Malformación vascular cerebral en niños

Introducción a la malformación vascular cerebral en niños. La malformación cerebrovascular incluye principalmente malformaciones arteriovenosas cerebrales y aneurismas quísticos.En la infancia, son la causa más común de hemorragia subaracnoidea primaria (hemorragia subaracnoidea) en niños. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.13% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: convulsiones y convulsiones hidrocefalia insuficiencia cardíaca congestiva

Causas de malformación vascular cerebral en niños

(1) Causas de la enfermedad

Las malformaciones arteriovenosas cerebrales ocurren con mayor frecuencia en dos partes: la gran vena cerebral (también conocida como la vena venosa grande de Galeno) y la vena del hemisferio cerebral. La vena cerebral grande se encuentra en la parte posterior inferior del cuerpo calloso y está unida por las venas cerebrales izquierda y derecha. Es un tronco venoso corto, grueso, delgado y frágil. La dirección de viaje es de adelante hacia atrás, y finalmente hacia el seno sagital inferior. Continúa hacia el seno recto. La malformación arteriovenosa de la gran vena cerebral se refiere a la arteria cerebral posterior o Las arterias intracraneales y las fístulas venosas venosas cerebrales hacen que la sangre arterial fluya directamente hacia la sangre venosa, lo que produce una serie de síntomas. La mayoría de las malformaciones venosas del hemisferio cerebral se encuentran debajo de la corteza cerebral, y los sitios donde se suministra la arteria cerebral media Para muchas otras partes, como los ganglios basales, el tronco encefálico y el cerebelo, también están involucradas, y las malformaciones vasculares cerebrales incluyen telangiectasia, hemangioma cavernoso y similares.

(dos) patogénesis

1. Aneurisma quístico: debido a la estructura débil de la capa media de la pared de los vasos sanguíneos, se expande gradualmente, causando una masa quística, y su sitio de predilección es la parte anterior de la arteria base del cráneo, especialmente en la rama del vaso sanguíneo, su tamaño varía, cuando su diámetro Cuando alcanza los 6 ~ 15 mm, a menudo se rompe en la base del aneurisma. Después de la ruptura, puede causar una hemorragia masiva en el espacio subaracnoideo. También puede causar hemorragia en la subdural, el parénquima cerebral o el ventrículo, y el hematoma puede formarse localmente. Tejido cerebral, y puede coexistir con coartación aórtica o riñón poliquístico congénito.

2. Malformación arteriovenosa: también conocida como fístula arteriovenosa congénita, puede ser única o múltiple en el cráneo. La malformación arteriovenosa se debe principalmente a la falta de desarrollo capilar entre los sistemas arterial y venoso, y al cortocircuito entre las arterias y las venas. Las arterias en el área de suministro de la lesión están extremadamente agrandadas e incluso forman una malformación similar a un aneurisma; el retorno venoso alrededor de la lesión no es uniforme y la congestión se expande. Bajo la influencia de la presión intravascular, la parte deformada se expande gradualmente y finalmente se presiona el tejido cerebral cercano, lo que produce atrofia cerebral. Y fácil de causar sangrado.

Prevención de la malformación vascular cerebral en niños.

Se desconoce la causa de esta enfermedad y no existe un método de prevención efectivo.

Complicaciones de malformación vascular cerebral pediátrica Complicaciones, convulsiones y convulsiones, hidrocefalia, insuficiencia cardíaca congestiva.

Debido a que el tumor se comprime o se rompe al tejido circundante, causando convulsiones, parálisis o afasia, debido al aumento de la presión intracraneal, la conciencia es un coma gradual, acompañado de hematoma, hidrocefalia, insuficiencia cardíaca congestiva neonatal, dificultad para respirar y cianosis, los bebés pueden Hidrocefalia obstructiva y retraso del desarrollo psicomotor, parálisis del nervio craneal, migraña periódica.

Síntomas de malformación vascular cerebral en niños Síntomas comunes Hemorragia parenquimatosa cerebral Parálisis cerebral Irritación meníngea Aumento de la presión intracraneal Aumento del esputo tónico del cuello Mielinización Vértigo tardío Trastorno de la conciencia Náuseas

1. Aneurisma intracraneal: la manifestación clínica se debe a la compresión directa del aneurisma al tejido circundante o al sangrado debido a la ruptura del tumor. A menudo no hay síntomas clínicos obvios antes de que se emita la sangre, solo ocasionalmente III, V y VI. La parálisis del nervio cerebral; o dolor leve en la frente o en los párpados, antes de sangrar, se puede sospechar de oftalmoplejía unilateral debido a la dificultad de explicar la enfermedad, sangrado a menudo agudo, dolor de cabeza intenso visible, vómitos y rigidez en el cuello y otras meninges La estimulación de los síntomas, y pueden verse convulsiones, hemiplejia, esputo o afasia, etc., los niños enfermos pueden volverse comatosos gradualmente debido al aumento de la presión intracraneal, como sangrado en el espacio subaracnoideo, los niños enfermos pueden ser signos indefinidos y solo irritación meníngea, porque El sangrado puede tener absorción de calor, se puede observar hemorragia retiniana en el examen del fondo de ojo y los bebés pequeños pueden tener cresta ilíaca anterior completa, aumento de la tensión y el hematoma intracerebral o subdural puede causar signos neurológicos de acuerdo con el área afectada, como sangrado en el área muda. Las manifestaciones clínicas son leves; el rango de sangrado es pequeño, los signos vitales pueden ser normales y el primer paciente con sangrado puede recuperarse parcial o completamente, pero el sangrado se repetirá en el futuro, por lo tanto, debe ser lo más temprano posible. Diagnóstico y tratamiento quirúrgico inmediato.

Debido a que los exámenes de CT y MRI son simples, rápidos y no invasivos, tienen una alta precisión en el diagnóstico de aneurismas intracraneales. La mayor ventaja es que pueden mostrar con precisión la imagen completa. En el diagnóstico de aneurismas, se pueden encontrar otras lesiones como el hematoma. , hidrocefalia, etc., algunas personas piensan que la ARM de alta definición puede reemplazar el DSA, pero en la presentación dinámica de la morfología de los aneurismas y la relación entre las arterias del tumor, la angiografía pequeña es particularmente importante para el diagnóstico de aneurismas múltiples.

2. Malformación arteriovenosa de la gran vena cerebral: es una malformación cerebrovascular rara. Según la diferencia de la parte afectada y su tamaño, los síntomas clínicos son muy diferentes. La malformación vascular del bebé y la fosa posterior del recién nacido no son infrecuentes; La malformación vascular en los niños se localiza principalmente en el hemisferio cerebral en el lado superior de la pantalla. Esta enfermedad es común en el período neonatal y en la infancia. La enfermedad tiene un inicio temprano y tiene síntomas circulatorios. Es digna de atención clínica. De acuerdo con el tamaño de la derivación arteriovenosa, la primera vez La edad a la que aparecen los síntomas, los síntomas clínicos se pueden dividir en los siguientes tres grupos:

(1) Recién nacidos: la mayoría de los recién nacidos tienen insuficiencia cardíaca congestiva, que es causada por una gran cantidad de sangre arterial que fluye hacia la vena y el corazón no puede tolerarlo. El niño enfermo puede tener dificultad para respirar y cianosis, y también puede tener hidrocefalia. Y horror.

(2) Infancia: debido a la evidente expansión de las venas cerebrales grandes, la compresión de los tejidos circundantes o la estenosis del acueducto, que causa hidrocefalia obstructiva secundaria, examen del cráneo, cuero cabelludo y congestión venosa facial, edema de disco óptico, La hipertrofia cardíaca, la auscultación de la cabeza puede ser sostenida, el soplo fuerte y limitado, además de que los niños enfermos pueden tener convulsiones, hemorragias nasales y retraso mental.

(3) Niños más grandes: debido a la rotura vascular cerebral del tráfico, hemorragia subaracnoidea común o hemorragia parenquimatosa, signos neurológicos dependiendo de la ubicación del tejido cerebral dañado causado por el sangrado, los niños enfermos pueden mostrar dolor de cabeza, náuseas, vómitos y El trastorno de la conciencia también puede tener mareos, convulsiones, afasia o psicosis orgánica, examen físico de hemiplejia leve, parálisis del nervio craneal, protrusión del globo ocular, caída del párpado, estrabismo, desaparición del reflejo pupilar y edema del disco óptico, etc. La película puede mostrar un aumento de la presión intracraneal y puede tener calcificación curvilínea. El diagnóstico depende de la angiografía continua de los vasos cerebrales (principalmente angiografía vertebral). Se puede ver que hay un aneurisma causado por una fístula arteriovenosa en el área de la vena de Calen, y el extremo proximal es anormalmente grueso. La arteria cerebral se suministra con un desarrollo fuerte, y el extremo distal tiene una vena dilatada que está extremadamente dilatada y desviada hacia el seno intracraneal.

3. Malformación venosa del hemisferio cerebral: común en niños mayores o jóvenes, las manifestaciones clínicas tienen una larga historia de migraña periódica, hasta la aparición de hemorragia subaracnoidea, las características clínicas y la posición de la malformación vascular. El área donde se suministra la arteria cerebral media es la más común. Los primeros síntomas del niño enfermo son principalmente ataques sexuales limitados, a veces generalizados a ataques sistémicos. Puede durar varios años, y el soplo intramural es más obvio, lo que sugiere la posibilidad de malformación vascular en el cerebro.

Examen de malformaciones vasculares cerebrales en niños.

En los pacientes con hemorragia subaracnoidea aguda, el examen del líquido cefalorraquídeo mostró líquido cefalorraquídeo con sangre y la presión aumentó. Después de 1 a 2 semanas, el líquido cefalorraquídeo se volvió amarillo, los glóbulos blancos y las proteínas aumentaron ligeramente, y el hematoma no se usó o hubo una gran malformación cerebrovascular. Hay un aumento en la presión intracraneal.

Varios exámenes auxiliares pueden proporcionar una base para el diagnóstico, y la angiografía cerebral, la resonancia magnética cerebral y el examen patológico tienen el valor del diagnóstico.

1. Examen de radiografía simple de la cabeza de rayos X: en algunos casos, se observan puntos de calcificación y engrosamiento del surco vascular, y algunos tienen presión intracraneal aumentada o desplazamiento del cuerpo pineal.

2. Examen EEG: se ha informado que el 90% de los casos de malformación cerebrovascular muestran anormalidades EEG, en su mayoría anormalidades localizadas, solo unos pocos son cambios difusos, las anormalidades EEG no están relacionadas con la edad y el estadio de los niños enfermos, malformaciones vasculares cerebrales El rango de diámetro por encima de 2 ~ 3 cm o hematoma, los cambios en el EEG son más significativos, los autores de epilepsia son más comunes, la deformidad en el lóbulo temporal superior es más limitada que el lóbulo occipital y la fosa posterior.

3. Examen de imagen: es un método importante para definir la enfermedad cerebrovascular y su ubicación y extensión.

(1) Tomografía computarizada de la cabeza y resonancia magnética (MRI): la MRA (angiografía por resonancia magnética) es un método de angiografía no invasivo, que se usa ampliamente en aplicaciones clínicas y tiene una gran oclusión vascular cerebral, estenosis y deformidad. Valor diagnóstico, la tomografía computarizada a menudo puede mostrar calcificación de malformación arteriovenosa, hemorragia cerebrovascular o hidrocefalia asociada con hidrocefalia, como la tomografía computarizada pequeña no calcificada en el cerebro no se puede mostrar, solo por tomografía computarizada Las malformaciones vasculares o los tumores cerebrales a menudo son difíciles, pero la resonancia magnética cerebral muestra que la angiografía no detecta imágenes anormales de malformaciones arteriovenosas pequeñas.

(2) angiografía cerebral: puede mostrar visualmente las características de imagen de los vasos sanguíneos enfermos, por lo que tiene un valor diagnóstico especial para el accidente cerebrovascular. En las últimas dos décadas, la aplicación de la angiografía por sustracción digital ha ido en aumento. El principio es utilizar programas de computadora digital para generar vasos sanguíneos. El método de imagen de examen de rayos X, debido a la sustracción, la concentración del agente de contraste en la sangre puede desarrollarse siempre que alcance del 2% al 4%, que es mucho más bajo que el requerido para la angiografía cerebral convencional, y también es para los vasos sanguíneos cerebrales. El valor diagnóstico y el desarrollo de las enfermedades de transmisión sexual son superiores a la angiografía convencional, pero pueden no estar claros para los vasos intracraneales pequeños.

Diagnóstico y diagnóstico de malformación vascular cerebral en niños.

Las características clínicas y las características del examen auxiliar pueden ayudar en el diagnóstico, a excepción de otras lesiones intracraneales.

Diferente de otras enfermedades cerebrovasculares, como hemorragia intracraneal, embolia cerebrovascular.

1. La hemorragia cerebrovascular es más común en traumatismos craneocerebrales, lesiones de nacimiento, a veces púrpura trombocitopénica, anemia aplásica, hemofilia, leucemia, tumores cerebrales y deficiencia adquirida tardía de vitamina K. Puede complicarse por hemorragia cerebrovascular, inicio clínico, convulsiones, coma, convulsiones, rigidez del cuello y síntomas de hipertensión intracraneal (como dolor de cabeza severo, vómitos frecuentes, edema de disco óptico, pulso lento, presión arterial alta, etc.), cintura El líquido cefalorraquídeo está uniformemente rojo, la presión aumenta y los glóbulos rojos están contenidos. Después de unas horas, hay glóbulos rojos arrugados, que son fácilmente complicados por el hipocampo, y las amígdalas cerebelosas pueden causar la muerte rápida.

2. Embolia vascular cerebral (embolia cerebrovascular) Endocarditis infecciosa, enfermedad cardíaca reumática, estenosis mitral con fibrilación auricular, trombo de la pared cardíaca puede caerse y causar embolia cerebral, embolia aérea ocasional, fractura abierta compleja Los tapones de grasa, los émbolos de tromboflebitis también pueden causar embolia cerebral. El inicio clínico es repentino, a veces solo ocurre en unos pocos segundos. Debido a la facilidad de penetración en la arteria cerebral media, hay tres signos parciales, el líquido cefalorraquídeo es normal o hay leves glóbulos rojos. La etapa aguda aumentada puede tener una alteración leve de la conciencia, pero el período es más corto, la hipertensión intracraneal es leve, la parte distal de la embolia cerebral tiene edema cerebral secundario y posterior ablandamiento cerebral, infarto lacunar (infarto cerebral lacunar) Y la cavidad es fácil de dejar parcialidad, demencia.

3. La trombosis cerebral (trombosis cerebrovascular) tetralogía de Fallot, policitemia vera, trombocitopenia, coagulación intravascular difusa y otros tipos de sangre viscosa, puede complicarse por trombosis de la arteria cerebral, el inicio clínico es relativamente lento, propenso a Cápsula interna ligera y moderada, triple desviación, la conciencia no se ve afectada, el líquido cefalorraquídeo es normal y no hay glóbulos rojos.

4. Endoftalmitis cerebral (endoarteritis cerebral) En el pasado, la meningitis tuberculosa, la meningitis bacteriana, la leptospirosis y la endarteritis cerebral son comunes, y la enfermedad del tejido conectivo (especialmente lupus eritematoso sistémico) es rara. Después de la meningitis criptocócica y la infección por virus inespecífica, a veces se complica la endarteritis de la arteria cerebral media y se presenta el síndrome de hemiplejia, que es leve, la mayoría de ellos regresan a la normalidad después de 1 a 2 meses y la leptospirosis puede causar Se produce hemiplejía alternante o incluso parálisis bilateral.

5. Enfermedad eerebrovascular oclusiva: arteria carótida superior cerebral unilateral o bilateral congénita o adquirida en el segmento superior de la arteria cerebral, estenosis u oclusión progresiva al comienzo del segmento sifón o arterias cerebrales anterior y media. Se estableció una circulación colateral mayoritaria secundaria para formar una red vascular anormal especial. La imagen angiográfica de la angiografía cerebral se denominó enfermedad de Moyamoya. El niño enfermo tenía vómitos, dolor de cabeza, hemiplejia, convulsiones y trastornos de la conciencia.

La enfermedad de Kawasaki es un síndrome caracterizado por inflamación alérgica arterial sistémica y arterial pequeña. En ocasiones, puede ocurrir oclusión cerebrovascular o aneurisma y trombosis, pero es menos común que la enfermedad de las arterias coronarias.

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