Miocardiopatía restrictiva pediátrica

Introducción a la miocardiopatía restrictiva en niños. La miocardiopatía restrictiva (MCR), también conocida como miocardiopatía oclusiva, es rara. Debido a endocardio y / o miocardiopatía, se reduce la dilatación ventricular, se altera el llenado diastólico y se produce insuficiencia cardíaca. La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por fibrosis e hiperplasia endocárdica y subendocárdica, trombosis de la pared, estrechamiento u oclusión de la cámara cardíaca, disminución del trastorno y cumplimiento del ventrículo, función diastólica severamente deteriorada y función sistólica normal o Cardiomiopatía caracterizada por daño leve. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la probabilidad de enfermedad en bebés y niños pequeños es 0.004% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, ascitis, derrame pericárdico, arritmia

Etiología de la miocardiopatía restrictiva en niños.

Causa de la enfermedad:

La etiología de esta enfermedad es desconocida, puede ser secundaria a amiloidosis sistémica, enfermedad similar al sarcoma, mucopolisacaridosis, pigmentación, etc., que causa lesiones invasivas del miocardio, así como fibrosis miocárdica endocárdica, síndrome eosinofílico, El síndrome carcinoide, la metástasis del cáncer, el daño por radiación, etc., causan lesiones endocárdicas y miocárdicas, algunos de los MCR primarios son de inicio familiar, autosómicos dominantes, MCR con bloqueo auriculoventricular e involucran músculo esquelético. En Europa, la amiloidosis RCM es más común. En África, América del Sur y partes de Asia, la fibrosis miocárdica endocárdica es más común. El tamaño del corazón RCM es mayormente normal o ligeramente agrandado, y la función de contracción temprana es normal debido al endocardio. Las lesiones miocárdicas, la pared rígida, que afectan el llenado ventricular diastólico, la afectación ventricular izquierda y derecha, la mayor parte del ventrículo derecho es más pesado, por lo que se produce insuficiencia cardíaca derecha e izquierda. Esta sección aborda la fibrosis miocárdica endocárdica.

Patogenia

Actualmente la miocardiopatía limitada se puede dividir en dos categorías:

1. Tipo de miocardio: el tipo de miocardio incluye cardiomiopatía restringida idiopática, hemocromatosis miocárdica, tumor pseudo-amarillo de elastina, enfermedad de Fabry y similares.

2. Miocardio endocárdico: el miocardio endocárdico incluye fibrosis miocárdica endocárdica, síndrome de miocardio endocárdico eosinofílico (enfermedad de Löffler), etc., principalmente en el miocardio endocárdico en la infancia, ver también Existe un tipo de miocardio, se desconoce la etiología del miocardio endocárdico, puede deberse a la inflamación causada por una infección viral o parasitaria del miocardio endocárdico y subendocárdico, y luego a la fibrosis, que en los últimos años se considera desgranulación. Debido a la respuesta inmune de las células ácidas, la patología de la fibrosis miocárdica endocárdica es la fibrosis difusa de la membrana intraventricular y también puede invadir el revestimiento interno del miocardio. La lesión puede afectar al ventrículo bilateral o solo al ventrículo izquierdo o derecho. La afectación del ventrículo derecho es más común, los músculos papilares, las cuerdas y el engrosamiento de la válvula atrioventricular, el acortamiento, pueden causar insuficiencia valvular atrioventricular, la fibrosis miocárdica endocárdica estrecha la cámara cardíaca, puede tener un trombo en la pared, eosinófilo La patología del síndrome endomiocárdico es la reacción inflamatoria aguda de la infiltración de eosinófilos en el endocardio temprano, la fibrosis de colágeno endocárdica tardía y la mayoría de las lesiones son del corazón derecho. La fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva se está engrosando principalmente. Endocardio y corazón fibrosis miocárdica, diastólica ventricular llenando las barreras de membrana inferior y disminución de la distensibilidad ventricular, restringido Rhodobryum, la reducción de gasto cardiaco, causar cambios hemodinámicos pericarditis constrictiva similar.

Prevención de cardiomiopatía restringida pediátrica

En la actualidad, la etiología y la patogénesis de esta enfermedad aún no están claras, y las infecciones (virus y parásitos), la desnutrición, etc. deben prevenirse activamente para evitar la ingesta excesiva de alimentos ricos en serotonina. Los tres principios que deben seguirse en el ejercicio científico son el ejercicio integral, el progreso gradual y la perseverancia. El ejercicio integral significa que cada parte del cuerpo y cada sistema se ejercita tanto como sea posible; el segundo es ampliar los elementos y formas de práctica tanto como sea posible para desarrollar diversas cualidades físicas.

Complicaciones de cardiomiopatía restringida pediátrica Complicaciones, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, ascitis, derrame pericárdico, arritmia

Insuficiencia cardíaca concurrente, hipertensión pulmonar, ascitis, embolia, derrame pericárdico, arritmia, etc.

1. La insuficiencia cardíaca es un grupo de síndromes causados por diversas enfermedades cardíacas estructurales o funcionales que conducen al llenado ventricular y / o la capacidad de expulsión deteriorada.

2. Hipertensión pulmonar: un grupo de síndromes fisiopatológicos clínicos con una presión arterial pulmonar media de 25 mmHg medida por el catéter del corazón derecho en reposo por diversas causas. La hipertensión pulmonar puede existir independientemente como una enfermedad, y más común son las manifestaciones fisiopatológicas de muchas enfermedades que progresan a una determinada etapa.

Síntomas de cardiomiopatía restrictiva en niños Síntomas comunes Soplos siringóricos, pulsaciones, disnea, derrame pericárdico, presión de pulso, cabello pequeño, hipertrofia ventricular derecha, insuficiencia cardíaca, congestión pulmonar, opacidad móvil

La enfermedad es común en niños y adolescentes, el inicio es leve, se manifiesta como insuficiencia cardíaca inexplicable, los hallazgos clínicos varían con el ventrículo y la extensión de la lesión, las lesiones del corazón derecho se caracterizan principalmente por presión venosa elevada, congestión de la vena yugular, El hígado, la ascitis y el edema de las extremidades inferiores, similar a la pericarditis constrictiva, la enfermedad del corazón izquierdo a menudo tienen dificultad para respirar, tos, hemoptisis, dolor en el pecho, a veces acompañado de hipertensión pulmonar, al igual que el daño reumático de la válvula mitral, el examen físico mostró mejillas Rojo oscuro o moño, congestión de la vena yugular, área abultada anterior, corazón agrandado, latido del ápice débil, sonido cardíaco fuerte, frecuencia cardíaca rápida, puede tener galope, la mayoría sin soplo o soplo sistólico leve, presión arterial baja, La presión del pulso es pequeña, el pulso es débil, puede haber venas extrañas, hinchazón abdominal, opacidad móvil, hepática y dura, las extremidades inferiores pueden ser edema cóncavo, embolia, examen de rayos X del corazón para aumentar severamente, derecha Las lesiones cardíacas causan múltiples grados de agrandamiento del corazón, esférico o similar a un matraz, aumento de la altura de la aurícula derecha, disminución de la sangre pulmonar, casos parciales de dilatación del tracto de salida del ventrículo derecho, abultamiento leve debajo de la arteria pulmonar del lóbulo superior izquierdo, incluso visible en el ventrículo derecho Endometrio Lineal sombra calcificación, sombra de cambio de forma de la enfermedad cardíaca del corazón izquierdo y auriculoventricular aumento se asemeja a la enfermedad de la válvula mitral reumática, corazón leve a moderado aumento de la dilatación de la aurícula izquierda, la congestión pulmonar o tienen diversos grados de rendimiento de la hipertensión pulmonar.

Las lesiones de doble cámara son los cambios integrales anteriores, a menudo observados en las lesiones del ventrículo derecho, la hipertrofia auricular más frecuente del electrocardiograma, la contracción prematura auricular, la fibrilación auricular, los cambios ST-T, la prolongación del intervalo PR y el bajo voltaje, algunos pueden expresarse como La hipertrofia ventricular derecha, la ecocardiografía es útil para el diagnóstico. Se puede observar que las aurículas izquierda y derecha están obviamente agrandadas, las cámaras ventriculares izquierda y derecha son pequeñas, la válvula auriculoventricular, las cuerdas, el músculo papilar y el ápice del ápice están engrosados, y a menudo hay válvulas tricúspides y dos. La cúspide está incompleta y hay una pequeña cantidad de derrame pericárdico. El espectro de flujo Doppler muestra un aumento en la tasa de llenado temprano de la diastólica mitral, mientras que la tasa de llenado auricular se reduce, E / A 2, y el flujo sanguíneo diastólico venoso hepático se invierte durante la inhalación. El aumento del cateterismo cardíaco mostró aumento de la vena cava y la presión auricular, aumento de la presión ventricular diastólica, curva de presión diastólica temprana, onda de meseta tardía, presión de la arteria pulmonar y resistencia de la arteria pulmonar, disminución del volumen sistólico, angiografía cardiovascular, cardiopatía derecha El ápice ventricular derecho está ocluido, el tracto de entrada está contraído y deformado, el tracto de salida está dilatado, la regurgitación tricúspide está incompleta, la aurícula derecha es enorme y la lesión del corazón izquierdo muestra un ligero aumento o pequeño en el ventrículo izquierdo, pero hay deformación y la válvula mitral está cerrada. Incompleto, la aurícula izquierda está moderadamente agrandada.

Examen de miocardiopatía restrictiva en niños

1. Examen de sangre y médula ósea: el síndrome endomiocárdico eosinofílico muestra eosinofilia temprana de sangre y médula ósea.

2. Biopsia endomiocárdica: la biopsia miocárdica endocárdica a menudo puede confirmar el diagnóstico.Las características histológicas son principalmente fibrosis miocárdica endocárdica y subendocárdica, que puede tener degeneración de las células miocárdicas.

3. Examen de radiografía de tórax: la radiografía mostró un aumento leve a moderado de la sombra del corazón, con dos dilataciones auriculares o aurícula derecha y dilatación del ventrículo derecho, y ocasionalmente sombra de calcificación lineal del endocardio ventricular derecho.

4. Examen de electrocardiograma: el ECG es común en la hipertrofia auricular, y puede haber complejo QRS de bajo voltaje, arritmia (arritmia auricular, bloqueo auriculoventricular o bloqueo de rama), cambios ST-T.

5. Ecocardiografía: la ecocardiografía puede mostrar la aurícula izquierda y derecha significativamente agrandada, el tamaño de la cavidad ventricular izquierda y derecha es normal, la hipertrofia de la pared ventricular, la oclusión ventricular apical, la estructura endocárdica del miocardio, las anomalías en la densidad del ecocardiograma, la amplitud de la actividad de la pared ventricular Disminución, hay signos de trombosis intracardíaca y regurgitación de la válvula auriculoventricular, función sistólica ventricular izquierda normal (fracción de eyección), espectro de flujo mitral con ultrasonido Doppler: pico E aumentado, DT disminuido, relación E / A aumentada .

6. Cateterismo cardíaco: se aumenta la presión diastólica del extremo ventricular, la curva de presión se inclina hacia abajo y luego se eleva repentinamente y permanece en forma de plataforma, mostrando un signo de "raíz cuadrada".

Identificación diagnóstica de miocardiopatía limitada en niños

Diagnóstico

El diagnóstico de RCM pediátrica es más difícil, debe basarse en un análisis exhaustivo de la historia clínica, los signos físicos y el examen auxiliar, si es necesario, la biopsia endocárdica miocárdica para confirmar el diagnóstico, las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son principalmente insuficiencia cardíaca derecha de desarrollo lento, que incluye hígado, ascitis, edema de las extremidades inferiores Los signos son más prominentes y la miocardiopatía restrictiva tiene las siguientes características:

1 sin antecedentes de infecciones relacionadas.

2 a menudo pueden tocar el ápice de la pulsación, hay galopar, la válvula auriculoventricular no es un murmullo completo.

3 El ECG a menudo tiene hipertrofia auricular, bloqueo auriculoventricular, bloqueo de rama.

Examen de rayos X 4, examen de CT y MRI sin calcificación o engrosamiento pericárdico.

La ecocardiografía 5 mostró agrandamiento auricular bilateral, oclusión ventricular apical y pared ventricular engrosada.

La biopsia endomiocárdica puede ayudar al diagnóstico y al diagnóstico diferencial de esta enfermedad.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico debe diferenciarse de la malformación de Ebstein, la miocardiopatía dilatada y la pericarditis constrictiva.

Pericarditis constrictiva

Es difícil distinguirlo de la pericarditis constrictiva, porque las manifestaciones clínicas son similares y los cambios hemodinámicos son los mismos. Un caso del Beijing Children's Hospital ha realizado exploración pericárdica, pero no lesiones pericárdicas, RCM y estrechamiento. La identificación de la pericarditis es importante porque esta última puede tratarse quirúrgicamente y la pericarditis constrictiva tiene antecedentes de infección por Staphylococcus aureus o tuberculosis. El examen de rayos X mostró que la sombra del corazón no era obvia, y que el borde exterior del corazón estaba rígido y envuelto. El electrocardiograma se basa principalmente en cambios de bajo voltaje y onda T. La ecocardiografía es más significativa para identificar los dos. La cavidad ventricular es normal en la pericarditis constrictiva, el endocardio y la válvula son normales, y no hay engrosamiento o insuficiencia. El engrosamiento o la calcificación pericárdica, el análisis del espectro de flujo sanguíneo Doppler, la velocidad máxima de flujo del flujo sanguíneo diastólico de la válvula tricúspide temprana durante la espiración se reduce significativamente, la ecografía transesofágica recientemente informada de los cambios en la fase de respiración del flujo sanguíneo venoso pulmonar, que es propicio para la diferencia entre los dos, Los puntos anteriores son útiles para la identificación,

2. Miocardiopatía dilatada

La miocardiopatía dilatada es causada principalmente por el agrandamiento ventricular izquierdo.Aunque la malformación de Ebstein es similar a la miocardiopatía restringida, la ecocardiografía bidimensional tiene una deformidad valvular tricúspide además del agrandamiento de la aurícula derecha. Se realizó biopsia de miocardio endocárdico.

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