Mielinólisis pontina central

Introducción a la mielinólisis medular central La mielinólisis central de la ponsina (CPM) es una enfermedad mortal caracterizada por la desmielinización de simetría en la base de la protuberancia, que es una rara lesión de mielinólisis aguda, que ahora se considera baja. Sodiumemia, específicamente debido a la rápida corrección de la hiponatremia. Adams et al. (1959) informaron por primera vez que el primer caso de Adams et al. En 1950 observó un joven alcoholismo crónico, hospitalizado por síntomas de abstinencia de alcohol, que se convirtió en tetraplejia y parálisis pseudobulbárica en pocos días, y muy Próximamente El principal hallazgo del examen patológico es una gran área de lesiones desmielinizantes de simetría en la base de la protuberancia, que se conoce por su nombre. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% - 0.008% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infecciones del tracto urinario acné

Causas de mielinolisis central en protuberancias

(1) Causas de la enfermedad

En los primeros casos, se descubrió que la mayoría de los pacientes eran pacientes con enfermedades degenerativas graves o crónicas, especialmente alcoholismo crónico desnutrido, y la mayoría de ellos coexistían con encefalopatía de Wernicke. Por lo tanto, la incidencia está relacionada con la desnutrición, pero en algunos casos, es difícil de encontrar Existen factores de desnutrición.

La mayoría de los autores ahora creen que la causa de esta enfermedad es causada por la hiponatremia y la corrección excesiva o excesiva de la hiponatremia.Cuando ocurre la hiponatremia, el tejido cerebral está en un estado hipotónico, y la solución salina hipertónica se complementa demasiado rápido. La sodiumemia provoca un aumento rápido de la presión osmótica plasmática, provocando la deshidratación del tejido cerebral y la destrucción de la barrera hematoencefálica. Las sustancias nocivas pueden causar la pérdida de mielina a través de la barrera hematoencefálica.

(dos) patogénesis

La hiponatremia severa (sodio en la sangre al menos por debajo de 130 meq / L, en su mayoría más bajo) está presente en casi todos los casos informados (Adams et al, 1959; Burcar et al, 1977; Karp et al, 1993).

En experimentos con animales, las inyecciones repetidas de angiotensina (visopresina) y la inyección intraperitoneal de agua causaron hiponatremia severa (100-115 meq / L), seguida de inyección de solución salina hipertónica (3%) para corregir la hiponatremia y La presencia de debilidad severa, seguida de la aparición de tetraplejia tónica en estos perros, sus cambios patológicos son casi indistinguibles de la mielinólisis del puente central humano (Laureno, 1983), pero McKee et al (1988) informaron que en la necropsia Diez de los 139 pacientes con quemaduras graves tenían lesiones desmielinizantes centrales típicas de la protuberancia. Según las características histológicas y los datos clínicos, cuando los 10 pacientes con quemaduras con mielinolisis central cerebral tenían protuberancia, clínica Ha habido hiperosmolaridades graves y persistentes sin hiponatremia; sin hipernatremia, hiperglucemia o hiperazoemia.

La característica más llamativa de esta enfermedad son sus cambios anatómicos patológicos. El gris central de las protuberancias de las protuberancias es visible en la sección horizontal del tronco encefálico, que es una lesión de grano fino. La lesión puede variar desde unos pocos milímetros de diámetro para ocupar casi toda la protuberancia, pero en la lesión Siempre hay un círculo de mielina normal entre la superficie de la protuberancia. La lesión puede ser desde la parte posterior hasta el colateral medial. Cuando es muy grave, puede extenderse a otras estructuras cubiertas. En casos raros, la lesión puede extenderse al mesencéfalo, pero nunca ha estado involucrada. Médula, en casos de parálisis cerebral severa, a veces en el tálamo, el hipotálamo, el cuerpo estriado, el saco interno, la corteza cerebral profunda y la sustancia blanca similar que se encuentra similar a las lesiones de protuberancia, área desmielinizante distribuida simétricamente, llamada Para mielinolisis extratorácica.

La característica más básica de la lesión bajo el microscopio es la destrucción de la vaina de mielina en el área afectada y el axón relativamente intacto y las células nerviosas puente. La lesión siempre comienza desde el centro de la protuberancia y la parte más severa de la lesión está aquí, a veces se convierte en tejido obvio. Se observa necrosis, células fagocíticas reactivas y células gliales en el área desmielinizada, pero no oligodendrocitos, y se nota que no hay otra reacción inflamatoria en la lesión.

El consenso actual sobre esta enfermedad es que algunas áreas del cerebro, especialmente la base de la protuberancia, tienen una susceptibilidad especial a ciertos trastornos metabólicos que causan la desmielinización central de la protuberancia, que puede corregirse rápida o excesivamente. La sodiumemia también puede ser hiperosmolaremia grave.

Prevención de mielinólisis del puente central

No existe un método de prevención efectivo, y la prevención y el tratamiento de enfermedades primarias y complicaciones son contenidos importantes de la atención médica clínica.

Complicaciones de la mielinólisis central pulmonar Complicaciones, infección del tracto urinario, acné.

A medida que la enfermedad progresa, los síntomas y signos que aparecen pueden ser las manifestaciones principales de la enfermedad. Además, se deben tener en cuenta las infecciones pulmonares secundarias, infecciones del tracto urinario, hemorroides, etc.

Neumonía síntomas de mielinolisis central síntomas comunes caquexia hiponatremia insuficiencia hepática parálisis pseudobulbar infección bacteriana insuficiencia renal cuadriplejia deshidratación

1. La enfermedad es esporádica, puede ocurrir a cualquier edad, y los casos de niños no son infrecuentes. La característica destacada de esta enfermedad es que el paciente se encuentra en la etapa tardía de alcoholismo crónico o a menudo acompañado de una enfermedad grave que pone en peligro la vida.

Más de la mitad de los casos ocurren en las últimas etapas del alcoholismo crónico, acompañados de encefalopatía de Wernicke y neuritis periférica múltiple, y otras enfermedades o síntomas clínicos a menudo asociados con la mielinólisis medular central: tratamiento de diálisis Insuficiencia renal crónica; insuficiencia hepática; linfoma avanzado y cáncer; caquexia causada por diversas causas; infección bacteriana grave; deshidratación y desequilibrio electrolítico; quemaduras graves y pancreatitis hemorrágica.

2. Solo un pequeño número de pacientes, la mielinólisis medular central puede diagnosticarse antes del nacimiento, los pacientes a menudo con base en la enfermedad primaria, parálisis flácida repentina de extremidades, trastornos de masticación, deglución y habla, nistagmo y trastornos de la mirada, etc., pueden permanecer en silencio. Y síndrome de atresia completa o incompleta.

3. El potencial evocado auditivo del tronco encefálico (BAEP) puede ayudar a determinar las lesiones de protuberancia, pero no se puede determinar la extensión de la lesión. .

Examen de mielinolisis medular central

1. Leucocitosis en sangre periférica, velocidad de sedimentación globular.

2. La presión del líquido cefalorraquídeo aumenta o es normal, aumenta el número de células y la proteína es leve a moderadamente elevada.

3. El examen de imagen, especialmente el examen de resonancia magnética, mejoró en gran medida la tasa de diagnóstico prenatal de mielinolisis medular central. Las lesiones típicas de murciélago encontradas en la base de la protuberancia encontrada por la resonancia magnética tienen importancia diagnóstica, pero este cambio es sólo clínico. Los síntomas pueden ocurrir solo unos días después.

4. El examen potencial evocado auditivo del tronco encefálico es útil para lesiones que involucran la protuberancia de la protuberancia.

Diagnóstico e identificación de mielinolisis central en pons

Los pacientes con alcoholismo crónico, enfermedades sistémicas graves e hiponatremia corregidas demasiado rápido, clínicamente desarrolladas en tetraplejia en pocos días, parálisis pseudobulbárica y síndrome de atresia, deben considerar la lisis medular central de la protuberancia. Diagnóstico de la enfermedad, la resonancia magnética ayuda a confirmar el diagnóstico.

La enfermedad debe diferenciarse del infarto cerebral, el tumor y la esclerosis múltiple. La resonancia magnética mostró que la CPM no tenía un efecto significativo de ocupación de espacio, la lesión era simétrica y no se ajustaba a las características de la distribución de los vasos sanguíneos, y podía volver a la normalidad a medida que la condición mejorara.

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