Estenosis esofágica congénita

Introducción a la estenosis esofágica congénita. La congénitosofagostenosis (CES) se refiere a la forma anormal de la estructura de la pared esofágica que ya está presente después del nacimiento. Es muy raro en la clínica, más que el inicio de la infancia, a menudo requiere cirugía. Se debe prestar atención clínica a la diferencia entre la estenosis esofágica secundaria. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía por aspiración, síndrome de dificultad respiratoria aguda en niños

Causas de la estenosis esofágica congénita

(1) Causas de la enfermedad

La enfermedad es causada por la proliferación excesiva de los componentes de la tráquea, la base del esófago o el saco esofágico en el desarrollo del embrión esofágico, y ocurre principalmente en la posición debajo de la bifurcación traqueal.

(dos) patogénesis

En el desarrollo embrionario, en la etapa de vacuola de la formación esofágica, se absorbe el exceso de membranas mucosas, desaparecen las vacuolas, pero algunos o el tabique anular de la mucosa esofágica completa, y otros creen que el epitelio escamoso reemplaza a las vellosidades durante el desarrollo esofágico. Las células epiteliales columnares son causadas por un crecimiento excesivo.

Según las características patológicas de la estenosis esofágica congénita, Nihoul-Fekete (1987) la dividió en 3 tipos:

1. Esputo de membrana o formación de esputo: también conocido como estenosis de membrana, es el tipo más raro, se considera una forma confusa de atresia esofágica, a menudo ocurre en la parte media o inferior del esófago, membrana o superficie sacra. El epitelio escamoso está cubierto, y el inicio típico de los síntomas es justo cuando la alimentación tiene un gran peso en los alimentos sólidos.

2. Hipertrofia fibromuscular: también conocida como hipertrofia muscular idiopática o estenosis fibromuscular, es el tipo más común de estenosis esofágica congénita, las características histológicas son las fibras musculares lisas submucosas y la hiperplasia fibrosa del tejido conectivo y la escala normal. Cobertura epitelial, similar a la estenosis hipertrófica pilórica, pero no hay factores embrionarios y patogénicos claros para explicar la lesión.

3. Tráquea remanente en la pared esofágica, tejido bronquial: también conocida como estenosis primordial traqueal, su tráquea y sus residuos bronquiales pueden ser parte de los pliegues genitales anteriores del embrión. En 1936, Frey y Duschel informaron por primera vez de una mujer de 19 años. Después de morir de la acalasia, se descubrió que Holder et al. (1964) prestaron especial atención a 1058 casos de estenosis del extremo esofágico en bebés con atresia esofágica. En 1973, Spitz confirmó que la enfermedad se basaba en lesiones congénitas. En Alemania, se informaron casi 50 casos de estenosis esofágica congénita causada por tejido bronquial esofágico residual.

La estenosis esofágica congénita ocurre en la parte superior o inferior del esófago. Se informa que aproximadamente el 50% ocurre en la tercera mitad del esófago, y el 25% ocurre en el tercio inferior del esófago. La hipertrofia fibromuscular es más común en el esófago torácico. O la parte inferior del esófago, mientras que la pared traqueal sigue siendo la tráquea, el tipo de tejido bronquial es estrecho, se encuentra en la parte inferior del esófago.

Prevención de estenosis esofágica congénita

Las mujeres embarazadas con exceso de líquido amniótico deben estar atentas a la posibilidad de malformación congénita, amniocentesis y alfafetoproteína del líquido amniótico, la acetilcolinesterasa aumenta al mismo tiempo para ayudar al diagnóstico prenatal.

Complicaciones congénitas de la estenosis esofágica. Complicaciones, neumonía por aspiración, síndrome de dificultad respiratoria aguda

Pacientes con malformación esofágica y fístula traqueal, más a menudo dentro de unos días después del nacimiento, tos, secreción nasal y neumonía por aspiración, aponeurosis esofágica, los síntomas también son más tempranos, cuanto más joven es el bebé, los síntomas de la neumonía por aspiración Cuanto más obvio, a menudo ocurren los síntomas de dificultad respiratoria.

Síntomas de estenosis esofágica congénita Síntomas comunes crecimiento de galactorrea tos lenta obstrucción esofágica reloj señal de oscilación sibilancia estenosis esofágica migraña

La estenosis esofágica congénita a menudo presenta síntomas como tos lenta, galactorrea y obstrucción esofágica con la edad. Los niños suelen ir acompañados de un crecimiento lento, retraso en el crecimiento y una edad más joven, la incidencia de neumonía inhalada. Cuanto mayor sea la altura.

Examen de estenosis esofágica congénita

Monitoreo factible de pH esofágico las 24 horas, si es necesario, tome el tejido vivo de la mucosa esofágica para un examen patológico para ayudar al diagnóstico.

Angiografía de comida con bario esofágico

Según las características de imagen de la angiografía con comida de bario, la estenosis esofágica se puede dividir en dos tipos.

(1) Tipo de segmento largo: la estenosis ocurre en la parte inferior del esófago, de varios centímetros de largo, el borde de la estenosis no es liso, el esófago está dilatado por encima de la estenosis, el esputo es lento y se observa el peristaltismo. Los síntomas clínicos de este tipo aparecen antes y el reflujo La esofagitis sexual es similar y la radiografía es difícil de identificar.

(2) tipo de segmento corto: a menudo ocurre en el esófago, en la unión del segmento inferior, el segmento de estenosis es de varios milímetros a 1 cm de largo, el borde es liso, la mucosa es regular, el esófago está ligeramente dilatado por encima del segmento de estenosis, el expectorante está descendiendo y el esófago distal es estrecho. La forma es normal y, a veces, es probable que permanezcan cuerpos extraños o bloques de alimentos en la estenosis, y el segmento estrecho no puede expandirse.

Esta enfermedad a menudo se asocia con neumonía por aspiración, examen de rayos X de tórax de rutina.

2. Esofagoscopia

La microscopía pediátrica proporciona una base objetiva primaria para la naturaleza de la estenosis.

3. Medición de la presión esofágica.

Diagnóstico y diagnóstico de estenosis esofágica congénita.

Diagnóstico

A diferencia de la estenosis esofágica congénita, el vómito ocurre en bebés con esputo esputo de 2 a 3 veces / día o una vez cada 2 a 3 días, la cantidad es podredumbre y olor, y la dilatación esofágica se puede ver mediante un examen de rayos X. Causa dificultad en el paso de la tintura, y el extremo típico del esófago es una estenosis típica similar a un pico. La angiografía esofágica de la estenosis esofágica muestra que la estenosis todavía puede pasar a través de la estenosis, por lo que hay retención del agente de contraste entre la estenosis y el estómago, falta de congénidad. Defectos de desarrollo del hiato esofágico diafragmático esofágico y congénito, es propicio para la formación de hernia de hiato esofágico congénito, sus características patológicas son hiato esofágico transversal y ancho, las fibras musculares alrededor del hiato son delgadas y débiles, el estómago hacia la cavidad torácica en diversos grados, El nervio vago está particularmente flojo y el nervio vago está particularmente flojo.El 80% de la hernia de hiato esofágica congénita desarrolla síntomas 1 semana después del nacimiento, el 15% ocurre dentro de 1 mes. Los síntomas típicos son vómitos, vómitos a menudo tienen sangre y muchos niños tienen más No hay dificultad para tragar, así que todavía quiero comer después de vomitar, pero si lloro al tragar, puede haber úlceras que causan dolor. El diagnóstico depende del examen de rayos X. Después de ver, se puede ver el estómago en el pecho después de tragar. La medición continua del pH del esófago mostró que el pH del esófago era significativamente ácido, y que a veces estos niños tenían hipertrofia pilórica congénita, migraña y síndrome de migración migratoria (síndrome migratorio y periódico), malformación traqueal o retraso mental. La estenosis esofágica congénita, también debe tenerse en cuenta que la estenosis esofágica congénita a menudo coexiste con la hernia de hiato esofágica congénita, la gran mayoría de la estenosis ocurre en el esófago inferior y medio.

Por lo tanto, todos los bebés y niños pequeños tienen vómitos después del nacimiento, especialmente después de comer, y la exacerbación progresiva debe tener en cuenta la enfermedad, la esofagografía puede hacer un diagnóstico preliminar.

Los niños tienen tos o reflujo de alimentos repetidamente después de las comidas, y los niños mayores tienen sibilancias posprandiales, etc., deben sospecharse mucho de esta enfermedad, la comida de bario esofágica con rayos X y la esofagoscopia mostraron estenosis esofágica o fístula membranosa, etc., pueden diagnosticarse claramente .

Diagnóstico diferencial

El examen de rayos X es la base principal para el diagnóstico de esta enfermedad, y su imagen debe identificarse con las siguientes enfermedades:

1. Acalasia cardíaca: la estenosis se encuentra en el cardias, se abre de forma intermitente, la tintura se puede rociar en el estómago, la estenosis esofágica congénita es estenosis persistente, no hay signos de chorro abierto, pero el expectorante puede continuar pasando, generalmente estrecho La dilatación esofágica anterior no es tan obvia como la acalasia.

2. Esofagitis por reflujo adquirida: el esófago en la estenosis no es liso, desigual, destrucción de la mucosa o esputo, a veces hernia de hiato visible. En la observación de seguimiento, el grado de estenosis puede agravarse, alargarse y agravarse los síntomas clínicos.

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