Mielofibrosis

Introduccion La mielofibrosis (MF) es un tipo de enfermedad mieloproliferativa causada por hiperplasia de colágeno en el tejido hematopoyético de la médula ósea, y su tejido fibroso afecta seriamente la función hematopoyética. La mielina primaria también se llama médula ósea. "Enfermedad esclerosante", "metaplasia mieloide inexplicada". La enfermedad tiene diferentes grados de mielofibrosis, así como hematopoyesis extramedular principalmente en el bazo, seguido por el hígado y los ganglios linfáticos. La manifestación clínica típica es la anemia eritrocítica juvenil, y hay más glóbulos rojos en forma de lágrima. La punción de la médula ósea a menudo muestra un bombeo seco, el bazo a menudo está hinchado y tiene diferentes grados de esclerosis ósea.

Porque

[causa]

No se ha aclarado que algunos estudiosos creen que la fibrosis de la médula ósea es causada por la estimulación anormal de las células madre hematopoyéticas, lo que lleva a la hiperplasia del tejido fibroso e incluso a la formación de hueso nuevo, y la afectación del tejido hematopoyético de la médula ósea finalmente conduce a una falla hematopoyética.

La patología principal de MF se cambió a mielofibrosis y hematopoyesis extramedular en el bazo y los ganglios linfáticos del hígado. La aparición de mielofibrosis ocurre desde el centro hacia la periferia externa, comenzando desde la epífisis proximal de la columna vertebral, las costillas, la pelvis y el fémur y la tibia, y luego se extiende gradualmente hasta el extremo distal de las extremidades.

1) La proliferación temprana de células sanguíneas enteras con mielofibrosis leve, las células de la médula ósea mostraron diversos grados de proliferación. Las líneas celulares rojas, granulares y megacariocíticas proliferaron, siendo los megacariocitos los más obvios. Las vacuolas grasas desaparecieron y las fibras reticulares aumentaron, pero la estructura normal de la médula ósea no se vio afectada. Las células hematopoyéticas representan más del 70%, y el estroma de la médula ósea se compone principalmente de colágeno soluble.

2) Metafase atrofia de la médula ósea e hiperplasia del tejido fibroso en etapa de fibrosis, que representan del 40% al 60% de la médula ósea, las células hematopoyéticas representan el 30%, los megacariocitos aún proliferan. El hueso trabecular aumenta y se engrosa, y se forma una nueva formación de hueso adyacente a la médula ósea. Cada una de las regiones hematopoyéticas dispersas está separada por un haz paralelo o espiral de materia formada por fibras reticulares, fibras de colágeno, células plasmáticas y células estromales.

3) Etapa final de mielofibrosis avanzada y osteosclerosis. Se compone principalmente de hiperplasia ósea trabecular ósea, que representa del 30% al 40% de la médula ósea. Tanto los tejidos fibrosos como los osteoscleróticos proliferaron significativamente, y la cavidad medular era estrecha. Excepto por los megacariocitos, las células hematopoyéticas de otras líneas se redujeron significativamente. En este período, el componente de la matriz de la médula ósea se compone principalmente de proteínas poliméricas, que expresan principalmente fibronectina, y aumenta la distribución de proteínas exógenas y TENASCINA.

Cheque

Inspección relacionada

Suero eritrocito de lágrima de unión a hierro total

La epilepsia del lóbulo frontal se caracteriza por convulsiones parciales simples, convulsiones parciales complejas y convulsiones sistémicas secundarias o episodios mixtos de estos episodios, que generalmente ocurren varias veces al día y a menudo ocurren durante el sueño. Los episodios parciales del lóbulo frontal a veces pueden confundirse con episodios causados por factores mentales, que son comorbilidades comunes.

1. Potente recordatorio de la epilepsia del lóbulo frontal

(1) Por lo general, el tiempo de ataque es corto.

(2) Convulsiones parciales complejas del lóbulo frontal, generalmente acompañadas de un leve episodio de confusión o no ocurrencia posterior a la convulsión.

(3) causó rápidamente ataques sistémicos secundarios (la epilepsia del lóbulo frontal es más común que la epilepsia del lóbulo temporal).

(4) Los síntomas de la postura tónica o deportiva son prominentes.

(5) Síndromes autónomos de tipo gesto comúnmente complicados en el momento del inicio.

(6) Cuando la descarga es bilateral, a menudo cae.

2. A continuación se describen los tipos de convulsiones de epilepsia del lóbulo frontal de tipo convulsivo, pero las áreas de múltiples cantidades pueden estar involucradas rápidamente y no se pueden identificar tipos de convulsiones especiales.

(1) Episodios de la zona de ejercicio auxiliar: episodios en la zona de ejercicio auxiliar, en forma de tónicos focales posturales acompañados de vocalización, pausas del habla y posturas de esgrima. La cabeza y el globo ocular del paciente giraron hacia el lado opuesto al origen de la epilepsia, la abducción de la extremidad superior en el lado contralateral de los focos epilépticos, la rotación externa del hombro y la flexión del codo, que parecía que el paciente estaba mirando su mano. Las extremidades superiores e inferiores del mismo lado son abducidas, y el extremo distal de la extremidad superior es más pronunciado que el extremo distal de la extremidad inferior. La manifestación clínica de esta extremidad superior ipsolateral que se extiende hasta el origen de la epilepsia se describe como una "postura de esgrima".

(2) convulsiones con grilletes: la forma de las convulsiones se complica con parte de la compleja autopsia por gestos de movimiento, signos nerviosos autónomos comunes, como cambios de humor y emocionales.

(3) Episodios de la zona polar de la frente: los episodios de la zona polar de la frente incluyen el pensamiento compulsivo o la pérdida del contacto inicial y la dirección de la cabeza y los ojos, posiblemente acompañados de evolución, incluido el movimiento inverso y tics clónicos axiales y caídas. Signo del nervio autónomo.

(4) Convulsiones en el área de la frente: la forma de las convulsiones en el área frontal es una parte compleja de la convulsión acompañada de movimiento inicial y automatismo de gestos, alucinaciones e ilusiones olfativas y signos autonómicos.

(5) convulsiones dorsolaterales: la forma de las convulsiones puede ser tónica o menos común, acompañada por la rotación de los ojos y la cabeza y la detención del habla.

(6) Episodios de la cubierta de la isla: Las características de los ataques de la cubierta de la isla incluyen masticación, salivación, deglución, síntomas de la garganta, interrupción del habla, abdomen de la parte superior del abdomen, miedo y signos nerviosos autónomos. Las convulsiones parciales simples, especialmente los ataques musculares faciales clónicos parciales, son comunes y pueden ser unilaterales. Si ocurre un cambio sensorial secundario, el entumecimiento puede ser un síntoma, especialmente en la mano. La ilusión del gusto es especialmente común en esta área.

(7) Episodios de la corteza del ejercicio: La característica principal de la epilepsia de la corteza motora es una convulsión parcial simple, que se basa en la anatomía local del lado afectado y el área afectada. En el área inferior pre-Rolando, puede haber paro del habla, vocalización o El trastorno del habla, a menudo ocurre en el movimiento lateral tónico-clónico o en el movimiento de deglución, convulsiones sistémicas. En la fisura lateral, los episodios de movimiento parcial no van acompañados de episodios progresivos o jacksonianos, especialmente en las extremidades superiores contralaterales. Cuando el lóbulo central está involucrado, hay un movimiento tónico en el pie ipsilateral, y algunas veces ocurre un movimiento tónico en la pierna contralateral. Todd es común después del ataque. Las convulsiones se originan precisamente en la corteza motora, donde el umbral para las convulsiones epilépticas es bajo y se extiende a un área más amplia de epileptogenicidad.

(8) Síndrome de Kojewnikow: actualmente hay dos tipos de síndrome de Kojewnikow, uno de los cuales se conoce como síndrome de Rasmussen, que es un síndrome de epilepsia incluido en la epilepsia sintomática infantil. El otro tipo es un tipo especial que representa una convulsión parcial de las fisuras laterales de adultos y niños y está asociada con diferentes lesiones en el área motora. Sus características principales son: 1 crisis parcial de motilidad, posicionamiento claro; 2 tardías, generalmente en el sitio de las crisis somáticas; mioclono; 3 EEG presenta actividad normal de fondo, hay una explosión focal Anormalidades (columna y ondas lentas); 4 síndromes pueden ocurrir a cualquier edad en la infancia y la edad adulta; 5 a menudo encuentran la causa (tumor, enfermedad vascular); 6 el síndrome no muestra progresivo (clínico , EEG o psicológico, excepto los relacionados con la evolución del daño patogénico). Este síndrome puede ser causado por encefalopatía mitocondrial (MELAS).

Cabe señalar que el origen anatómico de algunos pacientes con epilepsia es difícil de determinar en un lóbulo cerebral particular, que incluye síntomas asociados con las regiones central anterior y central posterior (excitación de la zona periférica de la fisura lateral). Esta superposición a la anatomía adyacente también se ve en la epilepsia de la cubierta de la isla.

El trazo EEG del cuero cabelludo interictal de la epilepsia del lóbulo frontal puede ser: 1 sin anormalidades; 2 a veces asimetría de fondo, picos o picos en el área de la frente; 3 picos u ondas lentas (unilaterales o más comunes) Bilateral o visto en la mayoría unilateral del cerebro). El trazado intracraneal a veces puede distinguir entre lesiones unilaterales y bilaterales.

Las diferentes manifestaciones de EEG de los episodios del lóbulo frontal pueden estar asociadas con síntomas clínicos iniciales. En algunos casos, las anormalidades del EEG ocurren antes del inicio de los ataques clínicos, lo que puede proporcionar información importante de localización, como: 1 frontal o de múltiples hojas, generalmente bilateral, baja amplitud, actividad rápida, picos mixtos , punta rítmica, onda lenta rítmica u onda lenta rítmica; 2 ondas agudas simples bilaterales de alta amplitud, seguidas de ondas difusas de bajo nivel.

Según la sintomatología, el trazado de electrodos intracraneales puede proporcionar información sobre la evolución temporal y espacial de la liberación; el posicionamiento a veces es difícil.

La presencia de una de las siguientes seis características se puede diagnosticar como epilepsia del lóbulo frontal:

1. Tónico sistémico: pérdida inmediata de conciencia después del inicio de convulsiones clónicas.

2. Al comienzo de las convulsiones, la cabeza y los ojos giran hacia el lado opuesto, seguido de convulsiones sistémicas, pérdida de conciencia después del inicio, lo que a menudo sugiere que el foco epileptogénico se encuentra en el primer 1/3 del lóbulo frontal.

3. La cabeza y el ojo iniciales giran hacia el lado contralateral de la lesión, la conciencia está clara y gradualmente inconsciente, y luego la pérdida total de conciencia y las convulsiones sistémicas sugieren que el foco epileptogénico se origina en la parte media del lóbulo frontal.

4. La postura es un movimiento postural de cierta parte del cuerpo, como el brazo contralateral elevado y elevado, el brazo ipsilateral se extiende hacia abajo y la cabeza se gira hacia el lado opuesto de la lesión, lo que sugiere que el foco epileptógeno se encuentra en el lado interno de la parte media del lóbulo frontal.

5. A menudo no muestra emociones, o pausas a corto plazo, confusión y mirada. Entonces ocurrió una convulsión generalizada.

6. Las convulsiones pueden tener un episodio o una autopsia después del inicio, similar a la epilepsia del lóbulo temporal. SPECT interictal y PET pueden confirmar hipoperfusión local o bajo metabolismo en el cerebro, mientras que SPECT en el episodio a menudo muestra una alta perfusión de la corteza frontal, lo que contribuye a la localización de focos epilépticos.

En la actualidad, se ha llegado a un consenso de que del 80% al 90% de los pacientes con epilepsia diagnosticada con IRM tienen un buen efecto después de la cirugía epiléptica. Para la epilepsia no focal sin hallazgos positivos en la RM, los resultados postoperatorios no son ideales.

Diagnóstico diferencial

La mielina debe diferenciarse de las siguientes enfermedades: 1 Leucemia mieloide crónica: ambas pueden tener bazo gigante, aumenta el número de glóbulos blancos y en la sangre periférica aparece proliferación de granulocitos como neutrófilos y mielocitos tardíos, pero la edad de los gránulos crónicos es más ligera. El recuento de glóbulos blancos a menudo es superior a 100,000 / mm3 y hay menos mielocitos en la sangre. La deformidad de los glóbulos rojos no es similar a la de la mielina. La actividad de fosfatasa alcalina de leucocitos se reduce o elimina y el cromosoma ph 'se distingue de la mielina. 2 La enfermedad debe distinguirse de la leucemia aguda de baja proliferación y otras enfermedades que causan anemia eritrocítica juvenil. La mielina secundaria puede diagnosticarse a partir de manifestaciones clínicas o exámenes especiales. A veces, se necesitan múltiples sitios, múltiples frotis de médula ósea y biopsia para excluir la mielina secundaria.

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