Hyperaldostéronisme primaire

Introduction à laldostéronisme primaire Laldostéronisme primaire (aldostéronisme primaire) est dû à la lésion du cortex surrénalien, qui sécrète une quantité excessive daldostérone, ce qui entraîne une rétention deau et de sodium, une augmentation du volume sanguin et une inhibition de lactivité du système rénine-angiotensine. Un syndrome caractérisé par l'hypertension et l'hypokaliémie. La plupart sont causées par des adénomes surrénaliens de l'aldostérone, et peuvent également être un hyperaldostéronisme idiopathique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.07% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, infarctus cérébral

Causes de l'hyperaldostéronisme primaire

(1) Causes de la maladie

La cause en est encore incertaine. Selon les changements pathologiques et les caractéristiques biochimiques de la cause, il existe cinq types daldostères primaires:

1. Adénome produisant de l'aldostérone surrénalienne (APA): tumeur bénigne qui survient dans la bande sphéroïdale du cortex surrénalien et qui sécrète de l'aldostérone, le syndrome classique de Conn, qui est la principale cause de l'aldostéronisme primaire, le type de traitement clinique le plus courant (65). % 80%, l'adénome le plus commun, côté gauche plus que le côté droit; les adénomes bilatéraux ou multiples ne représentent que 10%, les patients individuels peuvent être un adénome d'un côté, une hyperplasie de l'autre côté, un diamètre de tumeur de 1 à 2 cm Entre la moyenne, 1,8 cm, le poids est compris entre 3 et 6 g, plus de 10 g sont rares, la tumeur est principalement ronde ou ovale, la capsule est intacte, il y a une frontière claire avec le tissu environnant, la surface coupée est jaune doré, l'adénome est principalement Elle consiste en grandes cellules transparentes, 2 à 3 fois plus grandes que les cellules en faisceaux normales, en microscopie optique, en cellules sphéroïdes corticales surrénaliennes, en cellules réticulaires ou denses et en "cellules hybrides" de tailles différentes, "diverses". Les "cellules combinées" ont montré les caractéristiques des bandes globulaires et des cellules en faisceau. Certaines cellules d'adénome peuvent simultanément présenter une prolifération diffuse de cellules sphéroïdales. Les stries mitochondriales des cellules tumorales au microscope électronique ressemblent à de petites plaques, montrant les caractéristiques des cellules sphéroïdales, aldostéronoma. Cause inconnue Patients présentant une réponse la concentration plasmatique de l'aldostérone et le rythme circadien de plasma ACTH dans un parallèle, mais pas significative aux changements de la rénine plasmatique, les patients atteints de ce type d'anomalies biochimiques cliniques et les symptômes que d'autres types de hyperaldostéronisme primaire et généralement de manière significative.

2. Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA): abrégé aldostéronisme, cest-à-dire hyperplasie idiopathique des surrénales, représentant 10% à 30% de laldostéronisme primaire chez ladulte et occupant la première place chez les enfants présentant un aldostéronisme primaire. Le taux dincidence a tendance à augmenter et les changements pathologiques sont la prolifération cellulaire de bandes bilatérales sphéroïdiennes surrénaliennes, qui peuvent être diffuses ou focales, des micronodules visibles du cortex hyperplasique et de grands nodules, un volume hyperplasique de la glande surrénale, Une augmentation du poids et une hypertrophie nodulaire importante à la surface de la glande surrénale peuvent être considérées comme un renflement nodulaire doré, aussi petit que le sésame, aussi gros que le soja, sans nodules dans les nodules, ce qui constitue la différence fondamentale entre un adénome pathologique et visible, au microscope optique. Cellules, semblables aux cellules normales en faisceaux, dont la plupart sont dispersées ou groupées. L'étiologie de l'aldostéronisme n'est pas encore claire. L'aldostéronisme a stimulé histologiquement la glande surrénale et le gène de l'aldostérone synthase. Il n'y a pas de mutation, mais l'expression de ce gène est augmentée et l'activité enzymatique est accrue.Certains chercheurs pensent que la bande sphéroïdale de patients présentant un hyperaldostéronisme est hypersensible à l'ATII et que l'utilisation de médicaments ACEI peut réduire la sécrétion d'aldostérone. Des chercheurs ont proposé l'hypothèse de la pathogenèse de l'aldostéronisme: activité anormale de certains neurones sérotoninergiques dans le système nerveux central, stimulation du facteur hypophysaire stimulant l'aldostérone (FAA), -endophage (-endorphine, -END) et l'hormone stimulante des mélanocytes (-MSH), provoquant la prolifération de la zone sphéroïdale corticale surrénalienne et la sécrétion d'une grande quantité d'aldostérone, a également montré que l'antagoniste de la sérotonine, la cyproheptadine, pouvait Les taux d'aldostérone dans le sang des patients de divers types de patients ont considérablement diminué, ce qui semble indiquer que l'activité de la sérotonine est accrue, ce qui pourrait être lié à la pathogénie de cette maladie, mais rien n'indique que les anciens produits pro-opiomélanocortine (POMC) soient Dans la circulation sanguine, la concentration de cellules sphéroïdes peut être stimulée chez les patients présentant un hyperaldostéronisme. Les anomalies biochimiques et les symptômes cliniques des patients présentant un hyperaldostéronisme ne sont pas aussi évidents que ceux des patients souffrant d'un APA.

3. Aldostéronisme corrigible pour les glucocorticoïdes (GRA): également connu sous le nom dhyperaldostéronisme suppressible au dexaméthasone (DSH), publié depuis 1966 par Suther-Land, DJA. Depuis 1990, plus de 50 cas ont été signalés dans la littérature étrangère.En Chine, il existe également des cas et des rapports familiaux, un type spécial d'hyperaldostéronisme primaire représentant environ 1% de plus que l'apparition d'adolescents, mais qui peut être familial ou sporadique. Les individus familiaux sont hérités de manière autosomique dominante: la glande surrénale est une hyperplasie nodulaire grande et petite, la concentration plasmatique en aldostérone est parallèle au rythme circadien de lACTH, une maladie caractérisée par une ACTH exogène pouvant stimuler la sécrétion daldostérone. La dexaméthasone à faible dose peut inhiber la sécrétion excessive d'aldostérone et ramener à l'état normal la pression artérielle, l'activité potassique et rénine du patient. Le mécanisme biologique moléculaire de la maladie a révélé que le gène codant pour l'aldostérone synthase et la codant pour la 11-hydroxylase Le gène est échangé de manière non équivalente et un nouveau gène chimérique est généré, dont l'extrémité 5 'est la séquence régulée par ACTH pour la 11 hydroxylase. Son extrémité 3 'est la séquence codante de l'aldostérone synthase.Le produit de traduction du gène chimérique de traduction a une activité aldostérone synthase, mais son extrémité 5' contient des séquences régulées par l'ACTH, ce qui peut conduire à la régulation et à la synthèse de l'aldostérone par l'ACTH. En cas d'utilisation de corticostéroïdes exogènes, la sécrétion d'ACTH hypophysaire est inhibée par rétroaction, le niveau d'expression du gène chimérique est diminué et la sécrétion d'aldostérone est également diminuée, de sorte que la patiente reçoit une dexaméthasone exogène. La condition peut être contrôlée de manière plus satisfaisante.

4. Hyperplasie surrénalienne primaire (HTAP): environ 1% de laldostéronisme dorigine, Kater et al. Ont découvert en 1982 quatre cas entre APA et IHA, sa morphologie pathologique et IHA De même, il peut s'agir d'une hyperplasie sphéroïdale surrénalienne unilatérale ou bilatérale, mais ses modifications biochimiques sont similaires à celles de l'APA. Cette maladie répond bien au traitement à la spironolactone: une résection unilatérale ou sous-totale de la glande surrénale peut corriger les symptômes et les anomalies biochimiques de l'aldostérone.

5. Carcinome produisant de laldostérone (CPA): Cest un type de carcinome de la corticosurrénale qui représente environ 1% à 2% de laldostéronisme primaire et qui peut être observé dans tous les groupes dâge, mais Plus de 30 à 50 ans.

Il existe également un type dans la littérature qui classe l'adénome et le carcinome producteurs d'aldostérone ectopique dans l'aldostéronisme primaire, ce qui est extrêmement rare et peut se produire dans les reins, le tissu résiduel surrénal ou les ovaires.

(deux) pathogenèse

Quelle que soit la cause ou le type de laldostéronisme primaire, ses modifications physiopathologiques sont causées par une grande quantité daldostérone dans les besoins super-physiologiques, principalement une hypernatrémie, une hypokaliémie, une inhibition du système rénine-angiotensine et des effets alcalins. Empoisonné.

L'aldostérone est le minéral-corticoïde le plus important du corps humain, dont la principale fonction physiologique est de favoriser la réabsorption des ions sodium par les tubules convolués distaux et les canaux collecteurs du rein et l'excrétion des ions potassium.Les patients présentant un aldostéronisme primaire peuvent sécréter une grande quantité d'aldostérone afin d'exercer les effets physiologiques susmentionnés. : 1 augmentation de la réabsorption du sodium, diminution de l'excrétion de sodium, métabolisme du sodium "équilibré positivement", rétention de sodium dans l'organisme entraînant la dilatation du liquide extracellulaire, augmentation du volume sanguin; 2 augmentation de la concentration de Na dans le liquide extracellulaire, Na transféré à la cellule Une augmentation de la concentration de sodium dans les cellules de la paroi des vaisseaux sanguins peut améliorer la réaction de la paroi à la noradrénaline et à d'autres substances sous pression dans le sang3; la concentration de sodium dans les cellules musculaires lisses de la paroi artérielle augmente, entraînant la persistance de l'eau dans les cellules et la gonflement de la paroi du vaisseau sanguin La lumière est étroite et la résistance périphérique est augmentée.En raison des effets combinés des facteurs ci-dessus, une hypertension se forme.

Lorsque la concentration de sodium dans le sang augmente et que le liquide extracellulaire se dilate dans une certaine mesure, le récepteur de pression auriculaire est stimulé et le peptide natriurétique auriculaire (ANP) est un peptide natriurétique auriculaire (ACP). Le peptide natriurétique auriculaire est une sorte de sodium, diurétique, Lhormone qui abaisse la tension artérielle, dont la sécrétion est influencée par la concentration en sodium et par le volume sanguin dans le sang, peut stimuler le récepteur de pression auriculaire, la libération de peptide natriurétique auriculaire et la sécrétion de facteur natriurétique auriculaire par les myocytes auriculaires. Augmentation puis inhibition de la réabsorption du sodium par les tubules convolués rénaux proximaux, augmentant la concentration en ions sodium atteignant les tubules convolutés distaux, surpassant la capacité des tubules distolés distaux à réabsorber le sodium sous l'action de l'aldostérone et augmentant l'excrétion de sodium urinaire, compensant ainsi la quantité importante de sodium aldone. L'effet de rétention fait que le métabolisme sodique atteint un état d'équilibre proche et qu'il ne continue plus à expectorer du sodium, ce qui évite ou réduit l'apparition d'hypertension maligne, d'dèmes, d'insuffisance cardiaque, etc. provoqués par une nouvelle expansion du liquide extracellulaire, tel que le rein sous l'action d'une grande quantité d'aldostérone. Le petit tube rompt avec les effets de l'aldostérone et ne semble plus avoir d'expectorations sodiques importantes, ce que l'on appelle le phénomène "d'évasion" du minéralocorticoïde. Peut aussi inhiber les cellules sécrétant des hormones de la sécrétion de rénine juxtaglomérulaire et aldostérone surrénale, et peut antagoniser l'un vasoconstricteur angiotensine (AT).

Lexcrétion potassique de laldostérone est étroitement liée à leffet de la réabsorption du sodium: son effet sur lexcrétion du potassium dans les tubules convolués distaux est influencé par la concentration de Na dans le tubule convoluté distal. Plus la teneur en Na est élevée dans le tube convoluté distal, plus le K dans lurine est élevé. En revanche, la teneur en Na dans le tubule convoluté rénal distal est réduite, la sécrétion de K est réduite et lexcrétion de K dans lurine est également réduite. Ainsi, lorsque lapport en sodium diminue ou que la réabsorption de sodium par le tube convexe proximal augmente, le sodium qui atteint le tube convoluté distal diminue, ce qui diminue laldostérone. L'excrétion de potassium est évidemment affaiblie et l'excrétion de potassium urinaire est un processus passif: lorsque le Na présent dans la lumière contournée distale est réabsorbé, les ions électriques dans le tubule rénal sont négatifs et l'intracellulaire Les cations K et H sont excrétés dans l'urine au fur et à mesure de la sécrétion du gradient électrochimique dans le liquide intraluminal. Chez les patients présentant un aldostérone primaire, la réabsorption du sodium dans le tubule contourné distal est augmentée en raison de la grande quantité d'aldostérone, de sorte que l'excrétion de potassium augmente également. Une perte importante de potassium entraîne une grave carence en potassium dans le corps et une série de dysfonctionnements des nerfs, des muscles, du cur, des reins et du pancréas provoqués par une carence en potassium. L'excrétion de potassium n'est pas affecté par "l'offset". Comme la "libération" de sodium est provoquée par le peptide natriurétique auriculaire, la réabsorption de sodium du tube contourné proximal est réduite, mais pas par la diminution de la réabsorption de sodium dans le tube contourné distal. Par conséquent, la réabsorption de sodium et l'échange Na-K dans le tube convolé distal ne le sont pas. Cependant, le taux élevé de sodium dans le sang des patients atteints daldostérone primaire nest souvent pas évident, mais lhypokaliémie est très courante, après la perte dune grande quantité dions potassium dans la cellule, le liquide extracellulaire Na et H pénètrent dans la cellule, Na et Lefficacité de lexcrétion des ions H à partir des cellules est réduite; ainsi, Na et H dans les cellules augmentent et le liquide extracellulaire H diminue, entraînant une diminution du pH du liquide intracellulaire, une augmentation du pH du liquide extracellulaire et une augmentation du CO2CP.

Dans la cause clinique commune de carence en potassium dans l'organisme, causée par d'autres causes (telles qu'anorexie, vomissements, diarrhée), le contenu en K des cellules épithéliales des tubes rénaux est réduit, de sorte que l'échange Na-K dans le tube contourné distal est réduit, que l'échange Na-H est augmenté et que l'urine est acide. Chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire, bien que le potassium soit déficient en cellules épithéliales tubulaires rénales, l'échange Na-K dans les tubules convolutés distaux est favorisé en raison d'une grande quantité d'excrétion potassique d'aldostérone, et l'échange de Na-H est inhibé et les tubes rénaux sont inhibés. La sécrétion cellulaire H est réduite, de sorte que l'urine n'est pas acide, mais neutre, même alcaline ou faiblement alcaline, de sorte que l'acidose intracellulaire, l'alcalose du liquide extracellulaire et l'urine alcaline deviennent les caractéristiques de l'aldostéronisme primaire, de l'alcalose. Lorsque le calcium libre du liquide extracellulaire est réduit et que l'aldostérone favorise la décharge de magnésium urinaire, le magnésium sanguin est réduit et le volume sanguin élevé des patients présentant un hyperaldostéronisme primaire augmente l'excitabilité des récepteurs de la pression cellulaire des petites artères adjacentes et inhibe le glomérule. Les cellules latérales sécrètent de la rénine, ce qui réduit la production d'angiotensine et présente ainsi une manifestation clinique typique d'une faible prorennine.

Prévention de laldostéronisme primaire

Prévention de l'aldostéronisme prévention doit être fait 1 régime normal de potassium, sodium fixe 2 après 2 à 3 jours d'adaptation au potassium, régime fixe de sodium, 4 à 4 jours pour rester 24h détermination de l'urine de potassium, de sodium, la détermination simultanée de potassium, de sodium sanguin et Liaison de dioxyde de carbone. 3 Premièrement, en fonction des circonstances spécifiques du patient, l'absorption quotidienne de l'aliment de base (la farine obtenue par addition d'alcalin ou de levure chimique ne peut pas être utilisée dans le sucre principal) 4 Lorsque l'aliment de base est rangé, la quantité requise de K + est d'abord garantie. Une quantité appropriée de chlorure de sodium est ensuite utilisée comme assaisonnement pour compenser la quantité totale de sodium requise.

Complications d'aldostéronisme primaire Complications Infarctus cérébral hypertensif

Les patients présentant un aldéhyde primaire peuvent présenter simultanément une hypertension bénigne en raison de la sécrétion de rénine, par exemple, une hypertension artérielle persistante pouvant entraîner des lésions du cur, du cerveau et des reins, ainsi qu'une hypokaliémie à long terme. Fibrillation ventriculaire: 34% des 58 patients présentant un aldéhyde primaire ont des complications cardiovasculaires et 15,5% des patients ont un accident vasculaire cérébral, dont 6,9% sont des infarctus cérébraux, 8,6% des hémorragies cérébrales et 9,4% des patients présentant une cardiopathie élevée, une urémie 1,9% des AVC, 13,2% des AVC (5,79% des infarctus cérébraux, 9,4% des hémorragies cérébrales).

Symptômes de l'aldostéronisme primaire Symptômes communs Hypokaliémie métabolique, polyurie, polydipsie, fatigue, acouphènes, diarrhée, ballonnements, vertiges, dysphagie, alcalose métabolique

L'hypertension

Pour les premiers symptômes. En règle générale, il n'y a pas d'évolution maligne, mais au fur et à mesure que la maladie progresse, la pression artérielle augmente progressivement autour de 22,6 / 13,3 kg (170/100 mmHg) et plus haut à 28 / 17,3 kPa (210/130 mmhg).

2. Dysfonctionnement neuromusculaire

(1) La myasthénie et la paralysie périodique sont très courantes. En règle générale, plus le niveau de potassium dans le sang est faible, plus les muscles sont lourds, plus la fatigue ou lutilisation dhydrochlorothiazide, de furosémide et dautres diurétiques pour favoriser lutilisation du potassium sont plus fréquents, la paralysie étant plus fréquente dans les membres inférieurs, plus sévère dans les membres, la respiration peut également se produire, la déglutition peut également se produire. Les difficultés, le temps de paralysie est court, les aînés sont plusieurs jours ou plus, et la paralysie après la supplémentation en potassium est temporairement soulagée, mais souvent des rechutes.

(2) engourdissement des extrémités, des mains et des pieds. En cas d'hypokaliémie sévère, due à une diminution du stress neuromusculaire, la main, le pied et la cheville peuvent être plus légers ou moins, et après une supplémentation en potassium, la main, le pied et la cheville ont tendance à devenir apparents.

3. Performance rénale

En raison d'une perte importante de potassium, les cellules épithéliales des tubes rénaux sont vacuolisées, la fonction de concentration est réduite, accompagnée de polyurie, en particulier de nycturie, de soif secondaire, de polydipsie, souvent compliquée par une infection des voies urinaires. Augmentation des protéines urinaires, un petit nombre de dysfonctionnements rénaux peuvent survenir.

4. Performance cardiaque

(1) L'électrocardiogramme est une hypokaliémie.

(2) arythmie: plus fréquente est la tachycardie paroxystique supraventriculaire, une fibrillation ventriculaire peut survenir dans les cas les plus graves.

5. Autres performances

Les enfants patients présentent des troubles de la croissance et du développement liés à une carence en potassium de longue durée et à dautres troubles métaboliques: diminution de la libération dinsuline, diminution de la libération dinsuline, diminution de la tolérance au glucose et diminution de la tolérance au glucose.

Examen de l'hyperaldostéronisme primaire

Inspection de laboratoire

1. Inspection générale

(1) hypokaliémie: la plupart des patients ont un taux de potassium sanguin inférieur à la normale, supérieur à 2 à 3 mmol / L, mais également inférieur à 1 mmol / L. Un faible taux de potassium est persistant.

(2) Taux élevé de sodium dans le sang: légèrement augmenté.

(3) Alcaliémie: le pH intracellulaire diminue, le pH extracellulaire augmente et le pH sanguin et la force de liaison du dioxyde de carbone augmentent à un niveau normal, élevé ou faible.

(4) potassium urinaire élevé: disproportionné avec hypokaliémie Dans le cas d'un potassium faible, l'excrétion quotidienne de potassium urinaire est toujours> 25 mmol et les hypokaliémies causées par une perte de potassium dans le tractus gastro-intestinal sont inférieures à 15 mmol / 24h.

(5) densité spécifique de l'urine et pression osmotique de l'urine diminuées: concentration de la fonction rénale diminuée, nycturie supérieure à 750 ml.

2. Aldostérone plasmatique (PAC): détermination de l' activité de la rénine (PRA) et test de position couchée et debout. Hôpital universitaire de Pékin pour déterminer l'activité plasmatique de l'aldostérone et de la rénine: dans la nourriture générale pendant la nuit, le lendemain matin à 8 heures en position vide Immédiatement après le prélèvement de sang, 40 mg de furosémide ont été injectés par voie intramusculaire, puis à 2 heures au repos en position debout pendant 2 heures, en déterminant la concentration plasmatique d'aldostérone, l'activité de la rénine et la position normale de l'aldostérone dans le plasma (dosage radioimmunologique). L, position debout 91,4 ~ 972,3pmol / L, activité de la rénine plasmatique position normale position couchée 0,2 ~ 1,9ng / (ml · h), position debout 1,5 ~ 6,9ng / (ml · h), plasma primaire du patient couché aldostérone Les niveaux d'aldostérone étaient élevés et l'activité de la rénine était inhibée, et l'activité de la rénine n'était pas significativement élevée après l'activité et la stimulation diurétique.

Étant donné que les taux plasmatiques d'aldostérone se chevauchent chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire et une hypertension essentielle, la plupart des chercheurs ont proposé un rapport entre l'activité plasmatique de l'aldostérone et de la rénine (PAC / PRA) afin de détecter un hyperaldostéronisme primaire et l'hypertension essentielle. PAC (ng / dl) / PRA (ng / ml · h)> 25, suggérant fortement la possibilité d'un hyperaldostéronisme primaire, alors que PAC / PRA 50 permet de confirmer l'aldostéronisme initial.

3. Détermination des taux d'aldostérone dans l'urine

Lexcrétion urinaire daldostérone chez des sujets sains dans des conditions alimentaires normales était de 9,4 ~ 35,2 nmol / 24h, et le nombre de patients présentant un aldostérone primaire était significativement plus élevé.

4. Test goutte à goutte salin

Le patient a été placé en position couchée avec une perfusion intraveineuse de sérum physiologique à 0,9% à une vitesse de 300 à 500 ml / h pendant 4 h chez des sujets normaux et des patients souffrant d'hypertension essentielle Après 4 heures de perfusion de sérum physiologique, les taux plasmatiques d'aldostérone étaient inhibés à 277 pmol / L (10 ng / dl). L'activité plasmatique de la rénine est également inhibée: chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire, en particulier dans l'aldostérone cortic surrénalien, les taux plasmatiques d'aldostérone restent supérieurs à 277 pmol / L (10 ng / dl), qui ne sont pas inhibés, mais les patients présentant une hyperplasie surrénalienne sphéroïde peuvent Une fausse réaction se produit, cest-à-dire que la sécrétion daldostérone est inhibée, mais il convient de noter que les patients présentant une pression artérielle élevée, un âge avancé et une insuffisance cardiaque doivent être exclus de ce test.

5. Test au Captopril (ouverture)

Chez les patients normaux ou souffrant d'hypertension essentielle, les taux plasmatiques d'aldostérone étaient inférieurs à 416 pmol / L (15 ng / dl) après le captopril, alors que l'aldostérone plasmatique n'était pas inhibée chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire.

6. Test à la spironolactone

Les patients (spirolactone) présentant un hyperaldostéronisme prennent généralement une semaine après laugmentation du potassium sérique, diminuent le sodium sanguin, diminuent le potassium urinaire, améliorent les symptômes, continuent à prendre des médicaments pendant 2 à 3 semaines, la plupart des patients peuvent faire chuter la pression sanguine Ce test ne peut être utilisé que pour identifier la présence ou l'absence d'augmentation de la sécrétion d'aldostérone, mais pas pour déterminer si l'augmentation de l'aldostérone est primaire ou secondaire.

7. Test de charge de sodium test de faible teneur en sodium

L'excrétion urinaire de potassium était significativement réduite chez les patients présentant un aldéhyde primaire, l'hypokaliémie et l'hypertension étaient soulagées, le sodium urinaire était rapidement réduit et l'équilibre était équilibré et l'activité de la rénine était toujours inhibée; il n'y avait pas de modification significative du potassium sérique chez les patients normaux et hypertendus. Chez les patients présentant un hyperaldostéronisme, le taux de potassium sérique peut être réduit à moins de 3,5 mmol / L de litre, les symptômes et les changements biochimiques saggravent et laldostérone plasmatique est toujours supérieure à la normale.

8. Détermination de la 18-hydroxycorticostérone (18-OH-B) plasmatique

Les taux plasmatiques de 18-OH-B (précurseur de l'aldostérone) chez les patients atteints de tumeurs sécrétoires corticosurrénales à l'aldostérone étaient nettement plus élevés,> 2,7 mmol / L (100 ng / dl), alors que les patients présentant un aldostéronisme idiopathique et une hypertension essentielle étaient plus faibles. À ce niveau.

Examen d'imagerie

Il est très utile pour le diagnostic de laldostéronisme primaire, le diagnostic des types étiologiques et le diagnostic de la localisation.

1. Échographie B surrénale : les tumeurs d'un diamètre supérieur à 1,3 cm ou plus peuvent être détectées, mais il est difficile de diagnostiquer et de différencier l'IHA des petits adénomes.

2. Scanner surrénalien: classé comme premier choix pour le diagnostic des lésions surrénaliennes, et recommandé pour l'identification de son type, il peut observer la morphologie surrénalienne normale et peut détecter un diamètre de l'APA de 7 ~ 8mm. Ou ovale, intégrité marginale, parce que les cellules d'adénome sont riches en lipides, elle est caractérisée par une faible densité (-33 ~ 28Hu), lorsque le diamètre unilatéral de la glande surrénale> 1 cm d'égale densité ou une ombre tumorale de faible densité, invite Les APA, mais doivent faire attention à identifier les petits kystes dépassant du pôle supérieur du rein, les vaisseaux spléniques déformés, les nodules dus à un effet de volume partiel, et une tomodensitométrie doivent être effectués après le diagnostic dun hyperaldostéronisme primaire, afin dexclure certaines tumeurs non surrénaliennes non fonctionnelles. Le taux de précision diagnostique est de 70% à 90% et le diamètre de la tumeur est> 3 cm (en particulier> 6 cm). La forme est irrégulière et la glande surrénale n'est pas homogène à l'intérieur de la tumeur. L'APC est extrêmement probable, comme la tumeur dans le film sans rehaussement. La valeur de CT est inférieure à 11Hu, et il n'y a pas d'amélioration évidente après l'amélioration, elle indique un adénome.La valeur de CT de l'adénome aldostéronoma est inférieure à celle de l'adénome et du phéochromocytome sécrétant du cortisol.La plupart des patients IHA peuvent présenter un il normal ou un côté de la glande surrénale. , glandes surrénales des deux côtés Les augmentations, les bords pleins ou rectilignes, le plus dense de densité, telles que l'hyperplasie nodulaire et adénome est difficile d'identifier, le taux positif de diagnostic d'environ 50% à 70%.

3. Imagerie par résonance magnétique (IRM) : la spécificité du diagnostic de l'APA est élevée, sa précision est d'environ 85%. On considère que l'IRM n'est pas supérieure à la tomodensitométrie. Certaines personnes pensent que l'évaluation du type d'aldostérone primaire est une technologie prometteuse. Mais il vaut mieux vérifier l'économie que le CT.

4.131 Scintigraphie du cholestérol et des glandes surrénales: Ce test convient aux patients présentant un examen biochimique suggérant un hyperaldostéronisme primaire, mais la tomodensitométrie ne peut pas être diagnostiquée et présente un intérêt certain pour l'identification de l'APA et de l'IHA Selon le cholestérol 131I, la glande surrénale est convertie en corticostéroïde. En principe, on peut utiliser la méthode de balayage pour montrer la concentration de 131I dans l'adénome et le tissu hyperplasique Si un côté de la glande surrénale présente une concentration radioactive, cela indique qu'il y a un adénome sur le côté. En règle générale, 90% des adénomes peuvent être correctement positionnés. S'il y a des concentrations radioactives des deux côtés, suggérant une hyperplasie bilatérale, le taux de coïncidence est de 70% et parfois la concentration radioactive des glandes surrénales est asymétrique, une épaisse et une légère, peut être administrée par voie orale à la dexaméthasone 1 mg, 4 fois / j, La dose de radionucléide traceur a été administrée au bout de 3 jours, la dexaméthasone a été poursuivie au bout de 48 à 72 heures, la glande surrénale atteinte était concentrée de manière radioactive et controlatérale. Les patients avec aldostérone primaire ont présenté une double performance après 72 à 120 heures. La glande surrénale latérale présente une légère concentration radioactive. Ce test manque de sensibilité aux nodules surrénaliens de moins de 1 à 1,5 cm de diamètre. Il n'est pas diagnostiqué chez les patients atteints de CPA en raison de l'absence de concentration de nucléides dans la tumeur.

5. Intubation bilatérale de la veine surrénale: test sanguin séparé pour l'aldostérone Ce test est devenu la norme de référence pour la classification de l'aldostéronisme primaire, qui est négatif pour le test de provocation de base, ou scanner. Cet essai est nécessaire pour un petit APA de diamètre normal <5 mm: si l'aldostérone présente dans le sang d'un sang veineux surrénal représente plus de deux fois le côté controlatéral ou si la différence de concentration entre les deux côtés est de 554 pmol / L (20 ng / dl), la différence maximale est Le côté est APA. Si l'aldostérone dans le sang veineux surrénalien bilatéral est augmentée, mais que sa concentration n'est que de 20% à 50%, elle peut être diagnostiquée comme une IHA, car elle est invasive et entraîne des complications telles qu'une thrombose et une hémorragie. Les manifestations cliniques et les examens par tomodensitométrie, IRM ou radionucléides peuvent être confirmés dans les cas non requis.Ce test est réservé aux patients présentant des difficultés diagnostiquées.

L'APC est rarement caractérisée par un hyperaldostéronisme élevé, une hypokaliémie sévère <2,5 mmol / L et une alcalose métabolique, qui est autonome, non sensible à la position du corps, ainsi que l'excitabilité de la charge de sodium et de sodium, souvent sécrétée en même temps. Les glucocorticoïdes et les hormones sexuelles sont mélangés et présentent des manifestations cliniques et des anomalies du système endocrinien. On signale également des cas de sécrétion d'aldostérone uniquement, mais ils sont rares. Environ la moitié d'entre eux présentent des tumeurs malignes fonctionnelles, faciles à détecter en pratique clinique, tandis que les autres présentent des symptômes locaux. La masse abdominale ou lymphatique, les poumons, le foie, les os et autres métastases distantes ont été diagnostiquées par examen d'imagerie. L'échographie-B, la tomodensitométrie et l'IRM étaient le principal moyen de diagnostic et de stadification clinique de la CPA. Le cancer était large et le diamètre était supérieur à 3 cm. Tels que> 6 cm, le poids 90 g est un indice de diagnostic auxiliaire, la section peut présenter une nécrose hémorragique, des figures mitotiques, une mitose atypique, une invasion veineuse est la base essentielle du diagnostic pathologique. Au microscope électronique, les cellules cancéreuses ne présentent souvent pas de membrane basale, le scan du cholestérol 131I peut être utilisé dans la tumeur Le corps est excessivement dispersé sans la concentration de nucléide, ce qui nest pas facile à visualiser.

Diagnostic et diagnostic d'aldostéronisme primaire

Diagnostic

Les patients hypertendus, en particulier les enfants et les adolescents, sont principalement des hypertendus secondaires, notamment un hyperaldostéronisme primaire; les hypertendus sous antihypertenseurs généraux ne sont pas efficaces, accompagnés de polydipsie, de polyurie, en particulier de Hypokaliémie spontanée et paralysie périodique, hypokaliémie ou électrocardiogramme avec hypokaliémie après paralysie; les patients hypertendus peuvent induire une hypokaliémie avec diurétique potassique; suspicion d'aldostérone primaire Comme de nombreux médicaments et hormones peuvent affecter la régulation du système rénine-angiotensine-aldostérone, tous les médicaments, y compris la spironolactone et les strogènes, doivent être arrêtés plus de six semaines avant le test. Cyproheptadine, indométacine, diurétique pendant plus de 2 semaines, vasodilatateur, antagoniste des canaux calciques, sympathomimétique et bloqueur adrénergique pendant plus d'une semaine, patients individuels tels que pression artérielle élevée, au cours de l'examen Utilisez de la prazosine, de la guanéthidine et dautres médicaments pour garantir la sécurité des patients. Le diagnostic de laldostéronisme primaire doit dabord déterminer la présence dun hyperaldostéronisme primaire, puis déterminer la cause de laldostéronisme initial.

1. Conditions de diagnostic

S'il est possible de confirmer que le patient présente les trois conditions suivantes, l'aldostéronisme initial peut être diagnostiqué.

(1) hypokaliémie et augmentation inappropriée de l'excrétion urinaire de potassium: examen de laboratoire, la plupart des patients présentant un taux de potassium de 2 ~ 3 mmol / L ou légèrement inférieur à 3,5 mmol / L, mais la maladie est brève et l'état est doux, de sang Si la norme de dépistage du potassium sérique est fixée à moins de 4,0 mmol / L, la sensibilité du diagnostic peut être augmentée à 100% et la spécificité peut être réduite à 64%, le sodium sanguin se situant généralement dans les limites de la normale ou légèrement plus élevée. Normal; taux de chlorure dans le sang normal ou faible, calcium dans le sang, phosphore plus normal, personnes avec un Ca2 sans crachats des mains et des pieds sont souvent faibles, mais le calcium total est normal; le taux de magnésium dans le sang a souvent légèrement diminué.

1 Test de repas équilibré: en raison du début précoce ou léger et de la différence de consommation de sodium, le taux de potassium dans le sang peut varier considérablement: le taux de potassium dans le sang est bas lorsque la consommation de sodium est élevée et il augmente lorsque le sodium est strictement limité, afin dexclure différents régimes. Habituellement, les effets du métabolisme du potassium et du sodium doivent être utilisés, cest-à-dire que, dans des conditions diététiques normales, les apports journaliers en sodium et en potassium sont contrôlés à 160 mmol et 60 mmol respectivement pendant 8 jours, le sang étant prélevé les cinquième, sixième et septième jours. Na, K, CO2CP, et urine 24, urine, Na, K, pH; test sanguin 8h (8h), test sanguin aldostérone et test urinaire 24h, aldostérone urinaire, les patients présentant du sodium sanguin primaire sont normaux Niveau ou légèrement supérieur à la normale, taux de sodium urinaire <150 mmol / 24h, peut également être supérieur à 160 mmol / 24h, ce qui témoigne d'un phénomène de "luxation", alors que le métabolisme du potassium dans le sang montre une balance négative, potassium dans le sang <3,5 mmol / L, potassium dans l'urinaire> 30 mmol / 24h (ou potassium sanguin <3,0 mmol / L, potassium urinaire> 25 mmol / 24h), ce qui suggère que les patients subissent une excrétion urinaire inappropriée du potassium, une perte de potassium dans les voies urinaires, de plus, que le CO2CP dans le sang peut être plus élevé que la normale, une alcalémie et l'urine Le pH est neutre ou faiblement alcalin et se caractérise par une urine alcaline anormale. Les résultats des différents tests effectués lors du test de repas équilibré peuvent être utilisés à l'avenir. Les comparaisons de contrôle sont utilisées pour comparer les résultats des tests ultérieurs afin de faciliter le diagnostic de cette maladie.

2 test de sodium élevé: selon la littérature, 12% des patients atteints d'APA et 50% des patients IHA ont un taux de potassium sanguin supérieur à 3,5 mmol / L, de sorte que le test du repas équilibré ne présente pas d'hypokaliémie évidente ni d'hypo-aldostéronisme primaire suspecté. Lorsque le test de sodium élevé doit être sélectionné pour stimuler l'hypokaliémie, l'apport en sodium quotidien est augmenté à 240 mmol, le potassium est toujours de 60 mmol, pendant 7 jours, la pression artérielle est mesurée chaque jour, les 5ème, 6ème et 7ème jours Na +, K +, CO2CP et test urinaire 24h sur Na +, K +, pH dans l'urine, mesure simultanée de l'excrétion de sang et d'aldostérone dans l'urine 24h au jour 7, en raison de l'autonomie de la sécrétion d'aldostérone chez les patients présentant un aldostérone primaire, non élevée Inhibition de l'apport en sodium: lorsque l'apport en sodium augmente, la quantité d'ions sodium atteignant le tubule enroulé distal augmente, la réabsorption du sodium augmente sous l'action de l'aldostérone, l'échange de sodium et de potassium favorise l'excrétion urinaire de potassium, la baisse de potassium sanguin et la pression artérielle augmente. Élevée, les symptômes et les modifications biochimiques de l'aldéhyde d'origine sont devenus significatifs, l'aldostérone dans le sang et l'urine 24h n'a pas été inhibée, telle que l'excrétion urinaire de sodium> 250 mmol / 24h, ce qui suggère que la supplémentation en sel de sodium est suffisante, le potassium sanguin est toujours normal et il n'y a pas de fonction rénale La preuve d'un échec peut en principe exclure un hyperaldostéronisme primaire, si le taux de potassium dans le sang <3,5 mmol / L, le taux de potassium urinaire <30 mmol / 24h, Apport en potassium insuffisant, perte de potassium dans le tractus gastro-intestinal ou collecte incomplète de l'urine, si le potassium dans le sang <3,5 mmol / L, le potassium dans l'urine> 30 mmol / 24 heures, il est conforme à l'aldostéronisme initial, si le taux de potassium dans le sang est supérieur à 4,1 mmol / L, le niveau peut être écarté Pour éviter tout danger, les patients souffrant d'hypertension grave devraient faire attention à surveiller leur pression artérielle et leur fonction cardiaque lors de tests de sodium élevés.

3 test de faible teneur en sodium: test du potassium urinaire bas ou test du repas équilibré avec une hypokaliémie significative, doit être testé pour une teneur en sodium faible, qui consiste à limiter la consommation de sodium quotidienne des patients à 10 ~ 20 mmol, tandis que la consommation de potassium est normale, à 60 mmol. Pendant 7 jours consécutifs, la pression artérielle a été mesurée chaque jour et le Na +, K +, CO2CP dans le sang ont été mesurés les 5ème, 6ème et 7ème jours et le pH dans les urines de Na +, K + pendant 24 heures, et l'aldostérone dans le sang a été mesurée simultanément le 7ème jour. Et l'excrétion d'aldostérone dans l'urine de 24h, la quantité de sodium chez les patients atteints d'aldostérone primaire atteignant les tubules convolutés distaux dans des conditions de faible teneur en sel est très faible, l'échange d'ions sodium et potassium est réduit, l'excrétion urinaire de potassium est réduite, le potassium sanguin est augmenté et la maladie rénale est accompagnée. Chez les patients présentant une perte de sodium et de potassium, en raison de la destruction de la fonction tubulaire rénale et de l'incapacité à expectorer du sodium, même si l'apport en sodium est restreint, l'excrétion urinaire de sodium n'est pas réduite et l'excrétion urinaire de potassium, telle que la perte de potassium. Chez les patients atteints de maladie rénale, lexcrétion urinaire de sodium et de potassium na pas changé de manière significative.

4 Test Spironolactone (Anti-Shutong): Après le test du repas équilibré, comme chez les patients hypokaliémiques, ce test a été administré à une spironolactone orale à 25 ~ 75 mg, 4 fois par jour, et même servi pendant 7 jours, du 5ème au 7ème jour. Mesure quotidienne de Na +, K +, CO2CP et Na +, K +, pH dans l'urine et observation de l'hypertension et des symptômes cliniques.La spironolactone peut antagoniser l'action de l'aldostérone sur la rétention de sodium et de potassium du tube contourné distal, de sorte que les patients présentant une augmentation de l'aldostérone prennent habituellement le médicament. La semaine dernière, il y a eu une diminution significative du potassium urinaire, suivie d'une augmentation du potassium sanguin, d'une diminution du sodium sanguin, d'une diminution du CO2 sanguin dans le sang, d'une augmentation du pH urinaire, d'une amélioration de la faiblesse et de la paralysie musculaires et d'une hypertension artérielle chez les patients présentant un aldostérone primaire pendant 3 à 5 semaines. Peut être réduite, environ 28 / 16mmHg, les patients atteints de néphropathie avec perte de potassium, peu de changement avant et après la prise du médicament, la pression artérielle des patients présentant un hyperaldostéronisme secondaire associé à une hypertension vasculaire rénale ne peut pas être réduite.

(2) Sécrétion accrue et non restreinte d'aldostérone: en raison de l'effet de la sécrétion d'aldostérone, du volume sanguin et de la concentration en sodium, la détermination des niveaux basiques d'aldostérone a une valeur diagnostique limitée pour les aldéhydes primaires et des tests d'inhibition sont nécessaires pour confirmer la sécrétion d'aldostérone. Augmenté et non inhibé, il a une plus grande valeur diagnostique, souvent utilisé pour inhiber la sécrétion daldostérone:

1 test d'inhibition de sodium élevé: aldostérone urinaire humaine normale <28 nmol / (L · 24h), aldostérone sanguine <276,7pmol / L (10ng / dl), patients avec aldostérone primaire supérieure à cette valeur, patients comparés lors d'un test de repas équilibré et test riche en sodium Les mesures d'aldostérone dans le sang et l'urine, telles qu'aucun changement significatif entre les deux, suggèrent que la sécrétion d'aldostérone du patient n'est pas inhibée par une teneur élevée en sodium.

Test dinhibition de la perfusion de solution saline: sur la base de repas équilibrés, les patients se levant tôt le matin en position couchée, test sanguin aldostérone, activité plasmatique de la rénine, ATII, contrôle du potassium dans le sang, puis solution de NaCl à 0,9%, 2000 ml en 4h par perfusion intraveineuse Après avoir inséré la solution saline, le taux plasmatique d'aldostérone a diminué de plus de 50%, généralement à 276,7 pmol / L (10 ng / dl) et l'activité inhibée de la rénine plasmatique a également été inhibée. Toutefois, chez les patients présentant des aldéhydes primaires, en particulier des APA, les taux plasmatiques d'aldostérone sont toujours supérieurs à 276,7 pmol / L (10 ng / dl) et ne sont pas inhibés. Chez les patients atteints d'HHA, des réactions faussement négatives peuvent survenir, à savoir la sécrétion d'aldostérone. Le potassium sanguin doit être supplémenté à 3,5 mmol / L ou plus avant le test, car une hypokaliémie sévère (<3 mmol / L) peut inhiber la sécrétion d'aldostérone, ce qui rend la valeur mesurée de l'aldostérone à un niveau critique, voire dans la plage normale, en cas d'hypertension maligne. Ce test ne convient pas aux patients présentant une insuffisance cardiaque congestive.

Test de la 39-fluorohydrocortisone: taux sanguin basique d'aldostérone et excrétion d'aldostérone dans l'urine 24h, 9-fluorohydrocortisone par voie orale 1 mg / 24h pendant 3 jours, remesurez les taux d'aldostérone dans le sang et l'urine Par rapport à la prémédication, les concentrations sanguines et urinaires d'aldostérone étaient significativement plus basses chez les sujets normaux, mais il n'y avait pas de changement significatif chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire.

4 inhibiteurs du captopril (captopril): analyse sanguine matinale de l'activité de l'aldostérone et de la rénine plasmatique, captopril 25 mg par voie orale, 2h après le sang dans le siège Nouvelle mesure de l'activité de l'aldostérone et de la rénine dans le sang: comme le captopril inhibe la production d'angiotensine II, les taux plasmatiques d'aldostérone chez les patients atteints d'hypertension artérielle normale ou essentielle sont abaissés à moins de 416 pmol / L (15 ng / dl). Les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire ne sont pas inhibés, ce qui aide à identifier un hyperaldostéronisme primaire et une hypertension essentielle.La plupart des spécialistes considèrent que ce test est sûr, efficace et économique.

(3) Une activité plasmatique de la rénine réduite et aucune excitation: une augmentation du sang, des taux daldostérone urinaires et une diminution de lactivité de la rénine sont des modifications caractéristiques de laldostéronisme primaire, mais lactivité de la rénine est sensible à de multiples facteurs: position debout, volume sanguin L'augmentation et la diminution du sodium peuvent stimuler l'augmentation. Le rapport de l'activité de la rénine basique ou de la concentration plasmatique d'aldostérone (ng / dl) sur l'activité plasmatique de la rénine [ng / (ml.m.h)] (A / PRA) seul Les résultats de la seconde mesure sont normaux et laldostéronisme initial nest toujours pas suffisant: les modifications de lactivité de la rénine plasmatique, le test de stimulation posturale (PST) et le test de faible teneur en sodium sont les méthodes les plus couramment utilisées, mais ce nest pas seulement laldostéronisme initial. Le diagnostic repose sur lune des méthodes permettant de diagnostiquer la cause de laldostéronisme dorigine.

Test de stimulation 1 position: toute la nuit en position alimentation générale, le lendemain matin à 8 heures, position estomac vide, immédiatement après l'injection sanguine de furosémide (furosémide) à 40 mg (apparemment plus mince selon 0,7 mg / kg de poids corporel, surcharge pondérale également) Pas plus de 40 mg), laissez-le reposer pendant 4 h, puis prenez du sang.L'échantillon de sang doit être placé à basse température (4 ° C). Après avoir séparé le plasma, conservez-le à -20 ° C jusqu'à la mesure et mesurez le plasma par dosage radio-immunologique. Activité de la rénine, angiotensine II et aldostérone.

2 test de faible teneur en sodium: le matin, test sanguin en position couchée sur le dos, activité de la rénine, angiotensine II et aldostérone comme contrôle, donner aux patients un régime pauvre en sodium (apport en sodium de 20 mmol / j) pendant 5 jours, et laisser les patients se traiter au 5ème jour Après quatre heures de repos, on a prélevé du sang pour les examens susmentionnés Chez les personnes normales et chez la plupart des patients atteints d'hypertension essentielle, la concentration plasmatique a augmenté après le test susmentionné et le taux d'aldostérone dans le sang a augmenté chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire, ce qui a affecté le système plasmatique rénine-angiotensine. Linhibition et labsence de récepteur, la diurétique et la stimulation dun régime pauvre en sodium ne sélevent toujours pas.

Si l'activité de la rénine et l'angiotensine II augmentent, cela suggère une augmentation de l'aldostérone secondaire.La plupart des chercheurs ont proposé l'utilisation de la concentration plasmatique d'aldostérone (A) et du rapport d'activité de la rénine plasmatique (R) comme aldostéronisme d'origine et hypertension essentielle. Méthode de dépistage diagnostique, le ratio n'est pas affecté par l'apport en sodium, la carence totale en potassium et le traitement de l'hypertension (à l'exception de la spironolactone), peut être utilisé pour la prise d'antihypertenseurs, l'hypertension réfractaire, l'hypokaliémie et le potassium normal Le dépistage des patients présentant un hyperaldostéronisme primaire peut améliorer le taux de diagnostic de ce dernier.La limite supérieure de A (ng / dl) / R [ng / (ml · h)] est de 17,8 et environ 89% des patients atteints de AAP sont considérés comme normaux. Et 70% des patients IHA dépassent cette limite supérieure, le rapport A / R de l'aldostérone primaire est généralement> 20 à 25, et lorsque A / R50, la spécificité du diagnostic de l'aldostéronisme primaire est de 100% et la sensibilité de 92%. Le rapport A (pmol / L) / R [ng / (Ls)] sous stimulation du furosémide et du test de maintien a été utilisé comme méthode de dépistage de l'aldostérone. La valeur A / R a été estimée à 3200 au point de coupure de l'APA. Le diagnostic est très sensible et la spécificité est faible; si le rapport A / R dépasse 10 000, on peut envisager un APA, le rapport A / R <3200 peut exclure lAPA, et de nombreuses études ont confirmé que le rapport A / R est sensibilité diagnostique de Hyperaldostéronisme et la spécificité, mais il y a aussi tout à fait la conclusion contraire, en bref, après les contrôles ci-dessus, répondre à trois critères, l'hyperaldostéronisme primaire peuvent être confirmées.

2. Diagnostic de la cause

Comme la plupart des patients atteints d'aldostérone primaire n'ont pas besoin de chirurgie et que les patients atteints d'adénome surrénalien ont des résultats chirurgicaux satisfaisants, le diagnostic de types étiologiques est très important.Il n'existe pas de méthode spécifique unique.Il est nécessaire d'analyser de manière exhaustive plusieurs résultats de test pour améliorer le diagnostic. Taux.

(1) Etat général: les symptômes cliniques, les signes et les modifications biochimiques des patients atteints de tumeurs corticales (APA, APC) sont plus graves que ceux des patients IHA, alors que ceux atteints d'HTAP se situent entre les deux types. Les patients GRA ont des antécédents familiaux et les manifestations cliniques sont plus légères. L'hypokaliémie spontanée est moins fréquente.

(2) Test postural: après une semaine de régime équilibré, on prenait du sang à partir de 8 heures, puis pendant 4 heures, puis on mesurait la concentration en aldostérone dans le plasma. Après avoir pris la position debout, il nya pas daugmentation ou de diminution évidente, en raison de la forte sécrétion daldostérone chez les patients atteints dAPA, de laugmentation évidente du volume sanguin et de linhibition de lactivité du système rénine-angiotensine. Même si elle reste debout pendant 4 heures, elle ne suffit pas à stimuler la production de rénine, IHA. L'aldostérone plasmatique basale du patient n'a augmenté que très légèrement et significativement après la position debout, avec au moins 33% de la valeur initiale.Le test de position des patients atteints d'HTAP et de GRA était similaire à celui des patients souffrant d'un AAP, et un petit nombre d'AP ayant réagi à la rénine pouvait également se comporter. IHA est le même.

(3) Détermination plasmatique de la 18-hydroxycorticostérone plasmatique: patients de lAPA le matin Test sanguin du matin à 8 h pour déterminer les concentrations plasmatiques de 18-hydroxycorticostérone> 28,86 nmol / L (100 ng / dl), [normal chez l'homme (10,1 ± 6,5) ng / Dl], patients IHA inférieurs à cette valeur, en raison du manque grave de potassium chez les patients AAP, la dernière étape de la synthèse de l'aldostérone, la déshydrogénation de la 18-hydroxycorticostérone en aldostérone ralentit, de sorte que la 18-hydroxycorticostérone augmente tandis que l'IHA Les patients présentant une carence en potassium sont relativement légers et moins touchés.

(4) Test à la cyproheptadine: 8 ml de cyproheptadine ont été administrés à la patiente le matin et la concentration sanguine en aldostérone a été mesurée 30 minutes avant la prise du médicament et 30, 60, 90, 120 min après la prise du médicament, la concentration plasmatique en aldostérone étant réduite de 0,11 nmol. / L (4ng / dl) ou plus de 30% inférieur à la valeur initiale est positif, la plupart des patients IHA ont diminué de manière plus significative 90 minutes après la prise du médicament, une diminution moyenne de 50%, certains patients peuvent subir une chute de pression artérielle, cette cyproheptadine est la sérotonine la sérotonine peut stimuler la sécrétion daldostérone. Chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire, la sérotonine peut augmenter lactivité des neurones, entraînant une augmentation de la sécrétion daldostérone dans la zone globulaire surrénalienne. Lorsque la sérotonine est inhibée après la prise de cyproheptadine, La concentration plasmatique en aldostérone a diminué, tandis que la sécrétion d'aldostérone chez les patients atteints de AAP était autonome, non régulée par la sérotonine et que la concentration sanguine en aldostérone n'était pas modifiée après l'administration.

(5) Test d'inhibition de la dexaméthasone: lorsque le patient chez qui on a diagnostiqué un hyperaldostéronisme primaire est considéré comme un patient de type GRA, cet essai est effectué et 2 mg de dexaméthasone sont administrés par voie orale au patient après quelques jours, la concentration sanguine d'aldostérone dans le sang peut être ramenée à un niveau normal. Les performances de l'hypertension et de l'hypokaliémie peuvent être améliorées dans les 10 jours qui suivent la prise du médicament, voire même revenir à la normale. Après un traitement avec une petite dose de dexaméthasone (0,5 mg / 24h), le patient peut maintenir un état normal. Lorsque le taux plasmatique d'aldostérone est inférieur à 4 ng / dl, la sensibilité et la spécificité de GRA sont respectivement de 92% et 100 %.Le taux plasmatique d'aldostérone chez les patients APA et IHA peut être temporairement inhibé, mais ne peut généralement pas être ramené à un niveau normal. Et le temps d'inhibition était court: après deux semaines de traitement, la sécrétion d'aldostérone n'était plus inhibée par la dexaméthasone et l'aldostérone dans le sang augmentait à nouveau.

En outre, les patients présentant un aldostérone primaire, tel qu'un examen tomodensitométrique normal, les taux plasmatiques d'aldostérone dans le test de position corporelle sont similaires à ceux de l'APA, présentant une tendance à la baisse, et la dexaméthasone ne pouvant pas inhiber la sécrétion d'aldostérone, elle devrait envisager une HTAP.

Diagnostic différentiel

1.

2.-

(1)1/3-

(2)

3. Autres maladies surrénales

(1)ACTH

(2)11-17-

4.(Liddle)Batter()--

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