Lymphadénite nécrosante histiocytaire

Introduction à la lymphadénite nécrotique des tissus La lymphadénite nécrosante nécrotique histiocytaire (histhalthénopathie nécrotique histiocytaire) est une maladie de l'élargissement du ganglion non néoplasique, qui est une hyperplasie réactive des ganglions lymphatiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: infections pulmonaires multiples

La cause de la lymphadénite nécrosante histiocytaire

(1) Causes de la maladie

L'étiologie de cette maladie est encore incertaine. Selon son expérience clinique, il existe souvent des antécédents d'infection respiratoire, leucopénie, augmentation du pourcentage de lymphocytes, inflammation non suppurative des ganglions lymphatiques, traitement antibiotique inefficace et caractéristiques auto-limitantes, ce qui suggère En ce qui concerne les infections virales aiguës, de nombreux chercheurs ont étudié divers virus, tels que les adénovirus, les parvovirus et de nombreux membres du genre herpèsvirus humain (CMV, EBV, HHV8), en se concentrant sur des études sérologiques du virus aux stades précoces et plus tard. Il a tendance à utiliser des méthodes de biologie moléculaire plus spécifiques pour détecter la présence de génomes viraux dans les tissus affectés de la maladie, mais il est encore difficile d'expliquer le rôle du virus d'Epstein-Barr et du virus HHV8 dans cette maladie.Huh et al. Ont réalisé 26 cas de tissu de ganglions lymphatiques dans cette maladie. En détectant, l'ADN de KSHV / HHV8 a été trouvé dans 8 d'entre eux et il semble que HHV8 soit probablement lié au développement de cette maladie, mais le nombre de cellules positives à l'ADN viral n'a pas été clairement déterminé par hybridation in situ. Ne pouvant expliquer la relation directe entre la maladie et linfection virale, on peut constater que la relation entre linfection virale et la maladie doit être clarifiée.

(deux) pathogenèse

L'apoptose est l'une des découvertes histologiques les plus importantes de ces dernières années. Takakuwa et ses collaborateurs ont utilisé le marquage d'extrémité de l'ADN pour détecter la fragmentation de l'ADN nucléaire dans les tissus affectés de cette maladie, l'une des premières caractéristiques de l'apoptose. Au microscope, des modifications morphologiques typiques des cellules apoptotiques dans les tissus affectés, telles que la condensation de la chromatine nucléaire et la formation de corps apoptotiques, ont été découvertes L'analyse immunohistochimique in situ de la région nécrotique de Kikuchi a montré l'existence de Fas et de FasL. Les lymphocytes Perforin () sont également fréquents dans de nombreuses cellules tissulaires et certains lymphocytes.Des études ont montré que les cellules CD8 expriment davantage de Fas et de FasL, alors que CD4 + est moins exprimé, ainsi que l'hyperplasie ganglionnaire des tissus ou réactifs en dehors de la région de la lésion. L'immunohistochimie a montré que l'expression de bcl-2 était significativement diminuée dans la région de la lésion, alors qu'au contraire, l'expression de bax était augmentée et que Bcl-2 pouvait inhiber l'apoptose cellulaire. Death, et bax a l'effet inverse.

Changements histopathologiques, les ganglions lymphatiques touchés mesurent 1 à 2 cm de diamètre, rarement plus de 3 cm, la capsule est mince, au microscope optique, il existe de nombreux types de nécrose coagulante et le nombre de cellules tissulaires dans les foyers nécrotiques. On observe des monocytes ressemblant à des cellules plasmatiques, infiltrant des immunoblastes, lors de la phagocytose des cellules tissulaires, mais en l'absence de neutrophiles et en raison du nombre important d'infiltrations de cellules tissulaires autour de la zone nécrotique, ainsi que des caractéristiques morphologiques des cellules apoptotiques. Par exemple, diminution de la taille des cellules, condensation cytoplasmique et nucléaire de la chromatine, corps apoptotiques, etc. En microscopie électronique, la structure ultrastructurale permet de détecter la présence d'apoptose dans les tissus impliqués dans la maladie. La formation du corpuscule se situe principalement autour des foyers nécrotiques, et on peut également observer que certaines cellules tissulaires phagocytent les corps et les cellules apoptotiques.

La coloration immunohistochimique a montré que les cellules de la zone nécrotique étaient principalement des CD4, CD8 et CD68 et que de nombreuses cellules contenaient des particules HLA-1. Les cellules NK et B étaient rares, avec une cellule monoclonale spéciale pour l'identification des cellules mononucléées plasmacytoïdes. La coloration par anticorps anti-MIP a montré que les cellules MIP (+) n'étaient pas associées au CD3 et au TCR, mais principalement au CD 4. Par conséquent, le CD4 dans la zone nécrotique était principalement constitué de cellules mononucléées plasmacytoïdes MIP (+), et la zone affectée CD45RO + (+). ) Les cellules sont plus que CD45RA (B) et ont une distribution mélangée, ce qui indique que les lymphocytes ne sont pas une hyperplasie clonale.

Prévention de la lymphadénite par nécrose des cellules tissulaires

Diagnostic précoce et traitement actif.

Complications de lymphadénite nécrosante des tissus Complications Infections pulmonaires multiples

Des infections bactériennes, telles que des infections pulmonaires, peuvent survenir au début de la maladie.

Symptômes d'inflammation des ganglions lymphatiques histiocytaires Symptômes communs Leucopénie Détente des granulocytes chauds Hyperthermie réduite Fièvre Basse hypertrophie des ganglions lymphatiques Hépatosplénomégalie Chaleur irrégulière

1. Plus fréquente chez les jeunes femmes, avec une incidence plus grande au printemps et en été, certains patients ont souvent des antécédents d'infection virale avant la maladie, des antécédents d'angine de poitrine.

2. Le type de chaleur est différent, il peut sagir de chaleur de relaxation, de chaleur basse ou de chaleur irrégulière, jusquà 39 ~ 40 ° C, ainsi que de fièvre intermittente. Certains patients peuvent présenter une température corporelle normale. La fièvre dure de 1 à 2 semaines. Une chaleur durable et durable pendant 1 à 2 mois ou plus peut généralement disparaître d'elle-même.

3. Les ganglions lymphatiques sont principalement situés dans le cou, mais peuvent également concerner les aisselles, la clavicule, le hilar, l'aine, etc. L'activité et la texture sont douces. Leur apparition est souvent accompagnée de douleur ou de sensibilité, et il n'y a pas d'inflammation évidente au niveau local. La fièvre augmente ou diminue, ce qui diffère de l'élargissement des ganglions lymphatiques des tumeurs malignes hématologiques telles que le lymphome et le groupe malin.La texture est dure ou dure et les caractéristiques d'élargissement progressif sans sensibilité sont différentes.

4. Certains patients présentant des éruptions cutanées peuvent présenter des éruptions cutanées, à savoir une urticaire, des papules et un érythème polymorphe, qui sont souvent transitoires et disparaissent au bout de 3 à 10 jours.

5. Environ 30% des patients atteints d'hépatosplénomégalie peuvent être observés avec une hépatomégalie légère et 50% des patients peuvent également présenter une splénomégalie transitoire qui peut revenir à la normale une fois la fièvre calmée.

À l'heure actuelle, il n'existe toujours pas de normes de diagnostic uniformes en Chine, généralement basées sur trois performances principales:

1 adénopathie légère et douloureuse, principalement des ganglions lymphatiques cervicaux;

2 fièvre, le traitement antibiotique est inefficace et sensible aux glucocorticoïdes;

3 leucopénie transitoire, en particulier neutropénie, manifestations secondaires: augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, hépatosplénomégalie transitoire, éruption cutanée, utilisation multiple d'organes pour expliquer les lésions multiples, combinée à un examen pathologique des ganglions lymphatiques hypertrophiés Établir un diagnostic.

Examen de la lymphadénite nécrotique des tissus

1. Dans la plupart des cas de sang, la leucopénie du sang périphérique est réduite. Selon la classification, le nombre de lymphocytes est élevé. Certains patients peuvent être atteints de lymphocytes atypiques (la mononucléose infectieuse peut également présenter une lymphocytose anormale, mais le nombre total de globules blancs augmente souvent et la proportion de différents ganglions lymphatiques est également plus élevée. , souvent> 10%), l'hémoglobine et les globules rouges du patient, la numération plaquettaire se situe généralement dans les limites de la normale.

2. La plupart des images de la moelle osseuse sont infectieuses et présentent une dégénérescence granulocytaire. Certains patients peuvent présenter des troubles de la maturation des granulocytes et une augmentation du nombre de cellules du tissu réactif.

3. La biopsie des ganglions lymphatiques est la base du diagnostic de cette maladie,

1 La structure normale des ganglions lymphatiques disparaît, une grande nécrose se trouve près du paracortex et contient de nombreux fragments, beaucoup de cellules tissulaires autour de la zone nécrotique sans infiltration de granulocytes, qui peuvent engloutir les fragments nucléaires et les cellules tissulaires peuvent être désintégrées. Débris et nécrose complète;

Deux lymphocytes mutants visibles (immunoblastes) et des cellules mononucléées analogues aux cellules plasmatiques apparaissent simultanément;

3 L'immunohistochimie a montré qu'il y avait plus de cellules CD45RO + (T) que de CD45RA + (B) et que les cellules CD68 + et lysozyme + étaient principalement réparties dans la zone nécrotique, quelques cellules seulement dispersées dans la zone de jonction et dans la zone marginale, CD15 négatives ou seulement dans la fascination. Positif pour les granulocytes acides, ce qui suggère que la lésion est non suppurative et peut également exclure l'infiltration de cellules leucémiques myéloïdes.

4. Radiographie, tomodensitométrie sauf tuberculose et lésions tumorales.

5. Ganglions lymphatiques super incités, hépatosplénomégalie.

Diagnostic et différenciation de la lymphadénite nécrotique tissulaire

Diagnostic

Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

La maladie est facilement diagnostiquée à tort comme une fièvre typhoïde, une mononucléose infectieuse et dautres maladies infectieuses, un groupe malin, un lymphome malin et dautres tumeurs sanguines;

1. Histiocytose maligne (groupe malin) Le groupe malin est une tumeur maligne hématologique dangereuse. Sur le plan clinique, elle est souvent accompagnée d'une forte fièvre persistante accompagnée d'une défaillance systémique progressive, d'un gonflement progressif des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate, ainsi que d'un ictère et d'une hémorragie. Dommages cutanés et épanchement séreux, etc., les tests de laboratoire ont souvent montré que les cellules du sang total étaient progressivement réduites, que des frottis sanguins étaient des cellules tissulaires anormales ou des cellules mononucléées atypiques, les frottis médullaires présentant un certain nombre de tissus de formes anormales Les cellules et les cellules multinucléées des tissus géants, ainsi que les lymphadénites nécrotiques tissulaires sont une maladie bénigne et spontanément résolutive. Les insuffisances systémiques et les hémorragies sont rares. Les anomalies sanguines se limitent généralement aux leucocytes neutropéniques, mais sans érythroïde ni plaquette. Anormal, les caractéristiques pathologiques du groupe de maladies et de la maladie sont également différentes: le groupe malin consiste en une hyperplasie clonale maligne des cellules du tissu et une maladie en hyperplasie réactive. Ou une distribution en grappes, différente de la maladie sous la forme de larges plaques dans la zone nécrotique: le groupe maléfique présente souvent des anomalies chromosomiques, telles qu'une translocation 1p11 (1qter 1p11), t (2: 5) (p23; q35), en particulier 17p13 Différent Et la maladie change rarement chromosomiques.

2. Le lymphome non hodgkinien (LNH) se caractérise souvent par une adénopathie indolore, qui peut envahir d'autres organes. De 20% à 30% des patients développent une fièvre, une perte de poids, des sueurs nocturnes et d'autres symptômes systémiques. Il s'agit d'une maladie hétérogène dont la moelle osseuse peut entraîner une réduction des cellules sanguines et les ganglions lymphatiques des lymphadénites nécrotiques tissulaires sont généralement accompagnés d'une douleur et d'une sensibilité légères. En général, le degré de gonflement est plus léger que celui du LNH et sa texture est douce, le LNH. La texture des ganglions lymphatiques est relativement dure, pleine et peut être soudée à un stade avancé. L'infiltration extranodale est plus fréquente dans les LNH. Son évolution est progressive et ne s'est généralement pas auto-limitée. C'est différent de la maladie. La biopsie pathologique joue un rôle important dans l'identification des deux. Rôle, la structure normale des ganglions LNH est détruite, la plupart des follicules lymphoïdes et du sinus lymphatique disparaissent, la morphologie lymphoïde de l'hyperplasie maligne est anormale, la plupart du temps la capsule lymphatique monoclonale (à cellules T ou B) et les tissus environnants sont également envahis. L'immunohistochimie montre une LNH différente de cette maladie, les cellules malignes présentent des cellules positives de lymphocytes T ou des marqueurs de cellules B, et l'autre est seulement un petit groupe dispersé, qui est un composant cellulaire réactif. Les cellules T et B atteintes étant une hyperplasie mixte plutôt qu'une monosomiase ou une hyperplasie monoclonale, la présence ou l'absence d'une nécrose squameuse constitue également une caractéristique pathologique importante de la maladie, de sorte qu'il n'est pas difficile de faire l'objet d'un examen clinique ou pathologique. Identifiez les deux.

3. Lupus érythémateux disséminé (SLE): les femmes atteintes de fièvre, d'éruption cutanée, de leucopénie, d'adénopathie, d'hépatosplénomégalie, de protéines urinaires et d'anticorps antinucléaires sont facilement diagnostiquées à tort comme un SLE, mais le SLE présente encore d'autres caractéristiques typiques. Tels que photoallergique, papillon de la joue, érythème discoïde et arthrite, etc., n'apparaissent généralement pas dans cette maladie, les patients atteints de LES ont également des anomalies spécifiques au test, telles que anti-ADNd, anticorps anti-Sm, cellules de lupus (+), etc. La biopsie des ganglions lymphatiques est plus facile à identifier. Bien que la lymphadénite nécrosante montre une biopsie des ganglions lymphatiques chez les patients atteints de LES, elle ne présente pas une grande quantité de cellules tissulaires et on peut observer une infiltration de neutrophiles. Un grand nombre de cellules tissulaires prolifèrent et phagocytent les débris.Il convient de mentionner que si la maladie est accompagnée d'anticorps antinucléaires, il est nécessaire d'être attentif aux premières manifestations du LES.

4. Les patients atteints de tuberculose ganglionnaire peuvent présenter de la fièvre, une adénopathie, une leucopénie et dautres manifestations non spécifiques, similaires à cette maladie, mais test TB ou PPD de patients tuberculeux souvent (+), tuberculose typique sur des coupes de tissus ganglionnaires L'immunohistochimie des nodules suggère une prolifération mixte des cellules T et B. La répartition dispersée des cellules tissulaires est différente de la diffusion à grande échelle de la maladie. Lorsque la réaction du corps est faible, les granulomes tuberculeux ou seulement l'épithélium sont souvent absents autour de la tuberculose. Les cellules environnantes doivent être soigneusement identifiées à la maladie.Le fond de petites cellules T de type fission nucléaire qui prolifèrent autour des foyers nécrotiques de cette maladie a une valeur de référence pour les débris nucléaires résiduels dans les foyers.

5. Autres maladies Les maladies infectieuses telles que la fièvre typhoïde, selon l'hémoculture, le test de la graisse, il n'est pas difficile de distinguer, la mononucléose infectieuse selon le frottis sanguin, le test d'agglutination hétérophilique, la détermination des anticorps anti-EBV peuvent être claires, d'autres médicaments sont encore disponibles La lymphadénite nécrotique, une histoire claire du médicament, la biopsie des ganglions lymphatiques suggère quil existe un petit nombre de cellules tissulaires dans la structure et une distribution éparse, faciles à distinguer de cette maladie.

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