le lupus érythémateux disséminé
introduction
Introduction au lupus érythémateux systémique La prévalence de cette maladie varie selon les races. Différentes souches de souris (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) développent spontanément des symptômes du LES après plusieurs mois de naissance. Des enquêtes familiales ont montré que les parents du premier et du deuxième degré de Environ 10% à 20% peuvent avoir le même type de maladie, certains ont une hyperglobulinémie, divers auto-anticorps et le dysfonctionnement des cellules T inhibitrices. Le taux de coïncidence des jumeaux ovales simples varie de 24% à 57%, tandis que celui des jumeaux ovales doubles est compris entre 3% et 9%. Le typage HLA a montré que les patients SLE étaient associés à HLA-B8, -DR2, -DR3, et que certains patients étaient associés à des anomalies du complément C2 et C4, et même des polymorphismes du TNFa étaient associés de manière significative, la découverte récente d'une déficience homozygote du gène C2 et -DQ La fréquence élevée est étroitement liée à la DSLE, le récepteur des cellules T (TCR) est également associé à la susceptibilité du LES, et le faible niveau de TNFa peut être la base génétique de la néphrite lupique. Tous les conseils ci-dessus ont une prédisposition génétique, mais selon lenquête menée par lHôpital de Huashan auprès de 100 membres de la famille SLE, il sagit dun héritage multi-génique et les facteurs environnementaux jouent également un rôle important. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: bien pour les jeunes femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: urémie pneumonie septicémie pyélonéphrite
Agent pathogène
Causes du lupus érythémateux systémique
Cause de la maladie
La cause de cette maladie est inconnue.Des études récentes ont confirmé que cette maladie se caractérisait par diverses anomalies de la réponse immunitaire et que ses causes pouvaient être multiples.
La prévention
Prévention du lupus érythémateux systémique
Prévention de la population
(1) Renforcement du recensement et de la publicité: Renforcement des recherches sur l'épidémiologie des maladies auto-immunes, mise en place de cliniques de conseil spécialisées, organisation d'associations de patients et découverte des patients à temps.
(2) Améliorer le niveau de diagnostic et de traitement du personnel médical: avec le développement de limmunologie et dautres médicaments de base, les recherches sur les maladies auto-immunes se sont également développées en conséquence. Il est donc essentiel de renforcer les études théoriques et daméliorer constamment le niveau de diagnostic et de traitement de ces maladies par le personnel médical. Détection précoce et mesures importantes pour un traitement rapide.
(3) Techniques de test en laboratoire pour développer et populariser progressivement les maladies auto-immunes: les changements histopathologiques de certaines maladies auto-immunes sont déjà évidents, mais il nya pas de manifestation clinique typique, une assistance avec des techniques de dosage immunologique est nécessaire, y compris la détection de certaines maladies. Les maladies auto-immunes ont des anticorps d'une importance diagnostique particulière.
Prévention personnelle
(1) Prévention primaire: essayez d'éviter d'induire des facteurs de réponse immunitaire, qui sont la clé de la prévention des maladies auto-immunes.
1 Maintien de l'optimisme: des études immunologiques modernes ont montré que la fonction immunitaire de l'organisme est également régulée par des facteurs neurologiques et endocriniens. Il est donc important de maintenir une humeur optimiste pour maintenir la régulation immunitaire normale de l'organisme.
2 adhérer à l'exercice: faire de l'exercice ou participer à un travail physique approprié est un moyen important d'améliorer la forme physique et d'améliorer la capacité du corps à résister aux maladies. L'exercice physique peut améliorer la capacité d'adaptation du corps aux changements environnementaux externes, réduire les risques de maladie, comme la pratique d'exercices, la pratique du Qigong, Promenez-vous, jouez au Tai Chi, à leau chaude ou au bain deau chaude.
3 Combinaison de travail et de repos: la médecine traditionnelle chinoise a toujours préconisé un régime alimentaire et une vie normale, une mesure essentielle pour rester en forme et rester en forme. Les règles de vie, la modération et le régime alimentaire, un travail et un repos modérés, permettent de conserver énergie et force et d'éviter les causes extérieures. Invasion de facteurs de maladie.
4 pour éviter les facteurs prédisposants: par exemple, lorsque l'été arrive, à la lumière directe du soleil, il est facile d'aggraver les lésions cutanées des patients atteints de LES, et même de provoquer des fluctuations de l'état corporel total. Les médicaments anti-radiations, tels que pommade à la quinine à 3%, pommade à base de dioxyde de titane, pommade à lammoniaque à 10%, etc., ainsi que dautres expositions telles que le froid, les rayons X, etc., peuvent également provoquer une intensification de la maladie, ne peuvent être ignorés.
5 prévention des infections: la prévention des infections à streptocoques est un élément important de la réduction de l'incidence des maladies rhumatismales auto-immunes, les patients présentent souvent des symptômes d'infections respiratoires telles que maux de gorge, toux, etc., peuvent être traités avec des antibiotiques appropriés , sinusite, otite moyenne chronique, carie dentaire, etc.
6 Éviter la toxicomanie: le nombre de maladies iatrogènes a augmenté, ce qui suscite de vives inquiétudes au sein de la communauté médicale. Comme de nombreux effets pharmacologiques pharmacologiques ne sont pas bien compris, la toxicomanie peut facilement entraîner la pénétration dans l'organisme de substances possédant des propriétés de haptène. Cause des dommages immunopathologiques, produit diverses maladies auto-immunes, telles que la pénicilline, la pénicillamine, la chlorpromazine, les contraceptifs, etc., provoque facilement le LES, tandis que les médicaments antihypertenseurs à base d'hydralazine, les anticonvulsivants tels que la phénytoïne En raison d'amines, d'isoniazide, etc., après une utilisation à long terme de ces médicaments, des symptômes similaires à ceux du LES peuvent apparaître et des autoanticorps peuvent être détectés dans l'organisme, mais ils peuvent disparaître spontanément peu de temps après l'arrêt du médicament.
(2) prévention secondaire:
1 diagnostic précoce: manifestations précoces du LES, fièvre intermittente répétée, gonflement et douleur des articulations, fatigue, faiblesse, examen sérologique accru de la gamma globuline ou détection des auto-anticorps, ces patients doivent être vigilants face aux maladies auto-immunes; un examen plus approfondi est également nécessaire. Essayez d'utiliser des médicaments tels que les lymphokines qui augmentent la fonction immunitaire cellulaire, tels que les facteurs de transfert et les interférons, pour obtenir une inhibition, éliminer le rôle des antigènes et effectuer un traitement diagnostique.
2 traitements précoces:
(3) Prévention de niveau 3:
Les patientes doivent contrôler les naissances, éviter la grossesse: la grossesse et laccouchement peuvent provoquer un lupus érythémateux disséminé, est également un facteur important pour aggraver la maladie et le risque davortement spontané et de mortinatalité est plusieurs fois supérieur à la normale.
2 adhérer au traitement: en particulier pour l'utilisation d'hormones et immunomodulateurs doivent être revus régulièrement.
3 Différenciation du syndrome de la MTC: voir la section «Traitement».
Complication
Complications du lupus érythémateux systémique Complications urémie pneumonie septicémie pyélonéphrite
1. Allergies: cette maladie est sujette aux allergies médicamenteuses et ses performances sont plus lourdes. Une fois allergique, il est difficile de faire régresser la maladie ou se détériore. Parfois, la maladie est dans une période relativement stable et les médicaments sensibilisés peuvent provoquer des exacerbations aiguës telles qu'une fièvre persistante. Les médicaments couramment utilisés qui provoquent des allergies sont les suivants: pénicillines, céphalosporines, sulfamides, strogènes, procaïnamide, phénytoïne, etc., de sorte que les patients atteints de lupus désactivent les médicaments susmentionnés.
Les dommages causés par la maladie sont fondamentalement similaires aux médicaments ci-dessus, en particulier pour les viandes animales, telles que la viande de chien, la viande de cheval et le mouton, il est donc recommandé aux patients de ne pas aggraver la maladie.
2. Infection: il sagit dune complication fréquente, qui est également la cause de décès la plus fréquente et la principale cause de détérioration de la maladie. Elle est liée à des agents immunosuppresseurs à long terme, à une urémie et à une déficience de la fonction immunitaire de la maladie. La pneumonie, la pyélonéphrite et la sepsie sont Les complications les plus courantes, les agents pathogènes, peuvent être Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, la tuberculose, les cryptocoques et les virus.
Symptôme
Symptômes de lupus érythémateux systémique Symptômes communs Anomalies du sang Thrombocytopénie Purpura cutané Lésions rénales Fatigue Allergie légère Vent hyperthermie squameuse
Les plus communs sont les suivants:
(1) Lésions vasculaires: vascularite nécrotique se manifestant par de petits vaisseaux sanguins (petites artères ou artérioles). L'immunofluorescence présente des dépôts d'ADN, de C 3 et d'immunoglobuline sur la paroi du vaisseau.
(2) Changements pathologiques cutanés: Les changements pathologiques cutanés sont latrophie épidermique, la dénaturation par liquéfaction des cellules basales ou du derme ou nécrose, avec dème du derme et jonction épidermique. L'immunofluorescence a montré un dépôt d'immunoglobuline, (IgG), (IgM), (IgA) et du complément C 3, C 4, C 1 q à la jonction de l'épiderme et du derme.
(3) Lésions rénales: Les patients présentant un lupus érythémateux systémique avec des examens rénaux et urinaires anormaux présentent des lésions rénales à 100% et des glomérules, des tubules rénaux, des vaisseaux interstitiels et sanguins lors dune biopsie et dune immunofluorescence. Le changement caractéristique est que l'hématoxyline et la membrane basale glomérulaire changent en spirale. L'immunofluorescence a mis en évidence un phénomène "full house" (des immunoglobulines multiples et des dépôts de complément ont été observés dans les tubules glomérulaires et le stroma).
(4) Changements cardiaques: la moitié des patients atteints de lupus érythémateux systémique implique le cur, notamment une péricardite, une myocardite, des valves cardiaques et des lésions endocardiques. Elle se manifeste principalement par une endocardite spastique non bactérienne ou une endocardite Libran - Sacks.
(5) Autres: Des substances analogues à la fibrine sont déposées dans la membrane synoviale et la séreuse, avec prolifération cellulaire et nécrose de la cellulose dans les petits vaisseaux. Les troubles neurologiques comprennent la neurocytopénie diffuse, la petite vascularite, la microinfarctus, la nécrose et les hémorragies. Les modifications pathologiques des poumons sont plus courantes avec la pneumonie interstitielle et la fibrose pulmonaire diffuse, et il existe des lésions en forme de spirale dans les capillaires pulmonaires.
Examiner
Examen du lupus érythémateux systémique
1. Taux sanguin et taux de sédimentation érythrocytaire: les plus courants sont différents degrés d'anémie, principalement une anémie pigmentée positive, un petit nombre d'anémies hémolytiques, des anticorps anti-érythrocytes, environ 15% des patients avec un test de Coomb positif, des globules blancs plus (2.0 4,0) × 109 / L, dans lequel les neutrophiles ou les lymphocytes sont diminués, et la réduction des lymphocytes est significativement liée à l'activité du SLE En cas d'infection secondaire, le nombre de globules blancs dans le sang peut être élevé Dans l'absence d'infections, aucun globules blancs ne provoque une forte fièvre. Une thrombocytopénie légère est survenue chez 1/3 des patients et la vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente pendant la période d'activité.
2. Routine: Il peut y avoir différents degrés de protéinurie, dhématurie et durine tubulaire ou de pyurie.
3. Examen biochimique: il peut y avoir une élévation du taux de transaminase et une turbidité anormale. En cas d'insuffisance rénale, l'augmentation de l'azote uréique sanguin et de la créatinine peut être augmentée.L'électrophorèse des protéines indique une élévation de la gamma globuline, généralement liée à l'activité de la maladie. Le parallèle peut être réduit à mesure que la condition s'améliore, il peut donc également être utilisé comme indicateur d'observation dynamique de la condition.
4. Examen immunologique
(1) Cellules de lupus: cellules LE, car les anticorps anti-protéines nucléaires présents dans le sérum des patients agissent sur les noyaux endommagés, provoquant le changement des protéines nucléaires, formant ainsi un corps uniforme, non structuré, circulaire. La phagocytose phagocytaire forme des cellules LE, qui sont colorées au moyen de Wright.On peut voir qu'un grand corps uniforme, non-structuré, ressemblant à un smog, est pourpre-rouge est contenu dans un grand granulocyte et que le noyau du neutrophile est évincé. Si l'homogénat n'est pas phagocyté et entouré de nombreux neutrophiles, il est possible de former une "rosette", qui consiste à prendre le sang du patient pour le faire coaguler et à le maintenir à 37 ° C pendant 2 h. Les caillots sanguins, la sédimentation par centrifugation, le frottis de globules blancs supérieurs jaune pâle pour la coloration de Wright et l'examen au microscope optique montrent que le taux positif de cette méthode est compris entre 50% et 80%. Le taux positif est lié au temps d'examen, au nombre de fois, si elle est traitée, etc. Au stade actif et au stade tardif, le taux positif est élevé, il doit être effectué à plusieurs reprises; on peut même trouver des dizaines d'examens pour trouver des cellules LE. Les cellules LE ne sont pas spécifiques au diagnostic du LES, mais peuvent également être observées dans les cas de dermatomyosite, de sclérodermie, Arthrite rhumatismale La leucémie aiguë, en raison de la méthode complexe, en vérifiant l'influence de drogues et affecter les personnes individuelles et taux positif est faible, de plus en plus de gens ne sont pas utilisés par l'utilisation actuelle des anticorps antinucléaires simple et fiable Au lieu de cela, les deux ont la même signification clinique.
(2) spectre d'anticorps antinucléaires:
1 anticorps anti-nucléaire (ANA): terme générique désignant les anticorps dirigés contre divers composants nucléaires. Taux de SNA-ANA positif pouvant atteindre 95%, son titre est plus élevé. ANA supérieur à 1:80 a une grande importance diagnostique pour le LES, ANA à SLE également. Aucune spécificité ne peut également être observée dans d'autres maladies du tissu conjonctif, telles que la sclérodermie, le syndrome de Sjogren, etc., mais son taux et titre positifs sont bas, les types périphériques et homogènes étant plus fréquents dans le LES, ont une certaine signification diagnostique.
2 anticorps anti-ADNdb, spécificité élevée pour le LES, taux de réussite de 50% à 80%, et titre en anticorps décroissant avec la rémission de la maladie.
3 anticorps anti-Sm, haute spécificité, le taux positif de patients SLE est de 20% à 30%, cet anticorps na rien à voir avec lactivité SLE.
4 autres auto-anticorps, anticorps anti-RNP, anti-SSA, anti-SSB, anti-histone, etc., peuvent être positifs, de nombreux auto-anticorps peuvent être présents dans le LES.
(3) Les anticorps antiphospholipides comprennent les anticorps anticardiolipine, les anticoagulants du lupus et les réactifs biologiques faussement positifs (c.-à-d. Les dosages faussement positifs pour la syphilis), qui sont tous dirigés essentiellement contre le même antigène phospholipidique, et les anticorps inhibent l'hémagglutination dans les vaisseaux sanguins. Cependant, les patients porteurs de cet anticorps non seulement ne présentent pas de tendance hémorragique, mais sont également sujets à la thrombose des artères et des veines. De plus, l'avortement habituel et la thrombocytopénie se produisent souvent, et les symptômes ci-dessus et les anticorps antiphospholipides constituent ensemble un syndrome antiphospholipidique.
(4) Autres auto-anticorps SLE: les anticorps contre les antigènes de la membrane des érythrocytes sont positifs pour le test anti-globuline humaine, les anticorps anti-granulocytes, les anticorps anti-plaquettes et anti-lymphocytes, les anticorps anti-Golgi, les ribosomes, pour la structure cellulaire Ingrédients, microfibres et autres anticorps, environ 1/3 des cas sont positifs pour le facteur rhumatoïde.
(5) Immunoglobuline: la plupart des patients présentent des taux élevés d'IgG et d'IgM, dus à la présence de divers auto-anticorps dans le corps.
(6) Complément: La moitié des patients présentent une hypocomplémentémie, un complément sérique total (CH50) et une diminution de la teneur en C3, pouvant refléter indirectement l'augmentation des complexes immuns circulants, laquelle est liée à l'activité de la maladie, ainsi que l'activité des produits de décomposition du complément C3a et C5a. Il existe de nombreuses méthodes pour détecter les complexes immuns en circulation, mais aucune delles nest satisfaisante.
5. Examen immunopathologique
(1) Biopsie rénale: le diagnostic pathologique fourni par cette méthode est précieux pour le traitement de la néphropathie lupique et de son pronostic: au moins microscopie optique, radioscopie, microscopie électronique si nécessaire et identification par immunohistochimie. Le sous-type de lymphocytes et la composition du sédiment.
(2) Test de ceinture de lupus cutané: la peau du patient a été examinée par une technique d'immunofluorescence directe et une bande de précipitation d'immunoglobuline localisée est apparue à la jonction de l'épiderme et du derme, qui était jaune-vert et de l'immunoglobuline (principalement des IgG) et du complément. Conjugué à la jonction cutanée de l'épiderme, le taux positif de patients atteints de LES est de 50% à 70% Si le matériel est prélevé du site de la lésion, tous les types de maladies de la peau sont positifs; La sexualité, dans le traitement, la bande d'immunofluorescence peut disparaître avec le soulagement de la maladie, elle peut donc être utilisée comme l'un des indicateurs permettant de juger de l'efficacité.
6. Radiographie: La radiographie thoracique est principalement basée sur une pneumonie interstitielle, caractérisée par de petites ombres inflammatoires et une atélectasie discoïde au niveau des deux poumons, un épanchement pleural, etc. Et épanchement péricardique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lupus érythémateux systémique
La maladie doit être associée à d'autres maladies du tissu conjonctif, maladies infectieuses bactériennes ou virales, histiocytose X, réticulo-endothéliose maligne, thrombocytopénie, anémie hémolytique, divers types de maladie rénale, hépatite, myocarde-péricarde Inflammation, différenciation des maladies du système nerveux. Surtout besoin d'identifier avec le syndrome de lupus et le syndrome de lupus néonatal.
Syndrome de lupus
Le plus commun d'entre eux est le lupus érythémateux systémique provoqué par des médicaments. Ce syndrome peut être observé dans certains symptômes et signes similaires à ceux du LES, et les résultats de laboratoire sont parfois difficiles à distinguer. Les conditions suivantes sont utiles pour identifier: les antécédents de médication, les différences entre les sexes ne sont pas évidentes, les symptômes cliniques sont légers, une atteinte viscérale, une maladie rénale, un érythème papillon, des ulcères de la bouche, une perte de cheveux et des globules blancs, une thrombocytopénie et une hypocomplémentémie sont rares. Les anticorps anti-Sm et les anticorps anti-n-ADN (FARR) étaient négatifs. La caractéristique la plus importante est que les symptômes cliniques et les signes de laboratoire disparaissent après larrêt du médicament, puis réapparaissent lorsque le médicament est utilisé. Parfois, les anticorps antinucléaires existent pour une période plus longue et ont généralement un bon pronostic.
Syndrome de lupus érythémateux néonatal
La maladie est observée chez les nourrissons de moins de 6 mois. La plupart des mères des enfants souffrent de SLE ou d'autres maladies du tissu conjonctif, et il existe dans le sérum l'antigène RO (antigène du syndrome de Sjogren A) et l'antigène La (antigène du syndrome de Sjogren B). Enfants présentant des symptômes après la naissance, principalement liés à un blocage de la conduction congénitale, une dermatite rappelant le lupus, une anémie auto-hémolytique, des antigènes de RO et de La positifs in vivo. En outre, souvent accompagné d'une cardiopathie congénitale, de divers défauts et d'une fibroélastose endocardique, de globules blancs et d'une thrombocytopénie. Les manifestations typiques des lésions sont un érythème squameux et en anneau, qui se retrouve dans les parties exposées, c'est-à-dire au sommet de la tête, du cou et des paupières, et semble être un érythème discoïde. La maladie est une maladie spontanément résolutive, les anomalies sanguines s'améliorent en 6 semaines et les lésions cutanées peuvent disparaître en 6 mois. En plus des enfants cardiaques, le pronostic général est bon. On ignore pourquoi la puberté peut devenir un LES.
