Enfermedad celíaca pediátrica
Introducción
Introducción a la enfermedad celíaca pediátrica. La enfermedad celíaca, también conocida como enfermedad intestinal alérgica al gluten, se ha denominado síndrome de malabsorción idiopática en el pasado debido a una etiología desconocida. Se ha demostrado que la enfermedad es causada por el consumo de alimentos de trigo, incluido el trigo, la cebada y el centeno, y el cuerpo es alérgico al gluten del componente proteico. Si la avena puede causar la enfermedad, todavía hay opiniones diferentes, al menos Esta reacción alérgica causa lesiones extensas en la membrana mucosa superior del intestino delgado, manifestaciones clínicas de malabsorción y otros síntomas de malabsorción, y es una enfermedad de por vida. Conocimiento basico La proporción de niños: la tasa de incidencia de niños menores de 5 años es de aproximadamente 0.002% -0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición, deshidratación, artritis.
Patógeno
Causas de la enfermedad celíaca pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Factor patogénico
El gluten en el trigo (comúnmente conocido como gluten) es una proteína vegetal compleja que se puede descomponer en cuatro proteínas, la gliadina, también conocida como proteína de salvado soluble en alcohol. Glutenina (glutenina). Albúmina y globulina, de las cuales la gliadina es el factor causante de esta enfermedad.
2. Relación con la herencia.
La prevalencia de la enfermedad en los familiares de primer grado del niño enfermo es de aproximadamente 2% a 3%. Para la biopsia de la mucosa del intestino delgado, el 10% de la mucosa intestinal relativa tiene un cambio típico de la enfermedad, que es significativamente mayor que el de la población general. Alrededor del 70%, lo que indica que la enfermedad está relacionada genéticamente. Al medir el antígeno leucocitario, se encuentra que la patogénesis de esta enfermedad está relacionada con los antígenos HLA B8, DR3, DR7, DQ, W2 y DR4, y del 80% al 90% de los pacientes son HLA-B8. Para aquellos que son positivos, la incidencia de esta enfermedad es mayor en áreas con más HLA-B8 en la población, como el suroeste de Irlanda.
(dos) patogénesis
Patogenia
El mecanismo del daño de la mucosa intestinal inducido por la gliadina no se comprende completamente. Se cree que la falta de una peptidasa en la mucosa intestinal está relacionada con la incapacidad de la gliadina para descomponerse y depositarse en la mucosa intestinal; sin embargo, la peptidasa no es deficiente a largo plazo. En la actualidad, hay muchas tendencias a pensar que la patogénesis está relacionada con la inmunidad, y aún se desconoce el mecanismo inmunitario.Se cree que la gliadina actúa como un antígeno para unirse a los anticuerpos para formar un complejo inmunitario, que puede promover la acumulación de linfocitos T y K (destructores) en la mucosa intestinal a través de la inmunidad celular. En respuesta a la lesión de la mucosa intestinal, se detectaron anticuerpos IgA anti-gliadina en el suero de pacientes no tratados, lo que indica que la enfermedad está asociada con la inmunidad.
2. Patología
Las lesiones de la mucosa en el intestino delgado son una de las características de esta enfermedad. La mucosa se aplana, y el surco poco profundo lo divide en surco irregular. El cristalino se atrofia y acorta, y se aplana, lo que reduce el área de absorción del intestino delgado. La hiperplasia epitelial de la fosa profundiza y distorsiona las vellosidades, la superficie de las células epiteliales de las vellosidades no está limpia, las vacuolas se forman en el citoplasma, los linfocitos se infiltran entre las células epiteliales y la lámina propia tiene células inflamatorias crónicas (células plasmáticas, linfocitos B, etc.). La infiltración, aunque las vellosidades se acortan, la extensión de la cripta también se puede ver en otras enfermedades, como la enteritis por rotavirus, la giardiasis azul y la diarrea inflamatoria tropical, pero estas enfermedades no tienen cambios en las células epiteliales, y la membrana mucosa es delgada, la enfermedad El grosor normal de la mucosa, la enteropatía de la leche o las legumbres, la enfermedad de inmunodeficiencia y otras lesiones intestinales, en su mayoría parches, atrofia parcial de vellosidades y las lesiones de la mucosa de esta enfermedad son muy diferentes.
Prevención
Prevención de la enfermedad celíaca pediátrica
Principalmente para asesoramiento genético. Al comer trigo, incluido el trigo, la cebada y el centeno, el cuerpo es alérgico a la proteína gluten que contiene. Si la avena puede causar esta enfermedad, todavía hay opiniones diferentes, al menos el daño es leve, se recomienda evitar activamente no comer trigo, cebada y centeno, preste atención para realizar un trabajo de prevención activa. Los medicamentos para la alergia al gluten en niños deben ser positivamente sintomáticos. Presta atención a la prevención temprana.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad celíaca pediátrica Complicaciones, desnutrición, deshidratación.
A menudo acompañado de desnutrición, crecimiento deficiente, diarrea a menudo acompañada de deshidratación, acidosis e incluso causar shock (síndrome de Campria), pero también artritis, hepatitis crónica inexplicada y displasia severa del esmalte. Debido a la malabsorción extensa del intestino, a menudo se acompaña de otros trastornos de absorción de nutrientes como hipoproteinemia, edema, anemia nutricional, dermatitis intestinal y múltiples deficiencias de micronutrientes.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad celíaca pediátrica Síntomas comunes Deshidratación acuosa deficiente, distensión abdominal, diarrea, síndrome de malabsorción, palidez, hedor, dolor abdominal, irritabilidad
El bebé no ocurre antes de comer trigo, y puede ocurrir en todas las edades, pero la incidencia máxima es de 1 a 2 años, pero las diferentes regiones pueden variar en años diferentes. La mayoría de los casos son insidiosos, a menudo en varios meses. Solo se hace un diagnóstico claro en el año. La gravedad de la enfermedad varía mucho. El más leve puede ser completamente asintomático y solo confirmado por los antecedentes familiares y la biopsia del intestino delgado. Casos severos de malabsorción intestinal severa, los casos típicos son los siguientes:
Síntomas gastrointestinales
La mayoría de los pacientes tienen diarrea crónica, disentería y otros síntomas de malabsorción, como heces ligeras, grasa, mal olor, defecación 2 o 3 veces al día, pero también una vez al día, pero la cantidad es grande, la diarrea puede agravarse intermitentemente, convertirse en agua Es fácil causar deshidratación y desequilibrio electrolítico, pero un pequeño número de niños enfermos no pueden tener diarrea e incluso estreñimiento. Los niños enfermos tienen anorexia, pero ocasionalmente aumenta el apetito, otros síntomas incluyen vómitos, dolor abdominal, distensión abdominal y prolapso rectal.
2. Crecimiento y desarrollo atraso
Debido a la baja altura de absorción, el peso corporal suele estar significativamente detrás, la tasa de crecimiento lenta, el desgaste muscular, especialmente en la parte proximal de la extremidad. Alrededor del 30% de los niños enfermos pueden tener displasia del esmalte. Después de dejar de comer gliadina, también pueden recuperarse.
3. Otras deficiencias nutricionales
Comúnmente debido a la mala absorción de hierro, ácido fólico causada por la anemia nutricional, los niños enfermos se pusieron pálidos, debido a la mala absorción de proteínas y la pérdida de la enfermedad intestinal de proteínas, puede causar hipoproteinemia, edema de desnutrición severa, la mala absorción de grasas puede causar grasa Las vitaminas solubles son malabsordas, causando los síntomas correspondientes de deficiencia de vitamina A, D, E y K.
4. Síntomas mentales
Puede haber irritabilidad, cambios de personalidad y trastornos del sueño, etc., especialmente en pacientes con síndrome de malabsorción, como aumento de la grasa fecal, disminución del caroteno sérico, disminución de la prueba de absorción de xilosa, disminución de la hemoglobina, hipoproteinemia y Se puede observar el examen de la deficiencia de vitaminas liposolubles, pero estas anormalidades solo pueden probar la existencia de malabsorción, y no es seguro que la malabsorción sea causada por esta enfermedad.
Examinar
Examen de la enfermedad celíaca pediátrica.
1. Rutina de sangre y examen bioquímico.
El examen de rutina de la sangre a menudo es una anemia de células grandes, también puede ser anemia de células positivas o anemia mixta, se puede reducir el potasio, sodio, calcio, magnesio, fósforo, etc., la albúmina plasmática, el colesterol, los fosfolípidos y la protrombina. Reducido, el ácido fólico sérico, el caroteno y la vitamina B12 pueden reducirse en casos severos.
2. Determinación de la mala absorción intestinal
El estudio de la cuantificación de grasa es la mejor manera de determinar la mala absorción de lípidos. El porcentaje de absorción de grasa se puede calcular midiendo la excreción de grasa fecal dentro de las 72 horas tomando la misma cantidad de grasa en el mismo intervalo. Normalmente más del 94%, debido a que este experimento requiere una recolección precisa de heces, los bebés pequeños a veces tienen dificultades para recolectar todas las heces, por lo que la aplicación es limitada, prueba de xilosa oral, es decir, a menudo se aplica una prueba de xilosa en suero de 1 hora, niños de menos de 30 kg Oral 5 mg de xilosa o 14.5 ~ 25 mg / m2, y luego determinar el contenido de xilosa del suero a los 60 minutos, pero la tasa de falsos positivos y falsos negativos de esta prueba es mayor, lo que limita su aplicación.
3. Prueba de permeabilidad del intestino delgado.
La prueba de permeabilidad es una prueba no invasiva basada en la permeabilidad de la mucosa del intestino delgado al azúcar. En pacientes con enfermedad intestinal por glioína, pequeñas moléculas de manitol y ramnosa (6-desoxi- La absorción de L-glicolosa) se reduce y la proporción de disacárido a monosacárido disminuye debido al aumento de los canales intracelulares o la absorción de lactulosa y celobiosa macromolecular debido a la lesión de la membrana celular, lo que sugiere que la encía está El diagnóstico de enteropatía, aunque esta prueba tiene una alta sensibilidad a las anomalías de la mucosa yeyunal, su especificidad es baja y la tasa de falsos positivos se produce principalmente en pacientes con anomalías de la mucosa causadas por otras enfermedades como la enfermedad de Crohn.
4. Determinación del anticuerpo anti-goma.
Al medir el anticuerpo anti-gliel en suero, puede ayudar al diagnóstico de esta enfermedad, la sensibilidad es muy alta, cercana al 100%, además de los anticuerpos anti-reticulina y anti-endometrial pueden detectarse en el suero, esto es beneficioso para esto. Diagnóstico de la enfermedad.
5. Biopsia de la mucosa del intestino delgado.
Use el tubo de biopsia del intestino delgado para insertar muestras de mucosa en el intestino delgado a través de la cavidad oral, realice una biopsia o use enteroscopia para visualizar y biopsiar el yeyuno superior y toda la colonoscopia en el extremo del íleon, el examen de rayos X con bario y la tintura se extiende por el intestino delgado. El yeyuno está dilatado de manera difusa y los pliegues de la mucosa se aplanan o desaparecen, y otros deben realizarse de forma rutinaria para electrocardiograma y ultrasonido B.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad celíaca pediátrica.
El diagnóstico de esta enfermedad debe basarse en:
1. Biopsia: la biopsia de la mucosa del intestino delgado tiene cambios patológicos característicos de la enfermedad celíaca.
2. Terapia dietética: la terapia dietética significa que después de eliminar todos los alimentos que contienen gluten en la dieta, los síntomas desaparecen rápidamente y el peso corporal comienza a crecer. Antes de obtener las muestras de la mucosa del intestino delgado, la terapia dietética no debe usarse primero, porque una vez que los síntomas mejoran, es difícil ser una recuperación natural. O el efecto de la terapia de dieta, con los dos anteriores para diagnosticar inicialmente la enfermedad.
3. Prueba de inducción: la prueba es positiva, es decir, después de volver a probar la dieta que contiene gliadina, si los síntomas reaparecen y reaparecen los cambios patológicos del intestino delgado, se puede confirmar el diagnóstico de la enfermedad y si es necesario inducir al niño mayor de 2 años. Todavía existe controversia. Por lo general, se recomienda menos de 2 años, ya que algunas otras enfermedades a esta edad también pueden causar cambios patológicos similares en el intestino delgado. La prueba de inducción debe llevarse a cabo 2 años después del inicio de la terapia de dieta, y luego los cambios patológicos de la mucosa del intestino delgado deben restaurarse por completo. Evite los síntomas graves, puede dar una pequeña cantidad de alimentos de trigo, como 1 o 2 piezas de pan por día, la mayoría de los niños enfermos pueden tolerar, a menudo necesitan 2 años o más de mucosa intestinal para volver a aparecer los cambios patológicos típicos, encontrados en los últimos años, sin tratamiento El complemento de C3 en sangre es bajo en los niños enfermos, menos de la mitad de la IgM disminuye, el anticuerpo anti-gliadina IgA en suero, el anticuerpo anti-reticulina y el anticuerpo anti-endomisio pueden ser positivos, sensibles y específicos. Alto, combinado con una biopsia de intestino delgado puede diagnosticarse, estos anticuerpos pueden desaparecer después del tratamiento de la dieta y la prueba inducida puede reaparecer.
Se diferencia de los niños con diarrea crónica, esteatorrea y desnutrición, y puede diagnosticarse mediante pruebas de laboratorio y características clínicas.
