Quiste de colédoco congénito

Introducción

Introducción al quiste coledocal congénito Los quistes de colédoco congénitos, también conocidos como dilatación quística del conducto biliar común, son en su mayoría malformaciones congénitas. Una vez que se diagnostica la enfermedad, se necesita cirugía temprana para reducir la cirrosis biliar causada por infección biliar e ictericia obstructiva. La cistectomía, la anastomosis hepaticojeyunal Roux-Y es el procedimiento estándar actual para el tratamiento de quistes de colédoco. Debido a la resección quística laparoscópica y a la anastomosis yeyunal común de Roux-Y para la reconstrucción biliar, el trauma quirúrgico es pequeño y el niño se recupera rápidamente, lo que puede lograr un drenaje de permeabilidad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% -0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ictericia

Patógeno

Causas del quiste de colédoco congénito

La causa aún no se comprende completamente: ha habido anomalías en la cavitación del conducto biliar embrionario, teoría de la infección viral, nervio distal del conducto biliar común y displasia muscular. A finales de la década de 1960, Babbitt propuso una estrecha relación con las anomalías de la confluencia pancreaticobiliar. Especialmente después de la década de 1970, el erudito japonés Komi Nobuhiko fundó el episodio de la anomalía de la confluencia pancreaticobiliar. Después de que la investigación se profundizó, la confluencia pancreaticobiliar era congénita. El papel desempeñado por la patogenia de la dilatación biliar ha atraído cada vez más atención. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que esta es una enfermedad congénita.

Malformación del desarrollo del embrión biliar (20%):

La formación del sistema de conductos biliares extrahepáticos ocurre principalmente en la 5ª a 7ª semana del feto. En este momento, las células epiteliales en el tubo del sistema biliar proliferan, formando un cordón celular sólido, y las vacuolas posteriores se forman y se fusionan en la luz del tracto biliar. Si una parte de las células epiteliales prolifera excesivamente, la estenosis distal y la hiperventilación proximal pueden formar una expansión del conducto biliar cuando se repite la vacuolización. Algunos estudiosos han sugerido que la oclusión del conducto pancreaticobiliar a la abertura duodenal distal es uno de los cambios patológicos de la dilatación biliar congénita, lo que sugiere que esta lesión puede ser la causa de la extensión de la vía común del conducto pancreaticobiliar.

Displasia del nervio distal y muscular del conducto biliar común (15%):

Algunos estudiosos han encontrado que la dilatación biliar congénita de la pared del conducto biliar común carece de células ganglionares, lo que sugiere que la falta de células ganglionares puede conducir a una disminución del movimiento rítmico reumatoide, mientras que la función muscular distal o la displasia estructural pueden causar el conducto biliar común. La obstrucción, el trastorno de descarga biliar y el aumento de la presión en el tracto biliar proximal eventualmente conducen a diferentes grados de dilatación del conducto biliar. En estudios relacionados realizados por académicos chinos, también se descubrió que la capa muscular al final de la estenosis del quiste del conducto biliar común estaba significativamente engrosada y las células ganglionares eran anormales.

Factores hereditarios (20%):

Aunque no hay evidencia para confirmar que la enfermedad tenga una cadena de vía genética positiva, hay informes de morbilidad familiar tanto a nivel internacional como nacional. El autor realizó una cirugía a un padre de 48 años y una hija de 11 años con dilatación biliar congénita.

En 1916, un erudito japonés, Muji, realizó una necropsia en un paciente con dilatación biliar congénita y descubrió que el extremo inferior del conducto biliar común dilatado tenía una vía común de conducto pancreático y conducto biliar. Primero se propuso el concepto de confluencia pancreaticobiliar. Más tarde, a fines de la década de 1960 y principios de la década de 1970, el estadounidense Babbitt y el antiguo sabor japonés Xinyan realizaron un estudio más detallado sobre los cambios patológicos de las anomalías ductales pancreaticobiliares y la relación con esta enfermedad, y propusieron la teoría patogénica anormal del conducto pancreaticobiliar. Los autores también realizaron un modelo animal de cachorros con unión anormal del conducto pancreaticobiliar y estenosis distal del conducto biliar común. El modelo animal de dilatación del conducto biliar se estableció con éxito, lo que sugiere que el flujo anormal del conducto pancreaticobiliar conduce al reflujo del jugo pancreático en el tracto biliar, lo que finalmente conduce a la dilatación del conducto biliar. Estos estudios apoyan la teoría de la patogénesis de la confluencia pancreaticobiliar.

En los últimos años, muchos estudiosos han descubierto que los dos tipos de dilatación biliar congénita, el tipo más común de dilatación biliar congénita en la clínica, no son completamente consistentes con los tipos quísticos y fusiformes. Por lo tanto, la causa puede deberse a malformaciones congénitas causadas por una variedad de factores.

Prevención

Prevención congénita de quistes de colédoco

El diagnóstico temprano lo antes posible, el tratamiento quirúrgico oportuno es la clave para la prevención de esta enfermedad, debe complementarse con una variedad de vitaminas liposolubles (A, D, K, etc.) para mantener un buen estado nutricional.

Complicación

Complicaciones congénitas del quiste de colédoco Complicaciones

La más común es la ictericia, que a menudo es el primer síntoma que se observa en los niños. Puede ser intermitente o progresivo. La ictericia puede causar picazón, las heces son grises y la orina oscura es bilis.

Síntoma

Síntomas de quiste de colédoco congénito síntomas comunes ictericia dolor abdominal dolor sordo náuseas quiste orina oscura frío atresia biliar anorexia obstrucción biliar

Los síntomas ocurren principalmente en niños y adultos. Según las estadísticas, el 25% de los casos se diagnostican en el primer año después del nacimiento, el 60% se diagnostica antes de los 10 años y el 23% se diagnostica antes de los 40. El mayor tiene 78 años. Manifestaciones clínicas de dolor intermitente en el abdomen superior, masa del cuadrante superior derecho e ictericia, llamada tríada de quiste de colédoco, pero solo representaron 1/3 del total, 55% a 60% de los casos tienen dolor abdominal, 60% a 75% tienen bultos, Del 65% al 80% tiene ictericia, las manifestaciones clínicas son bastante diferentes, pueden ser completamente indoloras o un dolor sordo que se puede tolerar en la parte superior del abdomen, o incluso calambres severos en el cuadrante superior derecho. La ictericia es el síntoma más común, y a menudo es el más común en los niños. Los síntomas notados primero pueden ser intermitentes o progresivos; los bebés con ictericia progresiva deben considerar la atresia biliar congénita, la ictericia severa puede tener picazón en la piel, gris fecal, orina oscura negra para orina biliar, ictericia y La obstrucción biliar está directamente relacionada con el grado de infección. La parte superior del abdomen o la costilla derecha puede tocar la masa. La grande puede ocupar el abdomen derecho. El saco es sexy, fijo e inactivo. El pequeño quiste puede moverse ligeramente. Después de la infección, Entonces hay ternura obvia y ternura de rebote, si es Dedo del conducto biliar intestinal abultada, mientras que los síntomas de obstrucción duodenal, además, pueden todavía experimentar náuseas, vómitos, anorexia, diarrea y pérdida de peso, infección, hay escalofríos, fiebre, aumento del recuento de glóbulos blancos.

Examinar

Examen de quiste de colédoco congénito

Prueba de función hepática: es necesario averiguar la naturaleza de la ictericia. También es necesario el diagnóstico preoperatorio. La mayoría de los pacientes se examinan con sangre, orina y heces por ictericia obstructiva. Una serie de exámenes de ictericia obstructiva son anormales, incluida la bilirrubina sérica. La bilirrubina primaria, principalmente directa, aumentó significativamente, la fosfatasa alcalina y la transpeptidasa -glutamil también aumentaron, pueden tener diversos grados de disfunción hepática aguda, un pequeño número de pacientes puede ser un indicador básicamente normal Se pueden observar cambios inflamatorios como el aumento del recuento de glóbulos blancos y el aumento de los neutrófilos en la sangre periférica en pacientes con quistes.

Hay una proporción considerable de casos en esta enfermedad, especialmente en el proceso de fusiformes, se encuentra sangre, aumenta la amilasa pancreática urinaria y se diagnostica erróneamente como pancreatitis aguda simple. Los casos clínicos reales incluyen pancreatitis, pero la mayoría En el caso de una confluencia pancreática anormal anormal, el jugo pancreático fluirá de regreso al conducto biliar e incluso al conducto biliar intrahepático. En el conducto biliar capilar, la amilasa pancreática puede ser causada por el seno hepático y regresar a la circulación sanguínea, principalmente pancreatitis no verdadera.

Inspección por rayos X

Es muy útil para el diagnóstico. La película simple de la parte superior del abdomen se puede ver con sombra densa densa, angiografía de bario con rayos X gastrointestinal o angiografía duodenal de bajo perfil. Se puede ver que la presión gástrica se desplaza hacia la izquierda y el duodeno se mueve hacia la izquierda y la izquierda. Posición, aumento de la curvatura duodenal, examen de enema de bario con rayos X que mostró flexión hepática del colon hacia adelante y hacia abajo, la angiografía de la vesícula biliar a menudo fallaba, cuando la bilirrubina sérica es mayor de 3 mg / dl, no es posible la venografía oral La colangiografía intravenosa puede ser valiosa solo antes de que ocurra la ictericia, se espera que se muestren quistes pequeños; los quistes grandes se diluyen debido a los agentes de contraste y la colangiopancreatografía puede confirmarse mediante punción hepática de la piel. Expansión sexual, pero existen preocupaciones sobre la fuga de bilis, angiografía de intubación retrógrada con duodenoscopia de fibra óptica, si tiene éxito, la más valiosa para el diagnóstico de quiste de colédoco, pero el 50% de los casos tienen un aumento de amilasa después de la cirugía, casos individuales Puede ser causada por la muerte por pancreatitis, la colangiografía intraoperatoria, la más efectiva, puede representar el contorno del quiste y el estado del conducto biliar intrahepático, puede proporcionar una base favorable para determinar el plan de tratamiento.

2. Examen de ultrasonido

Se puede encontrar un nivel de líquido constante. El tomógrafo puede mostrar de manera confiable la ubicación y el tamaño del quiste abdominal. La exploración del radionúclido hepático puede ayudar a identificar el estado del conducto biliar intrahepático, así como la ubicación y el tamaño del quiste del conducto biliar común. La angiografía arterial muestra una gran área de área avascular, lo que sugiere la ubicación del quiste.

Diagnóstico

Diagnóstico y diagnóstico de quiste de colédoco congénito

Según el inicio temprano del niño de dolor abdominal típico, la ictericia, las masas abdominales deben considerarse en los tres síntomas principales, pero algunos no tienen tres síntomas principales, combinados con pruebas de laboratorio, ecografía B abdominal, tomografía computarizada y colangiografía para hacer un diagnóstico .

La manifestación principal de la ictericia debe diferenciarse de la hepatitis ictericia, la atresia del conducto biliar común y la ictericia hemolítica. Las principales manifestaciones de la masa abdominal deben diferenciarse de las masas retroperitoneales e intraperitoneales comunes en los niños, como la hidronefrosis. Tumor embrionario renal, teratoma, tumor hepático, quistes mesentéricos y omentales; los pacientes con dolor abdominal deben diferenciarse de invaginación intestinal, divertículo intestinal, ácaros del tracto biliar, colecistitis, etc., el quiste biliar intrahepático debe diferenciarse del quiste hepático congénito .

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