Síndrome de Reye

Introducción al síndrome de Wright El Síndrome de Reye es un grupo de síndromes caracterizados por edema cerebral y disfunción hepática causada por infiltración de grasa orgánica, también se llama encefalopatía con síndrome de esteatosis visceral. Rey informó por primera vez en 1963, principalmente en niños o niños entre las edades de 6 meses y 15 años, con una edad promedio de 6 años, poco frecuente en adultos. Se desconoce la causa de la enfermedad, y se cree que está relacionada con infecciones virales, como el virus de la influenza, el virus Coxsackie, el virus del herpes, el virus Epstein-Barr, etc., y también puede estar relacionada con aflatoxinas, preparación de ácido salicílico o factores genéticos ambientales. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Población susceptible: la mayoría de los niños o niños entre 6 meses y 15 años, con una edad promedio de 6 años, rara en adultos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema cerebral.

Causa del síndrome de Reye

Causa:

Se desconoce la causa de la enfermedad, y se cree que está relacionada con infecciones virales, como el virus de la influenza, el virus Coxsackie, el virus del herpes, el virus Epstein-Barr, etc., también puede estar relacionado con la aflatoxina, la preparación de ácido salicílico o factores genéticos ambientales, mitocondrias después de la infección viral. Las anomalías estructurales y metabólicas conducen a una serie de cambios bioquímicos que son la base principal de las lesiones hepáticas y cerebrales. Los principales cambios patológicos son principalmente el cerebro y el hígado. Se observa una gran cantidad de depósitos de grasa, se llenan gotitas de grasa en el citoplasma y se observa hinchazón mitocondrial bajo el microscopio electrónico. En un cambio multimorfológico, las hemorroides internas desaparecen, la matriz se estira en forma de tira, las partículas se vuelven más gruesas, el glucógeno se reduce y, además, hay infiltración de grasa en órganos como túbulos renales, miocardio, páncreas, tracto gastrointestinal, pulmón, bazo y ganglios linfáticos.

Prevención del síndrome de Rui

Se debe tener cuidado para proteger la función hepática y fortalecer la atención de apoyo. Aunque la causa del síndrome de Reye no está clara, los estudios han demostrado que la aspirina o los medicamentos que contienen aspirina pueden causar esta afección. El mejor método de prevención que puede hacer ahora es no darle aspirina a su hijo. La evaluación prenatal evita el nacimiento del niño. La evaluación prenatal es principalmente para enfermedades que actualmente no tienen un buen tratamiento, y el propósito es prevenir el nacimiento de niños defectuosos. Por lo general, en las semanas 16 a 20 de embarazo, se deben examinar 2-3 ml de sangre periférica de mujeres embarazadas.Si se encuentra el riesgo de alto riesgo (el factor de alto riesgo excede 1/270), se debe tomar más amniocentesis para confirmar el diagnóstico.

Complicaciones del síndrome de Rui Complicaciones edema cerebral

Puede complicarse por influenza, edema cerebral, disfunción hepática y otras enfermedades. La tasa de mortalidad es del 10% al 40%, y los sobrevivientes pueden tener secuelas residuales como retraso mental, epilepsia, parálisis y anomalías conductuales. Puede morir por parálisis cerebral y disfunción del tronco encefálico. La función hepática es anormal sin ictericia. Exploración física: aumento leve a moderado del hígado. La mayoría de los niños tienen síntomas de hipoglucemia e hiperamonemia, y algunos están asociados con la deshidratación y la acidosis metabólica.

Síntomas del síndrome de Reye Síntomas comunes Náuseas y vómitos Insuficiencia respiratoria Agrandamiento del hígado en coma Somnolencia convulsiones Deshidratación

La enfermedad es de inicio rápido y sus principales manifestaciones clínicas son:

1 A menudo hay síntomas prodrómicos de las infecciones del tracto respiratorio superior y del tracto digestivo dentro de las 2 semanas previas a la enfermedad.

2 daño cerebral, la manifestación más prominente de esta enfermedad, cuando los síntomas actuales cambian, pueden producirse repentinamente vómitos y dolor de cabeza intenso, comenzar a irritarse, perturbarse mentalmente, letargo y luego convertirse en convulsiones, coma e incluso rigidez cerebral Estado, puede morir debido a insuficiencia respiratoria.

3 daño hepático, que muestra agrandamiento del hígado, acompañado de disfunción hepática, más ictericia y tendencia a sangrado.

4 más con hipoglucemia, un pequeño número de deshidratación y acidosis metabólica.

Inspección del síndrome de Wright

1. Aumento de la transaminasa sérica, tiempo de protrombina prolongado, amoníaco sanguíneo elevado, ácidos grasos libres de plasma y ácidos grasos de cadena corta.

2. La presión del examen del líquido cefalorraquídeo aumentó, pero el número de células y proteínas estaba dentro del rango normal.

3. El examen EEG mostró anormalidades difusas moderadas y graves.

4. El examen de TC ayuda a descartar lesiones que ocupan el cerebro.

Diagnóstico e identificación del síndrome de Wright

Diagnóstico

Según la historia de infección leve del tracto respiratorio superior y del tracto digestivo antes de la enfermedad pediátrica, seguida de síntomas neurológicos progresivos, signos hepáticos e hipoglucemia, se debe considerar la enfermedad. El diagnóstico de esta enfermedad depende de la biopsia hepática. Se puede ver que hay muchas gotas de grasa en las células del hígado, y los cambios característicos como el agrandamiento mitocondrial y la disminución o desaparición del cuerpo denso se observan bajo el microscopio electrónico.

Diagnóstico diferencial

Se debe prestar atención a la identificación de enfermedades como la meningitis cerebroespinal epidémica, la encefalitis japonesa, la meningitis purulenta y la sepsis.

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