Hypertension pulmonaire primitive

Introduction à l'hypertension artérielle pulmonaire primitive L'hypertension artérielle pulmonaire primitive (hypertension artérielle pulmonaire primitive) est une maladie rare qui se distingue de l'hypertension artérielle pulmonaire secondaire car sa cause est inconnue. Connaissances de base Taux de maladie: 0,001% à 0,005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: embolie pulmonaire, mort subite, syncope

Cause de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive

(1) Causes de la maladie

Lhypertension artérielle pulmonaire primitive est la maladie artérielle pulmonaire du plexus, dont la cause est inconnue, aucun facteur étiologique ne pouvant expliquer la pathogenèse de la maladie, mais probablement le résultat final dune interaction à long terme de certains facteurs étiologiques et de lartère pulmonaire primaire. Les causes possibles de la haute pression sont décrites ci-dessous.

1. Thromboembolie pulmonaire: au départ, certains auteurs pensent que de nombreux petits sous-types cliniques de thromboembolie pourraient être la cause de la plupart des hypertensions pulmonaires primitives, car les résultats pathologiques, diagnostiqués cliniquement, sont environ la moitié des cas de thrombose pulmonaire chronique. Embolie, mais des études ultérieures ont montré que lhypertension pulmonaire thromboembolique histologique est différente de lhypertension pulmonaire primitive du plexus, de lhypertension pulmonaire thromboembolique, de lhypertrophie de la couche moyenne vasculaire pulmonaire, de la fibrose intimale excentrique, jamais de la dilatation. Des lésions, une artérite semblable à la cellulose et des lésions plexiformes se forment, qui sont différentes de celles de la maladie de l'artère pulmonaire plexus.

2. Vasoconstriction: La formation de lésions plexiformes est le changement morphologique vasculaire final de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, et le stade précoce est l'artérialisation de la petite hypertrophie artériolaire et du muscle lisse du muscle lisse, suggérant que la vasoconstriction peut être l'artère pulmonaire primaire. Le mécanisme initial de la haute pression, les médicaments vasodilatateurs, peut réduire la pression artérielle pulmonaire et la résistance vasculaire pulmonaire chez certains patients, renforcer le mécanisme de vasoconstriction impliqué dans la survenue d'une hypertension pulmonaire primitive, la maladie de Raynaud souvent associée à une hypertension artérielle pulmonaire primitive, est également bénéfique L'étiologie de la vasoconstriction a maintenant reconnu la relation entre l'endothélium vasculaire pulmonaire et le muscle lisse adjacent.La relaxation de l'acétylcholine dans les artères de lapin dépend de l'intégrité de l'endothélium. Les dommages aux cellules endothéliales peuvent réduire les vasodilatateurs pulmonaires endogènes (prostaglandines et La formation d'oxyde nitrique et la libération de certains facteurs de croissance favorisent l'hypertrophie du muscle lisse, mais le mécanisme de la contraction vasculaire provoqué par une fonction anormale des cellules endothéliales est mal compris. Il a récemment été mis en évidence que l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, les cellules musculaires lisses artérielles pulmonaires L'hypertension pulmonaire est dépolarisée et le cytoplasme contient une concentration plus élevée de calcium. La 4-aminopyridine, un inhibiteur des canaux potassiques sous tension, n'augmente pas la teneur en calcium intracellulaire de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, mais peut augmenter le taux de calcium intracellulaire de l'hypertension artérielle pulmonaire secondaire, indiquant qu'une hypertension artérielle pulmonaire primitive est absente dans le canal KV des cellules musculaires lisses vasculaires pulmonaires. Ou régulation à la baisse, ce qui suggère que les anomalies des canaux potassiques pourraient jouer un rôle dans l'étiologie de l'hypertension pulmonaire primitive.

3. Les maladies auto-immunes: le lupus érythémateux aigu disséminé, la maladie de Raynaud, le syndrome de CREST, la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, la dermatomyosite, la polymyosite et une maladie mixte du tissu conjonctif peuvent Hypertension artérielle pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire primitive, 29% à 40% des anticorps antinucléaires circulants positifs, 11% avec le phénomène de Raynaud, 8 cas de syndrome de CREST [dépôt de calcium, phénomène de Raynaud, dysmotilité oesophagienne, doigt dur) Maladie pelvienne et télangiectasie chez 7 patients atteints dhypertension artérielle pulmonaire, ce qui suggère que lhypertension artérielle pulmonaire primitive est en partie liée aux maladies auto-immunes.

4. Facteurs familiaux: En 1927, Clarke et al. Ont d'abord signalé que plus d'un membre d'une même famille souffraient d'hypertension pulmonaire inexpliquée. En 1970, Wagenvoort a recueilli 58 patients atteints d'hypertension pulmonaire primitive dans 28 familles, y compris un couple de jumeaux. Une fibrinolyse anormale semble indiquer que lhypertension artérielle pulmonaire peut être associée à un dysfonctionnement microthrombotique récurrent, mais dautres familles nont pas retrouvé cette anomalie. Lhypertension artérielle pulmonaire primitive familiale est caractérisée par une maladie autosomique dominante, une pénétrance incomplète et un héritage génétique précoce, ce qui permettrait didentifier que les anomalies génétiques sont localisées dans une Les chromosomes, interprétation génétique de l'hypertension pulmonaire familiale, impliquent une mutation plus étendue de la réplication trinucléotidique.

5. Facteurs liés à la grossesse et au cycle menstruel: L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est souvent découverte pour la première fois pendant la grossesse et les modifications hémodynamiques sont aggravées pendant la grossesse; les cycles menstruels peuvent affecter la réactivité des vaisseaux sanguins et on ignore si elle affecte également les vaisseaux pulmonaires. Quant à la cause de l'augmentation de l'hypertension pulmonaire primitive chez les femmes en âge de procréer, elle n'est toujours pas claire. Elle n'est évidemment pas causée par une seule cause. Certaines personnes ont suggéré que l'embolie amniotique pourrait être la cause de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, mais l'examen histologique n'a pas permis de confirmer le résidu. L'embolie amniotique existe.

6. Médicaments et régime alimentaire: La plupart des patients atteints dhypertension artérielle pulmonaire primitive nont aucun antécédent de médication irrégulière ni de régime alimentaire anormal. Après lutilisation du médicament diététique aminorex en Europe de 1967 à 1970, lincidence de lhypertension artérielle pulmonaire primitive a été multipliée par 10. Après que le "populaire" ait rapidement disparu, environ 2% des patients sous aminorex ont développé une hypertension pulmonaire, ces personnes peuvent être génétiquement prédisposées ou liées aux médicaments couramment utilisés, tels que l'acétaminophène, qui peut modifier le métabolisme hépatique, elles sont associées à un traitement primaire. Les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire ont un pronostic différent, la plupart d'entre eux guérissant après l'arrêt du médicament. La relation entre les contraceptifs oraux et l'hypertension artérielle pulmonaire primitive n'est pas claire. Certains patients peuvent être liés à la maladie.

7. Cirrhose du foie et hypertension portale: lhypertension pulmonaire peut survenir chez les patients atteints de cirrhose; les modifications histologiques ne peuvent pas être distinguées des primitives et la seconde maladie se manifeste par 0,016% à 0,26% des cas dautopsie de cirrhose, de cirrhose et dartère pulmonaire primitive Une thrombose veineuse porte est associée à une embolie pulmonaire, mais son histologie pulmonaire s'apparente à une hypertension pulmonaire primitive, plutôt qu'à des lésions thromboemboliques.

8. Infection par le virus de limmunodéficience humaine (VIH): En 1987, Kim et al ont rapporté pour la première fois un lien entre linfection à VIH et la maladie artérielle pulmonaire du plexus. Plusieurs rapports ont confirmé que lincidence de lhypertension artérielle pulmonaire chez les patients infectés par le VIH augmentait. Il nya pas de différence significative entre lapprentissage et le pronostic et lhypertension artérielle pulmonaire primitive: lhypertension pulmonaire peut survenir à tout stade de linfection par le VIH.Le délai entre le diagnostic de linfection à VIH et lhypertension artérielle pulmonaire est inférieur à 1 an à 9 ans. L'occlusion des veines pulmonaires ou les thromboses artériolaires et artérielles pulmonaires sont rares, ce qui concorde avec les modifications pathologiques de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale.Le diagnostic doit être fondé sur une infection à VIH séropositive et une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire associée à l'infection à VIH. Pour déterminer et exclure la présence dune hypertension pulmonaire secondaire, lhypothèse selon laquelle linfection par le VIH est à lorigine directe ou indirecte de la maladie vasculaire pulmonaire est la suivante: 1 infection directe des cellules du muscle lisse vasculaire pulmonaire, 2 activation des facteurs angiogéniques à la suite dune infection par le VIH, 3 infectée par le VIH Les lymphocytes T provoquent des lésions endothéliales; 4 vaisseaux sanguins causés par le virus de l'herpès simplex et / ou le cytomégalovirus Blessure.

9. Autres causes: La durée de survie des plaquettes a été réduite chez 13 des 13 patients atteints d'hypertension artérielle primitive, ce qui suggère que les plaquettes pourraient être impliquées dans le développement de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive. Les facteurs libérés par les plaquettes peuvent stimuler l'hyperplasie du muscle lisse in vitro. Dans la lésion des cellules endothéliales vasculaires du poumon de lapin, l'hyperplasie des muscles lisses, l'hyperplasie était significativement inhibée lors de la thrombocytopénie, ce qui indique que les plaquettes jouent un rôle dans l'apparition de l'hypertension artérielle pulmonaire. La thrombine B2, un produit de dégradation dans le sang, est significativement augmentée. On ne sait pas si cette augmentation est primaire ou secondaire. La littérature rapporte une diminution de la pression de l'artère pulmonaire après l'indométacine (inhibiteur de substances de type prostaglandine). L'implication des plaquettes et des prostaglandines, y compris les leucotriènes, dans la pathogenèse de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive doit encore être étudiée.

(deux) pathogenèse

Pendant plusieurs décennies, la vasoconstriction pulmonaire a été utilisée comme mécanisme initial de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, qui joue un rôle de premier plan dans la pathogenèse, le diagnostic et la gestion clinique de la maladie, à savoir les facteurs étiologiques cellules musculaires lisses vasoconstriction modifications pathologiques fixes, Cette hypothèse est directement déduite de l'hypertension artérielle car la vasoconstriction joue un rôle clé dans l'hypertension artérielle; l'épaississement des vaisseaux résistants pulmonaires chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire primitive conforte toutefois l'idée de vasoconstriction. Récemment, bien que le tonus vasculaire pulmonaire augmente chez les patients atteints dhypertension pulmonaire primitive, il sagit plus dun facteur participatif que dun mécanisme initial.La théorie de la dysfonction endothéliale est de plus en plus dominante, cest-à-dire des facteurs étiologiques cellules endothéliales dysfonctions vasoconstriction changements pathologiques fixes, l'opinion générale est que les artérioles pulmonaires et la lésion endothéliale artériolaire constituent le processus initial d'hypertension pulmonaire, d'hypertension pulmonaire shunt, d'hypertension pulmonaire diététique (lys sauvage), d'endothélium. Leffet direct de la lésion sur le muscle lisse vasculaire peut provoquer une réaction en cascade mettant fin hypertension artérielle pulmonaire primitive.

Lhypertension pulmonaire primitive cliniquement diagnostiquée, en plus de lhypertension artérielle pulmonaire primitive réelle, peut inclure une thromboembolie pulmonaire récurrente, une occlusion veineuse pulmonaire, une maladie endothéliale vasculaire pulmonaire et une artérite pulmonaire primitive, etc. L'entité physique de la maladie, les véritables changements pathologiques de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, devrait être caractérisée par une maladie du plexus, affectant principalement les artères et les artérioles du muscle pulmonaire, impliquant souvent le mur moyen, l'intima ou tout l'artère.

Lésions de la couche moyenne: la couche moyenne est la couche musculaire, le tissu musculaire lisse est anormalement augmenté, la couche musculaire est épaissie et les cellules musculaires lisses peuvent être étendues à un type de muscle ou à l'absence d'artères intra-vésiculaires de type musculaire. Le degré d'hypertrophie de la couche moyenne varie en fonction du patient et du vaisseau sanguin. Une hypertrophie de la couche musculaire simple peut également être associée à une hyperplasie de l'intima: le muscle lisse de la couche moyenne de l'hypertrophie peut être partiellement ou complètement remplacé par du tissu fibreux, dégénéré, atrophié, entraînant un amincissement de la couche moyenne et un élargissement de la lumière vasculaire.

Lésions de l'endomètre: quel que soit le stade de la lésion moyen pouvant être associé à des modifications de l'endomètre, il en existe deux types principaux: 1 hyperplasie des cellules de l'endomètre, survient au début de la maladie, réversible, 2 lamellaire centripète (oignon) La fibrose intime, composée de myofibroblastes et de fibres élastiques, est séparée par une matrice de tissu conjonctif riche en cellules. La fibrose intime lamellaire centripète reflète la progression de la lésion, qui est généralement irréversible.

La totalité de la lésion de la paroi artérielle: affectant toute l'épaisseur de la paroi artérielle, les lésions sont l'artérite, les lésions plexiformes et les lésions dilatées, l'artérite est un processus inflammatoire primaire, impliquant souvent l'intima et la couche moyenne, moins l'invasion de l'adventice peut se produire Nécrose et exsudation de la cellulose (nécrose cellulosique), infiltrations de leucocytes et de lymphocytes polymorphonucléaires, artérite pouvant être cicatrisée après cicatrisation, fibrose du calcium et du fer. La lésion en forme de plexus est l'artère pulmonaire primitive. Le marqueur caractéristique de la haute pression est caractérisé par une dilatation semblable à un anévrisme près de louverture de lartère du muscle grand ouvert et de la petite artère.La cavité tumorale est remplie dun réseau vasculaire à paroi mince, la couche interne est tapissée de cellules endothéliales et la couche médiane est partiellement ou complètement. Destruction, l'adventice est remplacé par du tissu granulaire, l'extrémité proximale de la lésion, l'artère ouverte est rétrécie et l'intima est fibreuse; la lésion distale semblable à un plexus pénètre dans le réseau vasculaire à paroi mince dilatée et le vaisseau sanguin nécrotique semblable à la cellulose, semblable à de la cellulose La lumière vasculaire nécrotique contient des plaquettes ou des thrombi, et il est difficile de savoir si la lésion dilatée est un changement indépendant ou un stade partiel du développement de la lésion du plexus.

Il convient de noter que la maladie artérielle pulmonaire du plexus n'est pas la seule hypertension pulmonaire, mais peut également être observée dans les cas de cardiopathie congénitale parallèle, de maladie du tissu conjonctif et d'autres hypertensions pulmonaires.Des auteurs ont également décrit les modifications pathologiques de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive. Fibrose intime excentrique, recanalisation de la thrombose et maladie de la veine pulmonaire, etc., mais ces changements ne sont pas causés par une maladie du plexus de l'artère pulmonaire, mais par les résultats pathologiques d'une thromboembolie pulmonaire récurrente ou d'une occlusion de la veine pulmonaire.

Létiologie et la pathogenèse de lhypertension artérielle pulmonaire primitive demeurent floues. La sténose et lobstruction artérielles et artériolaires étendues des muscles pulmonaires augmentent considérablement la résistance de la circulation pulmonaire, qui peut être de 12 à 18 fois supérieure à la normale, même jusquà 350 kPa · s. L ou plus, la pression artérielle systolique pulmonaire atteignait 17,33 kPa (130 mmHg), la pression moyenne atteignait 11,33 kPa (85 mmHg); la pression artérielle pulmonaire et la pression auriculaire gauche étaient normales, en raison d'une augmentation de la post-charge ventriculaire droite, d'une hypertrophie ventriculaire droite et d'une dilatation, d'une génération ventriculaire Lorsque la fonction de remboursement est faible, la pression artérielle diastolique ventriculaire droite et la pression auriculaire droite sont considérablement augmentées et le débit cardiaque diminue progressivement.Les patients gravement malades sont souvent inférieurs à la valeur normale de 50%, la pression artérielle systémique baisse et la pression artérielle systolique chute souvent entre 12h00 et 13,33 kPa ( De 90 à 100 mmHg) ou moins, la pression différentielle est réduite, le tissu est mal perfusé et les cheveux périphériques sont développés.

L'approvisionnement normal du cur droit est différent de celui du gauche: non seulement pendant la phase diastolique, mais aussi dans les vaisseaux sanguins coronaires systoliques, le sang circule, c'est-à-dire "l'apport sanguin en deux étapes", mais à mesure que la pression ventriculaire droite augmente, l'apport cardiaque droit devient progressivement diastolique. En même temps, l'hypertrophie ventriculaire droite, l'augmentation de la consommation en oxygène, l'ischémie myocardique peuvent également entraîner une diminution de l'irrigation sanguine du myocarde, mais aussi favoriser la détérioration de la fonction cardiaque, la formation d'un cercle vicieux et finalement provoquer une insuffisance cardiaque Lit diminué, diminution de la compliance pulmonaire, diminution de la capacité pulmonaire, diminution du débit sanguin capillaire, déséquilibre du ratio ventilation / perfusion pulmonaire, dysfonctionnement pulmonaire et diminution du débit sanguin artériel, sang artérioveineux causé par une mauvaise perfusion tissulaire Lhypoxémie et lhyperventilation compensatoire, lhypoxémie et lhyperventilation compensatoire, une diminution de la pression partielle du dioxyde de carbone dans les artères et une alcalose respiratoire sont le résultat dune différence accrue de pression partielle en oxygène et dune augmentation de la pression auriculaire droite.

Prévention de l'hypertension pulmonaire primaire

L'étiologie de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive n'est pas claire, les données épidémiologiques étant limitées et aucun modèle animal similaire n'étant disponible pour l'étude, sa prévention est difficile et ne peut être basée que sur la cause présumée.

Complications de l'hypertension pulmonaire primaire Complications, embolie pulmonaire, mort subite

Il peut y avoir des complications telles qu'une insuffisance cardiaque droite, une infection pulmonaire, une embolie pulmonaire, une mort subite et une syncope.

Symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive Symptômes communs Fatigue Dyspnée Cyanose Arythmie Hémoptysie Bradycardie

1. Symptômes L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est divisée en trois étapes en fonction de la pression artérielle pulmonaire et du débit cardiaque: initiale, tardive et terminale (Fig. 1), initiale (stade I): la pression artérielle pulmonaire augmente progressivement, le débit cardiaque Volume sanguin normal, les patients sont généralement asymptomatiques et ne se sentent pas à laise lors dactivités intenses; tardive (stade II): la pression artérielle pulmonaire est stable, la décharge cardiaque reste normale, tous les symptômes peuvent apparaître, létat clinique reste stable; Stade III): l'hypertension artérielle pulmonaire était moins fixe, le débit cardiaque diminué, les symptômes s'aggravés, la décompensation cardiaque et 187 cas d'hypertension artérielle pulmonaire primitive recueillis par le centre multicentrique américain ont été analysés. Difficulté à respirer (60%), fatigue (73%), douleur à la poitrine (47%), vertiges (41%), dème (37%), syncope (36%), palpitations (33%), nous avons analysé 41 cas qui ne pouvaient pas être expliqués Chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire, l'incidence des symptômes était de 88% de dyspnée, de 48% de douleurs à la poitrine, de 35% de vertiges, de 15% de syncope, de 27,5% d'hémoptysie et de 7,5% de Renault.

(1) Dyspnée: c'est le symptôme le plus courant, caractérisé par le travail, lié à des facteurs tels qu'une diminution du débit cardiaque, un déséquilibre ventilation / débit sanguin et une diminution de la ventilation par minute.

(2) Douleur thoracique: il peut s'agir d'une angine de poitrine typique, qui survient souvent lorsque le travail ou l'humeur change, en raison d'une augmentation de la charge cardiaque droite, de l'épaississement du tissu myocardique et de la consommation d'oxygène dans le ventricule droit, ainsi que d'une diminution de l'ischémie myocardique provoquée par une diminution de l'apport sanguin à l'artère coronaire droite.

(3) syncope: y compris avant la syncope (vertiges) et la syncope, plus qu'après l'activité, peuvent également se produire au repos, provoqués par une diminution soudaine de l'apport en oxygène au tissu cérébral, les conditions suivantes peuvent être induites:

1 haute résistance vasculaire pulmonaire limite l'augmentation du débit cardiaque à l'effort;

2 sang veineux hypoxique est soudainement détourné vers le système circulatoire systémique;

La résistance de la circulation sanguine à 3 corps diminue soudainement;

4 artérioles pulmonaires soudainement paralysées;

5 grandes embolies ont soudainement bloqué l'artère pulmonaire;

6 arythmie soudaine, en particulier la bradycardie.

(4) Fatigue: hypoxie tissulaire provoquée par une diminution de la production de sang et un échange et un transport d'oxygène réduits.

(5) hémoptysie: différente de l'hypertension veineuse pulmonaire hémoptysie, hypertension pulmonaire, hémoptysie principalement due à la rupture d'un microangiome antérieur capillaire pulmonaire, l'hémoptysie est généralement moindre, mais également en raison d'une hémoptysie massive.

Les symptômes chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire primitive étant non spécifiques et se manifestant après la progression de l'hypertension pulmonaire, il est supposé qu'il existe une période d'incubation clinique précédant des modifications anormales de la circulation pulmonaire, ce qui est important pour un examen approfondi des facteurs de risque d'hypertension pulmonaire. Pour le diagnostic précoce et le traitement précoce.

2. Examen physique: Les signes d'hypertension artérielle pulmonaire primitive sont liés à une pression artérielle pulmonaire élevée et à un dysfonctionnement du ventricule droit. Habituellement, l'hypertension artérielle pulmonaire est supérieure à modérée et l'examen physique donne un résultat positif. Une cyanose petite et précoce n'est pas évidente, en raison d'une diminution de l'observance de l'hypertrophie ventriculaire droite, d'une pulsation de la veine jugulaire accrue, d'une veine jugulaire remplissant d'insuffisance cardiaque droite, d'une pulsation de levage dans la bordure sternale inférieure gauche, reflétant un élargissement du ventricule droit, d'un espace intercostal gauche Observez ou touchez la pulsation systolique de l'artère pulmonaire et fermez la valve pulmonaire pour fermer les vibrations. La zone auscultera les sons audibles et systoliques ainsi que les souffles, le deuxième son de l'artère pulmonaire et le deuxième cur, des sons de différentes distances, pression artérielle pulmonaire. Plus la compliance vasculaire pulmonaire est élevée, plus la division est étroite. Lorsque le cur droit tombe en panne, la division est fixée, l'hypertension artérielle pulmonaire sévère, l'artère pulmonaire est évidemment dilatée et le murmure par reflux diastolique précoce de l'insuffisance valvulaire pulmonaire peut se produire.Agalement appelé Graham Steel. On peut entendre le souffle, dans le quatrième espace intercostal sur la bordure sternale gauche, et le souffle de reflux systolique tricuspide, renforcé lors de l'inhalation, généralement du cur droit. L'expansion, également présente dans les muscles papillaires et tendons rupture spontanée, la bonne disposition quatrième, son troisième cardiaque qui reflètent l'hypertrophie ventriculaire droite et la dysfonction ventriculaire droite.

Lexamen physique est utile pour déterminer lhypertension pulmonaire, mais il nest pas complètement différent que lhypertension pulmonaire soit primaire ou secondaire.

Examen de l'hypertension pulmonaire primitive

Augmentation du nombre de globules rouges périphériques, anémie et thrombocytopénie, pH du pH sanguin normal, réduction de la PaCO2, normale ou réduite de la PaO2.

Fonction pulmonaire et analyse des gaz sanguins artériels: la fonction pulmonaire est caractérisée par une dysfonction ventilatoire restrictive et diffuse, aucune obstruction des voies respiratoires, une pression artérielle partielle en oxygène artérielle précoce peut être normale, mais la plupart des patients présentent une hypoxémie légère à modérée, due à Causée par une diminution du débit cardiaque et un déséquilibre ventilation / débit sanguin, une hypoxémie grave est associée à un foramen ovale ouvert et presque tous les patients sont accompagnés d'une alcalose respiratoire.

1. L'examen radiographique thoracique est utile pour le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire, mais aucun signe ne peut refléter avec précision le degré d'hypertension pulmonaire. Les signes radiologiques couramment utilisés pour indiquer l'hypertension artérielle pulmonaire sont les suivants:

1 L'artère pulmonaire inférieure droite est élargie et la valeur normale en chinois est inférieure à 15 mm;

2 Le rapport entre la largeur du hile et le diamètre transversal de la moitié du thorax est augmenté, cest-à-dire que le rapport de la distance entre la ligne médiane antérieure et le bord de lartère pulmonaire et le diamètre transversal de la moitié thoracique, la valeur normale est de (28,1 ± 4,5)%;

3 L'indice thoracique du hile a augmenté, c'est-à-dire que le rapport de la somme de la distance entre la ligne médiane principale de l'artère pulmonaire droite et la branche principale de l'artère pulmonaire droite sur le diamètre transversal de tout le thorax a été de (34 ± 4)%;

4 segment de l'artère pulmonaire en saillie, la valeur normale est inférieure à 3 mm;

5 L'expansion des artères hilaires contraste fortement avec la finesse de la texture périphérique ou est «résiduelle»;

6 oreillette droite, agrandissement de la pièce;

7 Le ratio cardiothoracique est augmenté, la normale est inférieure à 0,5.Il faut noter que la radiographie pulmonaire de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive légère à modérée peut être vue sans anomalies. Les patients gravement malades subissent des modifications évidentes et la sensibilité du diagnostic est plus élevée.

2. LECG ne peut pas refléter directement laugmentation de la pression artérielle pulmonaire; il ne peut suggérer que loreillette droite, lagrandissement de la pièce ou lhypertrophie; en outre, les modifications "P pulmonaire", II, III, aVF et de la poitrine droite sont également courantes L'ECG est anormal.

3. Échocardiographie et échographie Doppler Diagnostic échographique de la maladie cardiovasculaire L'échocardiographie actuelle ne permet pas de mesurer directement l'augmentation de la pression artérielle pulmonaire, mais certains signes échographiques indirects et caractéristiques dus à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire Le jugement est très utile, et les signes communs sont:

(1) Hypertrophie ventriculaire droite et hypertrophie: Lhypertrophie ventriculaire droite est une conséquence directe de la surcharge systolique chronique, liée non seulement au degré et au moment de lhypertension artérielle pulmonaire, mais également à la régulation de la réponse hypertrophique individuelle. La paroi libre ventriculaire droite est claire. Le degré dhypertension pulmonaire a été épaissi, le septum ventriculaire est également épaissi, lamplitude du mouvement est affaiblie ou dans le même sens, 78% des patients atteints dhypertension pulmonaire primitive ont un élargissement du ventricule droit, une épaisseur de paroi libre du ventricule droit normale 4mm, diamètre ventriculaire droit Moins de 20mm.

(2) Élargissement et dilatation du diamètre intérieur de l'artère pulmonaire: l'échocardiographie bidimensionnelle et en mode M peut clairement montrer une dilatation de l'artère pulmonaire centrale, le diamètre intérieur normal de l'artère pulmonaire principale est inférieur à 25 mm, le diamètre intérieur de l'artère pulmonaire droite est inférieur à 18 mm, la compliance des parois de l'artère pulmonaire diminue avec la pression L'expansion systolique devient également plus petite.

(3) régurgitation valvulaire tricuspide et pulmonaire: hypertrophie cardiaque et dilatation de l'anneau peuvent provoquer une régurgitation tricuspide et pulmonaire, échocardiographie Doppler mesuré le taux de régurgitation tricuspide et le degré de reflux et l'angiographie Il existe une bonne corrélation entre les deux, mais chez les sujets normaux une régurgitation légère à la tricuspide allant de 0 à 44%, limportance de la régurgitation légère à la tricuspide détectée par échocardiographie Doppler doit être combinée à dautres examens. De même, lincidence de la régurgitation pulmonaire chez lhomme normal varie de 13% à 90%. Limportance de la détection du reflux léger doit être mesurée de manière exhaustive. La vitesse et le délai maximaux du reflux dans lhypertension artérielle pulmonaire augmentent et changent avec les fluctuations de pression. La vitesse de reflux est liée à la différence de pression diastolique pulmonaire-ventriculaire droite.

(4) Anomalie du mouvement de la valve pulmonaire: au début de l'hypertension artérielle pulmonaire, l'échocardiographie en mode M a montré des changements dans le mouvement de la valve pulmonaire: normalement, il existe une petite onde négative dans le segment postérieur de la valve pulmonaire diastolique tardive, appelé «a» incliné et serré. Une fois que londe P de lélectrocardiogramme est apparue, il apparaît que la contraction auriculaire droite de lartère pulmonaire droite provoque une légère augmentation de la différence de pression ventriculaire-pulmonaire droite. Lorsque la pression diastolique pulmonaire est légèrement augmentée, il est possible dempêcher lapparition de la vague. Lamplitude normale de la vague "a" est calculée. Une hypertension pulmonaire légère peut apparaître entre 3 et 5 mm, moins de 2 mm La disparition de la vague "a" indique généralement que la pression artérielle pulmonaire moyenne est supérieure à 5,3 kPa (40 mmHg), mais il convient de noter que la vague "a" peut réapparaître lorsque la pression diastolique d'extrémité ventriculaire droite augmente. L'augmentation du taux d'ouverture des valves pulmonaires est un autre symptôme d'échographie classique de l'hypertension artérielle pulmonaire. Elle est liée à la différence de pression entre le ventricule droit et le poumon droit lors de la contraction précoce, mais non à la valeur absolue de la pression de l'artère pulmonaire. La caractéristique de l'hypertension artérielle pulmonaire échocardiographique en mode M est L'encoche systolique ou le motif en «W» reflète la fermeture partielle de la phase systolique de la valve pulmonaire, avec une incidence d'environ 60%, signe parfois présent en l'absence d'hypertension pulmonaire. Cela peut aussi apparaître.

(5) Les indicateurs communs pour la mesure quantitative de la pression de l'artère pulmonaire sont:

1 La vitesse maximale de régurgitation tricuspide est bien corrélée à la pression systolique ventriculaire droite et le coefficient de corrélation est supérieur à 0,9.

2 L'accélération du débit sanguin ou débit de pointe du flux ventriculaire droit ou de l'artère pulmonaire principale est avancée, et le coefficient de corrélation entre le temps d'accélération du flux sanguin ou le rapport du temps de pointe et du temps d'éjection et la pression de l'artère pulmonaire est compris entre 0,7 et 0,8.

Échocardiographie en mode M ou mesure du signal de débit Doppler de l'intervalle de temps systolique ventriculaire droit chez des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire, éjection prolongée, courte période d'éjection, le rapport des deux augmentée, ce dernier étant lié à la pression de l'artère pulmonaire Le coefficient est d'environ 0,7, 80% du ratio d'enfants normaux est> 0,3 et 90% de> 0,4 de la pression artérielle pulmonaire moyenne est> 3,3 kPa (25 mmHg).

4 Le temps de relaxation isovolumique du ventricule droit (fermeture de la valve pulmonaire au temps d'ouverture tricuspide) est prolongé La relation entre le temps de relaxation isovolumique et la pression systolique pulmonaire est principalement déterminée par la diminution de la pression ventriculaire droite entre la fermeture de la valve pulmonaire et l'ouverture tricuspidienne. Cependant, il est également affecté par la fréquence cardiaque, la pression auriculaire droite et le taux diastolique. Il est donc davantage utilisé pour identifier l'hypertension artérielle pulmonaire normale et légère.

Bien qu'il existe de nombreuses méthodes quantitatives de détection par ultrasons de pression artérielle pulmonaire, le coefficient de corrélation est même supérieur à 0,9, mais la variable interprétable de pression artérielle pulmonaire n'est que d'environ 0,6, de sorte que l'examen "quantitatif" ne peut être utilisé que comme référence. L'échocardiographie Doppler reste une méthode non invasive utile pour le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive.

4. Généralement utilisé pour exclure les causes thromboemboliques de l'hypertension pulmonaire.Les examens pulmonaires montrent souvent des anomalies de la perfusion pulmonaire ou lobulaire, alors que le scanner de perfusion pulmonaire de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive montre une densité normale ou diffuse.Il a été rapporté que l'analyse pulmonaire ne pouvait pas expliquer une identification plus poussée. Une véritable hypertension artérielle pulmonaire primitive (maladie artérielle pulmonaire causale) et une thromboembolie pulmonaire muette multiple en cas dhypertension artérielle pulmonaire sont intéressantes, et ces dernières sont souvent des défauts irréguliers dispersés.

5. Changements acido-basiques de la fonction pulmonaire et du gaz sanguin: La fonction pulmonaire chez les patients atteints dhypertension artérielle pulmonaire primitive est généralement un trouble de la ventilation modérément restrictif et un dysfonctionnement diffus, aucune obstruction des voies respiratoires, une pression partielle de loxygène sanguin précoce pouvant être normale, la plupart des patients souffrant de lumière. L'hypoxémie modérée est le résultat d'une diminution de la pression d'oxygène veineux mixte due à une diminution du débit cardiaque et à un déséquilibre du rapport ventilation / perfusion Une hypoxémie sévère peut être associée à un foramen ovale ouvert, presque tous les patients Avec l'alcalose respiratoire, les tests de la fonction pulmonaire sont un test insensible pour le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive.

6. Examen par cathéter flottant guidé par ballon: L'hémodynamique de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive est définie comme une pression moyenne de l'artère pulmonaire au repos> 25 mmHg, ou un exercice> 30 mmHg, la pression de compression capillaire pulmonaire est normale (12-15 mmHg au repos), capillaires Degré dhypertension pré-pulmonaire (pression moyenne de lartère pulmonaire au repos), légère: 26 à 35 mmHg, modérée: 36 à 45 mmHg et sévère:> 45 mmHg.

En règle générale, l'hypertension artérielle pulmonaire primitive symptomatique présente une pression moyenne de l'artère pulmonaire au repos> 45 mmHg. Les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive légère et modérée sont peu nombreux et il existe peu de médecins. Il est difficile d'obtenir des données hémodynamiques au cours de cette période. Les caractéristiques hémodynamiques sont une hypertension pulmonaire sévère, la pression artérielle pulmonaire moyenne est généralement augmentée de 3 fois, environ 8 ± 2,4 kPa (60 ± l8) mmHg, la plage est de 3,7 ~ 16,9 kPa (28 ~ 127 mmHg); la pression auriculaire droite augmente légèrement , 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, plage 0 3,9 kPa (0 29mmHg); la pression de compression capillaire pulmonaire est normale, l'indice cardiaque est légèrement réduit, (2,27 ± 0,9) L / (min · m) Les valeurs hémodynamiques de 63 cas dhypertension artérielle pulmonaire qui ne pouvaient pas être expliquées dans notre hôpital étaient similaires à celles indiquées ci-dessus, tandis que la pression artérielle pulmonaire moyenne était de 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, lartère pulmonaire moyenne. La pression artérielle systolique était de 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, l'indice de résistance totale du poumon était de (33,2 ± 2,2) U / m; l'indice cardiaque moyen de 2,29 ± 0,10 L / (min · m), la pression auriculaire droite moyenne était de 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, toutes les données indiquent que le patient a été traité trop tard et que la plupart d'entre eux souffraient d'hypertension artérielle pulmonaire sévère et d'un dysfonctionnement cardiaque droit. Ne peut manquer d'influer sur le traitement et le pronostic du patient.

L'analyse hémodynamique a révélé que la sévérité des symptômes avait peu à voir avec le degré d'hypertension artérielle pulmonaire, ce qui pourrait être lié à une augmentation de la pression auriculaire droite et à une diminution du débit cardiaque, reflétant toutes deux un dysfonctionnement ventriculaire droit et moins d'une fois les symptômes. La pression artérielle pulmonaire moyenne entre les personnes âgées et les personnes âgées de plus de 3 ans est similaire, indiquant que la pression artérielle pulmonaire a atteint un niveau élevé au début de la maladie. Seuls les patients atteints de dyspnée du travail présentent une hypertension artérielle sévère. La fatigue et l'dème reflètent l'insuffisance cardiaque droite. Au stade avancé de la maladie.

Diagnostic et diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive

Les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire primitive ont une survie moyenne de 4 ans à partir des symptômes et les données hospitalières sont de (5,9 ± 0,7) années. Il devrait y avoir suffisamment de temps pour le diagnostic et le traitement, et même un diagnostic précoce et un traitement rapide. Malheureusement, le taux d'erreur de diagnostic en dehors de l'hôpital est aussi élevé 94%, la raison en est peut-être que la maladie ne suffit pas, car elle est rare, elle est souvent négligée dans le diagnostic différentiel; en outre, elle peut ne pas connaître suffisamment la méthode et la procédure de diagnostic de la maladie, donc pour améliorer l'artère pulmonaire primitive Le niveau de diagnostic de la pression artérielle élevée, fondé en premier lieu sur l'amélioration de la compréhension de la maladie, en fonction des procédures de diagnostic, afin d'éliminer toute hypertension artérielle pulmonaire secondaire possible pour établir le diagnostic.

Les symptômes et les signes de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive sont non spécifiques et ne peuvent que suggérer la possibilité d'une hypertension artérielle pulmonaire: combinée à une radiographie pulmonaire, à la fonction pulmonaire et à l'analyse des gaz sanguins artériels, elle permet en principe d'exclure la pression artérielle pulmonaire consécutive à une maladie pulmonaire. Telles que les maladies pulmonaires obstructives chroniques, la fibrose interstitielle pulmonaire, la scintigraphie de ventilation / perfusion pulmonaire par radionucléides et l'angiographie pulmonaire peuvent en principe exclure un bloc important de thromboembolie pulmonaire, l'échocardiographie et le cathétérisme cardiaque droit On peut exclure l'hypertension pulmonaire liée à une cardiopathie. Grâce à l'examen susmentionné, la cause de l'hypertension artérielle pulmonaire n'est toujours pas claire. Cliniquement, elle peut être diagnostiquée comme une hypertension pulmonaire inexpliquée, comprenant principalement la maladie artérielle pulmonaire du plexus (véritable hypertension pulmonaire primitive). La thromboembolie pulmonaire et l'occlusion veineuse pulmonaire, etc., leur identification, bien que le scanner de perfusion pulmonaire puisse aider, mais la seule méthode fiable est la biopsie pulmonaire à ciel ouvert, pour le diagnostic pathomorphologique.

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie de l'artère pulmonaire induite par le plexus. Les lésions précoces peuvent être réversibles et une amélioration est possible après le traitement. Le développement progressif avancé et le traitement difficile sont importants. Par conséquent, le diagnostic et le traitement précoces sont très importants pour le pronostic.

Comme mentionné ci-dessus, le diagnostic erroné de la maladie est assez courant: selon les données de notre hôpital, 35% sont mal diagnostiqués comme une cardiopathie congénitale, comprenant une anomalie du septum auriculaire, une sténose pulmonaire, un canal artériel persistant, une trilogie de Fallot et une malformation d'Abbé. Etc. Mal diagnostiqué comme une cardiopathie acquise représente 36% des cas, y compris cardiopathie rhumatismale, une maladie coronarienne, une myocardite, une cardiomyopathie et une péricardite; un diagnostic erroné étant donné que les maladies pulmonaires et pulmonaires comptent pour 12%, ce qui précède peut être vu, peut provoquer un élargissement cardiaque Les maladies cardiopulmonaires de grande taille peuvent être différenciées de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive. Tant que la compréhension de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive est améliorée dans la pratique, toute hypertension artérielle pulmonaire secondaire est exclue selon certaines procédures de diagnostic et le diagnostic clinique ne peut pas être expliqué. L'hypertension pulmonaire n'est pas très difficile non plus.

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