Síndrome de Smith-Johnson

Introducción al síndrome de historia En 1922, Stevens y Johnson describieron por primera vez el síndrome de sinergia histórica, "síndrome de Stevens-Johnson". El síndrome es una lesión ampolla aguda que afecta la piel y las membranas mucosas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: uveítis anterior

Historia del sindrome

(1) Causas de la enfermedad

La aparición del síndrome de Stevens-Johnson se asocia con una variedad de factores, como la medicación sistémica, la medicación tópica, la infección, la neoplasia maligna y la enfermedad vascular del colágeno.

(dos) patogénesis

En el síndrome de Stevens-Johnson, el factor desencadenante de la respuesta inmune no está claro, aunque el fármaco juega un papel importante en el desarrollo del síndrome de Stevens-Johnson, sus características clínicas y estudios experimentales no lo respaldan como un estilo de cabello rápido. Hipersensibilidad, no se ha determinado el papel de los factores infecciosos en su patogenia.

En la fase aguda del síndrome de Stevens-Johnson, puede ocurrir una gran cantidad de supresiones de células OKT4. Las principales células infiltrantes de la piel del síndrome de Stevens-Johnson soluble en necrólisis epidérmica tóxica son las subpoblaciones de OKT4, y las células de Langerhans también pueden funcionar como células presentadoras de antígeno. O la producción de ciertas linfoquinas, por las cuales las células T auxiliares quimiotácticas ingresan a estos sitios, el número de linfocitos CD8 en el líquido de ampollas de pacientes con necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson aumenta significativamente. Estos linfocitos carecen de CD45RA. Tiene un alto nivel de CD29, lo que indica que están sensibilizando a las células T citotóxicas, pueden ser células reguladoras importantes y células efectoras, IFN-1b puede tener el papel de promover la formación de eritema multiforme, IFN- producido contra la estimulación antigénica Promueve la expresión de moléculas de adhesión celular que unen las células T asesinas a las células epidérmicas.

La tasa positiva de HLA-B12 en pacientes con necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson aumentó significativamente, mientras que la incidencia de HIA-B12, HLA-DR7 y HLA-A29 aumentó significativamente en pacientes con necrosis epidérmica tóxica asociada con sulfamidas. Todavía es difícil determinar si la necrólisis epidérmica tóxica está relacionada con factores genéticos.

Prevención del síndrome sindrómico histórico

No existen medidas preventivas efectivas para la enfermedad, y la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones del síndrome sindrómico histórico Complicaciones, uveítis anterior, adhesión de glóbulos

Puede complicarse por uveítis anterior severa, úlcera corneal, varo valgo, adhesión de esputo, vascularización corneal e inestabilidad de la película lagrimal.

Historia Síntoma Síntoma Síntomas Síntomas comunes Úlcera corneal tóxica uveítis varus sangrado gastrointestinal piel afectada dolor de garganta quiste pápulo fotofobia

Las manifestaciones clínicas del síndrome de Stevens-Johnson de tipo eritema pleomórfico son diversas, pero un paciente tiene una sola manifestación: el diámetro de la lesión local es a menudo <3 cm y el área de la piel afectada no es más del 20%. La lesión tiene un inicio repentino. A menudo aparece en el dorso y el antebrazo de las manos y los pies, las piernas, las plantas de los pies y la superficie de las plantas de los pies. Sus primeras manifestaciones son eritema y pápulas en forma de anillo, y puede causar daño a los órganos diana. Algunas lesiones pueden fusionarse en vesículas o ampollas. Hay urticaria, la duración de esta lesión generalmente no supera las 4 semanas, los síntomas sistémicos incluyen fiebre, dolor de garganta, molestias, dolor en las articulaciones y vómitos, las lesiones vesiculares pueden afectar la mucosa de la orofaringe, la conjuntiva, la mucosa genital, los labios Las lesiones viscerales de síndrome de Stevens-Johnson de tipo eritema pleomórfico involucran menos del 20% del área de la piel.

Los síntomas prodrómicos del síndrome de Stevens-Johnson soluble en necrólisis epidérmica tóxica incluyen malestar, fiebre, sensación de ardor en la conjuntiva y la piel. La erupción a menudo es similar al sarampión y puede afectar la cara y las extremidades. Las lesiones pueden fusionarse entre sí en la etapa posterior, lo que resulta en un gran La formación de ampollas y exfoliación de la piel, la necrólisis epidérmica tóxica se caracteriza por más del 20% del área dañada de la piel, la mucosa oral, la mucosa labial, la mucosa genital y la conjuntiva también pueden verse afectadas, pero también fiebre, leucocitosis, insuficiencia renal, pulmón Embolia, hemorragia gastrointestinal, sepsis y otros fenómenos.

1. Rendimiento ocular temprano

La conjuntivitis no específica puede ocurrir en el síndrome de Stevens-Johnson, pero la conjuntivitis a menudo ocurre antes del compromiso de la piel, y del 15% al 75% de los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson desarrollan catarro bilateral, supurativo y seudomembranoso. La conjuntivitis, además de la uveítis anterior severa, puede producir úlceras corneales en la fase aguda del síndrome, cuya duración es generalmente de 2 a 4 semanas, el síndrome de Stevens-Johnson que solo afecta a un ojo es raro.

2. Enfermedad ocular crónica

Debido a la presencia de una reacción inflamatoria, la formación de cicatrices conjuntivales a menudo se produce en la fase crónica. Cuando se producen adherencias en la conjuntiva y la conjuntiva sacra, pueden aparecer quistes en los párpados y el desgarro del conducto lagrimal causado por la destrucción de las células caliciformes conjuntivales puede causar anomalías en la película lagrimal si el paciente Sin cicatrices lagrimales, puede haber fotofobia. La película lagrimal anormal en estos pacientes es causada por la falta de capa mucosa y sequedad corneal. El varo y la triquiasis pueden causar defectos epiteliales corneales, y las lesiones corneales no son las manifestaciones iniciales de inflamación aguda. Es causada por disfunción de las células caliciformes, triquiasis y síndrome del ojo seco.

3. Rendimiento ocular secundario

Un pequeño número de pacientes con síndrome de Stevens-Johnson puede tener inflamación conjuntival secundaria que no está relacionada con triquiasis, valgo, queratoconjuntivitis y blefaritis, que tiene una duración de 8 a 5 semanas.

Síndrome de prueba de historia

1. Pruebas de laboratorio relacionadas con HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 factibles para diferenciar de la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson.

2. Cambios histopatológicos en el ojo: los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson con eritema multiforme tipo eritema múltiple pueden tener reacciones inflamatorias inespecíficas en la fase aguda, y pueden ocurrir arteriolas extensas y necrosis venosa, acompañadas de fibras de colágeno. En la fase crónica de la enfermedad, la cicatrización de la córnea, la conjuntiva y los párpados es más evidente. La biopsia conjuntival del síndrome de Stevens-Johnson tiene el fenómeno de la pérdida de células caliciformes. En la fase aguda del síndrome de Stevens-Johnson, no es especial. La infiltración de células inflamatorias heterólogas se caracteriza por la implicación de la capa epitelial de la conjuntiva. Los complejos inmunes circulantes se encuentran en los microvasos debajo del epitelio. En el síndrome de Stevens-Johnson, hay una proliferación de células epiteliales basales y el grado de proliferación de células conjuntivales. Tiene una cierta relación con la gravedad de la enfermedad.

3. Cambios patológicos de la piel: puede producirse eritema pleomórfico entre la epidermis y la membrana basal, edema endotelial, infiltración perivascular de células de tejido linfocitario y síndrome de Stevens-Johnson relacionado con fármacos. Aumento de los eosinófilos, cambios patológicos en el síndrome de Stevens-Johnson soluble en necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson tipo eritema pleomórfico, la vasculatura dérmica puede mostrar edema endotelial significativo, el primer cambio Es un cambio similar a una vacuola en la unión epitelial dérmica, y puede desarrollarse aún más en la separación epidérmica de la dermis y la formación de ampollas subepidérmicas. Las principales células inflamatorias en la dermis pueden inducir un subconjunto de linfocitos T auxiliares, y la deposición de inmunoglobulina y complemento no es Significativo

No hay inspección auxiliar especial.

Diagnóstico e identificación del síndrome sináptico histórico

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en manifestaciones clínicas.

Diagnóstico diferencial

1. Lesiones agudas de la piel de los ojos

El síndrome de escaldadura por infección estafilocócica se confunde fácilmente con la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson. Debido a la diferencia obvia en el tratamiento y el pronóstico de estas dos enfermedades, el diagnóstico diferencial es muy importante. El síndrome de escaldadura por infección estafilocócica a menudo ocurre. En niños, clínicamente, la sensibilidad de la piel de este paciente es obvia y los síntomas de toxicidad sistémica no lo son. La epidermis de los pacientes con síndrome de escaldadura estafilocócica puede regenerarse rápidamente y restaurar su función de barrera. No se encuentra daño a la mucosa y la exfoliación de la epidermis se limita a En la capa superficial, la causa de la enfermedad se debe a la liberación de una cierta toxina por el estafilococo, que puede causar daño a la epidermis. Para la infección por estafilococos, el síndrome de escaldadura puede tratarse con antibióticos apropiados.

La necrólisis epidérmica tóxica del síndrome de Stevens-Johnson también se asocia con shock tóxico, enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Leiner y eritrodermia secundaria a otras enfermedades, además de dermatitis de contacto causada por quemaduras térmicas o envenenamiento.

2. Lesiones oculares crónicas.

Necrólisis epidérmica tóxica El síndrome de Stevens-Johnson es muy similar al penfigoide cicatricial, la adhesión de esputo en pacientes con penfigoide cicatricial es más común, mientras que el síndrome de Stevens-Johnson es raro, en la necrólisis epidérmica tóxica En la fase crónica del síndrome de Stevens-Johnson, las lesiones cutáneas típicas contribuyen a su diagnóstico.En el síndrome de Stevens-Johnson, la mucosa del ojo puede presentar una cicatriz crónica similar a la del pénfigo con aspecto de cicatriz, y dura más tiempo. Durante 31 años, la biopsia de la mucosa de pacientes con pénfigo con cicatriz puede detectar inmunosupresores lineales de la membrana basal.

El diagnóstico diferencial de las lesiones oculares crónicas también incluye la queratoconjuntivitis crónica y el tracoma causados por bacterias, drogas, alérgenos, quemaduras químicas, deficiencia de vitamina A, etc. El examen cuidadoso del historial médico es útil para el diagnóstico diferencial con el síndrome de Stevens-Johnson. .

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