Glomeruloesclerosis segmentaria focal

Introducción a la glomeruloesclerosis segmentaria focal La glomeruloesclerosis segmentaria focal (FSGS) es una enfermedad glomerular primaria común en niños y adultos con síndrome nefrótico (NS). Las características histopatológicas son cicatrices segmentarias glomerulares, con o sin Con la formación y adhesión de células espumosas en los capilares glomerulares. Focalidad significa que solo está involucrada parte del glomérulo (glomérulo afectado <50%); segmentario significa que parte del glomérulo está involucrado; la esclerosis esférica se refiere a toda la fase glomerular del vidrio Cambio o formación de cicatrices. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.004% - 0.005% Personas susceptibles: principalmente en niños y adolescentes. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición síndrome nefrótico síndrome nefrótico hiperlipidemia edema

La causa de la glomeruloesclerosis segmentaria focal

(1) Causas de la enfermedad

El FSGS tiene una variedad de factores patogénicos, como daño por envenenamiento, inmunidad humoral y cambios hemodinámicos, que pueden causar daño a la pared capilar, producción y retención de proteína macromolecular y depósito de inmunoglobulina combinada con C1q y C3. Causa la degeneración de los podocitos y el desprendimiento de la membrana basal.Se encuentra que el fenotipo de los podocitos cambia en el FSGS primario, pero no está claro cómo estas lesiones de las células epiteliales causan colapso capilar y esclerosis. El FSGS puede ser una manifestación de la reparación del tejido después de la exacerbación de las lesiones de células epiteliales La rápida recurrencia de las lesiones esclerosantes focales después del trasplante renal indica la presencia de factores sistémicos en la patogénesis del FSGS.

Cambios en la hemodinámica de la nefrona residual, que causan hipertensión, hiperperfusión e hiperfiltración glomerular compensada capilarmente, lo que da como resultado daño a las células epiteliales y endoteliales, función anormal de las células mesangiales, lo que lleva a un foco progresivo focal La esclerosis segmentaria, este proceso patológico puede verse agravado por la ingesta de una gran cantidad de proteínas, lo que limita la ingesta de proteínas y el tratamiento de disminución de la presión arterial, el daño de las células endoteliales provoca la agregación plaquetaria y la formación de microtrombos, y agrava el desarrollo de lesiones; muchos FSGS ocurren En relación con esta patogénesis, como la infección estreptocócica "crónica" después de la nefritis, el rechazo crónico trasplantado de riñón, la nefropatía por reflujo y la nefropatía analgésica, además, también se observó filtración glomerular de los glomérulos de mielina. La tasa es más alta que la del glomérulo en el área cortical, y los cambios hemodinámicos también son la patogénesis del FSGS.

Tanto el uso de drogas como el SIDA pueden causar el síndrome nefrótico FSGS típico y la insuficiencia renal progresiva, que puede ser el resultado final de la mayoría de la glomerulonefritis proliferativa. Sin embargo, la mayoría de los casos son especiales por primera vez. En el momento de la biopsia renal, se encontró que el tipo histopatológico era FSGS.

Además del FSGS, la esclerosis segmentaria también puede ser el resultado final de la glomerulonefritis proliferativa (p. Ej., Glomerulonefritis después de la infección) o asociada con el síndrome nefrótico de hiperfiltración, y algunos pacientes se someten a una sección focal. Después de la hiperplasia segmentaria, se forman necrosis segmentaria y cicatrización, que es común en la glomerulonefritis secundaria.

(dos) patogénesis

La patogenia de esta enfermedad aún no es concluyente, con solo una serie de observaciones e inferencias:

1. Sobreabsorción de membrana de macromoléculas

El estudio encontró que la inyección intravenosa de proteína exógena en el animal de prueba puede causar cambios similares a esta enfermedad, lo que sugiere que una gran cantidad de proteinuria a largo plazo puede causar daño a las células epiteliales, y el crecimiento excesivo de células mesangiales puede convertirse en focos glomerulares. , endurecimiento de segmento.

2. Cambios hemodinámicos en el glomérulo.

En el caso de esta enfermedad, el papel del vasoespasmo capilar glomerular es muy importante. La investigación demuestra que parte o la mayor parte de la nefrectomía se realiza en el modelo animal, y el tejido renal restante se focaliza y endurece durante aproximadamente medio año, lo que sugiere que la enfermedad puede ocurrir. Asociado con cambios hemodinámicos, el mecanismo puede ser hipertensión capilar compensatoria en el tejido renal restante, así como en la bola, dilatación de las arteriolas pequeñas, vasoespasmo capilar glomerular completamente abierto a la circulación sistémica, que conduce a hiperperfusión glomerular. Alta presión transmembrana, aumento de la filtración de proteínas y otras moléculas solubles, causando epitelio del esputo capilar, daño de las células endoteliales y disfunción de las células mesangiales, como la administración del control de la dieta o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, haciendo glomérulos Se alivia la hipertensión interna capilar y se ralentiza el desarrollo de la esclerosis focal y segmentaria, lo que es más indicativo del papel del vasoespasmo capilar glomerular.

3. hiperlipidemia

La aparición y el desarrollo de esta enfermedad se correlacionan positivamente con la hiperlipidemia. El estudio encontró que:

1 Agregar grasa a los alimentos puede causar esclerosis glomerular en los animales de prueba, y el grado de lesiones glomerulares es consistente con el grado de aumento de los lípidos en la sangre.

2 Las ratas obesas congénitas pueden ocurrir naturalmente en el proceso de crecimiento, esclerosis glomerular segmentaria.

3 Después del tratamiento con fármacos hipolipemiantes, el daño glomerular también se reduce con la disminución de los lípidos en sangre.

4 obesidad humana con colesterol en sangre, aumento de triglicéridos e hipertrofia cardíaca, el riñón puede parecer similar a las lesiones de glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria, tales condiciones controlando la dieta, pérdida de peso para perder peso, seguido de orina La proteína se reduce y el síndrome nefrótico se alivia.

La hiperlipidemia causa foco glomerular, el mecanismo de la esclerosis segmentaria puede ser que las células mesangiales tengan la capacidad de tomar lipoproteínas de baja densidad (LDL), receptores de LDL oxidados en las células mesangiales, por lo que los glomérulos Puede absorber el LDL oxidado, que es la lipoproteína más potente que causa la aterosclerosis.El LDL estimula la proliferación de células mesangiales y la muerte celular, lo que lleva a la esclerosis glomerular, como el flujo sanguíneo glomerular mencionado anteriormente. Los cambios en el aprendizaje y la alta filtración pueden conducir a esclerosis segmentaria y focal glomerular y proteinuria.Además, el depósito de lípidos en el glomérulo también es una esclerosis segmentaria focal, gigante mononuclear en el glomérulo. Los fagocitos o las células mesangiales devoran el LDL depositado para formar células espumosas, que juegan un papel importante en el desarrollo de la arteriosclerosis, por lo que apoyan la esclerosis focal, segmentaria y arteriosclerosis glomerular. Existe una patogenia común, aunque los lípidos en sangre son más altos que esta enfermedad en lesiones pequeñas o nefropatía membranosa, pero la infiltración de células de espuma glomerular no es tan grave como esta enfermedad, la deposición de grasa glomerular también puede causar capilares glomerulares. Endotelio El daño celular, así como las plaquetas, los macrófagos, la agregación de monocitos, la estimulación de citoquinas como IL-1, TGF, etc., pueden hacer que las células mesangiales proliferen, aumenten los componentes de la matriz extracelular y los capilares glomerulares. Coagulación en la luz.

4. Infiltración de macrófagos mononucleares en el glomérulo.

Los macrófagos mononucleares producen una variedad de citocinas que estimulan la proliferación de células mesangiales que conducen a la esclerosis glomerular, y el número de macrófagos mononucleares y células 1a positivas al antígeno de histocompatibilidad (MHC) aumenta en esta enfermedad. El número de células es consistente con el grado de esclerosis focal y segmentaria, este factor de adhesión celular y celular (ICAM) activa los macrófagos, que activa los macrófagos glomerulares y, al mismo tiempo, el intersticial renal. Los macrófagos nucleares también se infiltraron significativamente, y el grado de infiltración fue consistente con el grado de proteinuria y disfunción renal. Además, las lesiones anteriores en el glomérulo también estaban relacionadas con el contenido de colesterol y el desarrollo de obesidad. La lista intersticial se trató con prednisona. Se alivia la infiltración de macrófagos nucleares y se mejora la función renal, pero la infiltración y el endurecimiento de las células glomerulares son difíciles de aliviar y la proteinuria no mejorará.

5. Vasoespasmo capilar glomerular

Las plaquetas activadas pueden liberar factor activador de plaquetas (PAF), factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), etc. Estos factores actúan sobre las lesiones mesangiales, y los experimentos han demostrado el uso de fármacos anticoagulantes como la heparina, la warfarina o los inhibidores de tromboxano. Puede aliviar la esclerosis focal y segmentaria glomerular y reducir la proteinuria sin afectar el flujo sanguíneo renal y la tasa de filtración glomerular.

6. Efectos del factor plasmático

La enfermedad puede reaparecer rápidamente después del trasplante renal y la tasa de recurrencia puede alcanzar del 35% al 50%. Por lo tanto, se puede considerar que algún factor plasmático puede causar la enfermedad. En los últimos años, algunos pacientes han sido tratados con terapia inmunosorbente para esta enfermedad, que puede reducir la proteína de la orina y detenerla. Después de la adsorción, la proteína de la orina vuelve a aumentar, y la adsorción nuevamente puede reducir la proteína de la orina, lo que sugiere que el paciente tiene una sustancia en la sangre que aumenta la permeabilidad del capilar glomerular.

7. Lesiones de células epiteliales viscerales.

En la aparición y desarrollo de esta enfermedad, no solo la proliferación de la matriz mesangial juega un papel importante, sino que también la lesión de las células epiteliales puede ser el punto de partida de la enfermedad. La observación patológica señala que la enfermedad tiene hipertrofia de las células epiteliales viscerales al inicio de la enfermedad. (no proliferación), dilución citoplasmática, con hipertrofia de esputo capilar, de modo que el área de filtración aumenta y el filtrado se filtra mal, formando pseudocélulas, vasoespasmo capilar hipertrofiado y dilatado se adhiere a la cápsula glomerular junto con la pseudocélula Formando un punto de partida de endurecimiento segmentario sobre el cual desarrollarse para endurecerse.

8. Factores genéticos

Aunque no hay muchos informes de esta enfermedad en los familiares de los hermanos, se informa que la tasa de recurrencia de los pacientes con los mismos antígenos MHC después del trasplante es del 82%, y la tasa de recurrencia de los familiares incompletos es del 53%, mientras que otros suministros alogénicos La tasa de recurrencia renal fue del 35%, lo que fue muy sugestivo de factores hereditarios, y también hubo una tendencia significativa de pedigrí en animales experimentales.

Prevención de la glomeruloesclerosis segmentaria focal

El curso clínico de la enfermedad varía mucho, y el curso de la enfermedad varía. Por lo tanto, la prevención debe comenzar desde su propia salud, por lo general evitar la fatiga, una dieta razonable, ejercicio científico, mejorar la condición física, mejorar la inmunidad del cuerpo, prevenir la enfermedad, Los pacientes con complicaciones deben prevenir y tratar de manera activa y efectiva la enfermedad primaria y las complicaciones.Por ejemplo, si se encuentra una infección, se deben seleccionar a tiempo antibióticos que sean sensibles a bacterias patógenas, potentes y que no tengan nefrotoxicidad, y se deben identificar aquellos con infecciones claras. Debe eliminarse lo antes posible, cuando la concentración de albúmina en plasma sea inferior a 20 g / L, lo que sugiere que ya existe un estado hipercoagulable, es decir, debe iniciarse una terapia anticoagulante preventiva. Para la trombosis, la embolia debe ser lo más temprana posible (dentro de las 6 h, el mejor efecto, pero Todavía se espera que sea eficaz dentro de los 3 días. La trombólisis sistémica o local con uroquinasa o estreptoquinasa, combinada con terapia anticoagulante e insuficiencia renal aguda, como un tratamiento inadecuado, puede poner en peligro la vida, el tratamiento oportuno, se espera que la mayoría de los pacientes se recuperen.

Complicaciones de la glomeruloesclerosis segmentaria focal Complicaciones, desnutrición, síndrome nefrótico, síndrome nefrótico, hiperlipidemia, edema.

Infección

En asociación con la pérdida de proteínas, la desnutrición, la disfunción inmune y el uso de la terapia con glucocorticoides, la infección es una complicación común del síndrome nefrótico. Debido a la aplicación de glucocorticoides, los signos clínicos de infección a menudo no son evidentes, aunque hay muchos antibióticos disponibles. Se puede elegir, pero si el tratamiento no es oportuno o incompleto, la infección sigue siendo la principal causa de recaída y poca eficacia, e incluso conduce a la muerte del paciente, lo que debe ser muy valorado.

2. Trombosis, complicaciones de embolización.

Aumento de la viscosidad sanguínea debido a la concentración sanguínea y la hiperlipidemia; además, debido a la pérdida de ciertas proteínas y al aumento de la proteína sintética compensatoria, causando un desequilibrio en la coagulación de la sangre, el sistema de anticoagulante y fibrinólisis, el trombo y la embolia son propensos a ocurrir Complicaciones

3. Insuficiencia renal aguda.

Los pacientes con síndrome nefrótico pueden haber disminuido el flujo sanguíneo renal debido a un volumen sanguíneo insuficiente, inducir azotemia prerrenal y comprimir los túbulos renales debido a un alto edema intersticial renal y obstrucción tubular renal masiva de túbulos renales y túbulos renales. Alta presión, que indirectamente causa una disminución repentina en la tasa de filtración glomerular, lo que lleva a insuficiencia renal aguda.

4. Trastornos del metabolismo de proteínas y grasas.

La hipoproteinemia a largo plazo puede conducir a la desnutrición, el crecimiento pediátrico y el retraso del desarrollo; la reducción de inmunoglobulinas causa baja inmunidad e infección; la pérdida de proteínas de unión a metales puede hacer que falten elementos traza (hierro, cobre, zinc, etc.); combinación endocrina Una proteína insuficiente puede inducir trastornos endocrinos; la reducción de la proteína de unión al fármaco puede afectar la farmacocinética de ciertos fármacos (aumento de la concentración de fármaco libre de plasma, acelerar la excreción), afectar la eficacia del fármaco, aumentar la viscosidad de la sangre en la hiperlipidemia, promover la trombosis, la embolia Las complicaciones también aumentarán las complicaciones cardiovasculares, promoverán la esclerosis glomerular y las lesiones tubulares intersticiales, y promoverán la progresión crónica de la enfermedad renal.

Glomeruloesclerosis segmentaria focal Síntomas Síntomas comunes Proteinuria Infección por VIH Edema hematuria Esclerosis glomerular Insuficiencia renal Síndrome nefrótico Nódulos de proteínas en orina Hipertensión

La enfermedad ocurre principalmente en niños y adolescentes. Los hombres son un poco más que las mujeres. Algunos pacientes tienen infecciones del tracto respiratorio superior o reacciones alérgicas antes del inicio. Los síntomas clínicos más comunes son el síndrome nefrótico. Aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen una gran cantidad de proteinuria y graves. El edema, la proteína de orina puede ser de 1 ~ 30 g / día, aproximadamente el 50% de los pacientes tiene hematuria, la hematuria microscópica es común, ocasionalmente hematuria macroscópica, del 30% al 50% de los adultos con hipertensión persistente leve o rendimiento Para el síndrome nefrítico crónico, la proteína en orina de 24 h del paciente <3.5 g / día, el edema no es obvio, a menudo hematuria, hipertensión e insuficiencia renal, y más del 50% puede ser una manifestación del síndrome renal, hay obvios "tres altos y uno bajo" Las manifestaciones clínicas, un pequeño número de pacientes sin síntomas obvios, que se encuentran ocasionalmente en la proteinuria de prueba de orina de rutina, este tipo de proteinuria asintomática puede durar mucho tiempo, el pronóstico es bueno, un pequeño número de pacientes también puede convertirse gradualmente en insuficiencia renal terminal, La mayor parte de la proteinuria no es selectiva, pero puede ser muy o moderadamente selectiva en la etapa inicial, la concentración sérica de C3 es normal, el nivel de IgG disminuye y la función tubular renal proximal a menudo se ve afectada. La infección del tracto respiratorio superior o la alergia pueden producir los síntomas anteriores. Más .

Las manifestaciones clínicas de los diferentes tipos patológicos de esta enfermedad son ligeramente diferentes: FSGS típico con hipertrofia glomerular, menos proteína en la orina; el FSGS de tipo celular a menudo tiene una gran cantidad de proteinuria (> 10 g / d) y es propenso a la insuficiencia renal. Se ha informado que el 60% de los pacientes con FSGS de tipo celular tienen creatinina sérica> 2 mg / dl, mientras que solo el 10% de los pacientes con FSGS típico tiene creatinina sérica elevada. El FSGS colapsado también tiene proteinuria significativa, a menudo> 10g / d, y la insuficiencia renal es mejor que otros. El tipo es más grave y la hipertensión es relativamente menor. El tipo está gravemente enfermo y progresa rápidamente. Por lo general, entra en insuficiencia renal terminal (ESRF) 1 a 2 años después del inicio.

Las manifestaciones clínicas de los niños son similares a las de los adultos, en su mayoría síndrome nefrótico, y la incidencia de hipertensión e insuficiencia renal es menor que la de los adultos. La mayoría (40% -60%) FSGS se desarrolla crónicamente y finalmente conduce a insuficiencia renal. Un pequeño número de pacientes (10% a 15%) progresó más rápido y tuvo insuficiencia renal antes.

Examen de la glomeruloesclerosis segmentaria focal

Examen de rutina de orina

La hematuria microscópica, proteinuria, a menudo orina leucocitaria aséptica, glucosa y disfunción tubular renal tienen orina de aminoácidos y orina de fosfato, la tasa de incidencia es más alta que otros tipos de NS.

2. Examen de sangre

Hay hipoalbuminemia significativa, la albúmina plasmática suele ser inferior a 25 g / l, algunas pueden ser inferiores a 10 g / l, la tasa de filtración glomerular (TFG) disminuye, el nitrógeno ureico en sangre, la creatinina aumenta, la mayoría de los pacientes tienen un alto contenido de grasa Sangre, el suero C3 es normal, el nivel de IgG se reduce, C1q es mayormente normal, del 10% al 30% de los pacientes tienen complejos inmunes circulantes positivos, se reduce el volumen de sangre, se puede aumentar el hematocrito, los glóbulos blancos y la clasificación son normales, y las plaquetas aumentan ligeramente La retención de agua puede causar una disminución en la concentración de sodio en la sangre, sodio a largo plazo o insuficiencia suprarrenal adquirida, lo que también puede conducir a una disminución en la concentración de sodio en la sangre. La hiperlipidemia puede causar pseudohiponatemia, que puede liberar iones de potasio in vitro. Por lo tanto, la espondilosis también puede causar seudohipercalemia.

3. Microscopía de luz de biopsia renal

Las lesiones típicas de FSGS se caracterizan por lesiones focales segmentarias del glomérulo. Las lesiones involucran un pequeño número de segmentos glomerulares y glomerulares de la esclerosis tipo vidrio. Las lesiones a menudo comienzan con los glomérulos en la corteza profunda o casi medular. Expandido a la corteza renal, el glomérulo enfermo es la esclerosis segmentaria, el glomérulo no afectado es normal o la matriz mesangial aumenta, la sustancia transparente se deposita debajo de las células endoteliales del vasoespasmo capilar dañado y se forman células espumosas en el área endurecida. Hiperplasia de células epiteliales localizadas comunes, las lesiones tempranas pueden tener células epiteliales locales separadas de la membrana basal, las células epiteliales están inflamadas, la degeneración vacuolar, el citoplasma es basófilo y el vasoespasmo capilar endurecido puede adherirse a la pared de la cápsula, cada uno La extensión del daño segmentario glomerular es diferente. Cuando la enfermedad progresa, puede causar endurecimiento global. Los casos con lesiones completamente desarrolladas pueden confundirse con glomerulonefritis esclerosante crónica "no específica", que puede diagnosticarse de manera diferencial por inmunofluorescencia. Las lesiones a menudo se manifiestan como un engrosamiento focal y atrofia de la membrana basal. Por ejemplo, el daño tubular focal y los cambios glomerulares leves coexisten. FSGS altamente sospechoso, focal en el tejido renal, La aparición de esclerosis glomerular es a menudo la manifestación de FSGS avanzado, acompañado de lesiones tubulointersticiales graves, hasta 30% en niños, lesiones pequeñas típicas sensibles a las hormonas en adultos, una pequeña cantidad de riñones escleróticos Las bolas pequeñas deben distinguirse del FSGS. Además del FSGS primario, se pueden ver cambios en el FSGS en los tejidos renales de muchas enfermedades, y el FSGS también puede superponerse con las enfermedades glomerulares primarias.

4. Microscopía electrónica.

En casos con grandes cantidades de proteinuria, la mayoría o la totalidad de los glomérulos mostraron procesos difusos o segmentarios del pie, y la aparición temprana de células espumosas en la pared capilar y / o el área mesangial aumentó la matriz mesangial y el colapso capilar parcial. Hay depósitos densos de electrones en las áreas subendoteliales y mesangiales, proliferación de células mesangiales, densidades de electrones grandes que corresponden a cambios similares al vidrio bajo microscopía óptica e inmunofluorescencia, depósitos de IgM y C3, área mesangial paracelular y células endoteliales. También se observan depósitos densos de partículas finas de electrones a continuación.

5. Inmunofluorescencia

En el área endurecida o necrótica, se puede encontrar que C3 o IgM y C1q son irregulares, granulares o nodulares, y el glomérulo de la lesión es negativo. Ocasionalmente, el área mesangial tiene distribución de IgM y C3, e IgG e IgA son raros.

Diagnóstico y diagnóstico de glomeruloesclerosis segmentaria focal

Criterios diagnósticos

No existe un indicador confiable para el diagnóstico de esta enfermedad. En el diagnóstico de FSGS, se debe confiar en la biopsia renal y se deben excluir todos los posibles factores secundarios, como la infección por VIH, el abuso de drogas, etc., y se solicitan cuidadosamente el historial médico y el examen físico. Ayuda con el diagnóstico diferencial.

Por ejemplo, los pacientes con síndrome nefrótico o proteinuria simple están asociados con disfunción tubular proximal; síndrome nefrótico persistente con hipertensión, hematuria microscópica, proteinuria no selectiva; los pacientes que no son sensibles a las hormonas deben Sospecha de FSGS, una biopsia renal es útil para el diagnóstico.

La glomeruloesclerosis segmentaria focal típica (FSGS) se caracteriza por lesiones focales que afectan un pequeño número de glomérulos (focales) y glomérulos (segmentos) localizados, comenzando con una médula proximal La bola está involucrada, la luz solo afecta varias áreas sacras capilares y las severas afectan la mayoría de los glomérulos.Las lesiones son células uniformes y claras sin células o células (células de espuma gruesa, gotas transparentes), casos severos Vea la adhesión con balón, la proliferación de células epiteliales viscerales para formar una estructura tipo "sombrero" e incluso lesiones "umbilicales", la otra es la esclerosis glomerular focal, las células epiteliales tubulares renales a menudo se atrofian, rodeando La matriz mostró infiltración celular y fibrosis. La microscopía electrónica mostró que la mayoría de los glomérulos o todos los procesos del pie glomerular se fusionaron, las células epiteliales y sus procesos del pie se separaron de la membrana basal y se depositaron depósitos densos de electrones en las células endoteliales y las células mesangiales. Inmunofluorescencia En el área endurecida, se encontró que IgM y C3 eran irregulares, grumosos, depósitos nodulares, glomérulos sin lesiones fueron IgM negativos o difusos, depósitos de C3, IgA, IgG fueron raros.

La enfermedad se diagnostica fácilmente como nefropatía mínimamente patológica, por lo que es necesario combinar manifestaciones clínicas, histología renal, respuesta a la terapia hormonal y si existe remisión espontánea o remisión inducida por fármacos, lo que es útil para el diagnóstico diferencial de FSGS y MCD. Además del FSGS, la esclerosis segmentaria focal también se puede ver en el desarrollo crónico de diversas enfermedades renales, como la nefropatía obstructiva, la nefropatía por reflujo, pacientes con SIDA y adictos a la diacetil morfina; Las personas obesas, por lo tanto, para hacer un diagnóstico integral para hacer un diagnóstico correcto.

Diagnóstico diferencial

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria focal no colapsada

En la actualidad, la relación entre CG y FSGS sigue siendo controvertida. Algunos académicos creen que la CG es una enfermedad independiente. La mayoría de los académicos creen que la CG es un tipo grave de glomeruloesclerosis focal segmentaria no colapsada (NC-FSGS). La diferencia es que el número de personas con proteínas urinarias superiores a 10 g / d en pacientes con CG clínica es significativamente mayor que el de NC-FSGS; la proporción de insuficiencia renal es alta y la función renal se deteriora rápidamente. La diferencia patológica es:

1CG es el colapso de los capilares glomerulares, la matriz obviamente está dilatada y el segmento de la lesión rara vez se adhiere a la cápsula glomerular, mientras que NC-FSGS es lo opuesto.

Las células epiteliales 2CG están hipertrofiadas y tienen gránulos intracelulares.

El segmento de lesión de 3CG rara vez se encuentra en el polo vascular de la bola pequeña, y este cambio es común en NC-FSGS.

La inflamación tubulointersticial 4CG, la atrofia y la fibrosis fueron más evidentes que el NC-FSGS. La inmunología confirmó que los túbulos glomerulares CG proliferaron más que el NC-FSGS. Sin embargo, debido a que las lesiones CG fueron en su mayoría lesiones focales segmentarias Distribución, que todavía se clasifica como glomeruloesclerosis segmentaria focal idiopática, pero como un subtipo especial, sus manifestaciones clínicas y cambios morfológicos son diferentes de los FSGS idiopáticos.

2. Nefropatía asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (SIDA)

La nefropatía asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH-AN) es una complicación renal de los pacientes con SIDA. Es más común en la etapa temprana de la infección por VIH. Antes de otras infecciones graves, sus manifestaciones clínicas, microscopía óptica, inmunofluorescencia y características patológicas y colapso idiopático El rendimiento de la glomerulopatía es similar, es difícil de distinguir. La diferencia entre la patología ICG y el VIH-AN radica en la apariencia microscópica electrónica. Bajo el microscopio electrónico, las células endoteliales glomerulares del VIH-AN y los leucocitos intersticiales tienen una gran cantidad de inclusiones de red de tubos (TRI). ), TRI principalmente en el grupo de expansión del retículo endoplásmico, el grupo de núcleos y el grupo de Golgi, del 80% al 90% de los pacientes con VIH-AN tienen TRI en las células endoteliales glomerulares, mientras que solo el 10% de los pacientes con CG encontraron TRI, por lo que Pacientes con factores de susceptibilidad al VIH (como abuso de drogas intravenosas, homosexualidad, áreas propensas al VIH y poblaciones de alto riesgo), pruebas tempranas de VIH y detección de anticuerpos anti-VIH, combinados con otras manifestaciones clínicas del VIH (p. Ej., Infecciones asintomáticas, ganglios linfáticos persistentes) Los tumores secundarios inflamados pueden identificar CG y VIH-AN.

3. Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria

Las lesiones tardías también pueden ser similares a los cambios patológicos de la enfermedad, pero también es más común en la nefropatía por IgA, la nefritis lupus proliferativa focal y la nefritis purpúrica, la vasculitis pequeña, etc., y sus cambios patológicos son células endoteliales segmentarias focales y La hiperplasia de células mesangiales, con distribución focal y segmentaria de la formación de media luna, se puede identificar de acuerdo con sus manifestaciones clínicas correspondientes y la inmunofluorescencia característica.

4. Fibrosis glomerular focal

Es un concepto diferente de la patología de esta enfermedad. Es menos común. La contracción glomerular de la lesión está teñida con fibras de colágeno, y la tinción de plata y PAS es negativa.

5. Nefropatía mínima por lesión.

En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que MCD y FSGS son dos tipos diferentes de lesiones renales. En la etapa inicial de FSGS, las lesiones se limitan principalmente a la unión de la piel y la médula. Por lo tanto, la biopsia renal a menudo se confunde con MCD porque no se puede usar. Por lo tanto, se debe prestar atención a ambas. La identificación, tal como insensibilidad a glucocorticoides y mayores, puede ser FSGS temprano, biopsia renal repetida si es necesario, la sección en serie puede mejorar la tasa de diagnóstico, microscopía de luz MCD raramente cambios morfológicos, túbulos renales Se observaron gotitas de grasa doblemente plegadas en las células epiteliales, se observaron cambios de tipo vacuolar en las células epiteliales de los túbulos contorneados proximales, las células epiteliales se hincharon bajo el microscopio electrónico, los lóbulos se formaron en láminas, la coagulación de los poros del filtro, la degeneración vacuolar de las células epiteliales, la morfología de las microvellosidades, Las gotas de absorción de proteínas y los lisosomas aumentaron, la inmunofluorescencia fue principalmente negativa, ocasionalmente depósito de IgG y / o IgM, IgA, C3.

Además, en la población normal mayor de 40 años, la corteza subcapsular puede tener glomérulos cirróticos, que deben distinguirse de esta enfermedad.

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