Lupus érythémateux discoïde

Introduction au lupus érythémateux discoïde Le lupus érythémateux discoïde (DLE) est une maladie récurrente chronique qui envahit principalement la peau. Elle se caractérise par des plaques rouges bien définies (érythème), une embolie folliculaire, des écailles, une télangiectasie et une atrophie cutanée. La cause n'est pas claire. Plus fréquent chez les femmes, le taux d'incidence le plus élevé est d'environ 30 ans. La maladie peut être divisée en deux types: 1 les lésions cutanées limitées se limitent à la peau au-dessus du cou, 2 les lésions cutanées disséminées affectent la peau d'un large éventail de parties du corps. Certains auteurs pensent que le type disséminé est facilement converti en lupus érythémateux systémique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: carcinome épidermoïde

Cause du lupus érythémateux discoïde

Facteurs génétiques (25%):

La prévalence de cette maladie varie selon les races. Différentes souches de souris (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) développent spontanément des symptômes du LES après plusieurs mois de naissance. Des enquêtes familiales ont montré que les parents du premier et du deuxième degré de Environ 10% à 20% peuvent avoir le même type de maladie, certains ont une hyperglobulinémie, divers auto-anticorps et le dysfonctionnement des cellules T inhibitrices.

Facteurs liés à la drogue (20%):

Il a été rapporté que sur 1193 cas de LES, l'incidence de patients liés au traitement représentait entre 3% et 12%. La différence entre le syndrome de type carcajou d'origine médicamenteuse et le lupus érythémateux idiopathique est la suivante: 1 Qinghai clinique, impliquant les reins, la peau et le système nerveux Moins l'âge 2 du début est grand, 3 l'évolution de la maladie est plus courte et plus légère, 4 le complément sanguin ne diminue pas, 5 l'anticorps ADN monocaténaire sérique est positif.

Facteur d'infection (15%):

Certaines personnes pensent que la pathogenèse du LES est liée à linfection de certains virus (notamment les lentivirus): chez les patients atteints de cytoplasme endothélial glomérulaire, de cellules endothéliales vasculaires et de lésions, on peut trouver des substances similaires aux corps à inclusion et augmenter le sérum des patients. Spécialement pour le virus de la rougeole, le virus parainfluenza de type III, le virus EB, le virus de la rubéole et le viscovirus.

Facteurs physiques (10%):

La lumière ultraviolette peut induire des lésions cutanées ou aggraver les lésions initiales. Dans quelques cas, des lésions systémiques peuvent être induites ou aggravées.Environ 1/3 des patients atteints de LES sont allergiques au soleil.

Pathogenèse

La cause de cette maladie est inconnue.Des études récentes ont confirmé que cette maladie se caractérisait par diverses anomalies de la réponse immunitaire et que ses causes pouvaient être multiples.

(1) Fond génétique

La prévalence de cette maladie est compatible avec une incidence de jumeaux unique ovale de 24% à 57%, tandis que les jumeaux doubles ovales représentent 3% à 9%. Le typage HLA montre que les patients atteints de LES sont associés à HLA-B8, -DR2, -DR3, Certains patients peuvent être associés au complément C2, au déficit en C4 et même au polymorphisme du TNFa, au manque de gène C2 homozygote et à la fréquence élevée de -DQ étant étroitement liés au DSLE, le récepteur des cellules T (TCR) est facile à maîtriser La faible teneur en TNFa pourrait être la base génétique de la néphrite lupique.Tout ce qui précède suggère que SL a une prédisposition génétique.Selon l'enquête de l'hôpital Huashan sur 100 membres de la famille SLE, il est héréditaire de plusieurs gènes et les facteurs environnementaux sont également en hausse. Fonction.

(deux) drogues

Il a été rapporté que sur 1193 cas de LES, l'incidence de patients liés à la drogue représentait de 3% à 12%, les maladies d'origine médicamenteuse peuvent être divisées en deux catégories. La première catégorie concerne les médicaments induisant des symptômes du LES tels que la pénicilline, les sulfamides, le Baotaisong, les préparations à base d'or, etc. Ces médicaments pénètrent dans lorganisme, provoquent dabord des réactions allergiques, puis stimulent la qualité du lupus ou des patients potentiels atteints de LES avec un SLE idiopathique, ou exacerbent létat du SLE déjà atteint, larrêt du médicament ne pouvant empêcher le développement de la maladie, le second étant le lupus Les médicaments du syndrome, tels que l'hydrochlorure d'hydrazine (hydralazine), la procaïnamide, la chlorpromazine, la phénytoïne sodique, l'isoniazide, etc., sont utilisés pendant une période plus longue et à des doses plus importantes. Par la suite, les patients peuvent présenter des signes cliniques et des modifications de laboratoire dans le LES, et leur pathogenèse n'est pas claire: par exemple, on pense que la chlorpromazine est lentement associée à la NDA double brin et que l'irradiation des UVA est rapidement associée à de l'ADN dénaturé et exposée cliniquement à la peau. Après le jour, l'ADN double brin peut être dénaturé et facilement associé à la chlorpromazine pour produire une substance antigénique, et si l'hydralazine se lie à une nucléoprotéine soluble, il peut renforcer l'immunogénicité de ses propres composants tissulaires dans le corps. Syndrome chez Les symptômes peuvent se calmer médicaments autogène ou un petit nombre de symptômes résiduels affaisser, typage HLA taux positif montré DR4 était significativement plus élevée, sont connus comme la qualité génétique SLE induite par le médicament.

(trois) infection

Dans le sérum du patient, il existe des anticorps dsRNA, ds-ADN et ARN-ADN, que l'on ne trouve que dans les tissus infectés par le virus. Au microscope électronique, ces corps d'inclusion se trouvent dans une structure en réseau de petits tubes de 20-25 µm de diamètre. La distribution des grappes, mais peut également être vu dans la dermatomyosite, la sclérodermie, l'encéphalite aiguë sclérosante.Il n'a pas réussi à isoler le virus des tissus avec des substances de corps-corps d'inclusion, donc ces substances et les joints viraux doivent encore être confirmés. Il a été suggéré que la pathogenèse du SLE est étroitement liée au virus à ARN de type C. Les auteurs ont observé une augmentation de 72,3% de la syphiline sérique dans 47 cas de SLE, qui est de type , contenant une stabilité et une instabilité acides, ainsi qu'une activité de la concentration en interféron On sait que l'interféron parallèle de type alpha est produit par la stimulation de virus, de polynucléotides ou de lipopolysaccharides bactériens, ce qui suggère indirectement la possibilité d'une infection virale, ainsi que de la tuberculose ou d'une infection à streptocoque.

(4) facteurs physiques

Epstein sous irradiation UV de type de peau de type PE, environ la moitié des cas de lésions cutanées cliniques et histologiques typiques, deux mois après le résultat positif du test de bandelette fluorescente de la peau, telle que la pré-administration de A peut prévenir les lésions cutanées, un ADN double brin de peau humaine normal Il est immunogène et, après dimérisation par irradiation ultraviolette, le dimère thymine de la dépolymérisation de lADN est converti en une puissante molécule immunogène. Les patients atteints de LE ont des défauts confirmés de réparation de lADN dimérisé, et certaines personnes pensent que les rayons ultraviolets sont également connus. Premièrement, les cellules de la peau sont endommagées, des facteurs antinucléaires peuvent pénétrer dans les cellules et le noyau agit en produisant des lésions cutanées. Une irradiation électro-optique froide et puissante peut également induire ou aggraver la maladie. Certains lupus érythémateux discoïde localisé peuvent évoluer Systématique, de chronique à aiguë.

(5) facteurs endocriniens

Étant donné que les femmes atteintes de cette maladie sont nettement plus nombreuses que les hommes et plus souvent pendant la période de croissance, on pense que l'strogène est lié à la survenue de cette maladie.La castration permet de soulager la condition des souris NZB femelles et d'intensifier les rats mâles pour soutenir le rôle de l'strogène. Réduction significative de la maladie au cours d'une activité sans gonades, c'est-à-dire chez les moins de 15 ans et après 50 ans, en plus des contraceptifs oraux pouvant induire un syndrome de type lupus, des auteurs ont déterminé chez 20 hommes atteints de SLE le taux d'hormones sexuelles retrouvé chez 50% des patients présentant un estradiol sérique Le niveau a augmenté (5% dans le groupe témoin), la testostérone a diminué chez 65% des patientes (10% dans le groupe témoin) et le rapport estradiol / testostérone était supérieur à celui du groupe témoin sain.Toutes les images ci-dessus soutiennent la théorie de l'strogène et l'état de SLE pendant la grossesse. Le changement est également lié à l'augmentation des taux d'hormones sexuelles: comme le taux de progestérone augmente rapidement, le rapport progestérone / estradiol est également augmenté, de sorte que l'état de santé est relativement stable et que le taux de progestérone diminue après la naissance. Par conséquent, le virus peut être à nouveau aggravé et le sérum retrouvé récemment. Une valeur plus élevée de prolactine, entraînant des modifications secondaires des hormones sexuelles, doit faire l'objet d'un complément d'étude.

(6) anomalies immunitaires

Une personne ayant une qualité génétique LE, conformément aux diverses incitations susmentionnées, provoque un trouble du trouble de la stabilité immunitaire de l'organisme. Lorsque les facteurs génétiques sont forts, de faibles stimuli externes peuvent provoquer une maladie, au contraire, lorsque les facteurs génétiques sont faibles, De forts stimuli externes sont nécessaires, et le trouble de la stabilité immunitaire de l'organisme conduit à la régulation du système immunitaire, et l'inhibition de la perte de lymphocytes T, non seulement en quantité, mais également en fonction, rend impossible la régulation des lymphocytes B susceptibles de produire des auto-anticorps. Un certain nombre de personnes ont découvert une hyperactivité excessive des cellules B chez des souris lupiques, mais aucune anomalie dans la régulation des lymphocytes T n'a été constatée, mais des souches de lymphocytes B produisant des auto-anticorps ont échappé au contrôle et à la régulation des lymphocytes T. En dautres termes, lorsque la fonction de régulation des lymphocytes T est normale, elle peut également produire des auto-anticorps, ce que lon appelle la théorie de léchappement du SLE par les cellules B. Certains pensent que, du fait de la fonction trop forte des lymphocytes T auxiliaires, elle provoque un grand nombre dautoanticorps dus à des troubles immunorégulateurs. Il a été suggéré qu'il pourrait exister une hyperactivité des monocytes ou des macrophages, produisant généralement un certain facteur stimulant le T. auxiliaire. Cellules, ou stimulant directement les cellules B, causant l'auto-immunité, la personne qui a proposé la "théorie des plantes interdites" pense que le trouble de la stabilité immunitaire de l'organisme entraîne un déséquilibre entre le ratio cellules T, le ratio cellules B, la cellule auxiliaire B / induite et l'inhibition T / le déséquilibre cellulaire cytotoxique. En conséquence, les cellules de la plante interdite étaient incontrôlables et une prolifération excessive provoquait des maladies auto-immunes.

Des études récentes ont montré que les patients atteints de LES avaient une sécrétion anormale de cytokines. IL-1 est synthétisée par des macrophages mononucléés, ce qui peut provoquer la prolifération des cellules B du LES, la médiation des cellules B produisant spontanément des IgG, des complexes immuns, des lésions tissulaires, Les macrophages rénaux de souris MRL / 1pr contiennent plus d'ARNm d'IL-1, ce qui peut produire une grande quantité d'IL-1 in vitro, qui peut induire la production d'IL-6, d'IL-8, de TNF et d'autres facteurs inflammatoires, ce qui est lié à la survenue d'une néphrite du lupus. Lactivité de lIL-1 est liée à la sensibilité à la lumière Environ 50% des patients présentent des taux sériques élevés dIL-2, presque tous les patients SLE présentent des taux élevés dIL-2R dans le sérum et la période active est supérieure à la période de rémission.LIL-2 est principalement composé de CD + 4T. Production cellulaire; facteur de croissance pour les lymphocytes T, en plus des taux sériques élevés dIL-6 chez les patients atteints de LES, plus évident en phase active, chez les patients atteints de LES avec SEL pendant la période active du système nerveux central, augmentation des taux dIL-10, augmentation de la production dIgG Les preuves suggèrent que l'IL-10 joue un rôle important dans l'activation anormale des cellules B. Ces déséquilibres dynamiques du réseau de cytokines provoquent des réponses immunitaires anormales et participent également aux effets pathogènes locaux.

Le mécanisme de formation de l'auto-antigène peut être dû à

1 Après l'action de médicaments, virus ou bactéries, rayons ultraviolets, etc., les composants sont modifiés pour obtenir une antigénicité.

2 La libération d'antigènes cachés, tels que la thyroglobuline, les cristaux, le sperme, etc., est isolée de la circulation sanguine et du système lymphatique, qui détruit la barrière après le traumatisme ou l'infection: ces composants tissulaires pénètrent dans la circulation sanguine et entrent en contact avec les cellules immunitaires. Substance antigénique.

3 résultats d'allergie croisée.

Pathologie

En raison des différents types de lésions cutanées prélevées sur les échantillons de biopsie, les modifications pathologiques sont également différentes. Les modifications pathologiques suivantes peuvent servir de base au diagnostic:

1 hyperkératose accompagnée de bouchons cornés.

2 atrophie d'acanthose.

3 La couche basale est liquéfiée.

4 Il existe une infiltration ponctuelle de lymphocytes autour de lannexe cutanée.

5 dème supérieur du derme, vasodilatation et extravasation légère des globules rouges.

Le changement de derme précède l'épiderme et la liquéfaction focalisée et la dégénérescence de la couche basale constituent la base principale du diagnostic histologique de cette maladie.

Mécanisme pathologique de la médecine chinoise

La médecine chinoise estime que l'étendue de la maladie peut être liée à la médecine traditionnelle chinoise, telle que les maladies chroniques, les lésions internes et les maladies de la peau, et que sa pathogenèse peut être résumée en facteurs internes et externes.

(1) Cause interne: dotation insuffisante des reins: perte d'essence de rein ou lésion interne de sept émotions, fatigue et déséquilibre du yin et du yang, perte de sang et de sang et insuffisance sanguine, stagnation du qi et stase du sang, qui sont la base interne de la formation de cette maladie.

(2) Causes externes: ressentir les maux extérieurs: l'invasion externe de chaleur et de poison est la condition externe qui provoque la maladie.

Selon la théorie selon laquelle "l'enfant est congénital", "les femmes prennent le foie comme congénital" et que les cinq organes internes se reproduisent, une insuffisance hépatique ou rénale conduit souvent à une carence en viscères, qi, yin et yang. D'autre part, il peut éroder l'érythème et les lésions musculaires et articulaires, d'autre part, il peut attaquer les organes internes et les organes internes, affectant le fonctionnement des organes, et le micro-transport de la vallée de l'eau est anormal, principalement dû à la perte de Yin liquide au début de la maladie et à la chaleur interne du déficit de Yin qui se développe progressivement. Les carences en Heyang, en yin et en yang peuvent mettre en danger la vie du fait de la carence en yang et même du yin et du yang.La phase aigue de cette maladie est principalement causée par une chaleur perverse et une stagnation de la peau.Elle est généralement mauvaise en phase chronique ou de rémission. Virtuelle, la peau est principalement une stase viscérale.

Prévention du lupus érythémateux discoïde

Supprimez toutes les causes, y compris une variété de médicaments internes possibles, d'infections chroniques, etc., pour éviter les drogues topiques irritantes et tous les stimuli externes. Évitez l'exposition au soleil et aux rayons ultraviolets.

Lupus érythémateux discoïde Complications carcinome épidermoïde

Une complication fréquente de cette maladie est le carcinome épidermoïde cutané.

Symptômes de lupus érythémateux discoïde symptômes courants papules érythémateuses discoïdes nodules de prurit squameuse péristaltisme oesophagien pauvre expansion ... dème lipite

La plupart des patients sont des femmes âgées de 20 à 40 ans et présentent des lésions cutanées au visage, notamment aux joues et à l'arête du nez, en forme de papillon, suivies des lèvres, des oreilles, du cuir chevelu, du dos des mains et des doigts. La lésion se caractérise par un érythème discoïde persistant à bords nets, légèrement bombé, à forte pigmentation, de la taille du soja à l'ongle, par la forme ou l'irrégularité du disque rond, par la télangiectasie de surface et par les écailles adhésives. Si les écailles sont décollées, on peut voir des trous dilatés dans le follicule pileux.Le fond squameux présente de nombreuses crêtes cornée épineuses, qui sont nouées dans la bouche du follicule pileux. Au cours du développement de la maladie, les lésions se développent et grossissent progressivement et peuvent être fusionnées au centre du nez. L'érythème en forme de papillon de l'oiseau, l'auricule de l'oreille externe, les expectorations et même le cuir chevelu peuvent être touchés.Lorsque la lésion survient dans l'oreillette, les tissus mous peuvent être touchés, avec une forme flétrie .Le cuir chevelu se contracte et le cheveu tombe Ou bien avec des taches blanches, le dos de la main, les doigts et le dos du pied peuvent être affectés en même temps. Les cas individuels, le visage, les mains et les doigts peuvent être tous impliqués, rouge vif, recouverts de crachats minces, et le bout du doigt peut pousser le corné comme une griffe Dans lhyperplasie, les lésions du pied se retrouvent principalement des deux côtés de la plante du pied et du talon, recouvertes de larges plaques décailles rougeâtres, mais dans quelques cas, les lésions cutanées touchent les lèvres et la muqueuse buccale et présentent une kératose blanc grisâtre pouvant former une érosion et des ulcères superficiels. Rétrécissement, peut avoir des degrés variables de démangeaisons et de brûlures.

Il existe trois variantes de cette maladie: les lésions érythémateuses simples sont des taches ou papules rouges, une légère desquamation locale et un dème léger, les lésions hypertrophiques sont composées d'une peau enflammée et hyperkératosique, généralement située sur le visage. Et les membres supérieurs étirés, facilement diagnostiqués à tort comme un psoriasis hypertrophique ou un lichen plan hypertrophique: les lésions cutanées profondes sont des lésions cutanées rares, se manifestant par des nodules profonds dans la peau, souvent accompagnées de lésions discoïdes, de graisse sous-cutanée Une lipidite peut survenir, laissant des dépressions locales profondes dans la région de la lésion.

Examen du lupus érythémateux discoïde

Tout dabord, vérifiez les performances des techniques buccale et maxillo-faciale:

1. Vérifiez si la partie rouge des lèvres ne présente pas dérythème, de squames, datrophie, dérosion, de décoloration ou de pigmentation, et si les lésions sétendent sur la peau.

2. Il nya pas dérythème dans la muqueuse buccale, dérosif, datrophie et de lignes courtes blanches disposées en arrangement radial.

3. Vérifiez que les joues ne présentent pas d'érythème, d'écailles, de bouchons cornée, d'hypopigmentation ou d'atrophie ressemblant à des papillons.

Deuxièmement, lexamen expérimental de cette maladie est moins positif, environ 1/3 des cas peuvent présenter une anémie légère, une leucopénie, une thrombocytopénie et une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes.

Les IgG sont élevées ou positives pour les anticorps antinucléaires et les cas d'EL sont positifs dans certains cas, avec dysfonctionnement du foie.

Diagnostic et diagnostic du lupus érythémateux discoïde

Le diagnostic repose sur la présence de plaques rouge vif ou rougeâtre sur le visage de femmes âgées de 20 à 40 ans, aux contours nets et plus ou moins en forme de papillon, recouvertes d'écailles adhésives et de pores dilatés. Le diagnostic n'est généralement pas difficile. L'examen pathologique aide à confirmer le diagnostic.

Diagnostic différentiel

1. Une éruption solaire pléomorphe chronique: une éruption solaire pléomorphe par endroits est semblable à cette maladie. Au début, il est difficile de faire la distinction entre clinique et pathologique, mais avec une certaine dose de rayons ultraviolets, elle peut induire de multiples La peau normale d'un patient présentant une éruption solaire a une éruption solaire et la peau normale d'un patient atteint de lupus ne peut pas induire de lésions cutanées, ce qui permet d'identifier les deux.

De plus, les lésions cutanées dues à une éruption solaire polymorphe chronique sont exposées au soleil et les lésions cutanées ne présentent pas d'écailles collantes ni d'atrophie.

2. Dermatite séborrhéique et psoriasis Dermite séborrhéique ou psoriasis précoce: peut être en forme de papillon, répartie sur la face du pont du nez, peut être confondue avec le lupus érythémateux discoïde, mais les modifications histologiques de la biopsie de la lésion De plus, la dermatite séborrhéique répond généralement bien au traitement topique et la maladie ne répond pas bien au traitement topique.

3. Tumeur épithéliale basocellulaire: l'épithéliome superficiel basocellulaire peut être similaire à la lésion isolée de la maladie, mais le bord de la lésion est progressivement dilaté, les capillaires autour de la lésion sont dilatés, le centre est couvert d'écailles et une atrophie peut survenir. Bien que la lésion soit similaire à la lésion statique de la maladie, les changements pathologiques des deux sont complètement différents.

4. Infiltration lymphocytaire de la peau: principalement au niveau du visage, cliniquement facile à confondre avec le lupus érythémateux chronique débutant, la lésion est en forme de disque, légèrement surélevée, rougeâtre, commençant à apparaître sous forme de petites plaques et s'étendant progressivement vers la périphérie, au centre. Pas d'écailles, pas d'hyperkératose des follicules pileux, résolution automatique sans formation de cicatrice, modifications histopathologiques des lésions principalement dans le derme, léger gonflement de l'épiderme, jonction cutanée épidermique intacte et adénopathies lymphoïdes denses Les cellules infiltrantes sont de petits lymphocytes, souvent situés autour des vaisseaux sanguins et des appendices, car l'infiltration des lymphocytes cutanés est efficace contre les médicaments antipaludiques et les glucocorticoïdes, de sorte que certains auteurs pensent qu'il s'agit d'un type particulier de cette maladie.

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