Glomérulonéphrite aiguë

Introduction à la glomérulonéphrite aiguë Glomérulonéphrite aiguë (glomérulonéphrite aiguë), c'est-à-dire glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse (acutépostinfectieuseglomérulonéphrite), souvent appelée néphrite aiguë. Fait largement référence à un groupe d'étiologie et de pathogenèse, mais aux manifestations cliniques de survenue d'une maladie glomérulaire aiguë caractérisée par une hématurie, une protéinurie, un dème, une hypertension et une diminution du débit de filtration glomérulaire. Souvent appelé syndrome de néphrite aigu (acutenephriticsyndrome). La grande majorité des cas cliniques appartiennent à la glomérulonéphrite (phrite acutépoststreptococcalglomérulone) après une infection à streptocoque aiguë. Cette maladie est la maladie rénale la plus répandue chez les enfants. L'âge est plus fréquent chez les 3 à 8 ans et rare chez les moins de 2 ans. Le rapport entre hommes et femmes est d'environ 2: 1. La glomérulonéphrite aiguë survient souvent après linfection, lagent pathogène le plus courant étant le streptocoque bêta-hémolytique, parfois causée par le staphylocoque, le pneumocoque, le bacille typhoïde, la diphtérie et les protozoaires tels que le parasite du paludisme, la schistosomiase et le virus. La glomérulonéphrite est plus fréquente après une infection due à un streptocoque aigu.L'AGN est fréquent dans le pharynx ou dans le groupe A de la peau après 1-3 semaines d'infection par le streptocoque streptococcique hémolytique, rarement secondaire à d'autres infections (telles que le staphylocoque, le pneumocoque). , Streptocoque, virus ou parasite du groupe C). Connaissances de base Taux de maladie: 1-3% Personnes sensibles: plus courantes chez les 3 à 8 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: dème pulmonaire insuffisance cardiaque toux hypertrophie du foie hypertension artérielle coma dème optique dème insuffisance rénale aiguë hématurie hyperkaliémie acidose métabolique urémie

Causes de la glomérulonéphrite aiguë

(1) Causes de la maladie

La glomérulonéphrite aiguë survient souvent après linfection, lagent pathogène le plus courant étant le streptocoque bêta-hémolytique, parfois causée par le staphylocoque, le pneumocoque, le bacille typhoïde, la diphtérie et les protozoaires tels que le parasite du paludisme, la schistosomiase et le virus. La glomérulonéphrite est plus fréquente après une infection due à un streptocoque aigu.L'AGN est fréquent dans le pharynx ou dans le groupe A de la peau après 1-3 semaines d'infection par le streptocoque streptococcique hémolytique, rarement secondaire à d'autres infections (telles que le staphylocoque, le pneumocoque). , Streptocoque, virus ou parasite du groupe C).

(deux) pathogenèse

La pathogénie exacte de lAGN nest pas claire. On sait quil sagit dune maladie du complexe immunitaire en phase aiguë, caractérisée par la formation danticorps dirigés contre les antigènes du streptocoque et le complexe immun complémentaire du rein. LAGN ne survient que dans linfection par le streptocoque -hémolytique du groupe A. Après cette dernière, cette dernière est appelée souche de néphrite et l'anticorps de souche néphritogène typique est dirigé contre son antigène de la paroi cellulaire M de type 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60, AGN étant considéré comme étant immunisé. La maladie du complexe immunitaire présente trois évidences: 1 la période d'incubation après l'infection à Streptococcus mutans est équivalente au moment où le corps est immunisé après la première infection; 2 le complexe immunitaire de cycle précoce est positif, le complément sérique est diminué 3, l'immunofluorescence IgG, C3 est granulaire Le dépôt dans la région mésangiale glomérulaire et le vasospasme capillaire, mais le mécanisme pour causer une lésion rénale progressive et finalement une sclérose glomérulaire nest pas clair.

Des études ont montré que tous les types de glomérulonéphrite proliférative présentent une infiltration cellulaire inflammatoire glomérulaire et interstitielle importante, tandis que la glomérulonéphrite non proliférante ne présente qu'une faible quantité d'agrégation de cellules inflammatoires dans les glomérules prolifératives. Dans la néphrite, les cellules mononucléées et l'infiltration de lymphocytes T dans les glomérules sont considérablement augmentées, ce qui est lié à la gravité de la protéinurie.

Les dépôts immunitaires glomérulaires activent le système du complément, qui est véhiculé par les cellules inflammatoires et intervient dans la réponse immunitaire à l'origine de la néphrite, et les propriétés pathogènes du système du complément contiennent également des mécanismes indépendants de la cellule, tels que C3a. La production de C5a et danaphylatoxines entraîne la libération dhistamine, entraînant une augmentation de la perméabilité capillaire, et le composant terminal du complexe complément C5b-C9 (complexe dattaque membranaire) a un effet direct sur la membrane basale capillaire glomérulaire, C3a - Leffet non dissolvant du composant C5a stimule la sécrétion plaquettaire de sérotonine (sérotonine) et de thromboxane B, stimule la sécrétion de phospholipides et dacide arachidonique par les macrophages; Les radicaux libres d'oxygène et similaires constituent des médiateurs inflammatoires, et ces médiateurs inflammatoires peuvent provoquer des lésions inflammatoires des glomérules.

Des preuves récentes appuient la notion selon laquelle un ou plusieurs antigènes du streptocoque qui ont une affinité pour la structure glomérulaire sont implantés dans le glomérule au début de l'infection par le streptocoque, suivis par les anticorps produits par la réponse immunitaire de l'hôte 10 à 14 jours plus tard. Les antigènes candidats les plus probables sont: la protéine associée à la néphropathie à Streptococcus (qui inhibe l'activité de la streptokinase) et la protéine de liaison à la néphrite (précurseur de l'exotoxine B pyrogène), bien que des complexes immuns circulants La concentration n'est pas liée à la gravité de la maladie, mais elle peut jouer un rôle dans la formation du complexe immunitaire in situ d'origine, dans le développement d'un grand nombre d'immunoprécipitations glomérulaires et dans la modification de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire.

Prévention de la glomérulonéphrite aiguë

Une prévention active de linfection à streptocoques peut réduire considérablement lincidence de cette maladie.Il devrait être bien isolé pour prévenir la scarlatine et langine purulente, maintenir la peau propre et prévenir limpétigo.Une fois linfection à streptocoque apparue, un antibiotique efficace devrait être administré rapidement. Le traitement, un traitement cliniquement adéquat à la pénicilline, peut prévenir la prévalence des souches de néphrite et a un effet préventif significatif sur la réduction de l'incidence de la néphrite.

Complications de la glomérulonéphrite aiguë Complications dème pulmonaire insuffisance cardiaque toux du foie hypertenseur coma dème du disque optique insuffisance rénale aiguë hématurie hyperkaliémie acidose métabolique urémie

1. Congestion circulatoire sévère et insuffisance cardiaque: en raison de la rétention deau et de sodium, des signes cliniques de surcharge hydrique excessive, tels que dème sévère, congestion circulatoire, insuffisance cardiaque, jusquà un dème pulmonaire, principalement un essoufflement, ne peuvent pas être allongés, une oppression thoracique et Toux, fond humide des poumons, cur hypertrophié, foie, rythme cardiaque, galop, etc., signes précoces de congestion circulatoire, généralement avec un effet diurétique en 1 à 2 semaines.

2. Encéphalopathie hypertensive: le taux dincidence rapporté dans le pays de 5% à 10%, la pression artérielle générale est supérieure à 18,7 / 12kPa, accompagné dune acuité visuelle, de convulsions, dun coma, lun des trois symptômes peut être diagnostiqué, se manifestant souvent par de graves vertiges, des vomissements , léthargie, perte de conscience, crachats noirs, cas graves de convulsions paroxystiques et de coma, examen du fond d'il, spasme artériolaire rétinien commun, saignements, exsudation et dème du disque optique.

3. Insuffisance rénale aiguë: le taux d'incidence est de 1% à 2%, se manifestant par une oligurie ou l'absence d'urine, une augmentation de l'azote uréique du sang, une hyperkaliémie à divers degrés, une acidose métabolique et d'autres modifications de l'urémie.

Néphrite glomérulaire aiguë symptômes symptômes communs vertiges dème sans hématurie protéinurie urinaire hypertension oligurie anorexie nausée

Les manifestations cliniques de cette maladie sont de gravité variable, la plus légère pouvant être «subclinique», cest-à-dire quil nya pas de manifestation clinique spécifique, à lexception des anomalies de laboratoire, les cas graves sont compliqués dencéphalopathie hypertensive, dengorgement circulatoire grave et dinsuffisance rénale aiguë.

1. Préinfection et période intermittente: Les maladies préexistantes sont souvent les infections des voies respiratoires supérieures causées par le streptocoque, telles que l'amygdalite suppurée aiguë, la pharyngite, la lymphadénite, la scarlatine, etc., ou les infections cutanées, y compris l'impétigo, l'dème. Il existe une période intermittente asymptomatique allant de la pré-infection à la porte ouverte, les infections respiratoires sont causées par environ 10 jours (6 à 14 jours) et les infections cutanées sont causées par 20 jours (14 à 28 jours).

2. Manifestations cliniques de cas typiques: apparition aiguë après 1 à 3 semaines de période intermittente asymptomatique après une infection à streptocoque, se manifestant par un dème, une hématurie, une hypertension et une atteinte de la fonction rénale à divers degrés.

L'dème est le symptôme le plus commun causé par une diminution du débit de filtration glomérulaire due à la rétention d'eau et de sodium. En général, l'dème n'est pas très grave, il affecte uniquement les paupières et le visage au début et la matinée est lourde. Les cas graves se propagent à tout le corps et quelques-uns peuvent être accompagnés de thorax et d'ascites. Le briquet ne prend que du poids et le corps est comble. La pression de l'dème de la néphrite aiguë n'est pas concave et se distingue de l'dème concave évident du syndrome néphrotique.

La moitié des enfants malades ont une hématurie de la viande, une hématurie microscopique se retrouvant dans presque tous les cas. En cas d'hématurie macroscopique, la couleur de l'urine peut être lavée à l'eau, fumée grise, rouge brunâtre ou rouge vif. La différence de couleur de l'hématurie est liée au pH de l'urine: l'urine acide est cendrée ou rouge brunâtre et l'urine neutre ou alcaline est rouge vif ou lavée. Lorsque l'hématurie macroscopique est grave, elle peut s'accompagner d'une dysurie ou d'une difficulté à uriner. Habituellement, l'hématurie macroscopique se transforme en hématurie microscopique après 1 à 2 semaines et quelques-unes durent 3 à 4 semaines. Il peut également être répété temporairement en raison d'une infection et de la fatigue. L'hématurie microscopique dure de 1 à 3 mois et quelques-uns durent au moins six mois, mais la grande majorité peut être récupérée. L'hématurie s'accompagne souvent d'une protéinurie à des degrés divers, généralement d'intensité légère à modérée, et quelques-uns peuvent atteindre le niveau de maladie rénale. Il nest pas rare de réduire la quantité durine, mais seuls quelques-uns ont au moins ou pas durine dans le hall.

L'hypertension est observée dans 30% à 80% des cas, ce qui est causé par l'expansion de la rétention de sang et de sodium, généralement légère ou modérée. Après plus de 1 à 2 semaines, la tension artérielle est redevenue normale avec un gonflement diurétique et, si elle ne baisse pas, la possibilité d'une exacerbation aiguë de la néphrite chronique doit être envisagée.

En même temps que les symptômes ci-dessus, l'enfant souffre souvent de fatigue, de nausées, de vomissements, de vertiges, les personnes âgées se plaignent de douleurs sourdes à la taille et le jeune enfant de douleurs abdominales.

3. Performance typique de cas du matin: Il existe les types suivants:

(1) Cas infracliniques asymptomatiques, qui peuvent être un dème complet, une hypertension artérielle, une hématurie macroscopique, que lorsque linfection à streptocoque est prévalente ou lors du contact étroit denfants atteints de néphrite aiguë, lorsquun examen microscopique et la présence dune hématurie microscopique sont constatés. Le test urinaire était normal, seul le complément C3 dans le sang était réduit et il récupérait au bout de 6-8 semaines.

(2) manifestations cliniques d'dème, d'hypertension, voire de congestion circulatoire sévère et d'encéphalopathie hypertensive, et de modifications urinaires ou d'un examen de routine normal, appelé «néphrite symptomatique extra-rénale», chez les enfants présentant un complément aigu du sang C3 Déclin, changement habituel typique de la récupération de 6 à 8 semaines, utile pour le diagnostic.

(3) Les protéines urinaires et l'dème sont lourds, voire semblables à ceux de la néphropathie.Certains enfants malades peuvent également présenter un déficit en protéines plasmatiques et une hyperlipidémie, mais il est difficile de faire la distinction entre le syndrome néphrotique et le syndrome néphrotique.

Examen de la glomérulonéphrite aiguë

1. Examen de routine dans les urines: un examen microscopique a montré une augmentation significative du nombre de globules rouges, un examen du sédiment urinaire de globules rouges atteint 10 microscopes à champ de vision complet / haute puissance, également de type tube granulaire visible, distribution de globules rouges, cellules épithéliales des tubes rénaux et globules blancs, protéine urinaire, telles protéines Les changements se produisent souvent pendant plusieurs mois et les produits de dégradation de la fibrine (FDP) peuvent également apparaître dans les urines.

2. Analyse de sang: pigment positif commun, anémie à cellules positives, taux d'hémoglobine généralement compris entre 100 et 120 g / L, principalement liés à la rétention d'eau et de sodium, à la dilution du sang et au degré d'urémie, la numération des globules blancs est normale ou accrue, sédimentation érythrocytaire aiguë La période augmente souvent.

Des tests de la fonction rénale ont montré une diminution du débit de filtration glomérulaire (DFG) au cours de la phase aiguë: certains patients peuvent présenter une azotémie évidente, une hypoglycémie sanguine, une hyperkaliémie, une hyponatrémie diluée et une hypertension. Acidémie de chloral, diminution des protéines plasmatiques, oligurie grave, absence d'urine ou d'insuffisance rénale aiguë, azotémie importante, acidose métabolique et déséquilibre électrolytique, mais la fonction tubulaire rénale change légèrement.

3. Bactériologie et examen sérologique: Environ la moitié des patients sans sécrétions purulentes de pharynx ou de peau ont montré des résultats positifs pour le streptocoque hémolytique du groupe A, environ 70% des patients, un sérum anti-streptolysine "O "Titre (ASO)> 400U.

Les composants antigènes in vitro de la bactérie streptocoque dans le corps humain peuvent stimuler le corps à produire les anticorps correspondants; cet anticorps peut être utilisé comme preuve dune infection récente à streptocoque, des anti-streptolysine "O" et "S" couramment utilisés (ASO, ASS), anti-streptokinase, hyaluronidase, enzyme B anti-DNAM, dans laquelle ASO est largement utilisé en pratique clinique, le titre augmente (> 1: 200) 3 semaines après l'infection à streptocoque, atteint un pic en 3 à 5 semaines, puis progressivement Diminué, environ la moitié dentre eux sont revenus à la normale dans les 6 mois.Après pyodermite, sérum de néphrite ASO, le titre en anti-DPNase était bas et le taux positif en anti-phosphatase (ASH) et en anti-DNase était plus élevé.

La mesure du niveau de complément a montré que la majorité des patients avec le complément C3 et le CH50 properdine diminuaient, que C3 <0,8 mg / ml, 6-8 semaines après le retour à la normale de la maladie, si le complément continuait à diminuer sans revenir à la normale, il fallait le suspecter capillaire mésangial Néphrite vasculaire ou autres maladies systémiques (LES, etc.), cas partiels de complexes immuns circulants (CIC) positifs, test positif, cryoglobulinémie, fibrinogène sanguin, activité du facteur VIII et cytoplasmique accrus.

4. Examen biochimique du sang: chez les patients présentant un dème grave et une protéinurie massive, le rapport protéines plasmatiques totales, le rapport albumine / globuline, le cholestérol sanguin, les triglycérides et les lipoprotéines doivent être mesurés afin de déterminer la présence dune hypoprotéinémie. Et l'hyperlipidémie.

5. Détection d'anticorps antinucléaires, d'anticorps anti-ADN double brin, d'anticorps anti-Sm, d'anticorps anti-RNP et d'anticorps anti-histones pour exclure le lupus érythémateux disséminé.

6. Fonction hépatique et détection des marqueurs de l'infection par le virus de l'hépatite B, à l'exception de la néphrite de l'hépatite B.

7. La radiographie abdominale montre une ombre au rein normale ou agrandie.

8. Radiographie pulmonaire Le cur peut être normal ou légèrement agrandi, souvent accompagné d'une congestion pulmonaire.

9. Biopsie rénale

(1) Au microscope optique, le glomérule est agrandi, les composants cellulaires sont augmentés, le vasospasme est hypertrophique, les cellules endothéliales sont gonflées, les cellules mésangiales et la matrice mésangiale sont proliférées, les capillaires sont bloqués à des degrés divers et sont souvent accompagnés d'une inflammation exsudative. Infiltration visible des neutrophiles, due à l'hyperplasie, le degré d'exsudation est différent, seules certaines cellules mésangiales prolifèrent à la lumière, les cellules endothéliales sévères prolifèrent également et certains, voire tous, bloquent les vasospasmes capillaires; une forme plus grave de croissant Les manifestations cliniques de la progression rapide sont une formation étendue de croissant.

(2) Microscopie électronique: le changement typique de la maladie de la bosse peut être observé sous l'épithélium (c'est-à-dire le dépôt d'électrons denses fins sous l'épithélium) et la bosse disparaît généralement 6 à 8 semaines après la maladie.

(3) Immunofluorescence: dépôt d'IgG granuleux diffus, de C3, de properdine et d'antigènes apparentés à la fibrine le long du vasospasme capillaire et de la région mésangiale, occasionnellement IgM, IgA, C1q, C4, etc., biopsie rénale de la maladie. Les indications sont les suivantes: 1 oligurie depuis plus d'une semaine ou perte progressive de l'urine avec altération de la fonction rénale, néphrite progressive rapide, 2 à 3 mois après le début de la maladie, tension persistante élevée Syndrome du complément bas; 3 syndrome néphritique aigu avec syndrome néphrotique.

Diagnostic et diagnostic de la glomérulonéphrite aiguë

Critères de diagnostic

La néphrite aiguë avec les symptômes cliniques typiques nest pas difficile à diagnostiquer. Le diagnostic principal repose sur:

1. Il y a des antécédents d'infection évidente à streptocoques avant la maladie: manifestations cliniques d'hématurie, protéinurie, oligurie, dème, hypertension et autres syndromes de néphrite aiguë.

2. Culture et examen sérologique du streptocoque: culture positive du streptocoque hémolytique du groupe A avec culture du sérum purulente pharyngée ou cutanée, diminution du complément sérique, augmentation de l'ASO sérique, confirmation du diagnostic de la maladie, manifestations cliniques non typiques, selon L'examen des urines et la complémentarité du sérum modifient la dynamique pour établir un diagnostic, car 90% des infections à streptocoques aiguës après une glomérulonéphrite présentent une hypo-complémentémie. La détermination du complément sérique peut donc être utilisée comme test de première intention pour l'évaluation de la néphrite aiguë.

Diagnostic différentiel

1. Fièvre infectieuse systémique: lorsque diverses infections provoquent de la fièvre, le débit sanguin rénal et la perméabilité glomérulaire peuvent être augmentés, ainsi qu'une protéinurie passagère pouvant également survenir, notamment en cas de forte fièvre, d'infection précoce et de fièvre. Après le retour à la normale de l'urine, il n'y a plus aucun symptôme de syndrome de néphrite aigu.

2. Maladies glomérulaires primaires multiples caractérisées par un syndrome de néphrite aiguë:

(1) Glomérulonéphrite capillaire mésangiale: le processus d'apparition ressemble à cette maladie, mais sa complémentarité faible dure longtemps et elle n'a pas tendance à s'auto-guérir, ce qui se caractérise par une protéinurie abondante et une hypocomplémentémie persistante. La biopsie rénale permet d'identifier clairement le diagnostic.

(2) Néphrite progressive rapide: le début est similaire à la néphrite aiguë, mais les symptômes sont plus graves, principalement une oligurie progressive, pas d'urine, développement rapide de la maladie, insuffisance rénale rapide, biopsie du rein peut être diagnostiquée à temps et avec la maladie Identification.

(3) Néphropathie à IgA: plus de 1 à 3 jours après une infection aiguë des voies respiratoires supérieures, une hématurie ou une protéinurie, un complément sérique normal, les taux sanguins d'IgA peuvent être élevés et la maladie est facile à récidiver.

3. Glomerulonephritis chronique, attaque aiguë: Ces patients ont des antécédents de maladie rénale et similaires, début rapide après infection, aucune période d'incubation, plus d'anémie, d'hypertension persistante et d'insuffisance rénale, une échographie B a montré deux reins Zoom arrière.

4. Maladies systémiques: néphrite systémique du lupus érythémateux, néphrite du purpura allergique peuvent survenir syndrome de néphrite aiguë, ces deux maladies ont des lésions évidentes de la peau et des douleurs articulaires et d'autres symptômes de l'arthrite, les anciennes cellules de lupus sanguin et L'anticorps ADN est positif et le test de ce dernier bras est positif.Aussi longtemps que les antécédents médicaux sont détaillés et qu'un examen approprié est effectué, un diagnostic correct peut être établi.

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