est lépaississement de la membrane basale glomérulaire. Une coloration appropriée (telle que la coloration à l'argent ou la coloration à l'acide périodique de Schiff) peut facilement être considérée comme une couche double ou multicouche en raison de la prolifération des cellules mésangiales et de leur extension et insertion de matrice. L'espace interstitiel est formé entre les cellules endothéliales et les cellules endothéliales, c'est-à-dire que le mésangium inséré forme une pseudo membrane basale au lieu de la division généralement envisagée de la membrane basale.Parfois, des dépôts éosinophiles peuvent être observés dans la région sous-endothéliale et quelques patients peuvent en présenter de nouveaux. Le corps lunaire, mais impliquant rarement plus de 50% des glomérules, à l'instar d'autres néphrites, comme un grand nombre de croissants suggère un mauvais pronostic, les patients avancés présentent souvent une fibrose interstitielle, une atrophie des tubules et des cellules inflammatoires mononucléées interstitielles L'infiltration, "thrombose transparente" apparaît dans la lumière capillaire, suggérant que la lésion peut être secondaire à une cryoglobulinémie ou au lupus érythémateux disséminé. La "thrombose transparente" n'est pas un thrombus véritable, mais un complexe immun rempli de lumière capillaire. .

Au microscope optique à biopsie rénale, le MPGN peut être divisé en 5 sous-types: 1 type lobulé: le vasospasme capillaire est évidemment lobulé, principalement la prolifération cellulaire, et peut également être accompagné de degrés de durcissement différents, 2 type classique ( À double voie): La membrane basale est épaissie de manière diffuse en raison de linsertion du mésentère. Il existe un type à 3 pistes mixte, atypique lobulé, à 3 mélanges: linsertion mésentérique et la lobulation ne sont pas typiques, mais sous lépithélium de la membrane basale, Il existe des dépôts de complexes immuns dans les zones sous-cutanées et mésangiales, une prolifération de cellules mésangiales et une hyperplasie stromale, et la membrane basale est évidemment hypertrophique.Ce type est très similaire à l'hyperplasie diffuse de la néphrite lupique.Certains personnes l'appellent membrane mixte et hyperplasie. Glomérulonéphrite, 4 types focaux: les changements de MPGN représentent moins de 50% de tous les glomérules, 5 croissants: plus de 50% des glomérules apparaissent en croissant.

(2) Microscopie électronique: l'ultrastructure se caractérise par l'extension et la métaphase entre les cellules mésangiales et la matrice dans la membrane basale des capillaires glomérulaires et des cellules endothéliales, avec dépôt par un complexe immun dense aux électrons, rein capillaire mésangial Le nom de glomérulonéphrite est dérivé de ce changement de mésangial et de capillaires dans les lésions de type I. Un nouveau matériau de membrane basale se forme autour du sédiment sous-endothélial et au voisinage du cytoplasme des cellules mésangiales. Dans les régions où prolifération cellulaire mésangiale et expansion de la matrice mésangiale, il existe généralement des dépôts denses dispersés, et il peut exister de nombreux types de dépôts denses en électrons sous l'épithélium. Lorsque cette quantité est suffisante, elle est similaire à la néphropathie membraneuse, comme l'appellent certains pathologistes du rein. "Glomérulonéphrite membraneuse et proliférante mixte" ou glomérulonéphrite mésangiale de type III de Burkholder ", il existe très peu de lésions présentant des lésions glomérulaires, une microscopie optique de type I et une immunité La fluorescence est similaire, mais l'ultrastructure est caractérisée par un épaississement irrégulier de la membrane basale glomérulaire et par un grand nombre de sédiments de densités différentes dans la membrane, de type III et pouvant se situer entre la matrice mésangiale et la membrane basale. Single core Une infiltration de cellules ou de neutrophiles, une partie du tissu de biopsie rénale contient une quantité faible à moyenne de dépôts extra-membraneux qui sont "bosse" et les processus du pied épithélial disparaissent souvent.Le thrombus transparent sous le microscope optique est caractérisé par des compacts sphéroïdiens intravasculaires. Lorsque ces structures ou tout autre dépôt dense en électrons présentent une structure de type microtubulaire, suggérant qu'il peut s'agir d'une cryoglobulinémie ou d'une néphropathie immunologique de type moustaches.

(3) Immunofluorescence: le changement caractéristique est que le complément, en particulier C3 et l'immunoglobuline, se présente sous une distribution granulaire ou en bande, qui peut montrer le contour de la périphérie du feuillet, qui est lié au site de dépôt du complexe immun sous-endothélial observé par microscopie électronique. De façon constante, la morphologie des sédiments nest généralement pas aussi symétrique que celle des néphropathies membraneuses et les granules ne sont pas aussi évidents. Les facteurs de properdine et B sont également répartis. Le dépôt granulaire des membranes mésangiales peut être ou ne pas être évident. Quelques complexes immuns visibles de type I Le long de la membrane basale du tubule et / ou des glomérules en dehors du glomérule, la composition du complexe immunitaire déposé peut varier considérablement et peut refléter de multiples causes du type I. La plupart des patients déposent C3 plus que toute autre balle immunitaire. Les protéines sont évidentes, certaines sont principalement des IgG ou des IgM, il existe très peu de néphropathie à IgA à base d'IgA, considérée comme une glomérulonéphrite capillaire mésangiale, et de composants du complément contribuant précocement, tels que C1q et C4. Un peu moins que C3, un petit nombre de patients peuvent voir une distribution segmentaire d'Ig (en particulier IgM et IgG) dans la paroi capillaire, parfois dans la région mésangiale, un grand nombre d'immunoglobulines dans la lumière capillaire. Le dépôt de complément forme une structure globulaire, compatible avec le thrombus transparent observé en microscopie optique, ce qui suggère que la lésion est secondaire à un lupus érythémateux systémique ou à une cryoglobulinémie.

2. Pathologie et biopsie de la glomérulonéphrite proliférante membraneuse de type II:

(1) Microscopie optique: Les modifications de type II en microscopie optique sont plus variables que celles de type I, et pas uniquement celles de prolifération membranaire, ce que certains pathologistes considèrent comme des dépôts denses, plutôt que des reins capillaires mésangiaux de type II. La néphrite à petite boule est plus précise. En 1995, elle a été classée maladie métabolique secondaire par le WHO. Elle a révélé en histologie des cellules mésangiales glomérulaires et une hyperplasie stromale.Lorsque l'hyperplasie était évidente, elle pouvait former une structure lobulée distincte. Épaississement de la paroi capillaire, certains capillaires dus à l'espace interstitiel, la paroi capillaire est double orbitale, ces changements prolifératifs membranaires typiques sont similaires au type I, mais certains ont un épaississement évident de la paroi capillaire, la prolifération cellulaire est un foyer Aucune ou aucune prolifération cellulaire, et certaines cellules ne présentent qu'une hyperplasie focale ou diffuse, mais il n'y a pas d'épaississement significatif de la paroi capillaire Le degré de changement mésangial est hautement individuel, les cellules mésangiales et la matrice. L'augmentation peut être très légère ou grave. Il existe des dépôts circulaires d'éosine dans la région mésangiale avec la coloration au trichrome de Masson. Certains peuvent avoir des dépôts sous-épithéliaux de type "bosse", et le nombre de neutrophiles dans la lumière capillaire est souvent Augmentation, un petit nombre de croissant, interstitiel peut avoir une infiltration de leucocytes et une fibrose, par conséquent, les modifications microscopiques de type II peuvent être similaires à d'autres néphrites, la nécessité de combiner les résultats de la microscopie électronique et de l'immunofluorescence pour déterminer avec précision, il existe des rapports individuels de ce type Le patient n'est pas associé à des modifications hyperplasiques mésangiales et est donc différent du type I.

(2) Microscopie électronique: Le type II, également appelé maladie des dépôts compacts, souligne que la caractéristique diagnostique de cette maladie est la formation de bandes discrètes denses aux électrons sur la membrane basale glomérulaire, accompagnées de comprimés mésangiaux ou irréguliers. Dépôts, parfois sous les dépôts sous-endothéliaux et sous-épithéliaux, certains changements s'apparentant à la "bosse" de la glomérulonéphrite après une infection à streptocoque, la membrane basale est considérablement élargie et présente une structure extrêmement dense et électronique, ce qui a une grande importance diagnostique, mais Dans chaque glomérule, certaines parois capillaires peuvent ne pas avoir les lésions ci-dessus, et la structure dense peut être fusiforme, globulaire ou en forme de saucisse, et la frontière entre la structure normale et la structure normale est claire, et les cellules mésangiales et la matrice s'étendent souvent à la périphérie. Les processus de pied de cellules épithéliales de type I interstitiels, mais non évidents, disparaissent souvent complètement. De nombreux patients de la région mésangiale ont souvent des dépôts denses en électrons, tels qu'une membrane basale tubulaire rénale avec des dépôts denses en électrons, ce qui suggère fortement une maladie de type II. Dommage.

(3) Immunofluorescence: une grande quantité de C3 est linéaire ou en bande dans la membrane basale de la paroi capillaire glomérulaire, et C3 est un type linéaire discontinu, qui peut montrer les contours de la paroi capillaire, de la capsule rénale et du tubule rénal. Les dépôts membranaires sont des aiguilles ou des anneaux dispersés et la forme de l'anneau résulte de la coloration uniquement de la face externe du sédiment.En outre, de nombreux murs capillaires peuvent avoir des dépôts C3 granulaires et la fluorescence des parois capillaires linéaires La forme en double orbitale est due au dépôt de C3 des deux côtés de la membrane basale, les autres composants du complément se retrouvant dans moins de 50% des cas de biopsie et le dépôt dimmunoglobuline est rare.

3. Autres types de glomérulonéphrite capillaire mésangiale:

Il nest pas encore certain quil sagisse de variantes de lésions de type I ou de lésions indépendantes. Ces types sont presque toujours identifiés sur la base de la microscopie électronique. Burkholder a proposé une lésion de type III caractérisée par une pathologie commune autre que le type I. Outre les modifications, il existe un important dépôt de complexe immunitaire sous-épithélial et la paroi des vaisseaux sanguins est accompagnée de dépôts extramembraneux isolés, qui sont isolés par les saillies du matériau du sous-sol (similaires à la forme de l'ongle de la membrane basale de glomérulonéphrite membraneuse). Protrusion), certains chercheurs croient que ce type est un mélange de glomérulonéphrite membraneuse et proliférative, et ces dernières années, divers chercheurs ont signalé divers types de mutations, telles que le type IV, avec division de la membrane basale. Les caractéristiques en couches sont caractérisées par des dépôts sous-épithéliaux et sous-endothéliaux, le reste n'étant pas décrit ici.

Diagnostic et différenciation de la glomérulonéphrite à prolifération membranaire

Critères de diagnostic

Les résultats de l'examen pathologique sont principalement à la base du diagnostic de cette maladie: la microscopie électronique et l'immunofluorescence permettent de distinguer les types I et II, l'hypocomplémentémie persistante, la protéinurie non sélective persistante (ou syndrome néphrotique) avec une diversité sévère. Une urine érythrocytaire mal formée, une anémie non proportionnelle à la dégradation de la fonction rénale, suggère souvent que la maladie est présente.La diminution simultanée du facteur de néphrite C3 et du complément sanguin en C3 suggère souvent une activité de la maladie, et une faible C3émie est également observée dans d'autres glomérulopathies secondaires telles que: Une maladie hépatique active, une leucémie, des tumeurs métastatiques et une immunoglobulinémie ne sont pas difficiles à identifier en raison de leurs principales caractéristiques de la maladie.

Comme la MPGN se développe souvent de manière aiguë après une infection des voies respiratoires supérieures, elle est caractérisée par un syndrome de néphrite aigue. Même la moitié des patients présente des signes positifs d'infection anti-streptocoque O. Elle doit donc être différenciée de la glomérulonéphrite après infection par le streptocoque. Il y a souvent une hématurie macroscopique et le niveau du complément sanguin revient souvent à la normale en l'espace de deux mois.L'hématurie macroscopique de cette maladie est rare au cours de la première année suivant son apparition, tandis que la complémentarité faible et persistante doit être suspectée de cette maladie et après l'infection à streptocoque. La pathologie de la néphrite se traduit souvent par une glomérulonéphrite proliférative intra-proliférative, qu'il n'est pas difficile de distinguer avec un examen pathologique.

Période active du lupus érythémateux systémique de type IV, le complément, en particulier le C3 est souvent réduit, l'examen pathologique présente parfois une structure mésangiale à la membrane basale et à l'endothélium pour former une métaphase, les lésions sont étendues, des complexes immuns peuvent se déposer dans le glomérule Le site est quelque peu confondu avec la maladie de type I, mais il convient de noter le degré positif de C1q associé à d'autres manifestations cliniques et aux examens d'immunofluorescence et d'immunologie sérique.

L'examen pathologique de type I est nettement dilaté dans la région mésangiale et peut se manifester par une sclérose nodulaire, semblable à la microscopie optique de la sclérose glomérulaire diabétique ou du syndrome de dépôt par chaîne légère, mais les résultats de l'immunofluorescence et de la microscopie électronique peuvent être facilement obtenus. Il se distingue des autres maladies et, bien entendu, associé à des manifestations cliniques, la biochimie sanguine et lexamen immunologique sérique sont plus faciles à identifier.

Devrait être différencié dautres néphrites capillaires mésangiales secondaires, telles que la néphrite associée à lhépatite B, selon la sérologie virale et les marqueurs antigéniques du virus de lhépatite B du tissu rénal, la cryoglobulinémie clinique et pathologique étant similaire à la maladie. Cependant, il est rare, et le premier a une manifestation systémique correspondante. La pathologie comprend une vascularite rénale et une thrombose transparente suggérant des lésions secondaires.

Diagnostic différentiel

Pour diagnostiquer le MPGN, il faut exclure tous les facteurs secondaires tels que l'hépatite B ou l'hépatite C, le SIDA, d'autres infections ou les maladies du tissu conjonctif. Le diagnostic du MPGN repose principalement sur un examen histopathologique, associé à l'hépatite C MPGNC devient de plus en plus populaire et les patients présentant un MPGN apparemment primaire doivent subir un examen sérologique correspondant. Les maladies courantes à identifier sont les suivantes:

Néphropathie diabétique

Les lésions nodulaires du MPGN apparaissent dans la plupart des glomérules, tandis que les petites boules présentant des lésions nodulaires dans la néphropathie diabétique sont relativement peu nombreuses et peuvent être identifiées par immunopathologie.

2. Néphropathie de l'amylose

HE, coloration rouge Congo et microscopie électronique peuvent être complètement identifiés.

3. Néphrite à chaînes légères

En microscopie optique et MPGN sont difficiles à identifier, limmunopathologie peut être clairement distinguée.

4. Néphrite lupique

L'hypo-complémentémie chronique doit être différenciée de la néphrite lupique. Il existe de nombreux types de modifications pathologiques de la néphrite lupique, par exemple des modifications analogues à celles du type MPGN similaires aux types I et III, mais une néphrite lupique peut être observée dans le glomérule. Il existe des dépôts d'IgG, d'IgM, d'IgA, de C3, de C4, de C1q, c'est-à-dire de performances "à plein hall", alors que les MPGN sont rares en présence d'immunoglobulines multiples et de dépôts de complément.

5. Néphrite purpura allergique

Il peut y avoir des modifications pathologiques similaires à celles du MPGN, et les principaux points de différenciation sont un dépôt important dIgA sur la région mésangiale et le vasospasme capillaire de la néphrite purpurique, ainsi que des signes de purpura cutané, de douleurs articulaires et de douleurs abdominales.

6. Néphrite post-infection

La néphrite post-infection et le MPGN de type I sont parfois difficiles à identifier, mais l'évolution de la néphrite est généralement plus courte après l'infection, et parfois une néphrite peut également évoluer en MPGN.

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