Pneumopathie interstitielle associée à des bronchioles respiratoires

Introduction à la pneumopathie interstitielle pulmonaire associée à un bronchiole respiratoire Toute maladie interstitielle respiratoire associée aux bronchiols (RBILD) a été reconnue au début des années 1980. Les patients étaient soit des fumeurs, soit d'anciens fumeurs. À l'origine, on pensait qu'il s'agissait d'une maladie semblable à la pneumonie interstitielle desquamative (DIP), mais on pense maintenant que le RBILD et la DIP sont des manifestations de différentes degrés de tabagisme dans les petites voies respiratoires et les lésions parenchymateuses du poumon, c.-à-d. Deux issues différentes de la maladie: même préconiser le remplacement de DIP par RBILD. Cette opinion est toujours incohérente. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: bien pour les 30 à 40 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire

Maladies pulmonaires interstitielles liées aux bronchioles respiratoires

(1) Causes de la maladie

Le RBILD concerne principalement un grand nombre de fumeurs, exposés à des polluants environnementaux et industriels, et peut constituer une réponse cellulaire non spécifique aux stimuli inhalés.

(deux) pathogenèse

Il existe de nombreuses infiltrations de macrophages dans les bronchioles respiratoires des patients atteints de RBILD: ce changement est irrégulier à faible grossissement, réparti autour des bronchioles et infiltré par les macrophages dans les alvéoles adjacentes. Riche, contenant un pigment jaune-brun à grain fin provenant de phagolysosomes complexes, la plupart d'entre eux étant mononucléés, tandis que des lymphocytes et des cellules tissulaires sont dispersés autour de la sous-muqueuse et des bronchioles, ainsi que des bronchioles. Fibrose bénigne, étendue jusqu'au septum alvéolaire adjacent, répartie en étoile, cette dernière étant souvent recouverte de cellules proliférantes de type II et d'épithélium bronchique cylindrique, d'anomalies épithéliales des voies respiratoires, d'hyperplasie des cellules de vigne, de métaplasies épithéliales cylindriques souvent étendues Au niveau du septum alvéolaire et autour du sac alvéolaire, les bronchioles peuvent se dilater en raison de l'accumulation de mucus.Le parenchyme pulmonaire éloigné des voies respiratoires est généralement normal et peut être légèrement sur-dilaté, mais ces modifications pathologiques sont souvent si légères qu'elles peuvent être négligées lors des examens de routine. La section pathologique aide à détecter les changements anormaux et la cessation du tabagisme est importante pour réduire les dommages pathologiques. Rempli de bronchioles et d'espaces alvéolaires, présentant des agrégats parsemés; la fibrose des tissus RBILD est plus bénigne que la DIP et se limite à la périphérie des bronchioles, même absente, aucun changement de tissu pulmonaire, en raison de l'accumulation de macrophages, parfois RBLID est facile à Le syndrome hémorragique pulmonaire est confus et la coloration négative du fer contribue au diagnostic de RBILD.

Prévention liée aux bronchioles respiratoires de la pneumopathie interstitielle

Garder au chaud pour éviter le froid. Faites attention au repos, augmentez progressivement la quantité d'activité, réduisez et évitez les exercices difficiles, et évitez la fatigue excessive.

Complications respiratoires liées aux bronchioles d'une maladie pulmonaire interstitielle Complications, insuffisance respiratoire, pneumothorax

L'infection pulmonaire est une complication fréquente, elle peut provoquer une insuffisance respiratoire et même entraîner la mort, elle doit être traitée activement, l'hypoxémie est fréquente, il peut ne pas y avoir d'incitations évidentes, telles que PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Loxygénothérapie à domicile doit être pratiquée Au stade avancé de la maladie cardiaque pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite, selon le traitement de linsuffisance cardiaque, un pneumothorax peut survenir à plusieurs reprises en cas dadhérence pleurale.

Symptômes respiratoires liés à une pneumopathie interstitielle liés aux bronchioles Symptômes communs Fatigue Insuffisance respiratoire, essoufflement, douleur thoracique, toux sèche, hémoptysie, fibrose pulmonaire, poumon cellulaire

Tous les patients atteints de RBILD sont des fumeurs, l'âge d'apparition est généralement de 30 à 40 ans, l'apparence est cachée, les enfants ne sont pas vus, la plupart des patients sont asymptomatiques ou ne présentent que des symptômes bénins, notamment une toux légère et un essoufflement, mais aussi une urgence sévère Des cas d'hypoxémie et d'hémoptysie ont été rapportés, de sorte qu'une déficience grave de la fonction pulmonaire ne peut servir de base au diagnostic du RBIL.Le fond des poumons peut être entendu et la fin des sursauts inspiratoires, et la matraquage est rare.

Examen des pneumopathies interstitielles associées aux bronchiols respiratoires

Les tests de laboratoire de routine ne sont pas spécifiques et le nombre total de globules blancs dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire peut augmenter, mais la classification des cellules est similaire à celle d'un fumeur normal ou d'un fumeur atteint de FPI.

1. Les radiographies de patients avec plus de 2/3 des radiographies thoraciques montraient une infiltration d'ombre réticulaire ou de nodules réticulaires, mais le volume pulmonaire était normal et quelques patients avaient des radiographies thoraciques normales.

2. Scanner thoracique à haute résolution (TDM) thoracique montrant des modifications diffuses ou irrégulières du verre dépoli, principalement observées au niveau du poumon inférieur, ainsi qu'une atélectasie, un épaississement interstitiel ou interlobulaire, un emphysème et Balles pulmonaires périphériques.

3. La fonction pulmonaire est souvent limitée ou en mélange avec un dysfonctionnement ventilatoire et une légère diminution du volume diffus. Hypoxémie légère.

Diagnostic et diagnostic des pneumopathies interstitielles associées aux bronchiols respiratoires

Diagnostic

Selon les antécédents de tabagisme, les symptômes et les signes cliniques du patient, un examen par imagerie d'un diagnostic suspect de RBILD, le diagnostic de la biopsie pulmonaire est toujours requis.

Diagnostic différentiel

Parfois, on associe facilement le RBLID au syndrome hémorragique pulmonaire et la coloration négative du fer contribue au diagnostic de RBILD.

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