Phéochromocytome

Introduction au phéochromocytome Le phénochromocytome (PHEO) est une tumeur formée par les cellules chromaffines. Le phéochromocytome extrapyrétique peut survenir n'importe où, du corps carotidien au bassin. Peut conduire à une pression artérielle anormale (souvent traduite par une hypertension) et à des troubles métaboliques, chez certains patients, des lésions cardiaques, cérébrales et rénales graves ou une pression artérielle élevée soudaine provoquée par une hypertension artérielle chronique menaçant le pronostic vital, mais tels que Elle peut être diagnostiquée et traitée rapidement et rapidement. Il sagit dune hypertension secondaire guérissable. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% -0.04% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie, hypertension, insuffisance cardiaque, encéphalopathie hypertensive

La cause du phéochromocytome

(1) Causes de la maladie

Le phéochromocytome est situé dans la glande surrénale (80 à 90% et principalement unilatéral), les tumeurs extra-surrénaliennes se situant principalement dans la région extra-péritonéale (10 à 15%), dans le hile rénal, le hile hépatique. , vessie, rectum et autres parties spéciales, bénignes, malignes représentant 10%, comme la plupart des tumeurs, la cause du phéochromocytome sporadique nest toujours pas claire, un phéochromocytome familial est génétiquement lié, a été rapporté Le phéochromocytome dans les néoplasies endocriniennes multiples (MEN-2A, MEN-2B) a un bras court du chromosome 1 et il a été constaté que les deux avaient une lignée germinale du proto-oncogène (germe) du chromosome 10 REI -2), MEN2A est une mutation de l'exon RET10, qui code pour un résidu de cystéine dans la région de liaison au ligand de protéine extracellulaire, affectant ainsi le récepteur de la tyrosine kinase à la surface de la cellule, alors que MEN-2B Il existe une mutation dans le proto-oncogène RTEB du chromosome 10, qui affecte le site catalytique de la tyrosine kinase de la région de liaison aux protéines dans la cellule, et la tyrosine kinase est impliquée dans la régulation de la croissance cellulaire et de la mutation, ce qui entraîne l'apparition d'une population susceptible, von Hippel- Cellules chromaffines dans le syndrome de Lindau Tumeur, dommages géniques existant dans le gène 3p25 ~ 26 VHL (également appelé gène suppresseur de tumeur), les mutations sont diverses, 3 exons (exons 1, 2, 3) peuvent être mutés, peuvent être exprimés de manière non sens Mutation, mutation faux-sens, mutation par décalage de cadre ou mutation par délétion, etc., le phéochromocytome est lié à sa mutation faux-sens: lorsque le gène est muté, la croissance cellulaire est hors de contrôle et la tumeur est formée, et la mutation de la lignée de cellules germinales du gène VHL détermine la tumeur de la famille VHL. Le sens de la qualité et de la morbidité et la mutation de la lignée de cellules somatiques du gène VHL sont liées à la tendance maligne de la tumeur Dans la neurofibromatose multiple (type I et type II), le phéochromocytome est uniquement lié au type I. Le dommage génétique de base est la mutation inactivante du gène RF1 du chromosome 17, qui est également un gène suppresseur de tumeur, ce qui peut entraîner l'apparition d'un phéochromocytome et d'autres tumeurs après une perte d'expression.

(deux) pathogenèse

Pathologie

Le phéochromocytome est dérivé du tissu phéochromique du système nerveux sympathique et se divise en deux types: sporadique et familial: le phéochromocytome sporadique est souvent simple, le côté droit légèrement supérieur. Du côté gauche, un petit nombre de tumeurs sont localisées dans le tissu chromaffinique à l'extérieur de la glande surrénale.Le phéochromocytome familial est souvent multiple, principalement dans la glande surrénale, impliquant les glandes surrénales bilatérales, rare dans la glande surrénale, chez les enfants, extra-surrénalien et L'incidence du phéochromocytome dans la glande surrénale bilatérale est plus élevée: son diamètre est souvent inférieur à 10 cm, généralement de 3 à 5 cm, son poids moyen est d'environ 10 g, sa taille peut parfois dépasser 1 000 g et sa tumeur est généralement ronde. Ou elliptiques, très peu d'haltères; la surface de la tumeur est grise ou beige, ou bigarrée, souvent saignante, nécrose, kystique ou calcification, visible au microscope optique, plus grande, polygonale Au microscope électronique, la composition des cellules chromées présente autour du noyau des éosinophiles denses, riches en épinéphrine et en noradrénaline, dont le diamètre est supérieur à celui des tumeurs bénignes. Différence significative, les personnes malignes peuvent avoir une infiltration de la capsule, les vaisseaux sanguins peuvent avoir un thrombus tumoral, mais il est difficile d'identifier par l'observation microscopique, principalement pour déterminer s'il existe une infiltration locale et des métastases à distance, la partie principale de la métastase est souvent le foie , phéochromocytome familial est souvent bilatéral hyper-petit, lésions multicentriques, l'incidence de malignité et le taux de récurrence est plus élevé que phéochromocytome diffus.

Le phéochromocytome extra-surrénalien (ou paragangliome) représente 15 à 20% des phéochromocytomes et les tumeurs extra-surrénaliennes mesurent souvent moins de 5 cm de diamètre et pèsent entre 20 et 40 g. Les tumeurs peuvent être situées dans les nerfs sympathiques. Intra ou extra-segmentaire, conforme à la distribution anatomique du tissu phéochromique extra-surrénalien; la plus grande partie de l'abdomen, située dans l'aorte abdominale antérieure rétropéritonéale, l'espace paravertébral lombaire droit et gauche, l'ouverture de l'artère mésentérique inférieure et le chromosome adjacent à l'aorte ( Zuckerkandl) peut également être observé dans le corps carotidien, le sinus jugulaire, le pôle surrénal, le hile rénal, le hile, entre le foie et la veine cave inférieure, le plexus cliaque, près de la tête du pancréas, des vaisseaux axillaires ou axillaires proximaux la tumeur thoracique est souvent localisée sur le tronc sympathique après le médiastin, mais également au niveau du péricarde ou du cur; les tumeurs de la cauda equina et d'autres parties sont rares, environ 20% des pheochromocytomes extra-surrénaliens sont multiples L'incidence du phéochromocytome maligne extra-surrénalien est relativement grande, se manifestant par une récurrence et une métastase distante après résection tumorale. Le phéochromocytome extra-surrénalien présente de multiples caractéristiques multifocales, il convient donc de veiller à éviter toute omission.

Comme pour les autres tumeurs des glandes endocrines, le diagnostic pathologique des tumeurs médullaires surrénaliennes ne peut pas être basé uniquement sur des manifestations morphologiques. Outre la détermination hormonale et les manifestations cliniques, il convient de porter une attention particulière à l'évaluation du comportement biologique (synthèse hormonale, capacité de sécrétion et d'infiltration) des cellules tumorales.

En termes de synthèse hormonale et de capacité de sécrétion, les hormones suivantes peuvent être identifiées à partir de cellules tumorales par immunohistochimie: adrénaline, noradrénaline, dopamine, sérotonine, acétylcholine, enképhaline, CGRP, CRH, VIP, PACAP, ANP, AM, SS, neuropeptide Y, substance P, galanine, etc., la sécrétion de polyphénol de phéochromocytome de la médullosurrénale est généralement plus évidente que celle de la glande surrénale.

En génétique, les marqueurs génétiques du phéochromocytome sporadique sont inconnus, alors que les facteurs familiaux (tels que MEN 2A) présentent des anomalies génétiques importantes. Des études récentes ont montré que le phéochromocytome et le paragangliome avaient un chromosome commun. Des défauts, utilisant une hybridation de génome à comparaison, ont montré que les modifications du nombre de copies étaient similaires: les deux tumeurs présentaient des pertes et d'autres modifications chez 1 cen-p3l (82%) et 11q22-25 (41%), dans la morphologie histopathologique. En ce qui concerne le diagnostic de la morphologie cellulaire simple, en particulier la base de lidentification des lésions bénignes et malignes, elle doit être limitée par limmunohistochimie. Les cellules tumorales sont des cellules chromogranines, la réaction positive de la protéine Leu7, S-100 indique uniquement quelle est positive. La source de la couche embryonnaire extraneurale ne peut pas identifier ses lésions bénignes et malignes, parfois dans la croissance des cellules, le comportement d'infiltration est ambigu. Lorsque le diagnostic est difficile, il peut être diagnostiqué par cytométrie en flux. S'il est toujours difficile, cela dépend de l'observation de suivi à long terme.

Les principes et méthodes généraux de diagnostic histopathologique de cette maladie peuvent être renvoyés au brouillon de diagnostic publié par la Société du cancer du National College of Pathologists.

L'hyperplasie de la médullosurrénale concerne principalement l'augmentation du nombre de cellules chromaffines, selon le rapport entre la médullo-surrénale et l'épaisseur corticale, telle que> 1: 10 qu'il puisse y avoir une hyperplasie médullaire, l'hyperplasie de la médullosurrénale peut être simple ou accompagnée de MEN-II. La plupart de l'hyperplasie médullaire surrénale simple est une hyperplasie bilatérale de la médullosurrénale, un petit nombre d'hyperplasies unilatérales. Il a été rapporté que la vitamine D3 augmente le nombre de cellules chromaffines médullaires surrénaliennes grâce à son rôle dans la promotion de la mitose, en plus du 21-hydroxylation. En plus de l'hyperplasie surrénalienne, le déficit enzymatique présente un dysfonctionnement médullaire surrénalien et une hyperplasie médullaire.Les manifestations cliniques de l'hyperplasie médullaire surrénale sont similaires à celles du phéochromocytome, avec une hypertension paroxystique et un épisode de crise hypertensive. Sang, uréthane, la catécholamine et ses taux de métabolites peuvent être augmentés, mais B-échographie, tomodensitométrie et IRM ne peuvent pas détecter la masse surrénalienne, 131I-MIBG peut être bilatéral ou unilatéral (côté prolifératif), augmentation de la médullosurrénale surrénale de MIBG confirmée, diagnostic confirmé À l'examen pathologique, les changements pathologiques sont une hyperplasie nodulaire multiple ou une hyperplasie diffuse, et la pression artérielle peut revenir à la normale après la chirurgie.

Certains indicateurs immunohistochimiques peuvent être utilisés pour déterminer le comportement biologique des cellules tumorales.Par exemple, le taux de cellules positives à l'anticorps monoclonal MIB1 varie considérablement en phéochromocytome bénin et malin, et le taux positif de MIB1 dans les cellules tumorales bénignes de la glande surrénale est faible (0,81%). ), le temps malin est élevé (3,30%); en dehors de la glande surrénale, cette différence est plus évidente (0,44% contre 5,1%); ainsi, lorsque le taux de cellules MIB positif est supérieur à 2%, il est fortement suspecté de phéochromocytome malin.

2. Changements biochimiques

(1) Synthèse, stockage et libération de catécholamines: la synthèse et la libération de catécholamines dans les cellules de phéochromocytome sont différentes des cellules chromaffines dans la médullosurrénale normale, mais les granules chromogranulaires dans les cellules de phéochromocytome sont en morphologie Et physiologiquement fonctionnellement identiques aux particules de chromaffine dans la médullosurrénale normale, les particules chromaphiliques sont riches en épinéphrine et en noradrénaline, mais le rapport entre les deux n'est pas le même dans différentes particules de chromaffine, en raison de l'adrénaline ( E) La synthèse de glucocorticoïdes doit être importante lors de la synthèse, de sorte que, outre l'adrénaline dans la glande surrénale et la chromatine dans l'aorte, les cellules tumorales situées ailleurs ne peuvent synthétiser que la noradrénaline. (NE), cette fonction est utile pour le diagnostic de la localisation tumorale, probablement parce que la rétro-inhibition de la tyrosine hydroxylase est altérée, que la régulation de la synthèse des catécholamines est modifiée et que le niveau de synthèse de la catécholamine par les cellules tumorales est plus ou moins important. Le sol est plus haut que les cellules chromaffines normales, et le phéochromocytome n'est pas comme la normale, la médullosurrénale est innervée, la libération de catécholamines et l'influx nerveux Des mouvements incohérents, des modifications du débit sanguin de la tumeur, une compression directe, une stimulation chimique et médicamenteuse, ainsi qu'une augmentation de l'angiotensine-2 peuvent provoquer une libération de catécholamine dans les tissus des cellules tumorales, mais le mécanisme en est mal compris.

(2) Excrétion des catécholamines: Contrairement aux granules chromogranulaires (environ 85% de l'adrénaline) dans le médull surrénalien normal, la plupart des phéochromocytomes contenus dans le phéochromocytome contiennent plus de NE que d'épinéphrine. La noradrénaline domine dans l'urine du patient. Il s'agit d'adrénaline, caractérisée cliniquement par des syndromes excitateurs des récepteurs tels que la tachycardie et l'hypermétabolisme, à moins que l'adrénaline dans l'urine ne soit mesurée séparément. Et la noradrénaline, la plupart des patients ne peuvent pas déduire le type de catécholamines excrétés à partir de signes cliniques, en raison de ses manifestations cliniques atypiques, la sécrétion et lexcrétion du phéochromocytome adrénaline sont difficiles à diagnostiquer, les cellules tumorales ne synthétisant et sécrétant que la glande surrénale. Le mécanisme de l'élément (E) est inconnu. La phényléthanolamine-N-méthyltransférase (PNMT) est la seule enzyme limitant la vitesse qui catalyse la conversion de NE en E. Ces cellules tumorales expriment de grandes quantités de PNMT et sont comparées à d'autres types de phéochromocytome. Le PNMT n'est exprimé que dans les cellules tumorales sécrétant E et est associé à la 17-hydroxylase et à sa protéine réceptrice, ce qui suggère que le PNMT, qui contrôle la quantité de production d'adrénaline, est sécrétée dans l'adrénaline. Les cellules tumorales ont été surexprimés, et la raison est la surexpression d'un contenu riche Egr-1 et le cortisol.

Chez les patients atteints d'un phéochromocytome familial, les cellules tumorales contiennent de grandes quantités de catécholamines, mais les concentrations de catécholamines et de métabolites de catécholamine dans le sang et l'urine sont rarement augmentées, en particulier dans les syndromes de néoplasie endocrinienne multiples, dans le plasma et dans l'urine. Laugmentation de ladrénaline nest quun changement biochimique, elle ne provoque généralement pas de symptômes cliniques, le mécanisme nest toujours pas clair, le diagnostic est actuellement très difficile.

En plus du phéochromocytome de Zuckerkandl, le phéochromocytome extra-surrénalien ne sécrète généralement que de l'adénine, l'adrénaline, mais il a été rapporté que le phéochromocytome dans la cavité thoracique peut également produire de l'adrénaline, dans les premiers stades du phéochromocytome, de la dopamine et Lexcrétion de métabolites de la dopamine, tels quun taux élevé dacide vanillique (HVA), est souvent normale; si lexcrétion de dopamine et de HVA dans lurine augmente, elle est plus susceptible dêtre maligne.

3) taille de la tumeur et niveau de catécholamine: la taille de la tumeur est liée à la conversion de la catécholamine libre en métabolites de la catécholamine .Phase phéochromocytome, la concentration de catécholamine dans la tumeur est faible, mais son écoulement est beaucoup, de sorte que la VMA dans l'urine La proportion de CA est faible; au contraire, le phéochromocytome de grande taille, la concentration de catécholamine dans la tumeur est élevée, mais le débit est faible, le rapport de la VMA à la catécholamine dans l'urine est élevé, car le faible taux de décharge de la tumeur est élevé, de sorte que la catécholamine non métabolisée est sécrétée, ce qui a une activité biologique. Elle peut produire des manifestations cliniques.Ces tumeurs sont souvent diagnostiquées à un moment très peu avancé. Au contraire, dans le cas de tumeurs capables de stocker plus de catécholamines, celles-ci peuvent être converties en métabolites dans les tumeurs et moins de catécholamines bioactives sont sécrétées. La tumeur est déjà volumineuse avant lapparition des symptômes cliniques et permet de mieux comprendre les sources biochimiques, la composition et les métabolites de lAC, ainsi que sa voie anabolique.

Le CA joue un rôle dans la stimulation des récepteurs dans le corps, ses récepteurs adrénergiques sont divisés en récepteurs , et DA (DAC), qui sont ensuite divisés en récepteurs 12, 12 et DAC1 DAC2. La réponse physiologique du corps lorsqu'il est stimulé.

(4) Autres substances produites par les tumeurs: En plus de la synthèse d'adrénaline et de NE, le phéochromocytome peut également synthétiser ou sécréter certains peptides et ces peptides peuvent également être augmentés dans la circulation, y compris le cortex surrénalien. Hormone (ACTH), hormone de libération de la corticotropine (CRH), hormone de libération de l'hormone de croissance (GHRH), peptide apparenté au gène de la calcitonine (CGRP), peptide apparenté à l'hormone parathyroïdienne (PTHrP), peptide natriurétique auriculaire (ANP), Il semble que le mécanisme de synthèse et de sécrétion de ces hormones peptidiques soit inconnu, comme la vasopressine (VIP), la substance neuropeptidique Y (NPY), la somatostatine, l'érythropoïétine et l'adrénomédulline (AM), l'-MSH, etc. La stimulation nerveuse n'est peut-être pas liée à l'activité réflexe accrue du canal de sécrétion de la chromogranine.L'effet de ces hormones peptidiques sur les manifestations cliniques n'est pas très clair, mais certains peptides peuvent provoquer des syndromes endocriniens spéciaux, tels que le FTHrP. La sécrétion peut provoquer une hypercalcémie secondaire et une sécrétion accrue d'érythropoïétine entraîne une polycythémie secondaire.

Phéochromocytome familial et maladies apparentées

(1) Syndrome de néoplasie endocrinienne multiple: dans les néoplasies endocriniennes multiples de type I (MEN-1, syndrome de Wermer), le phéochromocytome nest pas courant, la néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN-2A, Sipple Syndrome) incluent le phéochromocytome, le carcinome médullaire de la thyroïde et ladénome parathyroïdien; environ 40% à 50% des sujets MEN-2A peuvent développer un phéochromocytome, dérivé de lhyperplasie médullaire surrénalienne, souvent Bilatérale, il peut y avoir des modifications hyperplasiques autour de la tumeur [hyperplasie diffuse et / ou nodulaire], le phéochromocytome extra-surrénalien est rare, l'hormone sécrétée par la tumeur est principalement l'adrénaline, de sorte que les premiers symptômes cliniques peuvent être atypiques, uniquement Il y a des changements dans la biochimie du sang ou de l'urine, la néoplasie endocrinienne multiple de type III (MEN-2B) comprend le phénotype du neurome ganglionnaire (type corporel mafan, neurome multiple des muqueuses), le carcinome médullaire de la thyroïde et le phéochromocytome. L'incidence du phéochromocytome est comprise entre 40% et 50%.

(2) Syndrome de von Hippel-Lindau (syndrome VHL): le syndrome de von Hippel-Lindau est une maladie génétique autosomique dominante consistant en un hémangiome rétinien, un réticulome vasculaire central, un cancer du rein, des reins et du pancréas. Kystes et cystadénomes multiples, l'incidence des phéochromocytomes représente 10% à 20%, souvent plusieurs fois, l'incidence des phéochromocytomes dans les différentes familles est différente, jusqu'à 90% dans certaines familles. Et cela arrive souvent plus tôt.

L'étiologie et la pathogenèse de ce syndrome ont été fondamentalement vérifiées. La région du chromosome 3p25 contient le gène suppresseur de tumeur (TSG), ainsi que des tumeurs vasculaires (bénignes) et des kystes (foie, reins, pancréas). Etc.) et la formation de cystadénome, environ 70% des patients peuvent être associés à un carcinome à cellules claires du rein, le taux apparent de phéochromocytome varie considérablement, mais ces dernières années, il a été davantage rapporté que le syndrome intrinsèque de fusion facile avec le sac endolymphatique Les tumeurs du sac endolymphique sont lune des principales causes des acouphènes et de la surdité. Cliniquement, lorsquon rencontre une rétine familiale, un hémangioblastome du tissu cérébral ou de multiples kystes pancréatiques, il est nécessaire de penser au syndrome du VHL, mais uniquement à lépididyme Les kystes rénaux ne peuvent pas être diagnostiqués comme étant des VHL, mais ils doivent avoir au moins deux réticulomes vasculaires rétiniens et / ou cérébraux, ou un réticulome vasculaire avec une tumeur viscérale. Le diagnostic clinique de VHL ne peut être posé que sur la base de lexamen biologique moléculaire de la mutation du gène TSG ou de la délétion de la région 3p 25. Tous les membres de la famille doivent être criblés pour la délétion de lADN ou de la 3P 25. Tests, les porteurs positifs doivent faire lobjet dobservations de suivi rapprochées.

Le gène TSG (également connu sous le nom de gène VHL) contient trois exons codant deux ARNm: environ 20% des patients analysés selon la méthode de Southherner peuvent détecter des mutations de la lignée germinale (qui concernent toutes les cellules) et 27% des mutations non sensées ou des décalages de cadre. mutation du cadre, le taux de détection positif des membres de la famille VHL est denviron 80%, la famille souffrant de phéochromocytome (type VHL2) représente environ 7% à 20%, VHL dans la plupart des familles de VHL 2, le gène est non sens Mutation, alors que le gène VHL de la famille des VHL de type 1 (sans phéochromocytome) est complètement ou partiellement déficient (en raison de lapparition précoce du codon darrêt), et que lhétérogénéité clinique du VHL provient de défauts génétiques et de la pénétrance. Hétérogénéité, parfois associée à la présence de chromosomes chimériques dans les cellules tumorales.

La médullosurrénale et le système nerveux sympathique proviennent des neurones sympathiques du stade embryonnaire et se différencient en cellules ganglionnaires sympathiques et cellules chromaffines, cellules qui se différencient anormalement pour former un neuroblastome, un ganglionome et PHEO. Processus de différenciation et d'évolution.

(3) Neurofibromatose multiple et autres maladies apparentées: Il existe deux sous-types de neurofibromatose multiple (type I et type II), et le phéochromocytome est uniquement associé au type I. Son incidence est liée à de multiples neurofibromes. La taille de la population du complexe de Carney varie de 1% à 50%, elle est souvent caractérisée par un paragangliome extra-surrénalien fonctionnel et souvent associée à un phéochromocytome dans le syndrome de Sturge-Weber. .

Yokoyma et ses collaborateurs ont utilisé le test du métoclopramide (ampoules gastriques) pour identifier la nature des masses surrénaliennes chez les patients suspects: sur 7 patients atteints de phéochromocytome, 3 étaient positifs, 3 négatifs et 1 faux faux. Sa sensibilité et sa spécificité sont similaires à celles de la catécholamine et du MIBG urinaires 24 heures sur 24. Le résultat négatif nest pas linsensibilité au test, mais la maladie elle-même présente des caractéristiques biologiques hétérogènes. On la considérée comme un méthoxychlore. Les amines (ampoules gastriques) peuvent favoriser la sécrétion dAVP (ADH), mais Coiro et ses collaborateurs ont utilisé une injection intraveineuse de 1 mg de métoclopramide (ampoules gastriques). Aucun changement dans lAVP plasmatique, Hsu et al ont découvert que le phéochromocytome (6/7) ont montré une réaction positive. Outre laugmentation de la pression artérielle, il était plus diagnostique dobserver les modifications plasmatiques et catécholamiques dans les urines avant et après le test, mais les médicaments interférant avec la sécrétion de CA devaient être interrompus avant le test.

Prévention du phéochromocytome

En raison des diverses manifestations cliniques des patients atteints de phéochromocytome, le diagnostic est difficile, mais la possibilité d'un phéochromocytome doit être envisagée en premier lieu lorsque:

1, patients atteints d'hypertension paroxystique ou persistante, accompagnée de maux de tête, palpitations, transpiration excessive, pâles, douleurs thoraciques, douleurs abdominales, nervosité, anxiété, mort subite et autres symptômes et statut métabolique élevé;

2. Enfants, jeunes souffrant d'hypertension aiguë ou maligne;

3, choc inexpliqué, pression artérielle élevée et basse, alternance d'attaques répétées, arythmie paroxystique, changements de position corporelle ou augmentation importante de la pression artérielle provoquée par la miction;

4, au cours d'une intervention chirurgicale, d'une anesthésie, d'une grossesse, d'un accouchement, d'une augmentation soudaine de la tension artérielle ou d'un choc, et même d'un arrêt cardiaque soudain; un massage ou une compression de la région rénale ou de l'abdomen bilatéraux pour induire une hypertension;

5, en prenant des médicaments antihypertenseurs conventionnels, la pression artérielle n'est pas satisfaisante, ou seulement des bloqueurs des récepteurs b-adrénergiques.

L'étiologie du phéochromocytome sporadique est encore incertaine, il n'existe donc pas de prévention claire à ce sujet. Le phéochromocytome familial est lié à l'hérédité et peut être lié à la génétique.

1. Lors du diagnostic et du traitement des patients hypertendus, soyez très attentif à la possibilité d'une maladie, maîtrisez ses caractéristiques cliniques avant un diagnostic précoce, minimisez les diagnostics manqués et les diagnostics erronés.

2. Une fois le diagnostic confirmé, le traitement chirurgical est le premier choix.

3. Veillez à maintenir la pression artérielle relativement stable pendant le traitement de la maladie pour éviter les accidents.

Complications de phéochromocytome Complication arythmie hypertension insuffisance cardiaque encéphalopathie hypertensive

Faites attention à la survenue de complications telles qu'une insuffisance cardiaque, une arythmie, une encéphalopathie hypertensive, une infection pulmonaire et d'autres modifications anormales.Si une crise de phéochromocytome survient, vous devez prélever du sang immédiatement pour déterminer l'azote uréique, la créatinine, le sucre dans le sang, etc. Évitez de rouler la tumeur.

Les complications suivantes peuvent être combinées:

1. Complications cardiovasculaires, cardiopathie catécholaminergique, arythmie, choc.

2. Complications cérébrovasculaires AVC, accident ischémique transitoire (AIT), encéphalopathie hypertensive, troubles mentaux.

3. Autres tels que le diabète, l'entérocolite ischémique, la cholélithiase, etc.

Symptômes du phéochromocytome Symptômes courants Excrétion de catécholamines Palpitations avec hypertension Augmentation du cur Nausée Arythmie Anxiété Peaux minces Choc pâle Tremor fonctionnel

La plupart d'entre eux ont entre 20 et 50 ans. La plupart des symptômes principaux sont une hypertension paroxystique, avec une durée et une fréquence variables. Habituellement, la pression artérielle nest pas élevée, la pression artérielle systolique peut atteindre 200 ~ 300mmHg, la pression diastolique 130 ~ 180mmHg, avec maux de tête, pâles, sueurs, tachycardie, inconfort dans la région précordiale, nausées et vomissements, vision floue. Après la fin de l'attaque, il peut y avoir des symptômes tels que rougeur de la peau et des joues, fièvre systémique, nez qui coule, pupilles dilatées et augmentation du débit urinaire. Certains peuvent être caractérisés par une hypertension persistante ou une hypertension persistante avec aggravation paroxystique et excitabilité sympathique, comme décrit ci-dessus. Si vous avez une pression artérielle basse ou des fluctuations de votre tension artérielle élevées en position debout, vous devriez être suspecté de cette maladie. Les individus peuvent présenter une hypotension, un choc ou une hypertension et une hypotension alternées.

1. Performance du système cardiovasculaire

Puisqu'une grande quantité de catécholamines pénètre par intermittence dans la circulation sanguine, les vaisseaux sanguins se contractent, la résistance périphérique augmente, la fréquence cardiaque augmente, ainsi que le débit cardiaque, ce qui entraîne un stimulus paroxystique élevé, une pression artérielle systolique allant jusqu'à 26,6 kPA (200 mmHg) et une pression artérielle diastolique. Significativement élevé. L'attaque peut être accompagnée de palpitations, d'essoufflement, de dépression thoracique, de maux de tête, de teint pâle, de transpiration excessive, de vision floue, etc. Dans les cas graves, une crise hypertensive telle qu'une hémorragie cérébrale ou un dème pulmonaire peut survenir. Après le début de la rémission, le patient est extrêmement fatigué et faible, et des rougeurs de la peau telles que le visage peuvent se produire. Les attaques peuvent être déclenchées par des changements soudains de la position du corps, une agitation émotionnelle, un exercice intense, la toux et la miction. La fréquence et la durée des crises varient considérablement et ne sont pas corrélées positivement avec la taille de la tumeur.

Certains patients peuvent présenter une hypertension persistante. On signale qu'environ 90% des enfants ont une hypertension persistante et qu'environ 50% des adultes ont une hypertension persistante. La différence est qu'il existe une expression excessive d'adrénaline ou de noradrénaline. Un petit nombre de patients peuvent présenter des symptômes tels qu'une hypotension paroxystique et un choc. Un petit nombre de patients peuvent présenter des épisodes d'hypotension hypotensive, un choc, etc., pouvant être liés à une nécrose tumorale, une hémorragie intratumorale, une libération de catécholamine ou des accidents cardiaques graves. Dans ce cas, le pronostic est souvent pire.

En 1958, Szakas proposa le concept de cardiomyopathie à la catécholamine, caractérisé par les effets toxiques directs des catécholamines sur le myocarde, entraînant une hypertrophie cardiaque, un dème, une hémorragie focale, une hypertrophie de l'intima et une infiltration de cellules inflammatoires. Les manifestations cliniques comme la myocardite, l'insuffisance cardiaque sévère et l'arythmie sévère.

2. Troubles métaboliques

La catécholamine stimule les récepteurs alpha des îlots, ce qui réduit la sécrétion d'insuline, agit sur les récepteurs alpha, bêta et musculaires du foie, augmente la gluconéogenèse et la glycogénolyse, réduit l'utilisation de sucre par les tissus environnants, augmentant ainsi la glycémie ou le sucre. La tolérance est réduite. La catécholamine peut également favoriser la sécrétion de TSH et d'ACTH hypophysaires, augmenter la sécrétion de thyroxine et d'hormone corticosurrénale, entraînant une augmentation du métabolisme basal, une augmentation de la stase sanguine, une décomposition accélérée de la graisse et une perte de poids. Une hypokaliémie est possible chez un petit nombre de patients.

3. Autres performances

La catécholamine peut relâcher le muscle lisse gastro-intestinal et affaiblir la motilité gastro-intestinale, ce qui peut causer la constipation et parfois lentêtement. Une contraction sévère des artérioles gastro-intestinales peut provoquer une ischémie gastro-intestinale, une perforation nécrotique occasionnelle et d'autres symptômes. En raison de l'oppression de la croissance tumorale sur les organes adjacents, des manifestations cliniques peuvent survenir.

Examen du phéochromocytome

Examen physique

Les patients présentant des épisodes intermittents ne présentent pas de signes évidents, ou seulement le cur est agrandi, et quelques-uns peuvent être enlevés et des masses abdominales. Augmentation de la pression artérielle pendant l'attaque, peut avoir la peau mouillée, le teint pâle, le pouls, l'arythmie, la diplopie, etc.

Inspection de laboratoire

1. Détermination du sang, de la catécholamine dans l'urine et de ses métabolites

(1) L'AC urinaire, l'acide vanillylmandélique, la 3-méthoxy adrénergique (MN) et la méthoxy noradrénaline (NMN) et leur somme (TMN) peuvent être élevés, souvent à des limites hautes normales. Plus de deux fois, le paroxystique nest plus élevé que la normale après lapparition, cest pourquoi une conservation urinaire préparée (avec 5 ml de HCl 6nmol / L), une tension artérielle pendant la période (3 ~ 24h) pendant la crise Lexamen permet dobtenir rapidement le diagnostic, tout en mesurant la quantité de créatinine et en calculant lexcrétion par mg de créatinine. La détermination simultanée de la noradrénaline et de son métabolite, le dihydroxyphénylpropanol (DHPG), peut améliorer le diagnostic. La spécificité, due à de nombreux médicaments et aliments tels que la tétracycline, l'érythromycine, l'aspirine, la caféine, la lévodopa, la guanéthidine, la clonidine, la lishepine, la bromocriptine et le thé, le café, le cola, les bananes, etc. Les indicateurs ci-dessus doivent être désactivés en premier lieu, lAC urinaire étant un rythme circadien normal et le déplacement augmentant au cours de lactivité, la plupart des patients atteints de phéochromocytome présentent une augmentation significative de lAC urinaire, souvent supérieure à 1500 nmol / j ( 250 µg).

(2) Détermination de la concentration plasmatique de CA et de la DHPG: La valeur de la concentration plasmatique de la concentration plasmatique est significativement supérieure à la normale en cas d'attaque soutenue ou paroxystique de cette maladie. Plus significatif.

2. Les tests pharmacologiques sont divisés en tests dexcitation et dinhibition:

(1) Test inflammatoire: l'examen ne peut être diagnostiqué que pour les patients paroxystiques, il est considéré comme adopté, il présente un certain risque, en particulier pour ceux qui souffrent d'hypertension persistante ou d'un âge avancé, il ne convient pas au test de stimulation pour éviter les accidents, même en cas d'indication. Le test de pressurisation à froid doit également être effectué en premier lieu pour observer la réactivité vasculaire du patient et pour préparer un alphabloquant (phentolamine) en cas d'hypertension grave ou de crise hypertensive pouvant survenir après une provocation.

1 Test de pressurisation à froid: le médicament antihypertenseur a été arrêté 1 semaine avant le test et le sédatif était d'au moins 48 heures.Si la pression artérielle de la personne normale après avoir été immergée dans l'eau glacée était de 12/11 mmHg 30/25 mmHg par rapport au contrôle Si la pression artérielle est> 160/11 mmHg, elle ne convient pas. Faites d'autres tests d'excitation.

2 test de stimulation au glucagon: les effets secondaires de l'histamine et de la tyramine sont plus légers, doivent être indiqués en premier choix, doivent être utilisés pour le test de compression à froid, une fois la pression artérielle stabilisée, 3 minutes après l'injection de glucagon 1 mg, comme le taux plasmatique d'AC. Elle est plus de 3 fois supérieure ou la pression artérielle est supérieure de 20/15 mmHg ou plus à la valeur la plus élevée du test de pressurisation à froid. Elle peut être diagnostiquée comme un phéochromocytome.

(2) Test dinhibition: convient aux épisodes dhypertension persistante ou dhypertension paroxystique, ou la pression artérielle est évidemment augmentée après le test de stimulation susmentionné, principalement pour la différenciation avec dautres causes dhypertension ou dhypertension essentielle. Le test suivant peut être appliqué lorsque la pression artérielle est 170/110 mmHg ou que le taux plasmatique d'AC est compris entre 5,9 et 11,8 nmol / L (1000 à 2000 pg / ml).

1 test à la phentolamine (régitine): la phentolamine est un bloqueur des récepteurs alpha-adrénergiques à courte durée d'action qui peut être utilisée pour déterminer si l'hypertension est causée par des niveaux élevés d'AC.

Si la pression artérielle dans les 2 à 3 minutes qui suivent linjection de phentolamine est inférieure à 35/25 mmHg et dure 3 à 5 minutes ou plus, elle est positive, ce qui évoque fortement un phéochromocytome. Si les modifications de lAC sanguine sont mesurées simultanément, En phase avec l'évolution de la pression artérielle, il est plus propice à l'établissement d'un diagnostic.

2 test de clonidine: la clonidine est un agoniste central des récepteurs 2 adrénergiques, elle peut réduire la libération de CA par les neurones, mais n'inhibe pas la libération de CA dans le phéochromocytome; elle peut donc être identifiée; ce test est sans danger, Cependant, il ne convient que pour les patients présentant une AC plasmatique élevée avant le test.La plupart des patients hypertendus sans cette maladie peuvent présenter une pression artérielle inférieure, et ceux présentant une hypertension primaire peuvent être inhibés dans la plage normale ou au moins à 50% de la concentration initiale. Alors que la plupart des patients atteints de phéochromocytome présentent des taux plasmatiques d'AC inchangés, ou plus souvent, ils peuvent présenter quelques cas de faux négatifs ou de faux positifs, qui peuvent être combinés à un test de provocation au glucagon ou répétés si nécessaire.

Examen d'imagerie

1. Scanner des surrénales

Pour la première fois, lorsque la tomodensitométrie est réalisée, en raison de modifications posturales ou de linjection dagents de contraste veineux pouvant provoquer des crises convulsives hypertensives, des antagonistes des récepteurs -adrénergiques doivent être utilisés pour contrôler lhypertension et la phentolamine doit être préparée à nimporte quel moment de lexamen. En cas de besoin urgent.

2. Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Il peut afficher la relation anatomique et les caractéristiques structurelles de la tumeur et des tissus environnants, et a une grande valeur diagnostique.

3.B Ultra

Pratique, facile, à petit prix, mais la sensibilité nest pas aussi bonne que la tomodensitométrie et lIRM, il nest pas facile de trouver des tumeurs plus petites, et elle peut être utilisée comme moyen de dépistage initial et de localisation.

Scintillateur à scintillation 4.131I-m-iodobenzylamine (MIBG)

Le phéochromocytome métastatique extra-surrénalien, multiple ou malin a une valeur diagnostique élevée, une importance qualitative et localisée, mais il est mal imagé pour les tumeurs à faible fonction et est affecté par une variété de médicaments tels que la lishepine. La cocaïne, les antidépresseurs tricycliques, etc., provoquent des faux négatifs; ils doivent donc être arrêtés une semaine avant l'examen et prendre un composé d'iode pour protéger la thyroïde avant l'examen.

Ces dernières années, l'hydroxyéphédrine à 11 carbones, l'imagerie octréotide ou la TEP ont été utilisés pour diagnostiquer cette maladie.

5. Canulation de la veine surrénale

Prélèvement sanguin pour analyse du plasma sanguin Lorsque des manifestations cliniques et des tests biochimiques corroborent la maladie, mais que l'examen d'imagerie non invasif susmentionné n'a pas permis de localiser la tumeur, on peut envisager une intervention chirurgicale pouvant entraîner une crise hypertensive, le phentolol doit être préparé. Ming est prêt pour une utilisation d'urgence.

Diagnostic et différenciation du phéochromocytome

Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

De nombreuses maladies ont des manifestations similaires du phéochromocytome, le diagnostic différentiel est donc important.

1. Hypertension essentielle Certains patients atteints d'hypertension essentielle présentent une excitabilité sympathique élevée, se manifestant par des palpitations, une hyperhidrose, une anxiété, une augmentation du débit cardiaque, mais les catécholamines urinaires du patient sont normales, en particulier lors d'épisodes d'anxiété. Lorsque lurine est administrée pour déterminer les catécholamines, il est plus utile dexclure le phéochromocytome.

2. Maladie intracrânienne Dans le cas dune maladie intracrânienne associée à une pression artérielle intracrânienne élevée, des symptômes tels que des maux de tête graves provoqués par un phéochromocytome peuvent apparaître. Les patients présentent généralement des signes de lésion du système nerveux pour supporter la maladie primaire, Chromoblastome compliqué d'une hémorragie cérébrale.

3. Les troubles neuropsychiatriques peuvent facilement être confondus avec des épisodes de phéochromocytome lors dépisodes danxiété, en particulier dhyperventilation, mais la pression artérielle est généralement normale en cas de crise danxiété. Aidez à l'identification, les crises ressemblent au phéochromocytome, parfois les catécholamines dans le sang peuvent aussi être élevées, mais les catécholamines urinaires sont normales, il y a aura avant les crises, EEG anormal, traitement antiépileptique, etc. pour aider à exclure les cellules chromogranines Tumeur.

4. Les femmes ménopausées au cours de la période de transition ménopausée présentent divers symptômes dus à une carence en strogènes, tels que bouffées de chaleur, transpiration, impatience, changements d'humeur difficiles à contrôler, etc. similaires à l'apparition du phéochromocytome, en comprenant l'historique des menstruations, La détermination des hormones sexuelles et de l'AC peut être utile pour l'identification.

5. Les autres hyperthyroïdies présentent des symptômes métaboliques élevés, accompagnés d'hypertension, mais la pression artérielle diastolique est normale et les catécholamines n'augmentent pas, l'angine de poitrine coronarienne, l'angine de poitrine coronarienne, l'infarctus du myocarde aigu, etc. doivent être différenciés, généralement en fonction des modifications de l'ECG au moment de l'apparition. Pour améliorer l'efficacité du traitement de l'irrigation sanguine du myocarde, etc., le plus important est la détermination de la catécholamine dans l'urine.

Maladie coronarienne: angine de poitrine, anxiété causée par d'autres causes, hypertension primaire instable, maladies associées à une hypertension paroxystique, telles que tumeurs au cerveau, syndrome de la ménopause, hyperthyroïdie.

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