Miopatía endocrina

Introducción a la miopatía endocrina. La miopatía endocrina (miopatía endocrina) incluye miopatía tiroidea, polimiopatía corticosteroide, insuficiencia suprarrenal, miopatía paratiroidea y pituitaria. 1. La miopatía tiroidea (miopatía tiroidea) es una enfermedad muscular causada por cambios en la función tiroidea que incluye miopatía hipertiroidea crónica, oftalmoplejía por exoftalmia, parálisis periódica de hipertiroidismo, hipertiroidismo o hipotiroidismo, miastenia gravis, hipotiroidismo. Miopatía y demás. 2. La polimiopatía por corticosteroides es un tipo de enfermedad muscular causada por el uso generalizado de corticosteroides, similar al síndrome de Cushing con cambios musculares en la deficiencia de corticosteroides, como la enfermedad de Addison también puede conducir a debilidad muscular generalizada, pero no está claro Lesiones musculares Estas miopatías incluyen dos categorías: miopatía crónica por corticosteroides y miopatía aguda por corticosteroides. 3. La insuficiencia cortical suprarrenal, el miocardio (insuficiencia miastenadiatoadrenocortical) incluye dos categorías: insuficiencia suprarrenal y miastenia causada por aldosteronismo primario. 4. La miopatía causada por la enfermedad de las glándulas paratiroides incluye dos tipos: hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo. 5. La miastenia hipofisaria (miastenia por enfermedades de la glándula pituitaria) es un síntoma de debilidad muscular causada por la enfermedad hipofisaria tardía. En el pasado, los síntomas musculares eran causados por neuritis, y Mastaglia et al señalaron que es causada por polimiopatía crónica. Epidemiología: en la actualidad, no se han encontrado datos estadísticos autorizados y completos sobre la morbilidad en China. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.015% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: miastenia gravis, osteoporosis

Etiología de la miopatía endocrina.

Causa:

La etiología de algunos tipos de miopatía endocrina está relacionada con enfermedades endocrinas autoinmunes, defectos enzimáticos o trastornos metabólicos causados por niveles anormales de hormonas endocrinas in vivo, y algunos tipos de causas aún no están claros.

Patogenia

Diferentes tipos de miopatía endocrina, la patogénesis también es diferente, algunos tipos de patogénesis no están claros, por conveniencia de la descripción, consulte las manifestaciones clínicas.

Prevención de miopatía endocrina

Principalmente para prevenir y tratar enfermedades primarias endocrinas.

(1) Basado en la prevención: algunas enfermedades endocrinas pueden prevenirse, por ejemplo, el bocio endémico causado por la deficiencia de yodo puede prevenirse mediante la administración temprana de suplementos de yodo. Ciertas enfermedades hereditarias también pueden diagnosticarse y tratarse temprano mediante pruebas genéticas.

(2) Pacientes con función hiperendocrina: se puede utilizar cirugía, terapia con radionúclidos y terapia con medicamentos.

(3) Para pacientes con función endocrina disminuida: se puede usar terapia de reemplazo a largo plazo, trasplante de glándulas o tratamiento de ingeniería genética.

Complicaciones de la miopatía endocrina Complicaciones Miastenia gravis osteoporosis

La miopatía es una manifestación clínica basada en la enfermedad primaria, y los síntomas y signos de la enfermedad primaria son diferentes.

Síntomas de miopatía endocrina síntomas comunes deficiencia de vitamina D congestión fatiga disnea endurecimiento hipotensión síndrome del túnel carpiano reducción de la tensión muscular diplopía cuadriplejia

Miopatía tiroidea

Es una enfermedad muscular causada por cambios en la función tiroidea, que incluye miopatía hipertiroidea crónica, exoftalmia del ojo, hipertiroidismo, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hipotiroidismo e hipotiroidismo.

(1) Miopatía tirotóxica crónica: informada por primera vez por Graves y Basedow a principios del siglo XIX, caracterizada por debilidad progresiva del músculo esquelético, a menudo asociada con hipertiroidismo dominante o recesivo, generalmente miopatía tiroidea En un proceso crónico, el bocio es nodular.

Manifestaciones clínicas:

1 La miopatía hipertiroidea es común en pacientes de mediana edad, los hombres son más comunes, generalmente de inicio insidioso, la debilidad muscular progresa gradualmente, lleva semanas o meses atraer la atención, las lesiones musculares son en su mayoría de leves a moderadas, pero también graves, progreso común Atrofia muscular, que incluye un cierto grado de músculo bulbar, músculos pélvicos y muslos, debilidad muscular, llamada paraplejía de Basedow, atrofia del músculo escapular y del músculo de la mano, contracción muscular cuando temblores y convulsiones, sin paquete Temblor, el reflejo del esputo es moderadamente activo.

2 La CK sérica no aumenta, pero a veces disminuye, la EMG es generalmente normal, sin potencial de fibrilación, a veces visible a corto plazo, potencial de acción de baja amplitud o aumento porcentual de onda multifásica, excepto para atrofia leve de fibra muscular tipo I y tipo II y degeneración ocasional, No se encontraron otras anormalidades en la biopsia muscular.

El tratamiento con neostigmina es ineficaz, ya que los síntomas de hipertiroidismo están controlados, la debilidad muscular y la atrofia muscular pueden recuperarse gradualmente.

(2) oftalmoplejía exoftalmológica (oftalmoplejía exoftalmológica): o exoftalmos invasivo, la biopsia del músculo ocular se puede encontrar en el edema muscular extraocular, con progresión de la enfermedad fibrosis gradual, degeneración de la fibra muscular y linfocitos, monocitos y grasa La infiltración celular, llamada exoftalatosis invasiva, las características histológicas sugieren que la enfermedad es una enfermedad autoinmune, Kodama et al encontraron anticuerpos contra el extracto de tejido muscular ocular en suero, lo que respalda los mecanismos autoinmunes.

Características clínicas: esta enfermedad es hipertiroidismo (enfermedad de Graves) complicada por parálisis muscular extraocular y exoftalmos, el esfínter de la pupila y el músculo ciliar generalmente no están dañados, el grado de exoftalmos es diferente, los síntomas oculares del paciente pueden aparecer antes que los síntomas de hipertiroidismo, o aparecer Después del tratamiento efectivo del hipertiroidismo, a menudo se acompaña de dolor en los párpados. El ojo repentino es ocasionalmente unilateral. Especialmente cuando comienza la enfermedad, todos los músculos extraoculares pueden verse afectados. Por lo general, los músculos extraoculares son más pesados, lo que lleva a estrabismo y diplopía. El músculo recto y el músculo recto medial están involucrados con mayor frecuencia, el globo ocular a menudo está restringido, la contractura del ojo hace que el paciente tenga una apariencia parpadeante y la enfermedad de Graves puede conducir a una enfermedad congestiva del párpado, que se caracteriza por edema conjuntival, congestión vascular del recto medial y músculo recto lateral. En el alcance extremo del globo ocular, se puede encontrar que la inflamación del músculo extraocular se puede encontrar mediante ecografía orbital y resonancia magnética.

(3) parálisis periódica tirotóxica: a diferencia de la parálisis periódica hipopotasémica típica, no es una enfermedad familiar, que a menudo ocurre en la edad adulta temprana.

Características clínicas: las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son similares a las de la parálisis periódica familiar: por ejemplo, los músculos del tronco y las extremidades son debilidad muscular leve a severa, los músculos de la cabeza y la cara generalmente no se ven afectados y la debilidad muscular alcanza su punto máximo en minutos a horas. Durante medio día o más, la mayoría de los pacientes con hipertiroidismo tienen un nivel bajo de potasio en sangre durante el inicio de la debilidad muscular.

El tratamiento oral con cloruro de potasio puede terminar la convulsión, y el propranolol (160 mg / día) puede prevenir las convulsiones en dosis divididas.El 90% de los casos puede eliminar efectivamente el hipertiroidismo después del tratamiento del hipertiroidismo.

(4) Miastenia grave con hipertiroidismo o hipotiroidismo: es una enfermedad autoinmune típica. Los pacientes con miastenia grave (MG) que reciben tratamiento con anticolinesterasa pueden Con el hipertiroidismo o el hipotiroidismo, el hipertiroidismo también se considera una enfermedad autoinmune. Aproximadamente el 5% de los pacientes con MG pueden estar asociados con el hipertiroidismo. La incidencia de MG en pacientes con hipertiroidismo es de 20 a 30 veces mayor que la de la población general.

Características clínicas:

1 Tanto el hipertiroidismo como la MG pueden ocurrir primero o simultáneamente. La debilidad muscular y la atrofia muscular de la miopatía tóxica crónica por tiroides están presentes al mismo tiempo que la MG, y generalmente no afectan la reactividad y la dosis de neostigmina.

2 hipotiroidismo combinado con MG aumentará la debilidad muscular, incluso si el grado es ligero, necesita aumentar significativamente la dosis de bromuro, a veces puede inducir debilidad muscular, los pacientes con hipotiroidismo con tratamiento de tiroxina pueden ser beneficiosos, pueden hacer Los síntomas de miastenia del paciente volvieron al nivel anterior al inicio del hipotiroidismo.

Cabe señalar que la MG es una enfermedad autoinmune que es independiente de la miopatía tiroidea y debe tratarse por separado.

(5) miopatía por hipotiroidismo: el hipotiroidismo (miopatía por hipotiroidismo) es un hipotiroidismo combinado con lesiones musculares, que pueden manifestarse como edema mucinoso o cretinismo.

Características clínicas:

1 El edema mucinoso o el cretinismo a menudo se manifiesta como mialgia difusa, aumento del volumen muscular, rigidez y relajación muscular lenta. Los pacientes pueden tener la lengua agrandada, disartria y, a veces, los músculos pueden ser duros, como Se descubrió que el temblor muscular del paciente con edema muscular y el tiempo prolongado de reflejo del esputo son beneficiosos para el diagnóstico clínico.

2 cretinosis combinada con las anormalidades musculares antes mencionadas llamadas síndrome de Kocher-Debre-Semelaigne, edema mucinoso infantil o adulto con hipertrofia muscular llamada síndrome de Hoffmann, este último similar a la miotonía congénita.

3 El edema mucinoso o la electromiografía de pacientes con cretinismo mostraron cambios miogénicos, generalmente no hay evidencia de secreción tónica miogénica, la CK sérica a menudo está significativamente elevada, la transaminasa es normal, la globulina sérica puede estar elevada, el tamaño de la fibra muscular de la biopsia muscular Degeneración vacuolar visible diferente, necrosis focal y regeneración, expansión leve del retículo sarcoplásmico, aumento leve de la glucoproteína debajo de la membrana de la fibra muscular.

2. Las poli miopatías con corticosteroides son un tipo de lesión muscular causada por el uso generalizado de corticosteroides, similar al síndrome de Cushing con cambios musculares, y la deficiencia de corticosteroides como la enfermedad de Addison también puede causar debilidad muscular generalizada, pero No hay lesiones musculares claras, y estos tipos de miopatía incluyen dos tipos: miopatía crónica por corticosteroides y miopatía aguda por corticosteroides.

(1) miopatía crónica por corticosteroides: es un uso a largo plazo de corticosteroides causados por lesiones musculares, los pacientes a menudo tienen antecedentes de dosis altas de corticosteroides durante meses o años, la dosis de aplicación suele ser con debilidad muscular El grado no está relacionado significativamente. Algunas personas piensan que la hormona flúor es más propensa a causar la enfermedad que otras hormonas. De hecho, todos los corticosteroides pueden causar la enfermedad. El mecanismo de la enfermedad inducida por corticosteroides es desconocido, pero la ingesta de aminoácidos se encuentra en animales tratados con corticosteroides. El nivel de síntesis de proteínas se reduce significativamente.

Características clínicas:

1 Los músculos de las extremidades y músculos proximales de las extremidades son débiles, generalmente distribuidos simétricamente, primero invaden el extremo proximal de las extremidades inferiores, progresan gradualmente hacia los músculos escapulares y finalmente afectan los músculos distales de las extremidades.

2 La CK sérica y la aldolasa son generalmente normales, la EMG es un daño normal o levemente miogénico, no hay posición autogenerada, la biopsia muscular solo encontró un ligero cambio en el tamaño de la fibra muscular, puede estar asociada con atrofia de la fibra tipo II, poca necrosis de la fibra muscular e infiltración celular inflamatoria, La microscopía electrónica reveló acumulación mitocondrial y glucógeno, depósito de lípidos y atrofia leve de las fibras musculares leves. Estas lesiones son exactamente las mismas que las de la enfermedad de Cushing, lo que sugiere un diagnóstico.

(2) miopatía aguda por corticosteroides: es una enfermedad crítica miopatía causada por corticosteroides o miopatía cuadri plegica aguda.

Los pacientes a menudo son tratados con dosis altas de corticosteroides para el asma refractaria severa o diversas enfermedades sistémicas, así como pacientes críticos como la sepsis, a veces con agentes bloqueantes neuromusculares como el relajante muscular Pankuronin. (bromuro de pancuronio) puede promover la aparición y también puede ser causado por la combinación de antibióticos aminoglucósidos, a menudo con debilidad muscular severa cuando la enfermedad sistémica mejora.

Los animales con una gran cantidad de corticosteroides después de la denervación muscular pueden tener una deficiencia selectiva de miosina, que es una manifestación característica de esta enfermedad. La restauración de la miosina depende de la regeneración nerviosa en lugar de suspender los esteroides, pero múltiples Panegyres y cols. Observaron a un paciente con miastenia grave que desarrolló una miopatía grave deficiente en miosina después del tratamiento con metilprednisolona en dosis altas.

Características clínicas:

1 inicio rápido, compromiso extenso de los músculos de las extremidades y los músculos respiratorios, que se manifiesta como debilidad muscular sistémica severa y disnea, reflejos tendinosos normales o debilitados, o incluso desaparecidos, no involucran el sistema sensorial, la mayoría de los pacientes mejoraron varias semanas después de suspender el medicamento, Un pequeño número de pacientes con debilidad muscular puede durar 1 año.

2 La CK sérica aumentó con frecuencia en la etapa temprana de la enfermedad, la necrosis muscular severa puede estar asociada con niveles significativamente aumentados de CK, mioglobinuria e insuficiencia renal, la EMG se puede encontrar en la miopatía, el temblor común de las fibras musculares, la biopsia muscular muestra diversos grados de necrosis y vacuolas de las fibras musculares. La degeneración, que implica principalmente fibras tipo II, a menudo tiene una pérdida significativa de miofilamento grueso.

3. La insuficiencia cortical suprarrenal (miastenia debida a insuficiencia adrenocortical) incluye dos categorías: insuficiencia suprarrenal y miastenia causada por aldosteronismo primario.

(1) Insuficiencia suprarrenal: incluyendo insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria primaria causada por la enfermedad de Addison, puede ser causada por infección suprarrenal, tumor, trastorno autoinmune y hemorragia suprarrenal; La insuficiencia suprarrenal secundaria es causada por la hormona adrenocortical hipofisaria insuficiente.

La insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria puede tener manifestaciones típicas de debilidad muscular generalizada, fatiga, etc., reflejos del esputo, asociados con agua, desequilibrio electrolítico e hipotensión, el examen EMG es normal, sin anormalidades en la biopsia muscular.

La enfermedad de Addison se asocia con debilidad muscular e hipercalemia, y responde bien al tratamiento de glucocorticoides y mineralocorticoides.

(2) aldosteronismo primario (aldosteronismo primario): aproximadamente 3/4 de los pacientes pueden tener debilidad muscular, casi la mitad de los pacientes pueden tener parálisis periódica hipopotasémica o convulsiones de manos y pies, la deficiencia crónica de potasio puede tener debilidad periódica o músculo crónico La enfermedad es débil y la alcalosis asociada puede producir tetania.

4. La miopatía causada por la enfermedad de las glándulas paratiroides incluye dos tipos: hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo.

(1) miopatía hiperparatiroidea: secundaria al paratiroidismo, puede dividirse en primaria, secundaria, esporádica y pseudogénica, las dos primeras son más comunes.

El hiperparatiroidismo primario es causado por la secreción excesiva de hormona paratiroidea (PTH) causada por adenoma paratiroideo, adenocarcinoma, proliferación de células progenitoras primarias o hiperplasia de células claras similar al agua. El hiperparatiroidismo secundario es causado por la hormona paratiroidea (PTH). La deficiencia de vitamina D, insuficiencia renal crónica y otras causas de hiperplasia de la glándula paratiroides y la secreción excesiva de PTH, la miopatía es una de las manifestaciones de hiperparatiroidismo, la incidencia de varios informes.

1 Principalmente manifestado como debilidad muscular y fatiga, los músculos proximales de las extremidades inferiores a menudo están involucrados primero, y los patos caminan al caminar. Luego, la debilidad muscular se expande gradualmente hacia el tronco y las extremidades superiores. Generalmente, las extremidades inferiores son más pesadas, el extremo proximal es más pesado que el extremo distal y la fuerza muscular es Se puede descubrir que la fuerza muscular se reduce gradualmente después de cada contracción de los músculos, la tensión muscular se reduce y el reflejo tendinoso es hipertiroidismo. En casos severos, los músculos pequeños de las manos, los flexores del cuello y los músculos faciales son débiles, e incluso la parálisis muscular medular, la atrofia muscular de la lengua y los músculos Paquete, etc., a menudo acompañado de dolor óseo extenso, principalmente en la parte baja de la espalda, caderas, costillas y extremidades, sensibilidad local.

2 el calcio sérico, la fosfatasa alcalina y el calcio urinario, el fósforo urinario, etc. se pueden aumentar, el fósforo sérico generalmente se reduce, la película de rayos X ósea y articular se puede ver en la descalcificación general de la osteoporosis, la absorción de la corteza subperióstica y otros signos, el EMG es corto Actividad eléctrica multifásica de baja longitud de onda limitada en el tiempo, sin posición autogeneradora, la biopsia muscular mostró atrofia de la fibra muscular, principalmente afectación de la fibra muscular tipo II, el microscopio mostró microscópicamente la expansión de la vacuola sarcoplasmática, acumulación aparente de partículas de lipofuscina y anomalías mitocondriales, capilar intersticial La membrana basal vascular está engrosada.

Esta enfermedad debe distinguirse de la identificación de enfermedades de las neuronas motoras.

(2) miopatía hipoparatiroidea: secundaria al hipoparatiroidismo, la secreción de hipoparatiroidismo o la pérdida de actividad puede conducir a trastornos del metabolismo del calcio y del fósforo, que se manifiestan como hipocalcemia y alto contenido de fósforo Hemorrágico, una serie de síntomas neuropsiquiátricos, clínicamente referidos a este grupo de enfermedades llamadas hipoparatiroidismo, común en la cirugía de tiroides que inadvertidamente dañó o resecó la glándula paratiroides, llamada hipoparatiroidismo secundario, todavía hay razones El paratiroidismo idiopático inexplicado y el seudohipotiroidismo, etc., el hipotiroidismo con miopatía es clínicamente raro.

Características clínicas:

1 la miopatía paratiroidea es en su mayoría leve, caracterizada principalmente por fatiga, disminución de la fuerza muscular, rigidez de la pantorrilla, los pies y las manos, a menudo con espasmos de las manos y los pies, más pánico antes del ataque, el rendimiento es doble El pulgar está fuertemente aducido, la articulación metacarpofalángica se flexiona, la articulación interfalángica se estira, la articulación de la muñeca y el codo se flexiona y se forman las garras. A veces los pies están rígidos y rectos, a menudo aparecen la rodilla, la flexión de la cadera, los músculos faciales, los músculos masticatorios, etc. Movimientos inestables e inconvenientes, algunos pacientes con enfermedades leves o crónicas no necesariamente tienen espasmos de manos y pies, y el aumento de la excitabilidad neuromuscular es causado principalmente por el signo de Chvostek y el signo de Trousseau.

2 el calcio sérico disminuyó, el fósforo aumentó, la CK era normal, los casos graves estaban elevados, la EMG era normal o tenía potencial multipotencial y potencial de fibrilación, no se observaron lesiones obvias en la biopsia muscular, y se observaron algunas pequeñas vacuolas o núcleos centrales en la masa muscular. Fibras aumentadas o en forma de anillo, bajo el microscopio electrónico, se destruye la estructura de miofibril y, ocasionalmente, la masa sarcoplásmica.

5. La miastenia debida a enfermedades de la glándula pituitaria (miastenia debida a enfermedades de la glándula pituitaria) es causada por debilidad muscular en la etapa tardía de la enfermedad hipofisaria. En el pasado, los síntomas musculares eran causados por neuritis, y Mastaglia señaló que es causada por polimiopatía crónica.

Características clínicas:

(1) La acromegalia puede haber aumentado la hipertrofia muscular y la fuerza muscular en la etapa inicial, y la atrofia muscular y la debilidad muscular se producen gradualmente a medida que la enfermedad progresa, especialmente en el músculo proximal. Algunos pacientes pueden tener neuropatía periférica sensorial leve, pero más que el túnel carpiano. El síndrome del túnel carpiano es raro.

(2) En algunos pacientes, la CK en suero estaba ligeramente elevada, la EMG mostró cambios en el potencial de miopatía y la biopsia muscular mostró atrofia de las fibras musculares tipo II, el número disminuyó y solo unas pocas fibras musculares fueron necróticas.

Examen de miopatía endocrina

1. Detección cualitativa y cuantitativa de hormonas endocrinas relacionadas, esenciales para el diagnóstico de enfermedades endocrinas primarias.

2. El examen de electrolitos en suero, el examen enzimático relacionado con los músculos es propicio para el diagnóstico de miopatía.

3. Examen de electromiografía.

4. Biopsia muscular de la lesión.

5. La tomografía computarizada del cerebro y la médula espinal, el examen de resonancia magnética, es útil para identificar la naturaleza de la miopatía.

Diagnóstico e identificación de miopatía endocrina.

Diagnóstico

1. Cumpla con la miopatía, como debilidad muscular, atrofia muscular, enzimología y cambios patológicos en la biopsia muscular.

2. Existe una enfermedad endocrina primaria (se debe diagnosticar la enfermedad endocrina).

3. Conozca las características de diferentes miopatías endocrinas y excluya otras causas de miopatía.

Diagnóstico diferencial

1. Debe diferenciarse de los signos y síntomas, como la debilidad muscular y la atrofia muscular causada por lesiones cerebrales y de la médula espinal, especialmente en el caso de trastornos endocrinos después de enfermedades cerebrales (como la enfermedad cerebrovascular), historial médico detallado, combinado con CT, MRI, etc. La identificación no es difícil.

2. Preste atención a distinguir de otros tipos de enfermedades del músculo esquelético.

El material en este sitio está destinado a ser de uso informativo general y no constituye consejo médico, diagnóstico probable o tratamientos recomendados.