Atrofia coroidea retinal paravenosa pigmentada

Introducción a la atrofia coroidea retiniana venosa pigmentada La atrofia coroidea retinoica paravenosa pigmentada (atrioretinocoroidalatrofia paravenosa pigmentada) es una enfermedad rara del fondo, la etiología y la patogénesis de esta enfermedad son desconocidas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: glaucoma crónico de ángulo cerrado

Causas de la atrofia coroidea retiniana venosa coroidea

(1) Causas de la enfermedad

La causa es desconocida.

(dos) patogénesis

La patogenia de esta enfermedad no está clara, pero hay varias especulaciones.

1. Factores inflamatorios: Brown cree que es tuberculosis, y el caso reportado por Ji Xiuxiang tiene antecedentes de sífilis.

2. Factores genéticos: Morgan y Law creen que es un cambio congénito, Brognoli cree que la hipoplasia congénita de RPE, Wave se considera causada por la degeneración, Skala cree que la enfermedad puede transmitirse principalmente a través del cromosoma Y en los hombres, algunos han sido observados y Durante el seguimiento, se modificaron la agudeza visual y el campo visual del paciente. Se confirmó que la enfermedad era una degeneración coroidea progresiva crónica de la retina. Skalka predijo que la enfermedad podría ser una retinitis pigmentosa incompleta según los cambios en ERG y EOG. La mayoría de los autores creen que esta enfermedad puede tener un daño primario al RPE primero, seguido de una atrofia coroidea secundaria.

3. Factores vasculares: Ishida et al creen que el sistema arterial retiniano puede causar adelgazamiento arterial debido a inflamación o degeneración, distrofia retiniana, pérdida y atrofia de células RPE, trastornos de microcirculación, partículas de pigmento libres, rodeadas de venas retinianas.

Prevención de la atrofia coroidea retiniana venosa pigmentada

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones de la atrofia coroidea retiniana venosa pigmentada Complicaciones glaucoma crónico de ángulo cerrado

Se puede combinar con lesiones coroidales serosas retinianas centrales, glaucoma de ángulo cerrado y atrofia coroidea macular similar a halo.

Atrofia coroidea retiniana venosa pigmentada Síntomas Síntomas comunes El fondo cambia la atrofia primaria del nervio óptico ciego nocturno

1. Cambio de la función visual: el curso de la enfermedad es lento, la visión central es buena, asintomática, sin ceguera nocturna, a menudo se encuentra por casualidad durante el examen ocular de rutina, generalmente con ligeros cambios en el campo visual, pero la agudeza visual se ve seriamente afectada cuando la lesión se invade en la etapa tardía, incluso Puede provocar ceguera, los cambios en el campo visual tienen un punto oscuro circular, contracción centrípeta, manchas oscuras correspondientes al área de la lesión atrófica, la adaptación oscura a ambos ojos se reduce, el EOG suele ser anormal, puede expresarse como una disminución del pico de luz o la desaparición del pico de luz, y ERG de Normal a la extinción completa, lo que sugiere que el fotorreceptor de la enfermedad está dañado.En pacientes progresivos, EOG no puede registrar el choque rápido inducido por la luz y el choque lento, lo que sugiere que todo el RPE está dañado.

2. Cambios en el fondo de ojo: la manifestación principal es la atrofia coroidea de la retina gris-blanca o gris-azul alrededor del disco óptico, que se extiende radialmente desde el disco óptico hasta la porción periférica de la vena retiniana. Se ve una gran cantidad de pigmentación similar a los osteocitos en la atrofia y las superficies de las venas en ambos lados de la vena. El área macular es generalmente normal. Cuando la lesión es severa, puede haber cambios de pigmentación alrededor del disco óptico. La coroides retiniana cerca del área afectada de la vena cambia la atrofia. La arteria pequeña y el resto de la retina se muestran normales, y no hay sangrado o exudación en el fondo de ojo.

Examen de atrofia coroidea retiniana venosa pigmentada

1. Angiografía con fluoresceína del fondo de ojo: muestra una amplia gama de defectos venosos de RPE y anormalidades coroidales leves. La fase arterial temprana en la angiografía se desarrolla en la zona de atrofia, el borde de la zona de atrofia muestra fluorescencia fuerte, y el área pigmentada correspondiente es débilmente fluorescente, alrededor del disco óptico y la retina. Las áreas atróficas en ambos lados mostraron una fuerte fluorescencia en la etapa inicial, y la fluorescencia aumentó gradualmente más tarde. La pigmentación en la parte central de la lesión era débilmente fluorescente, y algunas veces se observaron algunos vasos coroidales en el área atrófica, lo que indica que los pequeños vasos y capilares en la coroides de esta área han sido destruidos. La gran zona de abandono en el polo posterior no es fluorescente.

2. Examen electrofisiológico: debido a que es una enfermedad degenerativa de PR, pueden ocurrir cambios anormales en ERG y EOG.

Diagnóstico y diferenciación de atrofia coroidea venosa pigmentada venosa

Diagnóstico

No es difícil diagnosticar el progreso lento de la lesión y el diagnóstico de angiografía con fluoresceína a través de la expresión especial del fondo ocular con ojos bilaterales.

Diagnóstico diferencial

1. Retinitis pigmentosa primaria: aunque el RPE se daña primero y el tejido coroideo se ve afectado más tarde, no hay ceguera nocturna, las lesiones del fondo se distribuyen regularmente a lo largo de los vasos sanguíneos venosos y la onda ERG b disminuye significativamente, incluso en el período de desarrollo severo. No ha desaparecido por completo, la curva de adaptación oscura está elevada y el pico EOG se reduce significativamente, por lo que es un tipo específico de degeneración de la retina general.

2. atrofia óptica coroidea alrededor del disco óptico, atrofia coroidea contorneada, coroiditis, atrofia coroidea de tipo halo central y vetas vasculares del fondo, la última degeneración o cambios en forma de banda alrededor del ala del disco óptico o extensión radial, pero con La progresión de la vena retiniana no tiene nada que ver.

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