Crioglobulinemia

Introduccion La globulina fría, también conocida como inmunoglobulina fría, es una proteína o complejo de proteínas que precipita naturalmente a bajas temperaturas y se disuelve después del calentamiento. Cuando aparece globulina fría en la sangre, se llama crioglobulinemia. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son variables, principalmente relacionadas con el tipo de globulina fría. Además de las manifestaciones clínicas de la enfermedad primaria, algunos casos pueden ser asintomáticos. Otros pacientes a menudo tienen alta viscosidad sanguínea y aglutinación de glóbulos rojos causada por la precipitación fría de globulina fría. Fenómenos patológicos como la trombosis. Los síntomas comunes incluyen el fenómeno de Raynaud (es decir, cianosis fría), púrpura, necrosis, úlceras, urticaria fría, dolor en las articulaciones, entumecimiento y otros órganos involucrados en los vasos sanguíneos profundos involucrados en el riñón, el cerebro, el hígado y el bazo. Daño

Porque

Esta condición patológica es a menudo secundaria a ciertas enfermedades primarias como infecciones, enfermedades autoinmunes y ciertas enfermedades inmuno proliferativas.

Cheque

1. Inspección general de laboratorio

La VSG a menudo aumenta, la hemoglobina se reduce, la trombocitopenia, el trastorno de hemaglutinación, la reacción falsa positiva en la investigación de laboratorio de enfermedades de transmisión sexual, la gammaglobulina aumenta, el factor reumatoide es a menudo positivo y el título es alto.

2. gammaglobulina

Aumentar

3. Examen inmunológico

Reducción del complemento sérico, especialmente C4. Factor reumatoide, anticuerpo antinuclear, globulina fría positiva.

4. Determinación de la crioglobulina.

Más del 90% de los pacientes con tipo I y el 80% del tipo II tienen un contenido de globulina fría de> 1 mg / ml, y más del 80% de los pacientes tipo III tienen <1 mg / ml.

5.Compruebe

A menudo, la IgM está elevada, y algunos pacientes tienen IgG e IgA aumentadas.

6. Complemento de suero

El tipo I es normal, y los pacientes con crioglobulinemia mixta a menudo tienen una disminución en el complemento.

7. Otro

La prueba de Coomb fue positiva y positiva para anticuerpos antinucleares. La inmunofluorescencia directa mostró depósito de Ig, complemento y fibrinógeno en la pared del vaso.

Diagnóstico diferencial

Aglutinina condensada

Se debe a la autoagregación en los pequeños vasos sanguíneos después de que la lectina de alto precio en el suero está fría. Los síntomas más destacados son las extremidades y la nariz, la cianosis en el oído, el entumecimiento y el dolor, y la anemia hemolítica y paroxismo. Hemoglobinuria

2. Fibrinogenemia fría.

La proteína con condensación en el plasma, manifestaciones clínicas de urticaria, entumecimiento y sangrado de las extremidades, puede ser primaria o secundaria a ciertas enfermedades malignas.

3. Cianosis de manos y pies.

Se debe al espasmo de la piel, la pérdida secundaria del cabello causada por la expansión secundaria de los capilares y las venas, y hay muchos síntomas espontáneos.

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