Degeneración combinada subaguda

Introducción a la degeneración combinada subaguda La degeneración combinada subaguda de la médula espinal (degeneración combinada subaguda de la médula espinal) se conoce como degeneración combinada subaguda (MSC), que es una enfermedad de degeneración del sistema nervioso central y periférico causada por una ingesta insuficiente de vitamina B12, absorción, unión, transporte o trastornos metabólicos. . Las lesiones involucran principalmente la médula posterior, la médula lateral y los nervios periféricos de la médula espinal.Las manifestaciones clínicas son pérdida sensorial profunda de las extremidades inferiores, ataxia sensorial, parálisis espástica y neuropatía periférica, a menudo acompañadas de signos clínicos de anemia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% -0.007% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia

Causa degenerativa combinada subaguda

Factores genéticos (35%):

Estudios recientes han sugerido que la degeneración combinada subaguda de la médula espinal tiene su propia patogénesis inmunológica y su propia calidad genética puede desempeñar un papel importante. La disfunción autoinmune puede producir anticuerpos contra las células parietales o anticuerpos contra los factores internos. La infiltración linfocítica de la mucosa gástrica afecta la secreción ácida del estómago y la secreción de factores internos.En pacientes con gastritis atrófica autoinmune, la inmunoglobulina anti-IF puede estar estrechamente relacionada con la absorción selectiva de vitamina B12.

Factores de enfermedad (45%):

Las enfermedades gastrointestinales, la resección gastrointestinal pueden afectar directamente la absorción de vitamina B12 y conducir a una deficiencia de vitamina B12. Hay datos que indican que el 15% de los pacientes con gastrectomía parcial tienen niveles significativos de vitamina B12 en suero, deficiencia congénita de factor interno o transporte de cobalto. Los trastornos del metabolismo de la adiponectina pueden afectar el proceso metabólico de la vitamina B12. También se ha informado que los bebés amamantados están enfermos debido a la poca cantidad de vitamina B12 en la madre.

Patogenia

La vitamina B12 también se llama cobalamina debido a su contenido de cobalto en la molécula.La vitamina B12 en los alimentos debe unirse a las proteínas, hidrolizarse con ácido en el estómago o tripsina en el intestino para separarla de la proteína y luego ser secretada por las células de la mucosa gástrica. Una glucoproteína específica llamada "factor intrínseco" (IF), que se absorbe en el extremo distal del íleon. Al pasar a través de la mucosa ileal, la vitamina B12 se disocia del IF y se une a la transcobalamina II en plasma para formar B12. -T (II) complejo, que es transportado por la sangre y puede combinarse con los receptores de la superficie celular para transformarse en células para formar hidroxicocolamina, metilcobalamina o 5'-desoxiadenosilcobalamina. Convertida en las dos últimas, más almacenada en el hígado, la metilcobalamina está involucrada en la metilación de la homocisteína para formar metionina y tetrahidrofolato, la 5'-desoxiadenosilcobalamina cataliza el metilpropilo. El acil CoA se convierte en succinil-CoA. La deficiencia de vitamina B12 puede causar metiltetrahidrofolato, cisteína y aciduria metilmalónica, la síntesis de ácidos grasos también se ve afectada, la síntesis de ácidos grasos de cadena ramificada aumenta y la neuromielina es normal. Se altera la transformación sintética, células normales La estructura puede ser destruida, aparece la desmielinización de la vaina de mielina, que es el principal mecanismo de daño del sistema nervioso. Algunos estudiosos creen que el daño del sistema nervioso se debe principalmente a la inactivación de la enzima dependiente de la vitamina B12 (metionina sintetasa), lo que hace que los organismos de metionina Síntesis reducida.

Las lesiones se encuentran principalmente en la médula posterior de la médula espinal y en la médula lateral. La médula espinal media y torácica es la más temprana y la más severamente dañada. Cuanto más la lesión está en el cuello, menos se daña la médula posterior, especialmente en la sección delgada. El haz de la médula espinal lumbar inferior solo involucra el tracto piramidal, y hay un área pálida ovoide en la sustancia blanca central del cordón posterior, que se extiende hasta el área circundante, y luego involucra el cordón lateral. En casos severos, la corteza no está dañada y la materia blanca incluye el cordón posterior. El tracto piramidal y el tracto cerebeloso de la médula espinal están involucrados. La vaina de mielina se hincha y daña en el área dañada, y luego el axón se degenera. En el pasado, la deficiencia de B12 solo era causada por la desmielinización, y los mismos hallazgos se encontraron en experimentos con animales. Se ha demostrado que la deficiencia de vitamina B12 puede causar degeneración axonal, y el tratamiento temprano puede lograr una recuperación completa, lo que indica que la lesión se puede detener en una determinada etapa. En este momento, el axón solo puede dañarse en una pequeña parte, y si la vaina de mielina se ha perdido o no se puede regenerar. No concluyente, en el curso de la lesión, puede haber una reacción de astrocitos, cuerpo astrocítico agudo levemente hinchado, engrosamiento de la abundancia, aumento del número; desarrollo crónico, primero en el daño temprano de la fibrosis glial, Y recientemente La hiperplasia glial en el área de la lesión no es obvia. Un pequeño número de pacientes tiene una pequeña desmielinización poco clara alrededor de los vasos sanguíneos en la sustancia blanca del cerebro. Se puede ver en la radiación coronaria, pero no daña la cápsula interna, el pedúnculo cerebral y el haz de conducción de la protuberancia. Las características de la lesión son similares a las observadas en la médula espinal y, además, se observa hemorragia y fibrosis de capilares y arteriolas.

Existe controversia sobre si la deficiencia de vitamina B12 causa neurodegeneración periférica. Los primeros estudios sugieren desmielinización segmentaria. Informes más recientes sugieren que la degeneración axonal es predominante. La biopsia muscular puede detectar axón terminal anterior y placas terminales. Anormal

Cuando hay anemia maligna, predomina la proliferación de glóbulos rojos gigantes en la médula ósea, y la sangre circundante es anemia hipergromática de glóbulos rojos gigantes, con glóbulos rojos nucleados.

Prevención de degeneración combinada subaguda

Dieta razonable para prevenir la deficiencia de vitamina B1 y B12, prevención de malabsorción gástrica y anemia perniciosa. Preste atención a la dieta habitual, preste atención a los hábitos de vida, principalmente basados en alimentos ligeros.

Complicaciones de degeneración subaguda combinada Complicaciones anemia

Con el grado de deficiencia de vitamina B12 y la propia patogénesis inmunológica del paciente, la gravedad de la enfermedad es diferente, por lo que los síntomas y signos son diversos, como diversas manifestaciones de anemia perniciosa, que también pueden considerarse como una complicación de la enfermedad.

Síntomas de degeneración combinada subaguda Síntomas comunes Mareos estreñimiento Fácil de caer Reflejos Ataxia de Aizhi Somnolencia Demencia

Tanto los hombres como las mujeres pueden estar involucrados, generalmente a partir de la mediana edad (40 a 60 años), la afección empeora gradualmente, principalmente el daño de la médula espinal, corticoespinal y del nervio periférico, pero también el daño del nervio óptico, puede tener síntomas mentales y cerebrales Síntomas, pero menos.

Los síntomas más comunes que aparecen por primera vez son fatiga generalizada y simetría de la parte distal de la extremidad, como hormigueo, ardor, escalofríos, etc., especialmente en las extremidades inferiores. La sensación anormal puede extenderse hasta el tronco y producir una sensación de banda en el pecho y el abdomen. Cuando ocurre la degeneración lateral de la médula espinal, las dos extremidades inferiores están débiles o paralizadas, la tensión muscular aumenta, el reflejo sacro es hipertiroidismo y el signo del tracto piramidal es positivo. Cuando la médula posterior se degenera, las extremidades inferiores vibran y el sentido de posición es más profundo, y la alteración sensorial profunda produce diferentes grados. Ataxia de las extremidades inferiores, movimientos incómodos de las extremidades, marcha inestable, fácil de caer, más obvio al cerrar los ojos o caminar en la oscuridad, disminución o desaparición del tono muscular y reflejos tendinosos, síntomas del esfínter en la etapa tardía, guantes o La sensación superficial de la distribución de la distribución en forma de calcetín se reduce o desaparece, la sensibilidad del músculo gastrocnemio y la debilidad de las extremidades, y la gravedad de los signos clínicos depende de la gravedad relativa de la influencia de la lesión en el nervio periférico, el cordón posterior y el tracto piramidal.

Además de las manchas oscuras de la neuropatía óptica, la agudeza visual o la ceguera, los nervios craneales generalmente no se ven afectados, y aproximadamente el 5% de los pacientes tienen daño en el nervio óptico.

Un pequeño número de pacientes tiene sospechas, delirios, manía, somnolencia tardía, delirio, demencia, síndrome de Korsakoff o depresión severa, e incluso síntomas mentales como la depresión.

Algunos pacientes tienen deficiencia de ácido gástrico, algunos pacientes tienen anemia leve o severa, ocasionalmente la sangre circundante es normal, pero hay anemia maligna en la médula ósea, que puede tener glositis leve, palpitaciones, mareos, debilidad de ambas extremidades inferiores y edema leve. Cuando hay una enfermedad gastrointestinal, hay pérdida de apetito, estreñimiento o diarrea.

En el tratamiento temprano, la mayoría de los síntomas neurológicos fueron restaurados, y aquellos con parálisis de extremidades por más de dos años fueron menos efectivos.

Degeneración combinada subaguda

1. Sangre y médula ósea: la mayor parte de la anemia es más grave, es una anemia de pigmentación positiva de células grandes, el MCV aumenta, el MCHC es normal, el núcleo de neutrófilos es demasiado, la proliferación de eritrocitos de la médula ósea es significativa, hay glóbulos rojos gigantes, relación grano: rojo Hasta 1: 1, tanto la sangre como la médula ósea sugieren anemia megaloblástica.

2. Análisis del jugo gástrico: prueba rápida de histamina, se puede encontrar que el análisis del jugo gástrico es una deficiencia de ácido gástrico antihistamínico, el anticuerpo se puede detectar en algunos pacientes con anticuerpos de células antigástricas o anticuerpos IF

3. Prueba de Schiling: radionúclido oral 57Co marcado con vitamina B12, la determinación de su contenido en orina, heces, es muy significativo para determinar la causa de la deficiencia de vitamina B12, es un método de detección más sensible, la absorción normal de la persona es 62% 82%, el flujo urinario es del 7% al 10%.

4. Determinación de la vitamina B12 sérica: el contenido normal es de 140 ~ 900 ng / L, cuando es inferior a 100 ng / L, existe una importancia diagnóstica.

5. Determinación del ácido metilmalónico urinario: debido a la deficiencia de vitamina B12, el metilmalonil CoA no puede convertirse en succinil-CoA, y el contenido de ácido metilmalónico en la orina aumenta, por lo que la determinación del ácido metilmalónico en la orina puede ser Además de apoyo para el diagnóstico de la enfermedad, actualmente no existe un método de medición simple y preciso.

6. No hay anormalidad en el examen del líquido cefalorraquídeo.

7. Tomografía computarizada de la médula espinal, examen de resonancia magnética: el área de la lesión puede mostrar inflamación de la vaina de mielina, rotura y signos.

8. La biopsia muscular puede detectar anomalías en el axón terminal y en las placas terminales.

Diagnóstico de degeneración combinada subaguda

Diagnóstico

Según el inicio de mediana edad, el curso subagudo o crónico, hay síntomas y signos de lesión típica de la médula espinal con síntomas psiquiátricos, deterioro mental, daño al nervio periférico y al nervio óptico, niveles bajos de vitamina B12 en suero, malabsorción gástrica y cambios en la anemia, combinados La prueba de Schilling y otros exámenes auxiliares generalmente no son difíciles de hacer un diagnóstico, pero el diagnóstico es difícil en la etapa temprana de la enfermedad, especialmente cuando los síntomas neurológicos son más tempranos que la anemia.

Diagnóstico diferencial

1. Compresión de la médula espinal: pueden presentarse síntomas tempranos de irritación de la raíz nerviosa y durar mucho tiempo, la alteración sensorial está en desarrollo ascendente, generalmente a partir de un lado, la médula espinal y el cordón lateral pueden verse afectados, lo que está representado por la síntesis de Brown-Sequard. En la etapa tardía, hubo daños transversales, disfunción del esfínter, daño cerebral y del nervio óptico, proteína elevada del líquido cefalorraquídeo, la angiografía por resonancia magnética puede ayudar a diagnosticar, las causas comunes son intramedular, tumor externo, osteoartrosis cervical, estenosis espinal cervical.

2. Esclerosis múltiple: inicio agudo, antecedentes evidentes de remisión y recurrencia, los primeros síntomas son principalmente pérdida de visión o diplopía, nistagmo, signo cerebeloso, signo del tracto piramidal, disfunción posterior, sin simetría Las manifestaciones de daño en los nervios periféricos, examen del líquido cefalorraquídeo, potenciales evocados, tomografía computarizada y resonancia magnética son útiles en el diagnóstico.

3. Neuropatía periférica: la neuropatía periférica causada por envenenamiento, inflamación, deficiencias nutricionales, enfermedades vasculares, etc. puede tener trastornos sensoriales distales de las extremidades, similares al daño del nervio periférico en la degeneración combinada subaguda de la médula espinal, pero generalmente no hay cambio en los cordones posteriores o laterales. Ninguna deficiencia de vitamina B12, combinada con el historial médico, no es difícil de identificar.

4. Esputo de la médula espinal: están involucradas la raíz posterior y la médula posterior de la médula espinal, y hay degeneración y atrofia. El agujero A-Luo is es un signo típico. Combinada con el historial de fundición, se puede identificar la sífilis seropositiva.

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