Cardiomyopathie dilatée

Introduction à la cardiomyopathie dilatée La cardiomyopathie dilatée est un type courant de cardiomyopathie primitive caractérisée par un élargissement important du ventricule gauche (le plus) ou du ventricule droit et accompagnée de divers degrés dhypertrophie cardiaque, de dysfonctionnement systolique ventriculaire, daugmentation du cur, de force cardiaque L'échec, l'arythmie, l'embolie est une caractéristique fondamentale. Elle s'appelait autrefois cardiomyopathie congestive. La maladie est souvent accompagnée d'arythmie, son état s'aggrave progressivement, le décès peut survenir à n'importe quel stade de la maladie et environ 20% des patients atteints de DCM ont des antécédents familiaux de cardiomyopathie. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,005% - 0,006% Personnes sensibles: bien pour les 30-50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: mort subite, insuffisance cardiaque, épanchement pleural, ascite, arythmie, fibrillation auriculaire

Cause de la cardiomyopathie dilatée

Infection virale (30%)

La persistance de l'ARN viral dans le corps après une infection virale est un facteur de risque de progression de la myocardite virale en cardiomyopathie dilatée.Les expériences chez la souris ont montré que le virus de Coxsackie peut dissoudre les cardiomyocytes et que la protéase d'entérovirus peut provoquer la destruction du cytosquelette myocardique. Ce changement est reconnu comme une caractéristique majeure de la cardiomyopathie dilatée: des lésions virales des cardiomyocytes peuvent survenir pendant les périodes de titre viral élevé (infection par le virus Coxsack B1, B4) ou de virus. (Virus Coxsack B3) Au début de la réponse immunitaire après infection, les dommages du tissu myocardique sur le virus peuvent être directement endommagés ou endommagés par le mécanisme immunitaire.Lorsque l'ARN viral persiste dans le myocarde, les lymphocytes T peuvent s'infiltrer dans le tissu myocardique.

Des études ont montré qu'une faible expression des gènes viraux peut provoquer des lésions chroniques progressives du myocarde.Lorsque l'ARN viral persiste dans le myocarde pendant plus de 90 jours, le myocarde peut présenter des modifications pathologiques similaires à celles d'une cardiomyopathie dilatée.

Lorsque les capacités de défense de l'organisme sont réduites, le corps peut être dans un état de transmission chronique du virus, qui peut exister dans la rate, le foie, le pancréas et les ganglions lymphatiques entiers, ce qui ne nuit pas à l'invasion directe du myocarde, mais à l'immunité du corps. La réaction, alors que la présence persistante d'ARN viral peut encore se répliquer, produisant une grande quantité d'ARN viral non invasive mais antigénique, induit une réponse immunitaire du corps, causant des lésions du myocarde.

Réponse auto-immune (25%)

Il est actuellement supposé que les lésions du myocarde à médiation immunitaire sont un mécanisme important pour la pathogenèse du DCM.

1 immunité humorale: une variété d'autoanticorps anti-myocardiques peut être détectée dans des échantillons de sérum de patients atteints de cardiomyopathie dilatée, notamment des anticorps anti-porteur ADP / ATP mitochondrial, des anticorps anti-récepteurs 1-adrénergiques et des récepteurs cholinergiques anti-M2. Anticorps, anticorps anti-protéines de choc thermique, anticorps anti-chaînes lourdes anti-myosine, anticorps complexes complexes alpha-cétoacide déshydrogénase (BCKD) et anti-laminine, etc. Les auto-anticorps jouent un rôle important dans la pathogenèse de cette maladie.

A. Anticorps anti-vecteur ADP / ATP anti-mitochondrial (ANT): des études ont montré que l'ANT et les protéines de l'agent pathogène partagent un déterminant antigénique commun, tel que la séquence d'acides aminés ANT 27-36 et la séquence d'arginine du virus Coxsackie B3 1218-1228, La production d'autoanticorps est causée par une réaction croisée et des études suggèrent que l'infection virale entraîne l'isolement mitochondrial de la libération d'antigène, des modifications des propriétés antigéniques du myocarde ou l'activation de lymphocytes T autoréactifs par dérivation, induisant ainsi des réponses auto-immunes contre les mitochondries.

Les anticorps anti-ANT peuvent inhiber le transport ATP / ADP des mitochondries myocardiques, entraînant un trouble du métabolisme énergétique des cellules du myocarde et altérant la fonction myocardique, ainsi que la calcanine. La combinaison inhibe l'inactivation des canaux calciques, favorise l'afflux de calcium et surcharge le calcium intracellulaire, entraînant la dégénérescence et la nécrose des cardiomyocytes, autrement dit la surcharge en calcium provoquée par l'activation des anticorps anti-ANT de Ica est l'une des causes des dommages du myocarde chez les patients atteints de DCM.

B. Anticorps anti-récepteur 1: récepteur membranaire couplé à la protéine G du récepteur , lorsque le récepteur est activé par liaison à un émetteur neurohumoral, lorsque l'effet physiologique est produit, le récepteur est invaginé, et Fusion lysosomale, enzymes protéolytiques à dégrader, les lysosomes peuvent se lier à des récepteurs nucléaires contenant des molécules du complexe majeur d'histocompatibilité (MHC) à la surface, si le peptide récepteur produit après la dégradation peut se former avec les molécules du MHC un complexe qui peut être transporté à la surface de la membrane, présenté au récepteur du lymphocyte T auxiliaire (TH), active le TH et active le TH pour qu'il interagisse avec les lymphocytes B afin de produire des anticorps spécifiques de la molécule polypeptidique auto-récepteur. Dans des circonstances normales, les cardiomyocytes nexpriment pas de molécules analogues à celles du MHC, et seulement lorsquils ont une activité immunologique, ils expriment des molécules analogues à celles du MHC.Linfection virale peut induire les cardiomyocytes à exprimer des molécules analogues à celles du MHC, transformant les cardiomyocytes en cellules présentant lantigène, La molécule du récepteur a un déterminant antigénique commun qui peut provoquer la production danticorps anti-récepteur bêta par un mécanisme mimétique.

Les anticorps anti-récepteurs 1 activent les canaux Ca2 des récepteurs, augmentent l'afflux de Ca2 dans les cardiomyocytes, entraînent une surcharge en calcium, endommagent les cellules du myocarde et les anticorps anti-récepteurs 1 augmentent l'activité de la protéine kinase (PK) dépendante de l'AMPc dans les cardiomyocytes En se liant au récepteur , le rapport entre l'activité cytoplasmique et plasmidique de la PK augmente considérablement, ce qui entraîne l'activation de la cytoplasme et de la plasmide dépendante de l'AMPc, ce qui permet une dégénérescence positive. Certains auteurs pensent que les anticorps anti-récepteurs 1 peuvent affecter les cardiomyocytes. La transmission de l'information provoque un dérèglement du métabolisme des cardiomyocytes régulés par le récepteur, et le nombre de récepteurs dans les cardiomyocytes est régulé à la baisse pour induire des lésions du myocarde.

C. Anticorps anti-myosine: on pense actuellement qu'il existe deux mécanismes qui provoquent une réponse immunitaire chez les patients présentant une cardiomyopathie dilatée, produisant des anticorps anti-myosine: a. Une infection virale ou d'autres causes de nécrose du tissu myocardique conduisant à la libération de myosine et Exposition, déclenchant l'auto-immunité de l'organisme; b) les molécules virales ont des déterminants antigéniques similaires à la myosine.

D. Anticorps anti-récepteur cholinergique M2: Le récepteur cholinergique M2 est une protéine située sur la membrane des cardiomyocytes, qui appartient au récepteur membranaire couplé à la protéine G et qui est en synergie avec le récepteur afin de réguler l'adénylate cyclase du myocarde. L'activité et les canaux ioniques régulent la fonction cardiaque, tandis que l'anticorps anti-récepteur cholinergique anti-M2 a un effet de type cholinergique, ce qui peut réduire l'augmentation de la concentration d'adénosine monophosphate cyclique (AMPc) provoquée par l'isoprotérénol dans le muscle ventriculaire de cobaye. Ralentit la fréquence de contraction des myocytes ventriculaires, la vitesse maximale d'augmentation de la pression ventriculaire et la fréquence cardiaque.Cette inhibition par les anticorps anti-récepteurs cholinergiques anti-M2 peut être compensée par l'atropine antagoniste cholinergique ou par des anticorps neutralisants. La production de l'anticorps peut être provoquée par l'activation d'une réaction auto-immune en faisant en sorte que le récepteur cholinergique M2 devienne un auto-antigène après une infection virale.

E. Autres anticorps: Outre les auto-anticorps anti-myocardiques susmentionnés, des anticorps anti-M7 mitochondriaux, des anticorps anti-complexe BCKD, des anticorps anti-actine, des anticorps anti-ATPase musculaires, etc., sont également présents dans le sérum des patients présentant une cardiomyopathie dilatée. .

Bien qu'approximativement 30% à 40% des patients atteints de cardiomyopathie dilatée aient des auto-anticorps anti-anticorps spécifiques à certains organes et à certaines maladies, certains patients ne développent pas d'anti-autoanticorps, ce qui peut être lié à plusieurs facteurs: a. Cardiomyopathie dilatée Est une maladie multifactorielle, l'absence d'autoanticorps causant des lésions causées par l'immunité cellulaire ou par d'autres facteurs; b. Les autoanticorps du coeur peuvent être des signes précoces de la maladie, disparaissent avec le prolongement de la maladie, c. Une expansion différente Différents types d'autoanticorps peuvent survenir chez les patients atteints de cardiomyopathie et des résultats négatifs peuvent être obtenus en raison de différentes méthodes et types de détection; d) La production d'auto-anticorps est liée aux antigènes leucocytaires humains.

2 Immunité cellulaire: dans la cardiomyopathie dilatée, les réponses immunitaires anormales à médiation cellulaire semblent altérer la fonction lymphocytaire, modifier la proportion de sous-ensembles de lymphocytes et activer le système immunitaire des cytokines, ainsi que les lymphocytes T du sang périphérique chez les patients atteints de cardiomyopathie dilatée ( CD3), les lymphocytes T inhibiteurs / cytotoxiques (CD8) étaient significativement réduits et il n'y avait pas de changement significatif dans les lymphocytes T auxiliaires / inductibles (CD4). Des études ont montré que les lymphocytes T cytotoxiques avaient pour effet de lyser in vitro des cardiomyocytes infectés par le virus, virus Après infection, un polypeptide appelé récepteur des cellules T peut être présent sur la membrane des cardiomyocytes.Les lymphocytes T reconnaissent et se lient à ce récepteur, ce qui peut provoquer des dommages aux cellules du myocarde. L'application d'un anticorps anti-récepteur des cellules T peut endommager les cellules du myocarde. De plus, les cellules tueuses naturelles peuvent sécréter une perforine, ce qui amène les cardiomyocytes à former une lésion ressemblant à un pore.

Le rôle des 3 cytokines: le taux de facteurs inflammatoires dans le sérum des patients atteints de DCM était significativement augmenté, le rapport facteur de nécrose tumorale (TNF) / interleukine (IL) -10 était positivement corrélé au taux plasmatique d'adrénaline; taux sérique de récepteurs du TNF (sTNFR) et La taille du ventricule gauche était corrélée, la teneur en interleukine était corrélée positivement au poids du myocarde et au degré de fibrose du myocarde. La molécule dadhésion intercellulaire induite par linterféron gamma et le TNF- (ICAM-1) à la surface des cardiomyocytes, cette dernière dans le myocarde Le rôle des cellules et des lymphocytes est lié.

Génétique (25%)

La prédisposition génétique familiale de la cardiomyopathie dilatée est inférieure à la cardiomyopathie hypertrophique, mais les facteurs génétiques jouent toujours un rôle: la chaîne familiale de la cardiomyopathie dilatée est plus fréquente que d'habitude et 20% des patients ont des parents au premier degré. Les preuves de la cardiomyopathie dilatée suggèrent que l'héritage familial est relativement commun.

La cardiomyopathie familiale typique est une maladie neuromusculaire, telle que la dystrophie musculaire de Duchenne, une dystrophie musculaire progressive de Becker associée à une transmission liée à l'X, qui sont toutes deux des gènes de la dystrophine (une protéine du cytosquelette). Récemment, labsence dune région catalysée par le cur associée au gène de la dystrophine a été confirmée dans une famille de cardiomyopathies associée à une transmission liée à lX, mais sans maladie du muscle squelettique, mais des mitochondries existent dans les cardiomyopathies familiales. Anomalies, telles que le syndrome de Kearns-Sagre: cardiomyopathie, ophtalmoplégie, rétinopathie et ataxie cérébelleuse, en plus des anomalies protéiniques et métaboliques, les facteurs génétiques influent également sur le déclenchement de la réponse immunitaire anti-myocardique, membres de la même famille du virus Insuffisance cardiaque après infection ou grossesse, la plupart des cas familiaux sont autosomiques dominants, mais la maladie est génétiquement hétérogène. Des cas de transmission autosomique récessive 49 et liée à l'X ont été rapportés. La région promotrice d'un type de gène familial de cardiomyopathie dilatée liée à l'X et le premier code externe codant pour la dystrophine Cette dernière protéine est lun des composants du cytosquelette myocytaire et on pense que la déficience en dystrophine cardiaque provoquée par les modifications susmentionnées du gène est à lorigine de la cardiomyopathie dilatée et que des mitochondries ont également été rapportées. Les mutations dans l'ADN restent inconnues quant à la présence de la susceptibilité génétique de la cardiomyopathie dilatée chez les patients sans chaîne familiale significative.

Un certain nombre de locus chromosomiques associés à une transmission dominante d'une cardiomyopathie familiale ont été identifiés, notamment le chromosome 1 (q32, p1-q1), le chromosome 2 (q31), le chromosome 5 (q33-34) et le chromosome 6. (q12-16), chromosome 9 (q13-22), chromosome 14 (q11), chromosome 15 (q14, q22) et le site dominant des patients atteints de DCM avec prolapsus de la valve mitrale est situé à 10 Chromosome (q21-23).

Pathogenèse

Des études récentes ont montré que la plupart des cardiomyopathies dilatées sont associées à une infection virale et à une réponse auto-immune, et que la myocardite virale peut évoluer en une cardiomyopathie dilatée, que l'on retrouve dans les échantillons de biopsie endocardique de patients présentant une myocardite et une cardiomyopathie dilatée. Les gènes d'entérovirus, sérums de patients atteints de cardiomyopathie dilatée, peuvent détecter une variété d'auto-anticorps anti-myocardiques, tels que des anticorps anti-support ADP / ATP, des anticorps anti-récepteurs 1 adrénergiques, des anticorps anti-récepteurs cholinergiques M2 et des anti-muscles Les anticorps de la chaîne lourde de la globuline, etc., peuvent également détecter des fragments de gène d'entérovirus, une infection virale et la théorie des lésions de la réponse immunitaire est la principale pathogenèse de la cardiomyopathie dilatée actuelle. De plus, des facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle.

La cardiomyopathie dilatée est le résultat final des dommages du myocarde causés par les effets à long terme de divers facteurs (principale cause de DCM, infection ou myocardite non infectieuse, alcoolisme, métabolisme, etc.) pouvant être liés à l'apparition d'une cardiomyopathie dilatée Les lésions myocardiques (telles que l'exposition à des substances toxiques) peuvent être fatales pour certains cardiomyocytes, mais les cardiomyocytes résiduels augmenteront la charge et entraîneront une hypertrophie compensatoire, qui peut encore être précoce. Maintient la fonction globale du cur, mais finira par se manifester par une contraction du myocarde et un dysfonctionnement diastolique. La myocardite entraîne à la fois une mort irréversible des cardiomyocytes et une inhibition réversible du myocarde à médiation par des cytokines, bien que certains facteurs (tels que l'alcool N'endommage pas directement les cardiomyocytes, mais peut causer de graves dysfonctionnements cardiaques si des effets à long terme, de nombreuses blessures affecteront également le système de stent fibreux du cur, affectant la compliance du myocarde, et participeront ainsi à l'apparition et au développement de l'hypertrophie ventriculaire.

Prévention de la cardiomyopathie dilatée

1. Corrigez la cause et la cause: Si le manque de nutrition devait être corrigé, il était nécessaire d'arrêter de boire après une consommation prolongée. Si la boisson récidive après la guérison du traitement, elle est plus difficile à traiter. La cardiomyopathie périnatale doit être contraceptive ou stérilisée pour éviter toute récidive. Vu dans la zone épidémique de la maladie de Keshan peut être traité avec du sel de sélénium, une infection des voies respiratoires supérieures est une cause fréquente de dysfonctionnement cardiaque induit par une cardiomyopathie dilatée, en particulier pendant la saison des infections facile (hiver et printemps), l'application en temps utile d'antibiotiques, l'utilisation du facteur de transfert selon le cas, La globuline pour améliorer l'immunité du corps et prévenir les infections respiratoires.

2. Faites attention au repos: le repos peut réduire la charge sur le cur, favoriser la récupération du myocarde, limiter ou éviter le travail physique et mental en fonction de la fonction cardiaque du patient, il est approprié de ne pas présenter de symptômes, mais ne préconise pas le repos complet, l'insuffisance cardiaque et le cur évident. Expander, doit rester au lit, se reposer plus longtemps, améliorer le métabolisme du myocarde, éviter l'hypoxie, éviter la fatigue, les infections, les toxines, l'alcool, l'hypertension artérielle et d'autres facteurs prédisposants possibles, la maladie de Keshan peut manquer d'éléments traces dans l'eau de boisson et la nourriture Le sélénium ou dautres substances sont liés, il faut donc ajouter du sélénium.

3. Publicité et éducation: Bien comprendre les symptômes des patients, analyser leurs modifications physiopathologiques et leur état de fonctionnement cardiaque En cas d'insuffisance cardiaque congestive, en plus des restrictions raisonnables d'activité, l'apport en sel de sodium doit être strictement limité. En règle générale, le sel est contrôlé en dessous de 5 g / j. Si l'état est grave, il est contrôlé en dessous de 1 g / j.Il est nécessaire de donner au patient une connaissance du médicament, de comprendre l'état général du patient et d'ajuster régulièrement le plan de traitement.Il est rapporté qu'il existe une maladie dans le groupe d'éducation et de soins. Le taux était significativement inférieur à celui du groupe de soins non éducatifs.

4. Les facteurs susceptibles de causer une cardiomyopathie doivent être évités: prévention et traitement actifs des infections virales digestives et respiratoires afin de prévenir la myocardite, prévention et traitement des protozoaires tels que les protozoaires de type 3 et prévention de diverses infections, évitant ainsi les dommages du myocarde causés par une infection. Réaction antigène-anticorps, évitant les spasmes des artères coronaires et l'ischémie myocardique provoquée par une obstruction, de sorte que le myocarde ne présente pas de nécrose et de fibrose focalisées et dispersées.

Complications de cardiomyopathie dilatée Complications insuffisance cardiaque soudaine épanchement pleural ascite arythmie fibrillation auriculaire

La durée de ce type varie, les plus brefs meurent dans l'année qui suit et les aînés peuvent survivre plus de 20 ans.Tous les patients présentant un cur hypertrophié, une insuffisance cardiaque persistante ou une arythmie ont un mauvais pronostic, des insuffisants hépatiques et une insuffisance rénale. Le pronostic est également extrêmement mauvais et de nombreux patients risquent de mourir soudainement.

1, insuffisance cardiaque

Patients présentant une cardiomyopathie dilatée due à des lésions myocardiques, un coeur élargi, une dilatation ventriculaire gauche ou une dilatation biventriculaire, provoquant un dysfonctionnement systolique ventriculaire gauche, une insuffisance cardiaque systolique, une progression de la maladie, une insuffisance cardiaque droite ou une insuffisance cardiaque totale, un myocarde dilaté Caractéristiques échocardiographiques des patients insuffisants cardiaques:

1 élargissement ventriculaire gauche, en raison de lésions myocardiques étendues, les quatre cavités cardiaques ont des degrés d'expansion différents, le ventricule gauche est développé en une structure sphérique, le gonflement ventriculaire en avant, et la paroi antérieure de l'aorte avance, tandis que le mamelon La position est déplacée vers le côté postérieur, pas au même niveau que la paroi postérieure de l'aorte.Le type M montre que la paroi antérieure de l'aorte continue jusqu'au septum interventriculaire et que le septum interventriculaire se gonfle vers l'avant, tandis que la paroi postérieure de l'aorte continue jusqu'au septum interventriculaire et que le septum interventriculaire se gonfle vers l'avant, tandis que la paroi postérieure de l'aorte continue avec la valve mitrale antérieure La position du lobe antérieur de la valvule mitrale est décalée vers l'arrière. Les deux forment une "cloche" et le tractus de sortie du ventricule gauche est élargi.

2 changements de la valve mitrale, dus à l'affaiblissement de la contractilité du myocarde, à l'augmentation de la pression diastolique du ventricule gauche, à la réduction du débit de la valve mitrale, à la réduction de l'amplitude des mouvements de la valve mitrale et à la variation de la cavité ventriculaire gauche élargie,

3 Le mouvement de la paroi ventriculaire était affaibli et la paroi ventriculaire gauche était généralement amincie avec une réduction diffuse de la consistance de l'activité.

2, épanchement pleural

Cette maladie est la cause la plus fréquente dinsuffisance cardiaque congestive. Ldème est un signe important dinsuffisance cardiaque droite. Il commence souvent par une partie basse et pendante et augmente progressivement. Dans les cas graves, un épanchement pleural et une ascite peuvent se produire.Lorsque le patient est admis à lhôpital, lépanchement pleural est minime. Pour:

1 insuffisance cardiaque totale provoquée par la paroi pleurale au trouble du retour veineux et causant le trouble du retour veineux viscéral pleural, de sorte que le corps et la pression veineuse pulmonaire ont augmenté de manière significative, provoquant un épanchement pleural.

2 L'insuffisance cardiaque congestive chronique provoque une stase sanguine du foie à long terme, une hypoxie, une nécrose des hépatocytes, une atrophie et une disparition dans la zone centrale des lobules hépatiques, entraînant éventuellement un dysfonctionnement hépatique; une hémorragie du tractus gastro-intestinal lors d'une insuffisance cardiaque, ce qui rend sa fonction digestive faible Un apport calorique et protéique insuffisant, ces deux facteurs peuvent entraîner une hypoprotéinémie, une baisse de la pression osmotique dans le plasma et une fuite d'eau dans le thorax, entraînant un épanchement pleural.

3, arythmie

La cardiomyopathie dilatée est sujette à l'arythmie en raison d'une mauvaise fonction cardiaque, principalement à cause de lésions des muscles auriculaires, d'une physiologie électrophysiologique altérée, d'une excitabilité accrue des points rythmiques ectopiques et des mouvements de réentrée, et affecte la fonction contractile du myocarde, rendant les atriums Congestion veineuse; hypertrophie auriculaire, augmentation de la pression intraventriculaire, plus de dommages au muscle auriculaire, augmentation de l'arythmie auriculaire, lorsque l'élargissement auriculaire est significativement augmenté, la pression intraventriculaire a augmenté de manière significative, les muscles auriculaires ont subi une dégénérescence et une nécrose étendues, entraînant une Activités incohérentes, entraînant des mouvements circulaires tortueux et complexes, formant ainsi une fibrillation auriculaire, une arythmie variée et variable et une incidence élevée de ses caractéristiques saillantes, bloc ventriculaire précoce, auriculaire précoce et conduction (résistance à la conduction bloc et auriculo-ventriculaire) L'hystérésis est l'arythmie, la tachycardie, la fibrillation auriculaire (20%) la plus courante, la bradycardie est fréquente, une tachycardie ventriculaire grave peut survenir et même une fibrillation ou un arrêt ventriculaire peut être fatal.

4, mort cardiaque subite

C'est la complication la plus grave de la cardiomyopathie dilatée et la principale cause de décès par cardiomyopathie dilatée: l'incidence de la mort subite cardiaque peut atteindre 30% ou plus.

5, embolie artérielle

La thrombose et les deux oreillettes sont la cause principale de la thrombose dans le cas de la cardiomyopathie dilatée: la plupart des études et des observations sont associées à une thrombose et à une oreillette, le thrombus se transformant en un embole causant une embolie et des complications emboliques aux poumons. Les embolies du cerveau, de la rate et des reins sont plus courantes.

Symptômes de la cardiomyopathie dilatée Symptômes courants Hypertension faible Gêne abdominale Difficulté Expansion cardiaque Arythmie de l'épaule Insuffisance cardiaque Marée Respiration Ascite

Premièrement, les symptômes et les signes

La maladie est lente à se manifester, peut survenir à tout âge, plus fréquente chez les 30 à 50 ans, certains patients ont des antécédents d'hypertension primaire, la survenue est lente, l'examen initial a révélé une hypertrophie cardiaque, une compensation de la fonction cardiaque sans gêne consciente Après un certain temps, les symptômes apparaissent progressivement et peuvent parfois dépasser 10 ans. Les principales performances sont les suivantes:

Symptôme

(1) Insuffisance cardiaque congestive: la manifestation la plus importante de cette maladie, dont l'urgence respiratoire et l'dème sont les plus courantes, est principalement due à une contractilité ventriculaire réduite, à une diminution de la compliance et à une rétention hydrique, entraînant un débit cardiaque insuffisant et / ou La pression de remplissage ventriculaire est excessivement augmentée et des symptômes de dysfonctionnement ventriculaire gauche peuvent apparaître, notamment la fatigue progressive ou l'endurance progressive du travail, la dyspnée du travail, la respiration assise et la dyspnée nocturne paroxystique. Performances, symptômes dinsuffisance cardiaque droite en même temps au stade avancé de la maladie: tels que foie de grande taille, gêne abdominale supérieure et dème périphérique.

(2) arythmie: une variété d'arythmie rapide ou lente peut survenir, même lors des premières manifestations cliniques de la maladie, une arythmie sévère est une cause fréquente de mort subite de la maladie.

(3) embolie: une embolie cardiaque, cérébrale, rénale ou pulmonaire peut survenir.Le thrombus provient de l'hypertrophie du ventricule ou de l'oreillette. Surtout lorsqu'il est accompagné d'une fibrillation auriculaire, l'embolie sanguine des vaisseaux sanguins périphériques est le premier symptôme de la maladie.

(4) Douleur thoracique: bien que l'artère coronaire principale soit normale, environ un tiers des patients présentent toujours une douleur thoracique pouvant être liée à une hypertension pulmonaire, une atteinte péricardique, une ischémie microvasculaire du myocarde et d'autres facteurs inconnus.

2. des signes

(1) Les battements au sommet sont évidemment décalés du côté gauche, mais le ventricule gauche peut ne pas apparaître lorsqu'il est élargi vers l'arrière: les battements au sommet sont souvent diffus, la pulsation ventriculaire droite peut être atteinte sous le xiphoïde ou le bord sternal gauche au cours d'une profonde inhalation.

(2) On entend souvent dire que les troisième et quatrième sons cardiaques sont des "chevaux en marche", mais aucune vésicule biliaire ne peut exclure une insuffisance cardiaque et la troisième amélioration des sons cardiaques reflète la charge excessive exercée sur le volume ventriculaire.

(3) Il y a un murmure de régurgitation mitrale évident lorsque la fonction cardiaque est décompensée. Le murmure est le plus clair sous les aisselles. Il peut souvent être soulagé après une amélioration de la fonction cardiaque, parfois associé au murmure de régurgitation tricuspide du sternum. Chevauchement, mais ce dernier se produit généralement plus tard dans l'insuffisance cardiaque.

(4) Les patients alternant pouls et respiration par marée avec une insuffisance cardiaque évidente, une hypertension artérielle pulmonaire augmentaient de façon significative et des murmures pulmonaires transitoires, modérément ajustés, étaient entendues tôt dans la diastole.

(5) Lorsque le cur droit est atteint d'insuffisance cardiaque, on peut observer une cyanose, un engorgement de la veine jugulaire, une hépatomégalie, un dème des membres inférieurs, ainsi que quelques thorax et ascites.

Le diagnostic peut être basé sur des manifestations cliniques, des examens adjuvants et l'exclusion d'autres affections cardiaques courantes telles que rhumatisme, athérosclérose coronaire, cardiopathie congénitale, hypertensive ou pulmonaire, et maladie péricardique ou myocardite aiguë. , peut faire référence aux critères de diagnostic suivants:

1 L'apparition est lente, avec l'insuffisance cardiaque congestive comme performance principale;

2 expansion du coeur, au galop, peut apparaître une variété d'arythmie;

L'inspection linéaire 3X montre que l'ombre du coeur est agrandie;

4 ECG montre une hypertrophie cardiaque, des dommages au myocarde, une arythmie;

L'échocardiographie 5 montre que le diamètre intraventriculaire est élargi, que le mouvement de la paroi est affaibli et que la fraction d'éjection ventriculaire gauche est réduite à moins de 50%.

6 excluent les autres maladies cardiaques.

Examen de la cardiomyopathie dilatée

Les méthodes d'examen qui contribuent à cette maladie sont:

Inspection de laboratoire

1. L'examen sérologique peut entraîner une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, une globuline anormale et, occasionnellement, une activité enzymatique du myocarde accrue, sachant que le DCM peut être développé à partir d'une myocardite.

2. La détection des anticorps anti-myocardiques et des virus est très nécessaire et il est possible de détecter divers auto-anticorps anti-myocardiques, la mesure en continu des titres viraux pouvant contribuer au diagnostic de myocardite virale.

3. Les éosinophiles du sang périphérique doivent faire l'objet d'un examen plus approfondi afin de détecter la présence d'une maladie allergique systémique, ces maladies pouvant provoquer une myocardite allergique.

Inspection auxiliaire

1. LECG montre souvent une hypertrophie de loreillette gauche et / ou du ventricule gauche, mais laugmentation anormale de londe R est moins fréquente; il peut exister une onde QRS basse tension, plus commune RV6> RV5; Les patients peuvent avoir un élargissement non spécifique de l'onde QRS, environ 1/4 des patients peuvent avoir une fibrillation auriculaire et environ 20% des patients peuvent avoir un bloc de branche gauche; sauf dans la maladie de Chagas, le bloc de branche droit est moins fréquent, PR La prolongation est également assez fréquente et est associée à une réduction de la survie chez certains patients.Un blocage sévère peut indiquer une myocardite à cellules géantes ou une sarcoïdose, une dépression du segment ST non spécifique et des modifications de l'onde T sont courantes.

2. Examen radiographique thoracique de l'élargissement du coeur à la performance dominante, avec l'élargissement du ventricule gauche, accompagné d'un élargissement du ventricule droit, peut aussi avoir un agrandissement de l'oreillette gauche et de l'oreillette droite, car la sensibilité de la radiographie thoracique reflétant l'élargissement du ventricule droit est supérieure à celle du ventricule gauche Une insuffisance cardiaque droite et élevée indique souvent un mauvais pronostic, de sorte que la radiographie thoracique a une certaine importance pour le pronostic.La ligne Kerer B peut être observée dans l'hypertension veineuse pulmonaire et le rythme cardiaque est affaibli sous radioscopie en cas d'épanchement péricardique.

3. L'échocardiographie permet de déterminer s'il existe une hypertrophie du ventricule gauche et gauche et une contractilité du myocarde réduite. Il est utile d'identifier d'autres types de cardiomyopathie, ainsi que les maladies valvulaires, les cardiopathies congénitales, etc., et ses modifications caractéristiques sont la cavité ventriculaire gauche et droite. Augmentation du mouvement de la paroi postérieure du ventricule gauche affaibli, le septum interventriculaire peut être contradictoire, l'épaisseur du septum interventriculaire et de la paroi libre ventriculaire est mince, mais elle peut aussi être normale, le taux de raccourcissement de l'axe court est considérablement réduit, une régurgitation mitrale fonctionnelle visible, suivie de La régurgitation mitrale fonctionnelle dans le DCM ne présente généralement aucun changement anormal au niveau de la valvule ou des cordes, et le mouvement diffus de la paroi dans le DCM est également différent de la dyskinésie ventriculaire locale dans la coronaropathie, l'élargissement du ventricule gauche, l'écoulement ventriculaire gauche La dilatation du tractus, l'intervalle entre le septum ventriculaire et la paroi postérieure du ventricule gauche était affaibli et la somme des amplitudes des deux coups était <13 mm.

4. Cathétérisme cardiaque Chez la plupart des patients insuffisants cardiaques présentant une hypertrophie du coeur, une angiographie coronaire doit être soigneusement prise en compte afin d'exclure l'athérosclérose ou la difformité coronarienne Lorsque survient un changement hémodynamique compensatoire de l'insuffisance cardiaque La mesure du débit cardiaque et de la pression de remplissage ventriculaire au moyen d'un cathéter cardiaque droit est utile pour le jugement clinique et l'orientation du traitement.

5. Biopsie endocardique L'indication absolue de la biopsie endomyocardique est le suivi du rejet du greffon du coeur et de la toxicité myocardique avec une antibiotique anthracycline. Les deux groupes suivants de cardiomyopathie dilatée peuvent envisager une biopsie du myocarde: 1 symptôme apparaît 3 mois ou moins; 2 maladies du myocarde inexpliquées, infiltration de lymphocytes comme manifestation histologique dans le premier groupe de patients avec un taux positif de 5% à 20%, moins de 10% du deuxième groupe de patients, en raison de: Limportance des modifications histologiques susmentionnées nest pas connue.Si dautres diagnostics reposent sur ce diagnostic, il est nécessaire de prendre en compte limportance dun diagnostic définitif pour le traitement ou le pronostic lors du choix de la biopsie endocardique. Avec la nouvelle technologie biochimique destinée à remplacer la coloration existante et le développement ultérieur du microscope, l'application de la biopsie du myocarde sera plus étendue.

6. Examen isotopique: perfusion et visualisation isotopiques du myocarde, principalement par l'élargissement de la cavité cardiaque, en particulier l'élargissement bilatéral du ventricule, le développement du myocarde est dit diffus et clairsemé.

Identification diagnostique de la cardiomyopathie dilatée

Diagnostic

1. Les manifestations cliniques sont l'élargissement du coeur, la fonction systolique ventriculaire avec ou sans insuffisance cardiaque congestive, souvent une arythmie, des complications telles qu'une embolie et une mort subite.

2. Élargissement du coeur Ratio cur-thorax de l'examen radiographique> 0,5, l'échocardiographie montre l'élargissement du coeur, en particulier l'élargissement du ventricule gauche, le diamètre diastolique de l'extrémité ventriculaire gauche 2,7 cm / m2, le coeur peut être sphérique.

3. La échocardiographie a réduit la fonction systolique ventriculaire, le mouvement de la paroi a été affaibli de manière diffuse et la fraction d'éjection était inférieure à la normale.

4. Les autres cardiomyopathies spécifiques (secondaires) et les cardiomyopathies endémiques (maladie de Keshan) doivent être exclues, y compris la cardiomyopathie ischémique, la cardiomyopathie du péripartum, la cardiomyopathie alcoolique, les maladies métaboliques et endocriniennes telles que Hyperthyroïdie, hypothyroïdie, amyloïdose, diabète, etc., cardiomyopathie provoquée par des troubles neuromusculaires génétiques familiaux, des maladies systémiques telles que le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, etc. La cardiomyopathie, la cardiomyopathie toxique, etc. peuvent diagnostiquer une cardiomyopathie dilatée idiopathique.

Les patients conditionnels peuvent détecter les anticorps peptidiques anti-cardiomyocytes dans le sérum des patients, tels que l'anticorps porteur porteur d'ADP / ATP anti-myocardique myocardique, l'anticorps anti-myosine, l'anticorps anti-récepteur 1, l'anticorps anti-récepteur cholinergique M2, comme auxiliaires de cette maladie. Le diagnostic, cliniquement difficile à distinguer de la maladie coronarienne, doit être une angiographie coronaire.

Biopsie endomyocardique: l'examen pathologique n'est pas spécifique au diagnostic de cette maladie, mais il est utile pour le diagnostic différentiel d'une cardiomyopathie spécifique et d'une myocardite aiguë.Les échantillons de biopsie endocardiaque sont utilisés pour la réaction en chaîne de la polymérase (PCR) ou l'hybridation in situ. Pour faciliter le diagnostic de la cause de l'infection ou pour effectuer une analyse génétique d'anomalies cellulaires spécifiques.

Une biopsie du myocarde endocardique a été réalisée au cours des dernières années. Des échantillons prélevés sur des cathéters cardiaques munis d'une pince à biopsie pour des examens pathologiques et viraux peuvent être utilisés pour mettre en évidence l'inflammation du myocarde, mais les critères de diagnostic actuels utilisés pour l'histopathologie et Il reste encore quelques problèmes à résoudre pour supprimer les artefacts.

Diagnostic différentiel

Le DCM manque d'indicateurs de diagnostic spécifiques et l'établissement du diagnostic exclut souvent les autres maladies cardiaques organiques et doit être identifié avec les types de maladies cardiaques suivants.

(1) Cardiopathie rhumatismale La cardiomyopathie peut également comporter des souffles systoliques au niveau de la valve mitrale ou tricuspide, mais ne présente généralement pas de souffle diastolique. Le souffle antérieur est plus fort dans les cas dinsuffisance cardiaque et, après contrôle de linsuffisance cardiaque, le souffle est réduit ou réduit. Disparu, alors que le dernier contrôle de l'insuffisance cardiaque, le bruit est évident, et souvent accompagné d'une sténose mitrale et / ou d'un souffle de valvule aortique, dans le suivi continu de l'auscultation pour aider au diagnostic différentiel, l'échocardiographie peut révéler une pathologie significative de la valvule Les changements sexuels, mais pas de cardiomyopathie, mais l'expansion évidente de l'anneau auriculo-ventriculaire.

(B) la cardiomyopathie de l'épanchement péricardique lorsque le cur est élargi, le battement du cur est affaibli et il convient de la distinguer de l'épanchement péricardique: lorsque l'épanchement péricardique est laissé, le bord externe gauche est percuté comme un son réel, les battements de l'apex disparaissent, le son du cur est éloigné et le son gauche est dans le monde réel. En audition à l'intérieur, l'échocardiographie permet de bien voir la zone de l'épanchement péricardique et de déterminer la quantité d'accumulation de liquide, d'établir un diagnostic précis, une DCM dans l'insuffisance cardiaque même s'il y a un épanchement péricardique, la quantité est très petite et présente une grande cavité cardiaque II Le battement apical de la cardiomyopathie se déplace vers la gauche et vers la gauche, ce qui est conforme au bord extérieur gauche de la limite du coeur.Le battement apical de l'épanchement péricardique n'est souvent pas évident ou est situé à l'intérieur du bord extérieur gauche de la limite du coeur. Souffle systolique pleural ou tricuspide, hypertrophie ventriculaire à l'électrocardiogramme, onde Q anormale, arythmies complexes diverses, tout indique une cardiomyopathie, il n'est pas difficile de faire la distinction entre les deux par ultrasons et la quantité de liquide à plat ou sombre dans le péricarde Épanchement péricardique, l'élargissement du coeur est une cardiomyopathie, doit faire attention à la cardiomyopathie peut également avoir une petite quantité d'épanchement péricardique, mais pas assez pour provoquer une tamponnade cardiaque, ni affecter les signes du coeur et la fonction cardiaque, que la découverte de l'échographie Temps de rétraction Période où cardiomyopathie anomalies évidentes, la maladie péricardique est normal.

(3) Cardiopathie hypertensive La cardiomyopathie peut présenter une hypertension temporaire, mais la pression artérielle diastolique ne dépasse pas 14,67 kPa (110 mmHg). Elle survient en cas d'insuffisance cardiaque aiguë, de baisse de la pression artérielle après une amélioration de l'insuffisance cardiaque et de maladie cardiaque hypertensive. Différent, fond d'urine, urine, fonction rénale normale.

(4) Les patients atteints de coronaropathie d'âge moyen, s'il existe une hypertrophie cardiaque, une arythmie ou une insuffisance cardiaque sans autre raison, une cardiopathie coronarienne et une cardiomyopathie doivent être pris en compte, et il existe des facteurs de risque tels que l'hypertension, l'hyperlipidémie ou le diabète. Les anomalies segmentaires sont propices au diagnostic de coronaropathie, à un petit nombre de patients atteints de coronaropathie grave, à de multiples petits infarctus du myocarde ou à une fibrose étendue due à une ischémie chronique, les cavités cardiaques sont agrandies, parfois difficiles à distinguer du DCM, Plusieurs points sont utiles pour le diagnostic différentiel: les patients 1DCM sont plus jeunes et ne présentent pas de symptômes typiques dangine de poitrine; 2 patients atteints de maladie coronarienne présentent des modifications anormales de londe Q et du ST-T correspondant à un apport sanguin coronaire, De manière générale, même les ondes Q sont atypiques et il n'y a pas de relation correspondante avec la distribution de l'irrigation sanguine coronaire3; échocardiographie, maladie coronarienne affectant principalement le ventricule gauche, myocarde nécrotique sans fonction de contraction ou pulsation opposée, segment Répartition sexuelle, DCM, toutes les pièces sont agrandies, l'exercice du myocarde est généralement affaibli 4, une angiographie coronaire sélective peut exclure ou confirmer le diagnostic de maladie coronarienne; 5 l'examen du noyau du myocarde, ces dernières années Pour les maladies coronariennes, l'ischémie étendue à long terme et la fibrose cardiaque, le développement de l'insuffisance cardiaque est appelé "cardiomyopathie ischémique". S'il n'y a pas eu d'angine de poitrine ou d'infarctus du myocarde dans le passé, il est difficile de la distinguer de la cardiomyopathie. La cardiomyopathie peut également présenter des ondes Q pathologiques et une angine de poitrine. À ce stade, une angiographie coronaire est nécessaire pour l'identification.

(5) La plupart des cardiopathies congénitales ont des signes évidents, il nest pas difficile de les distinguer, la valvule tricuspide est déformée avec un souffle de valvule tricuspide et il peut y avoir un galop, un affaiblissement du rythme cardiaque, une hypertrophie et une insuffisance du coeur droit et une cardiomyopathie La différence, mais les symptômes de cette maladie apparaissent dans les premières années, le ventricule gauche n'est pas grand, le purpura est relativement, l'échocardiographie peut confirmer le diagnostic.

(6) maladies systémiques de la cardiomyopathie secondaire telles que le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie, l'hémochromatose, l'amylose, l'accumulation de glycogène, les maladies neuromusculaires, etc. Ce qui est important, cest la différenciation de la myocardite.La myocardite aiguë se produit souvent lors de linfection virale ou après. La différence nest pas très difficile. En labsence dantécédent clair de myocardite aiguë dans la myocardite chronique, il est difficile de le distinguer de la cardiomyopathie. Il est dérivé du développement de la myocardite, appelée "myocardite après cardiomyopathie".

(7) Myocardite Myocardite virale ou rhumatismale Dans quelques cas graves, une hypertrophie cardiaque, un galop, un souffle systolique, etc., similaires au DCM peuvent apparaître. Peut également être prolongé de plusieurs semaines à 2,3 mois, et le DCM est essentiellement chronique, des enquêtes détaillées sur les antécédents dinfection des voies respiratoires supérieures, le sérum viral peut aider, certains tests sérologiques pour déterminer le rhumatisme peuvent fournir une certaine base.

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