Enfermedad quística de la médula renal

Introducción a la enfermedad quística medular renal La enfermedad quística medular renal se refiere a las llamadas lesiones quísticas que aparecen en la médula renal. La característica patológica es la expansión del conducto colector del pezón, formando numerosas cavidades quísticas de diferentes tamaños. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cálculos renales.

Causa de enfermedad quística medular renal

(1) Causas de la enfermedad

Está relacionado con la enfermedad autosómica recesiva o la herencia autosómica dominante, y hay otros factores desconocidos.

(dos) patogénesis

La patogénesis de esta enfermedad no está clara y puede ser una cavidad del saco quístico formada por la expansión en forma de saco del conducto colector.

Prevención de la enfermedad quística medular renal

Como no existe un tratamiento efectivo, la prevención y el tratamiento de las complicaciones renales y el mantenimiento de la función renal son los principales propósitos preventivos.

Los pacientes con esta enfermedad son propensos a las infecciones del tracto urinario, especialmente en las mujeres. Si se induce la pielonefritis o la infección del quiste, el dolor en el área del riñón se agrava con fiebre evidente, hematuria y piuria. En casos graves, se puede causar sepsis del tracto urinario. Por lo tanto, es necesario tratar activamente la enfermedad y apoyar el tratamiento. Controle las infecciones del tracto urinario y prevenga complicaciones como cálculos renales.

Complicaciones de la enfermedad quística medular renal Complicaciones cálculos renales

1. Esponja medular Las manifestaciones clínicas del riñón de complicaciones mayores son cálculos renales e infecciones renales.

2. Enfermedad quística renal pélvica juvenil Además de la nefropatía, los pacientes o familiares tienen retinitis pigmentosa, catarata, degeneración macular, miopía o nistagmo.

Síntomas de la enfermedad quística medular renal Síntomas comunes Beber hiperparatiroidismo infección secundaria quistes poliuria fibrosis intersticial renal infección del tracto urinario insuficiencia renal crónica edema pyu

Síntomas clínicos

1. Riñón esponjoso medular: esta enfermedad está presente al nacer, pero asintomática, examen de orina y función renal normal, sus manifestaciones clínicas son causadas principalmente por complicaciones, como cálculos renales e infección renal, por lo tanto, a menudo Debido a cólicos agudos, hematuria, irritación del tracto urinario, piuria, etc., la enfermedad se encontró en un examen más detallado.Las lesiones quísticas pueden tener función de concentración urinaria y disfunción de acidificación, aumento de la excreción urinaria de calcio, buen pronóstico e insuficiencia renal rara.

En el pasado, la mayoría de los pacientes fueron diagnosticados por PIV. Debido a que la mitad de los pacientes tenían cálculos renales, se encontró un grupo de cálculos dispuestos radialmente en el área del pezón en la película de rayos X abdominal. El agente de contraste ingresó en el saco del pezón, formando un patrón de rosa, y la pelvis renal a menudo se hizo más grande. El ancho del riñón es normal o ligeramente aumentado.

2. Nefronofisis juvenil Complejo de enfermedad quística medular: la mayor parte de la enfermedad ocurre en niños o adolescentes. Clínicamente, la función de enriquecimiento urinario aparece antes de la insuficiencia renal, polidipsia, polidipsia , poliuria y enuresis son manifestaciones tempranas características, la orina puede ser anormal excepto hipotónica, retraso del crecimiento, acompañado de anemia, retención renal deficiente, a menudo hiponatremia e hipovolemia, calcio urinario El aumento de la excreción, que resulta en hipocalcemia y convulsiones de manos y pies, hiperparatiroidismo secundario y osteodistrofia renal, se desarrolló gradualmente a insuficiencia renal de 5 a 10 años después del inicio.

Este tipo es una causa común de enfermedad renal en etapa terminal en niños y jóvenes. Puede ser un grupo de enfermedades articulares. Además de la nefropatía, los pacientes o familiares tienen retinitis pigmentosa, cataratas, degeneración macular, miopía o nistagmo; La enfermedad quística medular es autosómica dominante, y los cambios patológicos de los cuatro tipos de riñón son similares, caracterizados por atrofia tubular, fibrosis intersticial, esclerosis glomerular y quiste intersticial pequeño.

Examen de la enfermedad quística medular renal

1. Examen de orina: a menudo hay más glóbulos rojos, glóbulos blancos, proteinuria en la etapa tardía, orina tubular, gravedad específica de la orina disminuida por debajo de 1.010, se puede ver pus y hematuria cuando ocurre la infección.

2. Examen bioquímico de la sangre: la disfunción renal a menudo se encuentra en la etapa avanzada, el nitrógeno de urea en suero y la creatinina están elevados.

3. Inspección de rayos X:

(1) película de rayos X del tracto urinario: la médula renal del esputo renal muestra un pequeño número de cálculos pequeños de diferentes tamaños y tamaños, en su mayoría miliares, múltiples, agrupados o radiales, otros exámenes como el abdomen Las radiografías simples mostraron cambios significativos en el tamaño de los riñones en ambos lados, y hubo sombras quísticas o calcificadas.

(2) urografía intravenosa: se puede ver un pequeño quiste fusiforme lleno de agente de contraste alrededor del cono renal y el esputo pequeño.La mayoría de los quistes se disponen en forma de abanico de racimo o ramo de uvas; el esputo renal se ensancha y la copa se agranda.

(3) pielografía retrógrada: muestra agrandamiento de la copa de la pelvis renal.

4. Examen de CT y MRI: CT y MRI generalmente no se utilizan como método de examen inicial. Debido a la gran cantidad de radiación recibida, el precio es más caro, pero la ventaja es que puede mostrar diferentes densidades de tejidos y proporcionar una estructura anatómica detallada. La definición de la ubicación y la naturaleza de la lesión es una prueba útil. Reemplaza la pielografía traumática retrógrada y anterior. La resonancia magnética también es como la TC, y puede mostrar claramente la densidad de cada tejido, aclarar la causa de la obstrucción y la naturaleza de la lesión. .

5. Examen de ultrasonido: Debido a que este es un examen no invasivo, es altamente sensible al diagnóstico de cambios quísticos renales. También es adecuado para el examen de la enfermedad renal poliquística. El examen de ultrasonido puede revelar cambios en el volumen renal, la deformación de la pelvis renal y la pelvis renal. La pared del quiste es más gruesa o tiene diversos grados de calcificación y obstrucción.

Diagnóstico y diagnóstico de enfermedad quística medular renal

Diagnóstico

El diagnóstico de esta enfermedad es más difícil: los siguientes puntos de diagnóstico son: las lesiones son en su mayoría bilaterales, la edad de inicio es de 40 a 60 años y también se puede ver en niños, más común en hombres.

1. Puede tener antecedentes familiares positivos.

2. A menudo hay antecedentes de descarga de piedras pequeñas.

3. Las manifestaciones clínicas, a menudo asintomáticas, a veces tienen el siguiente rendimiento:

(1) hematuria: en su mayoría hematuria microscópica indolora, cuando se descarga el cálculo, puede ser hematuria macroscópica, que puede aparecer repetidamente.

(2) dolor y molestias lumbares persistentes: la retención de orina en los túbulos renales de la lesión, causada por el aumento de la presión interna, estimula el sistema colector renal cuando se descarga el cálculo, causando cólico renal paroxístico.

(3) piuria: la infección secundaria puede tener piuria microscópica o macroscópica.

(4) Insuficiencia renal crónica: la anemia, el edema y otras manifestaciones a menudo ocurren en la etapa tardía del desarrollo de la lesión.

Especialmente niños y adolescentes con insuficiencia renal inexplicada, sed, polidipsia, poliuria y aumento de cálculos de sodio y riñones e infecciones del tracto urinario, retinitis pigmentada individual, cataratas, degeneración macular, miopía o nistagmo.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe identificarse con las siguientes enfermedades.

1. Quiste del esputo renal: puede haber dolor lumbar y hematuria microscópica, piuria, pero la urografía muestra que el quiste está conectado con la pelvis renal o la pelvis renal, y el agente de contraste está vacío; el quiste es principalmente unilateral.

2. Deposición renal de sal de calcio: se puede ver una película de rayos X urinaria en los depósitos difusos de calcio en el cono renal, pero para el desempeño de una variedad de enfermedades en el riñón, hay características clínicas de la enfermedad primaria, a menudo acompañadas de daño renal; No hay quiste en forma de abanico en la venografía del tracto urinario.

3. Tuberculosis renal: la angiografía del tracto urinario también puede ocurrir en el parénquima renal, pero la cavidad quística ocurre principalmente en un lado, de gran volumen, con la destrucción de la pelvis renal, la pelvis renal y la pelvis renal, la estenosis del embudo o la atresia; la irritación de la vejiga es obvia Los bacilos resistentes a los ácidos se pueden encontrar en el frotis de sedimento de orina.

4. Papilitis renal necrótica: la urografía venosa también se puede encontrar en el saco pequeño del pezón, pero la cavidad quística y la pelvis renal se pueden conectar, lo que puede ser múltiple, la sombra del riñón aumenta; hay diabetes, obstrucción del tracto urinario, infección, alergias, Fenacetina oral y otros antecedentes médicos; inicio rápido, síntomas sistémicos severos; se puede encontrar tejido necrótico del pezón en la orina.

5. Quiste purulento de pielonefritis: hay dolor lumbar y hematuria, piuria, pero la urografía estrecha el riñón, expansión irregular de la pelvis renal y la pelvis renal, estenosis y distorsión, disfunción renal progresiva e hipertensión, combinado con infección urinaria a largo plazo Se puede identificar el historial médico.

6. Angiografía retrógrada del tracto pélvico renal causada por reflujo tubular renal: el agente de contraste tiene forma de abanico en el área piramidal renal, pero las radiografías repetidas desaparecieron después de unos días, la enfermedad también debe prestar atención a la enfermedad renal poliquística, quiste renal simple, aislado Quistes sexuales en varias habitaciones, hidatidosis hepática o renal, tumores renales, hidronefrosis y otra identificación.

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