Déficit en aldostérone

Introduction au déficit en aldostérone Le déficit en aldostérone, également appelé hypoaldostéronisme, est un trouble endocrinien dû à une réduction de la sécrétion daldostérone (ALD) ou à un dysfonctionnement de laction périphérique. Sur le plan clinique, l'hyperkaliémie, l'hyponatrémie, l'hypovolémie, l'hypotension orthostatique et la perte de sel dans l'urine en sont les principales manifestations, le déficit en aldostérone pouvant être l'une des manifestations de l'insuffisance surrénalienne totale ou une simple sélectivité. Manque d'aldostérone. Le premier inclut la maladie d'Addison, l'hyperplasie congénitale surrénalienne, l'hypopituitarisme chronique, l'infection, l'hémorragie ou les métastases pour détruire la glande surrénale, l'ablation chirurgicale de la glande surrénale, etc. ) normale ou due à des défauts des effets périphériques de lALD. Connaissances de base Taux de maladie: 0,0004% à -0,0008% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance surrénale

Causes du déficit en aldostérone

Cause de la maladie

Selon l'étiologie et la pathogenèse, le déficit en aldostérone peut être divisé en quatre catégories: déficit congénital en aldostérone primaire, déficit en acquis primaire en aldostérone, déficit en acquis secondaire en aldostérone et déficit en pseudo-aldostérone. Les symptômes, primaires et secondaires, sont basés sur le ratio de l'activité de la rénine plasmatique (ARP) sur l'aldostérone, le ratio du déficit primaire en aldostérone est inférieur à la normale (taux élevé de rénine, faible aldostéronisme) et secondaire. Le sex-ratio est normal (aldostéronisme faible en rénine).

Déficit secondaire en aldostérone acquis (20%):

C'est le type le plus courant de cette maladie, dont les principales causes sont diverses maladies du rein, telles que la glomérulonéphrite chronique, la néphrite interstitielle, la glomérulonéphrite chronique, l'amylose rénale, les calculs rénaux, les kystes rénaux, etc. Lésions rénales telles que néphropathie diabétique, néphrite lupique, myélome multiple, goutte du rein, etc., autres maladies telles que cirrhose, drépanocytose, hémochromatose, syndrome de détresse respiratoire aiguë, etc., utilisation à long terme de bêta-bloquants, Les inhibiteurs de la prostaglandine (tels que l'indométacine) peuvent également être à l'origine de cette maladie. Le déficit en aldostérone résultant de la diminution du taux de rénine est une caractéristique physiopathologique de ce type, il est donc appelé hypoaldostéronisme par hyporénine.

Déficit primaire acquis en aldostérone (20%):

Les lésions de la glande surrénale détruisent le tissu cortical pour diverses raisons, entraînant une insuffisance surrénalienne, de sorte que la plupart des patients peuvent présenter un déficit en glucocorticoïdes, un déficit sélectif primaire en aldostérone acquise est rare, une insuffisance surrénale auto-immune, L'infection (tuberculose commune), la sepsie, les tumeurs métastatiques, etc. peuvent entraîner la destruction de la structure des tissus surrénaliens, l'héparine pouvant directement inhiber la biosynthèse de l'aldostérone.

Déficit primaire congénital en aldostérone (10%):

Elle est liée à l'hérédité, qui est causée par le déficit en aldostérone dans l'enzyme.Le manque d'enzyme de la chaîne carbonée du cholestérol provoque la conversion du cholestérol en prégnénolone 5, de sorte qu'il ne peut produire aucun type d'hormone stéroïde.

Déficit en pseudoaldostérone (PHA) (10%):

Ce n'est pas le véritable déficit en aldostérone, mais l'activité biologique de l'aldostérone est réduite ou disparaît en raison du récepteur de l'aldostérone ou de facteurs post-récepteurs.Les manifestations cliniques sont similaires à celles du déficit en aldostérone. Syndrome, la pathogenèse de cette maladie n'est pas entièrement comprise, selon la base génétique, elle peut être divisée en congénitale et acquise.

L'aldostérone joue un rôle important dans le métabolisme de l'eau et du sel, principalement pour favoriser l'absorption du sodium et l'excrétion du potassium par les tubes rénaux.La réduction de l'aldostérone entraîne inévitablement une perte de sodium rénal, entraînant une hyponatrémie, une diminution du volume sanguin et une hypotension; Les cellules épithéliales sécrètent des troubles K et H., provoquant une hyperkaliémie et une acidose métabolique.Le déficit en aldostérone peut également causer une acidose unique appelée acidose tubulaire rénale de type IV, due à une diminution de la production d'ammoniac dans les reins, tubules distaux. Causée par une faible capacité de décharge d'hydrogène, l'obstruction tubulaire rénale n'est pas directement causée par un déficit en aldostérone, mais secondaire à une hyperkaliémie provoquée par un déficit en aldostérone; en l'absence d'aldostérone, une amélioration du statut en potassium peut donner une capacité de production d'ammoniac dans les tubes rénaux Obtenez une certaine récupération, parfois pour soulager ou corriger lacidose.

Prévention de la carence en aldostérone

Dans le cas d'un grand nombre de remplacements de liquides, en particulier ceux qui reçoivent des glucocorticoïdes en même temps, soyez attentif à l'hypokaliémie.

Complication d'une carence en acétone Complications Insuffisance surrénale

Lésions primitives de déficit en aldostérone acquises au niveau de la glande surrénale, une variété de causes de lésions du tissu cortical, conduisant à une insuffisance surrénalienne, de sorte que la plupart des patients peuvent avoir un déficit en glucocorticoïdes; le déficit sélectif en aldostérone primaire primaire est rare.

Symptômes d'une carence en aldostérone Symptômes communs Leucocytose Perte d'appétit, faiblesse, faiblesse, manque de boisson, fatigue, nausée, pression intestinale, pression artérielle, thrombocytose

La carence en aldostérone se manifeste principalement par la soif, la polydipsie, les nausées, les vomissements, la perte dappétit, la faiblesse, la tension artérielle, les arythmies et dautres manifestations dhyperkaliémie et dhyponatrémie. Taux réduit de sodium dans le sang et dacidose métabolique, les symptômes varient en fonction des différents types de manifestations cliniques, telles que le déficit secondaire acquis en aldostérone est plus fréquent chez les 50 à 70 ans, cliniquement plus inexpliqué, asymptomatique Hyperkaliémie: déficit primaire congénital en aldostérone lors de l'apparition d'une maladie néonatale ou infantile, peut entraîner une déshydratation grave, une hyponatrémie, des vomissements, une hyperkaliémie et une acidose métabolique.

1. Hyperkaliémie: le taux de potassium dans le sang provoqué par ce syndrome est généralement compris entre 5,5 et 6,5 mmol / L. Il nya pas de manifestation clinique évidente dhyperkaliémie légère. Le taux de potassium dans le sang est évidemment augmenté: 1 cardiovasculaire Symptômes systémiques: rythme cardiaque lent, arythmie, contraction prématurée ventriculaire principalement, cas graves de fibrillation ventriculaire mortelle ou d'arrêt cardiaque au cours de la diastole; un électrocardiogramme typique a révélé une hyperkaliémie supérieure à 7 mmol / L L'onde "T" est souvent haute et la base est rétrécie, le bloc de conduction sinusal ou interne, l'onde R devient plus petite, l'onde S devient plus profonde, le segment ST diminue et la fibrillation ventriculaire; 2 Les symptômes du système neuromusculaire: la performance principale initiale est Sensations anormales, fatigue extrême, crampes musculaires, réflexes de paralysie, vasoconstriction pouvant provoquer une pâleur et une humidité de la peau, spasme des muscles respiratoires pouvant causer des difficultés d'élocution, des voix enrouées et une difficulté respiratoire; , diarrhée et coliques.

2. Hyponatrémie et acidose métabolique: l hyponatrémie chez les patients présentant un déficit en aldostérone est principalement caractérisée par un développement lent, caractérisée principalement par la fatigue, la faiblesse, la soif, les vertiges posturaux, les sensations, etc., mais congénitale. Les enfants présentant un déficit en hyperaldostéronisme peuvent également présenter des symptômes neurologiques évidents tels que nausées, vomissements sévères, maux de tête et même des convulsions et un coma en raison d'une chute brutale du sodium dans le sang. L'acidose métabolique est principalement causée par une respiration accélérée.

3. La performance de la maladie primaire: telle que l'insuffisance rénale, le diabète et d'autres manifestations cliniques.

4. Examen de laboratoire: la fonction rénale présente souvent des anomalies modérées à graves, augmentation de l'azote plasmatique et de la créatinine, diminution de la clairance de la créatinine, acidification élevée du chlorure, activité de la rénine dans le sang, diminution de la concentration d'aldostérone dans les urines 24h (faux) Hormis le déficit en aldostérone), diminution du pH et du taux de liaison au dioxyde de carbone, élévation du taux de potassium dans le sang, diminution ou diminution du taux de sodium sanguin et tests de laboratoire anormaux pour le diagnostic de la maladie primaire.

Examen du déficit en aldostérone

La fonction rénale présente souvent des anomalies modérées à graves, une augmentation de l'azote plasmatique dans l'urée et de la créatinine, une diminution de la clairance de la créatinine, une acidose métabolique élevée en chlorure; une activité rénine dans le sang La liaison du dioxyde de carbone et le pH ont diminué, le potassium sanguin a augmenté, le sodium sanguin a diminué ou est devenu normal, et les tests de laboratoire pour la primo-maladie ont été anormaux.

Échographie abdominale B, électrocardiogramme, EMG, etc.

Diagnostic et identification du déficit en aldostérone

Critères de diagnostic

1. Le diagnostic de déficit en aldostérone

(1) Augmentation du potassium dans le sang de plus de 5,5 mmol / L.

(2) acidose métabolique à teneur élevée en chlorure.

(3) Réduction du sodium dans le sang ou limite inférieure normale.

(4) Les niveaux d'aldostérone dans le sang et les urines sont réduits (sauf en cas de déficit en pseudoaldostérone).

(5) Le taux de rénine chez les patients présentant un déficit secondaire en aldostérone est diminué et le niveau de rénine dans le déficit primaire en aldostérone est élevé.

2. Faites particulièrement attention aux points suivants lors du diagnostic

(1) Toute hyperkaliémie qui ne peut être expliquée cliniquement pendant une longue période doit envisager la possibilité dun déficit en aldostérone.

(2) Les patients présentant une insuffisance rénale doivent envisager la possibilité de cette maladie si le degré d'hyperkaliémie n'est pas compatible avec le degré d'insuffisance rénale.

(3) Les patients diabétiques, en particulier ceux dont la maladie dure depuis plus de 10 ans, ont une probabilité élevée de contracter cette maladie et méritent une attention particulière.

(4) Pour déterminer si une hyperkaliémie survient ou non, il faut faire attention non seulement par électrocardiogramme, car la concentration de potassium dans le sang dépasse 5,5 mmol / L pour établir un diagnostic, et le début typique de l'électrocardiogramme dans le potassium est supérieur à 7 mmol / L.

(5) En raison de la présence d'hyponatrémie et d'acidose métabolique dans cette maladie, il convient de veiller à ne pas provoquer d'hyponatrémie grave ni d'aggravation des troubles de l'équilibre acido-basique lors de tests de réaction au furosémide ou à faible teneur en sodium.

(6) Faites attention à l'identification d'autres maladies responsables de l'hyperkaliémie, telles que l'insuffisance rénale aiguë et chronique, la thrombocytose, la leucocytose et l'hyperkaliémie aiguë, le diabète. Etc. La différence la plus évidente entre cette maladie et ces maladies est la rénine et le sang plasmatiques, ainsi que les faibles taux d'aldostérone urinaire (sauf le déficit en pseudoaldostérone).

(7) Les taux de rénine sont la clé permettant de distinguer le déficit secondaire en aldostérone ou le déficit primaire en aldostérone; le diagnostic du déficit sélectif en aldostérone secondaire ainsi que la réduction du taux d'aldostérone doivent également démontrer la sécrétion des glandes surrénales. La sécrétion basale d'hormones stéroïdiennes et les tests de stimulation à l'ACTH sont normaux.

(8) Le déficit en pseudo-aldostérone et dautres types de déficience en aldostérone sont similaires; il est donc facile de provoquer un diagnostic erroné. La concentration en aldostérone dans les urines 24h est la clé pour distinguer les autres types de déficit en aldostérone; elle peut également être utilisée en association avec un traitement de remplacement minéralocorticoïde. En tant que point d'identification.

Diagnostic différentiel

1. Lhyperkaliémie provoquée par dautres maladies ou causes cliniques doit exclure lhyperkaliémie excessive et lapport en potassium iatrogène causé par une hémolyse, une thrombocytose, une leucocytose, etc. (si la fonction rénale nest pas normale). Causés par une hyperkaliémie persistante, il faut également exclure les effets de la fonction rénale et des médicaments sur lexcrétion tubulaire rénale de potassium. Il nya pas eu de réduction significative de lactivité rénine plasmatique et de laldostérone dans ces maladies et causes.

2. Déficit primaire acquis en aldostérone et déficit congénital en aldostérone primaire, tels qu'insuffisance surrénalienne chronique, utilisation à long terme d'héparine, déficit en corticostérone méthyl oxydase, etc., mais cause les deux types de maladies par déficit en aldostérone Aucun dysfonctionnement rénal, activité plasmatique de la rénine augmentée ou normale et répondant aux stimuli susmentionnés.

3. Le déficit en pseudo-aldostérone a des manifestations cliniques et des symptômes intrinsèques similaires, mais la maladie est due au récepteur minéralocorticoïde ou au récepteur post-déficit, la cellule cible est résistante au déficit en aldostérone ou à son action, à la fonction rénale de la maladie. Normalement, il est possible didentifier des niveaux élevés dARP et daldostérone.

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